Co to jest pęcherzyca? Objawy, przyczyny i leczenie

Pęcherzyca jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się występowaniem specjalnego rodzaju pęcherzy na powierzchni wcześniej zdrowej skóry i błony śluzowej. Wśród rodzajów pęcherzycy można wyróżnić: wulgarne, wegetatywne, rumieniowe i liściaste.

Pęcherzyk można zdiagnozować w przypadku komórek akantolityków wykrywanych w wymazie lub jako część pęcherzyków w samym naskórku (przez badanie histologiczne). W leczeniu pęcherzycy stosuje się najpierw glikokortykosteroidy (przepisują cały cykl leczenia). Ta ostatnia jest zawsze dobrze połączona z pozaustrojową hemocorrecją (plazmafereza, krioaferoza, hemosorpcja).

Co to jest?

Pęcherzyca - poważna choroba, która wpływa na skórę osoby. W wyniku jego rozwoju patologiczne pęcherze tworzą się wewnątrz skóry i błon śluzowych, wewnątrz są wypełnione wysiękiem. Proces ten rozpoczyna się z powodu stratyfikacji nabłonka. Ogniska patologiczne mogą się łączyć i szybko rosnąć.

Przyczyny

Przyczyny rozwoju pęcherzycy nie są jeszcze w pełni poznane. Jedną z głównych przyczyn pęcherzycy jest naruszenie procesów autoimmunologicznych, a zatem komórki stają się przeciwciałami dla układu odpornościowego.

Naruszenie struktury komórki spada pod wpływem czynników zewnętrznych, a także agresywnych warunków środowiskowych. W rezultacie połączenie między komórkami zostaje przerwane, co prowadzi do powstawania pęcherzyków. Odsetek zachorowalności u osób z predyspozycjami dziedzicznymi jest znacznie wyższy.

Mechanizm powstawania pęcherzyków

Ludzka skóra może być w przenośni opisana jako „materac” sprężynowy, pokryty swego rodzaju „ścianą”. Materac nie bierze udziału w tworzeniu się pęcherzyków - cierpi tylko górna warstwa, naskórek.

Warstwa naskórka składa się z 10–20 warstw komórkowych, które wyglądają jak cegły pod mikroskopem. „Cegły” drugiej warstwy naskórka łączą się ze sobą osobliwymi „mostami”. Na górze „ściany” znajdują się warstwy komórek, niezbyt podobne do komórek, przypominające zastosowany krem. Są to łuski, korneocyty, niezbędne do ochrony przed uszkodzeniami mechanicznymi, chemicznymi i fizycznymi.

Jeśli pod wpływem wewnętrznych lub zewnętrznych przyczyn powstają przeciwciała, z których niszczone są „mostki” desmosomów między komórkami warstwy podstawowej (nazywamy to akantolizą i można je zobaczyć pod mikroskopem), jest to prawdziwa pęcherzyca. Jeśli płyn tkankowy przenika między podstawną i górną warstwą naskórka, nie niszcząc „mostów”, jest to pemfigoid. Bez zniszczenia przez desmosomy wirusowa pęcherzyca również się rozwija.

Klasyfikacja

Odmiany pęcherzycy neakantolitycznej:

1. Łagodny charakter pęcherzycy neakantolitycznej. Elementy patologiczne powstają wyłącznie w jamie ustnej człowieka. Podczas badania możliwe jest wykrycie zapalenia błon śluzowych, a także jego lekkiego owrzodzenia.
2. Bullosa tworzą pęcherzycy neakantoliticheskoy. Jest to łagodna choroba, która rozwija się zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Na skórze tworzą się pęcherzyki, ale nie ma śladów akantolizy. Te patologiczne elementy mogą samoistnie zniknąć bez blizn.
3. Pęcherzyca neacantolytic blizny. Ten pemfigoid określa się w literaturze medycznej mianem pęcherzycy. Najczęściej diagnozuje się u kobiet, które przekroczyły linię wieku 45 lat. Charakterystycznym objawem jest uszkodzenie aparatu wzrokowego, skóry i błony śluzowej jamy ustnej.

Klasyfikacja prawdziwej pęcherzycy:

1. Postać rumieniowa. Ten patologiczny proces łączy kilka chorób. Objawy są podobne do łojotokowego zapalenia skóry, rumieniowatego tocznia rumieniowatego układowego, a także prawdziwej pęcherzycy. Rumieńkowa pęcherzyca u dorosłych i dzieci jest bardzo trudna do leczenia. Należy zauważyć, że choroba jest diagnozowana nie tylko u ludzi, ale także u niektórych zwierząt. Charakterystycznym objawem jest pojawienie się czerwonych plam na skórze ciała i twarzy, pokrytych na wierzchu skórkami. Jednocześnie z tą cechą na skórze głowy pojawiają się objawy łojotokowe.
2. Bańka zwyczajna. Ten typ patologii jest częściej diagnozowany u pacjentów. Na skórze tworzą się pęcherze, ale nie ma objawów zapalenia. Jeśli nie spędzasz czasu na leczeniu pęcherzycy, elementy patologiczne mogą rozprzestrzeniać się na całą skórę. Warto zauważyć, że mogą się one łączyć i tworzyć duże uszkodzenia.
3. Pęcherzyca liściowa. Ta forma została nazwana ze względu na specyfikę elementów patologicznych. Na skórze osoby powstały pęcherzyki, które praktycznie nie wznoszą się ponad naskórek (nie napięte). Na nich tworzą się skorupy, które mają właściwość nakładania się na siebie. Tworzy to efekt ułożenia materiału arkusza.
4. Pęcherzyca brazylijska. Nie ma ograniczeń dotyczących płci i wieku. Przypadki jego rozwoju odnotowano u małych dzieci i osób starszych w wieku od 70 do 80 lat. Możliwe jest również jego progresje u osób w średnim wieku. Warto zauważyć, że gatunek ten jest endemiczny, dlatego występuje tylko w Brazylii.

Objawy

Biorąc pod uwagę, że eksperci zidentyfikowali kilka różnych typów tej patologii, objawy każdego z nich będą bardzo specyficzne. Oczywiście istnieje wiele ogólnych trendów i oznak nieodłącznych dla wszystkich rodzajów choroby. Może to obejmować na przykład pofalowany przebieg procesu patologicznego.

Okresy zaostrzenia występują na przemian z przejściem pęcherzycy w bardziej rozluźnioną fazę, gdy główne objawy ustępują lub całkowicie zanikają. Ważnym czynnikiem dla pacjenta będzie fakt, że przy braku terminowej diagnozy i przepisania skutecznego przebiegu leczenia, istnieje wysokie ryzyko rozwoju poważnych stanów obciążonych współistniejącymi chorobami.

• Obecność skorup, od jasnoróżowych i miękkich do czerwonych gęstych, przypominających porosty;
• Nastąpiło pogorszenie ogólnego stanu;
• Zmniejszenie odpowiedzi immunologicznej organizmu;
• Tworzenie pęcherzyków o różnych gęstościach;
• Również w przypadku ciężkiego przebiegu warstwy naskórka są oddzielone i mogą wystąpić zarówno w ognisku zmiany chorobowej, jak i poza nią.
• Uszkodzenia i wrzody błony śluzowej jamy ustnej, nosogardzieli lub narządów płciowych;
• Ból podczas popełniania aktu połykania lub jedzenia;
• Nieprzyjemny zapach z ust, wskazujący na porażenie błon śluzowych;
• Hipersalywacja lub innymi słowy zwiększenie wydzielania śliny;
• Gdy na owłosionej skórze głowy pojawia się łojotokowy charakterystyczny charakterystyczny żółtawy lub brązowo-brązowy kolor.
• Pęcherzyki o różnym wyglądzie, od płaskich do cienkościennych, które pękają z lekkim dotknięciem. Na ich miejscu powstają erozje, a następnie skorupy.
• W ciężkich przypadkach tworzenie erozji powierzchni skóry w miejscu pęcherzyków. Ich cechą jest tendencja do wzrostu obwodowego. Z czasem taka erozja zajmuje dużą powierzchnię skóry, powodując ból i niedogodności dla pacjenta.
• U dzieci objawy pęcherzycy są zlokalizowane na całej powierzchni skóry, w tym kończyn.

Eksperci twierdzą, że z tą chorobą można obserwować jako czystą formę procesu patologicznego i mieszać się, stopniowo przekształcając się w siebie. W konsekwencji objawy i objawy pęcherzycy u konkretnej osoby mogą się różnić i wskazywać na obecność kilku rodzajów chorób.

Jak wygląda tkanka bąbelkowa: zdjęcie

Zdjęcie poniżej pokazuje, jak choroba objawia się u ludzi.

Diagnostyka

Eksperci twierdzą, że prawidłową diagnozę można postawić na podstawie kompleksowego badania pacjenta, które obejmuje kilka ważnych kroków:

1. Badanie pacjenta na obecność obrazu klinicznego. W tym momencie lekarz określa charakter zmian chorobowych, ich lokalizację, stopień rozwoju choroby itp.
2. Analiza cytologiczna niezbędna do ustalenia obecności komórek akantolowych w rozmazach biomateriału.
3. Przeprowadzenie testu Nikolskiego, który pozwala odróżnić pęcherzycę od podobnych procesów patologicznych.
4. Metoda bezpośredniej immunofluorescencji. Badanie to ujawnia obecność immunoglobulin w substancji międzykomórkowej naskórka.
5. Badanie histologiczne, oparte na metodzie wykrywania pęknięć i innych uszkodzeń wewnątrz naskórka.

Tylko połączenie wszystkich wyników pozwala na postawienie dokładnej diagnozy i przepisanie skutecznego leczenia, prowadzącego do powrotu do zdrowia pacjenta.

Leczenie pęcherzycy wirusowej

Leczenie pęcherzycy wirusowej obejmuje powołanie następujących leków ogólnoustrojowych:

• cytostatyki zatrzymują podział komórek odpornościowych: Sandimmun, Azathioprine, Metotrexate;
• lek przeciwwirusowy: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glikokortykosteroidy: deksametazon, prednizon;
• przeciwgorączkowe: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, kwas Mefenamowy;
• leki przeciwhistaminowe łagodzą świąd: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

Do zewnętrznego leczenia chorej skóry można wyznaczyć:

• środki przeciwbakteryjne i miejscowo znieczulające do nawadniania jamy ustnej, jeśli wirusowa pęcherzyca uderzyła w błony śluzowe dziecka: Forteza, Orasept;
• środki antyseptyczne: chlorheksydyna, błękit metylenowy, miramistyna;
• połączone preparaty antyseptyczne i znieczulające: Oflokain, aptekarze;
• płyny przeciwświądowe z soku z pokrzywy, aloesu, oleju orzechowego.

Ponieważ dzieci z taką diagnozą są zazwyczaj leczone w warunkach stacjonarnych, można przeprowadzić procedury terapeutyczne w celu oczyszczenia krwi z przeciwciał w celu wzmocnienia kursu terapeutycznego:

• plazmafereza - zastąpienie ciekłej części krwi podobnymi roztworami bez mikrobów, kompleksów immunologicznych i przeciwciał;
• hemosorpcja przy użyciu filtra węglowego.

Tylko lekarz może ci powiedzieć, jak leczyć wirusową pęcherzycę, ponieważ w każdym przypadku może uzyskać pewne specjalne cechy. Podobnie jak w przypadku innych postaci pęcherzycy, kurs terapeutyczny dla nich jest również ustalany indywidualnie.

Jak leczyć inne formy pęcherzycy?

Proces leczenia pęcherzycy jest dość skomplikowany. Dlatego samoleczenie tego typu chorób jest w każdym razie niedopuszczalne. Choroba postępuje szybko, dotykając dużych obszarów skóry, co prowadzi do rozerwania narządów wewnętrznych.

Leczenie pęcherzycy jest obowiązkowe w szpitalu dermatologicznym. Przede wszystkim przepisywane są preparaty kortykosteroidowe, cytostatyki i inne leki mające na celu złagodzenie przebiegu choroby i przewidywaną długość życia pacjentów.

Narkotyki należy najpierw przyjmować w dużych dawkach. Jednocześnie zwracaj uwagę na poziom cukru we krwi i moczu, monitoruj ciśnienie krwi i przestrzegaj zasad higieny osobistej. Przy częstej zmianie pościeli bielizna zapobiega pojawieniu się wtórnej infekcji.

Leki do leczenia pęcherzycy

Wykazano, że pacjent otrzymuje glukokortykoidy w dużych dawkach. W tym celu można użyć następujących leków:

Kiedy objawy zaczynają się cofać, dawki tych leków są stopniowo zmniejszane do minimum skutecznego. Pacjentom z patologiami narządów żołądkowo-jelitowych przepisuje się przedłużone glukokortykoidy:

Leczenie lekami hormonalnymi może powodować szereg powikłań, ale nie stanowią one powodu do zatrzymania kortykosteroidów. Tłumaczy to fakt, że odmowa ich przyjęcia może prowadzić do nawrotu i progresji pęcherzycy.

Możliwe komplikacje leczenia:

• ostra psychoza;
• nadciśnienie tętnicze;
• stany depresyjne;
• bezsenność;
• zwiększona pobudliwość układu nerwowego;
• cukrzyca steroidowa;
• zakrzepica;
• otyłość;
• angiopatia;
• erozja lub wrzody żołądka i / lub jelit.

Z ostrym pogorszeniem stanu pacjenta podczas przyjmowania kortykosteroidów, zalecane mogą być następujące środki:

• dieta: ograniczenie tłuszczów, węglowodanów i soli, wprowadzenie większej ilości białka i witamin w diecie;
• preparaty do ochrony błony śluzowej żołądka: Almagel i inne.

Równolegle z glikokortykosteroidami przepisuje się cytostatyki i leki immunosupresyjne w celu zwiększenia skuteczności terapii i możliwości zmniejszenia dawek środków hormonalnych.

W tym celu można stosować następujące leki:

W celu zapobiegania zaburzeniom równowagi elektrolitowej pacjentowi zaleca się przyjmowanie preparatów wapnia i potasu. A wraz z wtórną infekcją erozją - antybiotykami lub środkami przeciwgrzybiczymi.

Ostatecznym celem terapii farmakologicznej jest zniknięcie wysypki.

Środki zapobiegawcze

Nie istnieją konkretne środki zapobiegające rozwojowi patologii. Im wyższy poziom ochrony immunologicznej, tym mniejsze prawdopodobieństwo wystąpienia chorób dermatologicznych.

• kontrolować naturę chorób przewlekłych;
• wzmocnić układ odpornościowy;
• utrzymywać higienę osobistą;
• jeść dobrze.

Środki zapobiegania noworodkom pęcherzycy:

• częściej zmieniać ubrania;
• opieka nad noworodkami ze zmianami skórnymi krost jest zabroniona;
• regularnie dbać o skórę dziecka;
• wzmocnić układ odpornościowy osłabionych dzieci;
• potrzebują codziennego czyszczenia na mokro, wietrzenia pokoju.

Jeśli zauważysz wysypkę na skórze, tworzenie się krost i pęcherzy, natychmiast skontaktuj się ze swoim dermatologiem.

Prognoza

Rokowanie w pęcherzycy akantolizy jest warunkowo niekorzystne. Z jednej strony, przy braku skutecznego leczenia, prawdopodobieństwo powikłań i śmierci jest wysokie.

Z drugiej strony, pacjenci z pęcherzycą są zmuszeni do przyjmowania glikokortykosteroidów przez długi czas, a czasami przez całe życie, co wiąże się z rozwojem skutków ubocznych. Ale pośpieszna odmowa przyjęcia leków prowadzi do natychmiastowego nawrotu choroby. Glukortykosteroidy nie eliminują przyczyny choroby, ale hamują proces patologiczny i zapobiegają jej postępowi.

Bańka: ICD-10 L10

Definicja pęcherza:

Pęcherzyca (syn.: Pęcherzyca) to grupa dermatoz pęcherzowych, w której rola patogenetyczna należy do krążących autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom układu aparatu desmosomalnego nabłonka wielowarstwowego płaskiego (skóra, błony śluzowe jamy ustnej, przełyk i inne narządy).

Etiologia i epidemiologia pęcherzycy

Rozwój pęcherzycy obserwuje się u osób predysponowanych genetycznie. Najbardziej znaczący jest związek z pewnymi allelami genów głównego kompleksu zgodności tkankowej (HLA). W różnych krajach znaleziono korelację z różnymi allelami genów kodujących HLA.
Choroba rozwija się pod wpływem różnych czynników (leki zawierające grupy tiolowe; nasłonecznienie; czynniki zakaźne; stres; jedzenie pewnych pokarmów; czynniki fizyczne itp.), Jednak często nie jest możliwe określenie czynnika prowokującego. W trakcie choroby rozpoznawanie przez prezentujące antygen komórki ich własnych cząsteczek, które są częścią desmosomów, eliminuje tolerancję komórek T i B na ich własne autoantygeny i inicjuje syntezę autoprzeciwciał.

Procesy autoimmunologiczne prowadzą do zniszczenia połączenia między komórkami naskórka (akantolizy) z powodu powstawania autoprzeciwciał IgG wobec tak zwanych antygenów „pęcherzycy” (z których najważniejsze to desmoglyina 1 i 3) i ich wiązania z glikoproteinami błon komórkowych. Powstałe kompleksy immunologiczne dalej powodują zniszczenie desmosomów i pojawienie się pęcherzyków wewnątrzepidnowych.

Częstość występowania pęcherzycy w Europie i Ameryce Północnej wynosi średnio 0,1 do 0,2 przypadków na 100 000 ludności rocznie.

Według Federalnej obserwacji statystycznej w Federacji Rosyjskiej w 2014 r. Częstość występowania pęcherzycy wynosiła 1,9 przypadków na 100 000 osób dorosłych (w wieku 18 lat i więcej), a częstość występowania wynosiła 4,8 przypadków na 100 000 osób dorosłych.

Klasyfikacja pęcherzycy

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Pęcherz wegetatywny
• Pęcherzyca opryszczkowa
• L10.2 Pęcherzyk liści
• L10.3 Bladderwort Brazylijczyk
• L10.4 Rumieniowata pęcherzyca
• Zespół Senira-Ashera
• L10.5 Pęcherzyk indukowany lekiem
• L10.8 Inne rodzaje pęcherzycy
• Paraneoplastyczna pęcherzyca
• Pęcherzyca zależna od IgA
• Subcorneal Pustus
• Dermatoza obojętnochłonna śródskórna

Objawy (obraz kliniczny) pęcherzycy

Wszystkie postacie kliniczne pęcherzycy charakteryzują się długim przewlekłym przebiegiem podobnym do fali, co prowadzi do braku leczenia ogólnego stanu pacjentów, aw niektórych przypadkach do śmiertelnego wyniku.

Pęcherzyca wulgarna jest najczęstszą postacią choroby, charakteryzującą się obecnością pęcherzy o różnych rozmiarach z cienką wiotką pokrywą, z zawartością surowiczą, pojawiającą się na pozornie niezmienionej skórze i / lub błonach śluzowych jamy ustnej, nosa, gardła i narządów płciowych.

Pierwsze wysypki najczęściej pojawiają się na błonach śluzowych jamy ustnej, nosa, gardła i / lub czerwonej granicy warg. Pacjenci obawiają się bólu podczas jedzenia, mówienia, połykania śliny. Charakterystyczną cechą jest nadmierne ślinienie się i specyficzny zapach z ust.

Wulgarna pęcherzyca (uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej)

Po 3–12 miesiącach proces staje się bardziej powszechny w przypadku zmian skórnych. Pęcherzyki utrzymują się przez krótki czas (od kilku godzin do dnia). Na błonach śluzowych ich wygląd czasami pozostaje niezauważony, ponieważ cienkie opony pęcherzyków szybko się otwierają, tworząc długotrwałą, niezagojoną, bolesną erozję. Niektóre pęcherze na skórze mogą się skurczyć. Erozja w wulgarnej pęcherzycy ma zwykle jasnoróżowy kolor z błyszczącą, wilgotną powierzchnią. Mają tendencję do wzrostu obwodowego, możliwego uogólnienia procesu skórnego z powstawaniem rozległych zmian chorobowych, pogorszenia ogólnego stanu, dodania wtórnego zakażenia, rozwoju zatrucia i śmierci przy braku terapii. Jednym z najbardziej charakterystycznych objawów pęcherzycy akantolitycznej jest objaw Nikolsky'ego, który jest klinicznym objawem akantolizy i jest oderwaniem się naskórka podczas działania mechanicznego na skórę w uszkodzeniach, znajdujących się obok nich i ewentualnie w odległych obszarach skóry.

Wulgarna pęcherzyca (objawy na skórze)

Łojotokowy lub rumieniowaty pęcherzyca (zespół Senira-Ashera), w przeciwieństwie do wulgarnej pęcherzycy, w której często występują błony śluzowe, zaczyna się na łojotokowych obszarach skóry (twarz, plecy, klatka piersiowa, skóra głowy).

Na początku choroby na skórze pojawiają się zmiany rumieniowe o wyraźnych granicach, na powierzchni których znajdują się skorupy o różnej grubości o żółtawym lub brązowo-brązowym kolorze. Pęcherzyki są zazwyczaj małe, szybko kurczą się w skorupy, które po odrzuceniu odsłaniają wilgotną erozyjną powierzchnię. Pęcherzyki mają bardzo cienką, wiotką oponę, która utrzymuje się przez krótki czas, więc często pozostają niezauważone przez pacjentów i lekarzy. Objaw Nikolsky pozytywny głównie w zmianach. Choroba może być ograniczona przez miesiące i lata. Możliwe jest jednak rozłożenie zmiany na nowe obszary skóry i błon śluzowych (zwykle jamy ustnej). Wraz z uogólnieniem procesu patologicznego choroba nabiera objawów wulgarnej pęcherzycy.

Łojotokowa lub rumieniowa pęcherzyca (zespół Senira-Ashera)

Pęcherzyca w kształcie liścia charakteryzuje się rumieniowo-łuskowatymi wysypkami, pęcherzykami cienkościennymi pojawiającymi się ponownie w tych samych miejscach, po otwarciu których eksponowane są różowo-czerwone erozje wraz z późniejszym tworzeniem się skorupek blaszkowatych, czasami dość masywnych z powodu ciągłego wysychania wydzieliny. Porażka błon śluzowych jest nietypowa. Być może szybkie rozprzestrzenianie się zmian chorobowych w postaci płaskich pęcherzy, erozja, łączenie się ze sobą, warstwowe skorupy, łuski wraz z rozwojem erytrodermii złuszczającej, pogorszenie ogólnego stanu, dodanie wtórnej infekcji. Objaw Nikolsky'ego jest pozytywny zarówno w zmianach chorobowych, jak i na pozornie zdrowej skórze.

Pęcherzyca wegetatywna przez wiele lat może płynąć łagodnie w postaci ograniczonych zmian chorobowych w zadowalającym stanie pacjenta. Pęcherze często pojawiają się na błonach śluzowych jamy ustnej, wokół naturalnych otworów (usta, nos, narządy płciowe) oraz w obszarze fałdów skórnych (pachowych, pachwinowych, ucha, pod gruczołami sutkowymi). Na dnie erozji tworzą się miękkie, soczyste, obraźliwe roślinności, pokryte surowym i / lub ropnym nalotem z obecnością krost na obwodzie. Objaw Nikolsky pozytywny tylko w pobliżu ognisk. W końcowej fazie proces skórny przypomina wulgarną pęcherzycę.

Pęcherzyca opryszczkowa jest rzadką nietypową pęcherzową dermatozą, która w niektórych przypadkach przypomina klinicznie opryszczkowe zapalenie skóry Düringa. Wysypki można przedstawić w postaci płytek, na obrzeżach których znajdują się grudki i pęcherzyki, lub w postaci zgrupowanych grudek, pęcherzyków lub napiętych pęcherzy, jak w opryszczkowym zapaleniu skóry Dühringa. Pęcherzyca pospolita charakteryzuje się wyraźnym swędzeniem skóry. W przypadku braku odpowiedniej terapii choroba może postępować i nabierać objawów wulgarnej lub liściastej pęcherzycy.

Paraneoplastyczna pęcherzyca występuje na tle nowotworu i może również wystąpić podczas lub wkrótce po chemioterapii nowotworów złośliwych. W większości przypadków paraneoplastyczna pęcherzyca jest połączona z nowotworami limfoproliferacyjnymi, grasiczakiem, mięsakiem, rakiem i litymi nowotworami różnych lokalizacji. Z reguły obraz kliniczny pęcherzycy paranowotworowej przypomina klinikę wulgarnej pęcherzycy z jednoczesnym uszkodzeniem skóry i błon śluzowych, ale czasami obserwuje się atypowe zmiany skórne, którym towarzyszy świąd i przypominający rumień wielopostaciowy, pemfigoid lub toksyczną martwicę naskórka.

Pęcherzyca wywołana przez leki (leki) może przypominać obraz kliniczny pęcherzycy wulgarnej, łojotokowej lub liściastej. Jego rozwój jest najczęściej związany z przyjmowaniem leków zawierających rodniki sulfhydrylowe (D-penicylamina, pirytol, kaptopryl) i leków przeciwbakteryjnych z grupy β-laktamów (penicylina, ampicylina i cefalosporyny) i jest spowodowany raczej reakcjami biochemicznymi niż autoimmunologicznymi. W przypadkach rozwoju pęcherzycy wywołanej lekiem po zniesieniu leku możliwe jest całkowite wyzdrowienie.

IgA zależne pęcherzycy jest rzadką grupa autoimmunologicznych intraepidermal pęcherzowe choroby skóry charakteryzujące się pęcherzyka pustulosis, infiltracją neutrofili i akantoliza obecność zarówno stałych i IgA krążących autoprzeciwciał skierowanych przeciwko antygenom wiązania substancji międzykomórkowej warstwowych łuskowatego nabłonka.

Obraz kliniczny pęcherzyka zależnego od IgA, niezależnie od rodzaju jego manifestacji, jest reprezentowany przez wiotkie pęcherzyki lub krosty zlokalizowane zarówno na skórze hiperemicznej, jak i pozornie „zdrowej”. Krosty łączą się z formowaniem ognisk w postaci pierścieniowych form ze skorupami w centralnej części. Wysypka jest najczęściej zlokalizowana na skórze w pachach, mosznie, tułowiu, kończynach górnych i dolnych. Rzadziej, skóra głowy i okolic ucha, a także błony śluzowe, biorą udział w procesie patologicznym. Często pacjenci skarżą się na intensywny świąd. Z reguły pęcherzyca zależna od IgA jest bardziej łagodna w porównaniu z pęcherzycą zależną od IgG.

Diagnoza pęcherzycy

Do diagnozy wymagane są następujące badania:

• badanie kliniczne pacjenta;
• definicja symptomu Nikolskiego;
• badanie cytologiczne komórek akantolizy w rozmazach odciśniętych na dnie świeżych erozji błon śluzowych i / lub skóry (obecność komórek akantolizy nie jest patognomoniczna, ale bardzo ważny znak diagnostyczny; na początku choroby, zwłaszcza z łojotokową pęcherzycą, komórki akantolityczne mogą być nieobecne);
• badanie histologiczne (pozwala wykryć śródskórne położenie pęknięć i / lub pęcherzyków);
• metoda immunofluorescencji pośredniej (pozwala na wykrycie krążących autoprzeciwciał IgG przeciwko antygenom międzykomórkowej substancji wiążącej), do analizy wykorzystuje się surowicę krwi pacjenta;
• metoda bezpośredniej immunofluorescencji (pozwala wykryć immunoglobuliny klasy G w międzykomórkowej substancji adhezyjnej naskórka w biopsji zdrowej skóry uzyskanej w pobliżu ogniska zmiany);
• oznaczanie przeciwciał przeciwjądrowych (do diagnostyki różnicowej pęcherzycy rumieniowej).

Aby określić stan pacjenta, zidentyfikować możliwe powikłania uprzednio przeprowadzonej terapii glikokortykosteroidem i innymi lekami immunosupresyjnymi oraz wyznaczyć leczenie skojarzone, konieczne są następujące badania:

• kliniczne badanie krwi (z obowiązkowym oznaczaniem poziomów płytek);
• analiza biochemiczna krwi (z oznaczeniem poziomu bilirubiny, transaminaz, glukozy, kreatyniny, białka, potasu, sodu, wapnia);
• analiza moczu;
• określenie gęstości kości zgodnie z wytycznymi klinicznymi do diagnozowania, zapobiegania i leczenia osteoporozy [11];
• radiografia klatki piersiowej;
• USG narządów wewnętrznych.

Jeśli błony śluzowe są uszkodzone, zaleca się konsultacje z otolaryngologiem, okulistą, ginekologiem i urologiem (jeśli jest to wskazane). W przypadku skutków ubocznych leczenia mogą być wymagane konsultacje: terapeuta, kardiolog, gastroenterolog, endokrynolog, psychiatra, chirurg, traumatolog, specjalista od gruźlicy.

Diagnostyka różnicowa

Rozpoznanie różnicowe zawiera pemfigoid, zapalenie skóry opryszczkowe Duhring przewlekłe łagodne rodzinne pęcherzyca Gougerot-Hailey-Hailey, bliznowacenie pemfigoid, liszaj rumieniowaty, łojotokowe zapalenie skóry, zespół Lyella, rumień przewlekły, ropne zapalenie skóry mnogomorfnoy Wegetuję i in.

Pemfigoid pęcherzowy dźwigni różni się od pęcherzycy obecnością napiętych pęcherzy z gęstą pokrywą, dość szybko nabłonkowych nadżerek (przy braku wtórnej infekcji), brakiem objawów Nikolsky'ego, układem pęcherzyków podnaskórkowych, brakiem komórek akantolitycznych i położeniem immunoglobulin klasy G wzdłuż błony podstawnej naskórka.

Pemfigoid pęcherzowy Levera

Zapalenie skóry opryszczkowe Duhring znamienny polimorficzne swędzącą wysypką i szczelnie, napięte sekcji pęcherze grudkami wywołanymi przekrwienia podstawie, szybkie nabłonka nadżerek, brak objawów Nikolskij i komórki acantholytic w wymazach z dna nadżerek, lokalizacji podnaskórkowych pęcherzyków osadzanie immunoglobuliny A, w brodawce skórnej, wysokich eozynofile w płynie torbielowym i / lub krwi obwodowej.

Opryszczkowe zapalenie skóry

W przypadku przewlekłego łagodnego pęcherzyka rodzinnego Guzhero-Haley-Hayley, charakterystyczne objawy to rodzinny charakter zmiany, łagodny przebieg, pogorszenie procesu skórnego w lecie, lokalizacja zmian chorobowych (boczna powierzchnia szyi, pachowa, fałdy pachwinowe, powierzchnia pępka), obecność maceracji skóry kręte pęknięcia typu „zwojów mózgu” patognomoniczne dla tej choroby. Objaw Nikolsky'ego nie zawsze jest pozytywny i tylko w zmianach. Komórki akantolityczne wykazują, ale bez oznak zwyrodnienia, odkładanie immunoglobulin jest nietypowe. Choroba występuje z okresami remisji i zaostrzeń, głównie w sezonie letnim. Wysypki często cofają się, gdy przepisuje się tylko terapię zewnętrzną (bez stosowania leków ogólnoustrojowych).

Pemfigoid bliznowacący różni się od pęcherzycy brakiem komórek akantolizy, negatywnym objawem Nikolsky'ego, rozwojem zmian bliznowatych na błonie śluzowej jamy ustnej, skóry i spojówki, podskórnym położeniem pęcherzyków i brakiem IgG w substancji międzykomórkowej naskórka podczas immunomorfologicznych badań naskórka.

Toczeń rumieniowaty krążkowy charakteryzuje się charakterystyczną triadą objawów w postaci rumienia, nadmiernego rogowacenia i zaniku. Komórki akantolityczne i pęcherze śródnaskórkowe nie są wykrywalne. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny.

Toczeń rumieniowaty krążkowy

W przypadku łojotokowego zapalenia skóry brak akantolizy, uszkodzenie błon śluzowych, objawy histologiczne i immunofluorescencyjne charakterystyczne dla pęcherzycy.

Zespół Lyella (nekroliza toksycznego naskórka naskórka) jest ostrą chorobą, której towarzyszy gorączka, wysypka polimorficzna, bardzo poważny stan ogólny i zwykle związany z przyjmowaniem leków. Choroba charakteryzuje się oderwaniem naskórka od tworzenia rozległych, bolesnych nadżerek. Objaw Nikolsky'ego jest ostro dodatni. Możliwe uszkodzenie błon śluzowych.

Gdy rumień wielopostaciowy wysiękowy wraz z plamami i grudkami mogą pojawić się pęcherzyki, pęcherzyki, pęcherze. Na błonach śluzowych uformowanych pęcherzyków, które otwierają się z utworzeniem bolesnych nadżerek. Na obrzeżach plam i / lub grudowatych grudek powstaje obrzęk wałków, a środek elementu, stopniowo opadający, nabiera odcienia cyjanotycznego (objaw „celu” lub „tęczówki” lub „oka byka”). Subiektywnie wysypce towarzyszy świąd. Wysypki mają tendencję do łączenia się z tworzeniem girland i łuków. Wysypki pojawiają się w ciągu 10–15 dni i może im towarzyszyć pogorszenie stanu ogólnego: złe samopoczucie, ból głowy, gorączka. Następnie w ciągu 2-3 tygodni stopniowo cofają się, nie pozostawiając blizn; w ich miejsce można zaobserwować pigmentację.

rumień wielopostaciowy

Przewlekłe ropne zapalenie wegetatywne oprócz objawów przypominających pęcherzycę wegetatywną ma objawy głębokiego ropnego zapalenia skóry: nadżerki, wrzody, głębokie zapalenie mieszków włosowych. Objaw Nikolsky'ego jest negatywny i nie ma objawów paraklinicznych pęcherzycy.

Przewlekłe ropne zapalenie skóry

Choroba Sneddona-Wilkinsona (dermatoza krostkowa podnerkowa) charakteryzuje się rozwojem powierzchownych krost-flikten o średnicy do 1,0–1,5 cm z wiotką oponą znajdującą się na tle przekrwienia, lekko spuchniętą podstawą, podatną na zgrupowanie i postać opryszczkową. Ze względu na fuzję elementów tworzą się zapiekanki na obrzeżach, na których pojawiają się świeże elementy, aw środkowej części zmiany znajdują się w stadium rozdzielczości. Proces patologiczny jest zlokalizowany głównie na skórze brzucha i kończyn (powierzchnie zgięcia), w pachach i pod gruczołami piersiowymi. Z subiektywnych odczuć w rzadkich przypadkach występuje lekkie swędzenie. Ogólny stan pacjentów jest zazwyczaj zadowalający. Choroba jest napadowa z niepełnymi remisjami. Krążące i utrwalone IgA w przestrzeniach międzykomórkowych wielowarstwowego nabłonka nie są wykrywane.

W niektórych przypadkach konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej między różnymi postaciami pęcherzycy.

Leczenie pęcherzycy

• stabilizacja procesu patologicznego;
• tłumienie odpowiedzi zapalnej;
• zaprzestanie pojawiania się nowych zmian;
• epitelizacja erozji;
• osiągnięcie i utrzymanie remisji;
• poprawa jakości życia pacjentów.

Ogólne uwagi na temat terapii

Podstawą leczenia pęcherzycy są ogólnoustrojowe leki glikokortykosteroidowe, które są przepisywane każdemu pacjentowi z potwierdzoną diagnozą. Są powoływani ze względów zdrowotnych, więc nie ma bezwzględnych przeciwwskazań do ich stosowania.

Oprócz leków glikokortykosteroidowych możliwe jest przepisanie terapii adiuwantowej (azatiopryna i inne), która może zmniejszyć ich dawkę lub pokonać oporność na leki glikokortykosteroidowe. Jeśli istnieją dowody, zaleca się leczenie objawowe.

Wskazania do hospitalizacji

• pojawienie się świeżych wysypek na skórze lub błonach śluzowych (nieskuteczność terapii w warunkach ambulatoryjnych);
• obecność wtórnej infekcji w zmianach.

Skuteczne metody leczenia pęcherzycy:

Najczęściej stosowany jest prednizon, inne preparaty glikokortykosteroidowe (GCS) są przepisywane zgodnie z odpowiednikiem prednizolonu.

W pierwszym etapie terapię przeprowadza się przy maksymalnych dawkach ogólnoustrojowych kortykosteroidów (80-100 mg na dobę, ale nie mniej niż 1 mg na kg masy ciała pacjenta) przez 3 tygodnie, rzadziej 4 lub więcej tygodni. W przypadku poważnego stanu pacjenta przepisywane są wyższe dawki GCS - do 200 mg na dobę i powyżej. Dzienna dawka leku przyjmowana jest dokładnie rano (przed 11.00). Jednocześnie wysokie dawki CGS można przyjmować w dwóch etapach o 7.00–8.00 i 10.00–11.00, ale zawsze po każdym posiłku. Doustne podawanie dużych dawek kortykosteroidów można częściowo zastąpić podawaniem pozajelitowym lub podawaniem przedłużonych postaci leku (nie więcej niż 1 raz w ciągu 7-10 dni).

Kryteria oceny pozytywnego wpływu leczenia pęcherzyka autoimmunologicznego przez glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe: brak świeżych erupcji pęcherzowych; nabłonek 2/3 zmian chorobowych z kontynuacją czynnego nabłonka utrzymujących się erozyjnych ubytków, w szczególności zlokalizowanych na błonie śluzowej jamy ustnej; negatywne zjawisko Nikolskiego; brak komórek akantolitycznych.

Drugi etap terapii dzieli się na 7 etapów zmniejszania dawki z 65 mg do 20 mg na dobę i odpowiada średnim dawkom ogólnoustrojowych preparatów glikokortykosteroidowych dla pęcherzycy. Czas trwania etapu wynosi 9 tygodni.

Początkowa redukcja dawki GCS jest możliwa po 1 / 4–1 / 3 maksymalnej dawki po osiągnięciu wyraźnego efektu terapeutycznego (zaprzestanie pojawiania się nowych pęcherzy, aktywna epitelializacja nadżerek). Nie zaleca się zmniejszania dawki w obecności aktywnego nasłonecznienia, ostrych chorób zakaźnych i zaostrzeń chorób przewlekłych.

W trzecim etapie zmniejsza się dawka ogólnoustrojowych kortykosteroidów, zaczynając od 20 mg na dobę.

Schemat zmniejszania dawki ogólnoustrojowych leków glikokortykosteroidowych (prednizon), rozpoczynając od 4 tabletek na dzień tygodnia.

Tak więc w ciągu 8 tygodni ¼ tabletek prednizolonu zostaje anulowanych, w ciągu 128 tygodni osiąga się dawkę podtrzymującą 6,25-3,75 mg na dobę. Ten schemat pozwala uniknąć nawrotu choroby w okresie obniżania dawki leku. Maksymalna dopuszczalna minimalna dawka podtrzymująca może wahać się od 2,5 do 30 mg na dobę. Czasami w ciężkich przypadkach pęcherzycy nie można zmniejszyć dawki podtrzymującej poniżej 40–50 mg na dobę.

Czas trwania leczenia jest ustalany indywidualnie, co do zasady, terapia jest prowadzona przez całe życie i tylko w rzadkich przypadkach można zrezygnować z GCS.

Służy do poprawy skuteczności terapii GCS i zmniejszenia dawki kuracji.

• metotreksat 20 mg (z dobrą tolerancją do 25-30 mg)

W trakcie leczenia konieczne jest kontrolowanie badań klinicznych i biochemicznych krwi oraz analiza kliniczna moczu co najmniej 1-2 razy w tygodniu.

Stosowany z niewystarczającą skutecznością terapeutyczną GCS i występowaniem przeciwwskazań do stosowania cytostatyków:

• Cyklosporyna 5 mg na kg masy ciała na dobę. Leczenie cyklosporyną powinno być ściśle kontrolowane przez kreatyninę we krwi i moczu.
• azatiopryna jest przepisywana w dawce dobowej 100-200 mg doustnie. Jest łatwiej tolerowany i rzadko powoduje komplikacje. Leczenie azatiopryną należy przeprowadzać ściśle pod kontrolą klinicznego badania krwi.

Obszar pęcherzyków, erozja jest traktowany roztworem barwników anilinowych, w obecności wtórnej infekcji, z aerozolami zawierającymi GCS i leki przeciwbakteryjne. Przy erozji w obszarze błony śluzowej jamy ustnej stosuje się roztwory antyseptyczne do płukania.

Hormony anaboliczne, potas, preparaty wapniowe, witaminy (C, rutyna, B₂, kwas pantotenowy i kwas foliowy). Wraz z rozwojem wtórnych infekcji stosuje się leki przeciwbakteryjne.

Dieta z pęcherzycą:

Zalecane są częste i ułamkowe posiłki. Wraz z porażką jamy ustnej w diecie pacjenta obejmują zupy, tłuczone ziemniaki, a także owsiankę śluzową, aby nie pozwolić na całkowite odrzucenie pokarmu. Dieta powinna obejmować ograniczenie soli, węglowodanów i jednocześnie zawierać białka i witaminy.

Wymagania dotyczące wyników leczenia

• zaprzestanie pojawiania się nowych zmian;
• epitelizacja erozji;
• eliminacja infekcji w zmianach.

Zapobieganie zaostrzeniom pęcherzycy

Taktyki leczenia ambulatoryjnego pacjentów i środki zapobiegawcze zapobiegające zaostrzeniu autoimmunologicznego pęcherzycy.

Wraz z poprawą ogólnego stanu zdrowia, ustaniem pojawiania się świeżych pęcherzowych wykwitów, całkowitym lub prawie całkowitym (2/3) epitelializacją ubytków erozyjnych, pacjenci z pęcherzycą są przenoszeni do leczenia ambulatoryjnego. Po wypisie ze szpitala tacy pacjenci powinni być zawsze pod nadzorem dermatowenerologa i pokrewnych specjalistów.

Dawka ogólnoustrojowych leków glikokortykosteroidowych jest dalej bardzo powoli zmniejszana do dawki podtrzymującej zgodnie z schematami przedstawionymi powyżej, ściśle pod nadzorem dermatowereologa. W okresie letnim i okresach epidemii infekcji wirusowych w celu zmniejszenia dawki ogólnoustrojowego leku glikokortykosteroidowego jest niepraktyczne. Przed wykonaniem zabiegów chirurgicznych, protetyki dentystycznej, konieczne jest zwiększenie dawki ogólnoustrojowego leku glikokortykosteroidowego o 1/3 dawki dziennej przez 3-5 dni lub poddanie się wstrzyknięciu betametazonu w dawce 2 ml domięśniowo 5 dni przed planowanym zabiegiem chirurgicznym, przed zabiegiem i po tygodniu po niej. Pamiętaj, aby przeprowadzić terapię korygującą.

Badanie kliniczne i kontrolę parametrów laboratoryjnych (analiza moczu, badania kliniczne i biochemiczne krwi, koagulogram) powinny być przeprowadzane co najmniej 2 razy w roku, częściej w razie potrzeby. Poziom elektrolitów we krwi, radiografia płuc, densytometria, badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, nerek, tarczycy, narządów miednicy i mammografii (u kobiet), prostata (u mężczyzn), esophagogastroduodenoscopy, markery nowotworowe i konsultacje powiązanych specjalistów (terapeuta, neuropatolog, endokrynolog, otorynolaryngolog, dentysta itp.).

Pacjentom można pozwolić na pracę, która nie wymaga nadmiernego przeciążenia fizycznego i psychicznego, a także nie jest związana z hipotermią i ekspozycją na słońce. Nasłonecznienie jest przeciwwskazane u pacjentów ze wszystkimi postaciami pęcherzycy, konieczne jest stałe stosowanie kremu z maksymalnym stopniem ochrony. Ważne jest, aby pacjenci przestrzegali reżimu pracy, odpoczynku i snu. Nie wolno zmieniać warunków klimatycznych i zabiegów za pomocą wód mineralnych i błota w ośrodkach, masaże lecznicze i kosmetyczne.

Taktyka przy braku efektu leczenia

Przy braku efektu terapii można zastosować dożylne immunoglobuliny, plazmaferezę, fotochemioterapię pozaustrojową, a czynnik wzrostu naskórka można wykorzystać do przyspieszenia gojenia się erozji...

JEŚLI MASZ JAKIEKOLWIEK PYTANIA DOTYCZĄCE NINIEJSZEJ CHOROBY, SKONTAKTUJ SIĘ Z DERMATOVEROVEROLOGISTEM ADHAMEM H. M:

Bańka

Pęcherzyca - poważna choroba, która wpływa na skórę osoby. W wyniku jego rozwoju patologiczne pęcherze tworzą się wewnątrz skóry i błon śluzowych, wewnątrz są wypełnione wysiękiem. Proces ten rozpoczyna się z powodu stratyfikacji nabłonka. Ogniska patologiczne mogą się łączyć i szybko rosnąć.

Do tej pory nie ustalono jeszcze jasno prawdziwych przyczyn, które wywołują progresję choroby. Dlatego leczenie w większości przypadków jest nieskuteczne.

Szczególnie niebezpieczny jest pęcherzyca noworodkowa, ponieważ rozwija się ona szybko i bez terminowego i odpowiedniego leczenia może prowadzić do rozwoju poważnych powikłań lub nawet śmierci. Ale warto zauważyć, że dzieci cierpią na tę chorobę niezwykle rzadko. Znacznie częściej wirusowa pęcherzyca jamy ustnej i kończyn, jak również inne części ciała, są diagnozowane u osób w wieku 40 i 60 lat.

Powody

Lekarze nie mogą określić dokładnej etiologii pęcherzycy wirusowej. Ale teraz istnieje założenie o autoimmunologicznym pochodzeniu choroby.

Naukowcy ustalili ostatnio, że przyczyną progresji pęcherzycy noworodkowej jest wejście bakterii do organizmu, z których najgroźniejszym jest Staphylococcus aureus. Źródłem czynników zakaźnych może być osoba znajdująca się w bliskim otoczeniu dziecka. Czynnik sprawczy może być łatwo przekazany noworodkowi przez bliski kontakt.

Klasyfikacja

W medycynie stosuje się kilka klasyfikacji dolegliwości, które opierają się na manifestacji procesu patologicznego, jego odmianach, cechach przebiegu choroby, jak również stopniach ciężkości.

• prawdziwa lub acantholytic pęcherzyca. Łączy kilka odmian chorób, które są najbardziej niebezpieczne dla człowieka, i może wywołać postęp powikłań, które są niebezpieczne nie tylko dla zdrowia, ale także dla życia ludzkiego;
• łagodna lub nie-antykolityczna pęcherzyca. To mniej niebezpieczna patologia. Płynie stosunkowo łatwo.

W zależności od charakterystyki choroby i ciężkości:

• łatwy stopień Elementy patologiczne na skórze powstają stopniowo. Liczba uszkodzeń jest minimalna;
• umiarkowany. Ta postać charakteryzuje się powstawaniem pęcherzy na skórze i błonie śluzowej jamy ustnej. Liczba ognisk wzrasta;
• ciężki Dotknięta jest większość skóry. Wrzody można znaleźć w ustach. Ogniska zapalenia łączą się i tworzą duże konglomeraty. Współistnieją patologie.

Odmiany prawdziwej pęcherzycy

Bańka zwyczajna. Ten typ patologii jest częściej diagnozowany u pacjentów. Na skórze tworzą się pęcherze, ale nie ma objawów zapalenia. Jeśli nie spędzasz czasu na leczeniu pęcherzycy, elementy patologiczne mogą rozprzestrzeniać się na całą skórę. Warto zauważyć, że mogą się one łączyć i tworzyć duże uszkodzenia.

Postać rumieniowa. Ten patologiczny proces łączy kilka chorób. Objawy są podobne do łojotokowego zapalenia skóry, rumieniowatego tocznia rumieniowatego układowego, a także prawdziwej pęcherzycy. Rumieńkowa pęcherzyca u dorosłych i dzieci jest bardzo trudna do leczenia. Należy zauważyć, że choroba jest diagnozowana nie tylko u ludzi, ale także u niektórych zwierząt. Charakterystycznym objawem jest pojawienie się czerwonych plam na skórze ciała i twarzy, pokrytych na wierzchu skórkami. Jednocześnie z tą cechą na skórze głowy pojawiają się objawy łojotokowe.

Pęcherzyca brazylijska. Nie ma ograniczeń dotyczących płci i wieku. Przypadki jego rozwoju odnotowano u małych dzieci i osób starszych w wieku od 70 do 80 lat. Możliwe jest również jego progresje u osób w średnim wieku. Warto zauważyć, że gatunek ten jest endemiczny, dlatego występuje tylko w Brazylii (stąd nazwa).

Pęcherzyca liściowa. Ta forma została nazwana ze względu na specyfikę elementów patologicznych. Na skórze osoby powstały pęcherzyki, które praktycznie nie wznoszą się ponad naskórek (nie napięte). Na nich tworzą się skorupy, które mają właściwość nakładania się na siebie. Tworzy to efekt ułożenia materiału arkusza.

Klasyfikacja pęcherzycy neakantolitycznej

Bullosa tworzą pęcherzycy neakantoliticheskoy. Jest to łagodna choroba, która rozwija się zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Na skórze tworzą się pęcherzyki, ale nie ma śladów akantolizy. Te patologiczne elementy mogą samoistnie zniknąć bez blizn.

Łagodny charakter pęcherzycy neakantolitycznej. Elementy patologiczne powstają wyłącznie w jamie ustnej człowieka. Podczas badania możliwe jest wykrycie zapalenia błon śluzowych, a także jego lekkiego owrzodzenia.

Pęcherzyca neacantolytic blizny. Ten pemfigoid określa się w literaturze medycznej mianem pęcherzycy. Najczęściej diagnozuje się u kobiet, które przekroczyły linię wieku 45 lat. Charakterystycznym objawem jest uszkodzenie aparatu wzrokowego, skóry i błony śluzowej jamy ustnej.

Symptomatologia

Wirusowa pęcherzyca u dzieci i dorosłych - choroba, która ma podobne objawy, niezależnie od jej rodzaju. Osobliwością akantolitycznej i nie-antykolitycznej pęcherzycy jest pofalowany przepływ. Jeśli nie zapewnisz pomocy w odpowiednim czasie, stan pacjenta szybko się pogorszy.

• utrata apetytu;
• słabość;
• nasilają się objawy kacheksji;
• epitelializacja erozji spowalnia.

Objawy choroby, w zależności od formy, która zaczęła się rozwijać u ludzi.

Gdy pęcherzyca pospolita na skórze, tworzą się pęcherzyki o różnych rozmiarach. Mają skorupę wiotką i cienkościenną. Po pierwsze, są zlokalizowane w jamie ustnej. Zwykle chory po znalezieniu elementów patologicznych zostaje wysłany do dentysty, ale w rzeczywistości dermatolog zajmuje się diagnozowaniem i leczeniem pęcherzycy. Główne dolegliwości to: ból podczas rozmowy i jedzenia, nieprzyjemny zapach z ust.

Objawy choroby utrzymują się przez 3–12 miesięcy. Jeśli w tym okresie nie będzie się leczyć, wówczas patologiczne formacje zaczną się rozprzestrzeniać i przenieść na skórę. W ciężkich przypadkach występuje zespół zatrucia i dodatkowa infekcja wtórna.

Wielkość pęcherzyków w postaci rumieniowej jest stosunkowo mała. Ściany pęcherza są cienkie i ospałe. Edukacja może się spontanicznie otworzyć. Zdiagnozowanie pęcherzycy u dzieci i dorosłych jest bardzo trudne.

Forma liści wpływa głównie na skórę, ale czasami rozciąga się na śluz. Główną różnicą od innych form jest jednoczesne tworzenie patologicznych pęcherzy i skorup, które nakładają się na siebie. W tej chorobie może rozwinąć się posocznica, która często prowadzi do śmierci pacjenta.

Pęcherzyca neakantolityczna często zaczyna postępować u osób starszych. Jej kurs jest przewlekły. Bąbelki tworzą się na błonach śluzowych i na wargach. Można je otwierać, po czym nie powstają blizny i nie pojawiają się atroficzne obszary.

Pęcherzowe zapalenie skóry - tworzą się pęcherze na błonie śluzowej, nie mają granicy na obwodzie nabłonka warstwowego. Gdy dotknięty, nie bolesny. Na tle choroby występuje uszkodzenie przełyku, przewlekły nieżyt nosa i tak dalej.

Diagnostyka

Aby dokładnie określić obecność pęcherzycy wirusowej u dzieci i dorosłych lub pęcherzycy noworodków, konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania pacjenta, które obejmuje kilka etapów:

• kontrola i wyjaśnienie objawów;
• Test Nikolsky'ego - technika, która pozwala dokładnie odróżnić pęcherzycę od innych procesów patologicznych, które mają podobną klinikę;
• analiza cytologiczna;
• badanie histologiczne;
• metoda bezpośredniej immunofluorescencji.

Leczenie

Do tej pory stosuje się kilka metod leczenia dolegliwości:

• terapia lekowa;
• leczenie lokalne;
• metody pozaustrojowe.

Terapia lekowa obejmuje wyznaczenie następujących grup leków:

• maści zawierające kortykosteroidy;
• kąpiele z dodatkiem nadmanganianu potasu;
• Nawadnianie powierzchni roztworów znieczulających śluz i skórę;
• zastosowanie barwników anilinowych.

Jak wygląda zdjęcie i jak leczy się chorobę pęcherzycy?

Czasami u osób, zwłaszcza po 35-40 latach, diagnozuje się rzadką, ale jednocześnie niezwykle niebezpieczną chorobę - pęcherzycę.

Na jego tle występują znaczne uszkodzenia błon śluzowych i naskórka, w tym ich głębokich warstw. Przy takiej chorobie osoba potrzebuje nowoczesnego leczenia, w przeciwnym razie wystąpią poważne konsekwencje dla całego organizmu, a nawet śmierci.

Co to jest pęcherzyca?

Pęcherzyk jest chorobą autoimmunologiczną, w której występuje rozległe uszkodzenie skóry, aw niektórych przypadkach błona śluzowa. W wyniku tej choroby obserwuje się wiele pęcherzy w całym ciele.

Wśród głównych funkcji są:

• brak objawów zapalnych przez długi czas;
• średnia średnica pęcherzyków tworzących 1,5 - 3 centymetry;
• połączenie ich w jedną wielką bańkę, jeśli nie zapewni się nowoczesnego leczenia;
• potrzeba długoterminowej terapii.

Bez leczenia wynik dla ciała może być katastrofalny, być może rozwój:

• cukrzyca;
• sepsa;
• choroby żołądka;
• udar mózgu

W rzadkich przypadkach, jeśli nie ma terapii, notuje się śmierć.

Przyczyny

Prawdziwe przyczyny wpływające na rozwój pęcherzycy nie zostały ustalone. Jednak lekarze zgadzają się, że choroba jest dotknięta:

1. Naruszenia hydrobalansu.
2. Zmiany w metabolizmie soli.
3. Infekcje.
4. Awarie w metabolizmie białek.
5. Nabyte lub wrodzone wady błon komórkowych.
6. Ogólne osłabienie ciała.
7. Współistniejące choroby przewlekłe, w szczególności hormonalne.

Objawy i objawy

Po zakażeniu osoba ma szereg objawów sugerujących rozwój pęcherzycy:

• Tworzenie pęcherzy w jamie ustnej do 1 centymetra średnicy.
• Wygląd pęcherzy w całym ciele.
• Manifestacja uszkodzenia bolesnych nadżerek.
• Trudności z żuciem pokarmu (w przypadku erozji w ustach).
• Spalanie w dotkniętych obszarach.
• Ból

Główne cechy to:

1. Powstawanie pęcherzy na skórze, a także błon śluzowych, średnia wielkość 1-2 centymetry.
2. Ból podczas poruszania się, jedzenia, zmiany ubrania, a nawet w spoczynku.
3. Obecność nadżerek w ustach i ciele.
4. Ból skóry.
5. Krwawienie, zwłaszcza w ciężkiej chorobie.

Klasyfikacja chorób

Bubble podzielono na cztery główne typy

Zwykły

Charakterystyka:

• wpływa na środkowe i głębokie warstwy;
• po pierwsze, uszkodzenie obserwuje się w jamie ustnej;
• choroba może obejmować wszystkie części ciała.

Wegetatywny

Charakterystyka:

• lokalizacja w ustach, nozdrzach, wargach, pachwinie i pachach;
• częste krwawienie na uszkodzonych obszarach skóry;
• prawdopodobieństwo zatrucia.

W kształcie liścia

Funkcje:

• uszkodzenie obserwuje się na całej powierzchni skóry właściwej;
• szybkie pęcherzenie;
• występuje silne zaczerwienienie części ciała;
• po otwarciu pęcherzy pozostaje erozja.

U zaniedbanych gatunków diagnozuje się częściową lub całkowitą łysinę, a także odrzucenie płytek paznokciowych.

Seborrheic

Funkcje:

• łagodniejsza forma w porównaniu z innymi;
• początkowo zmiana jest na twarzy, w szczególności na nosie, uszach, wokół oczu;
• stopniowy wzrost pęcherzyków w całym ciele;
• pojawienie się bolesnych erozji.

Zgodnie z pierwszymi objawami łojotok przypomina tocznia rumieniowatego.

Metody diagnostyczne

W celu potwierdzenia lub odrzucenia diagnozy przez lekarzy przeprowadza się:

1. Dokładna kontrola wzrokowa błon śluzowych jamy ustnej i nosa.
2. Kontrola górnej warstwy naskórka w całym ciele.
3. Palpacja istniejących pęcherzyków.
4. Biorąc pełną morfologię krwi.
5. Pobieranie wymazu z powierzchni erozyjnej w celu przeprowadzenia cytologii.

Z którym lekarzem się skontaktować?

W przypadku tworzenia się pęcherzyków o niewyjaśnionej naturze w ustach lub na skórze, skontaktuj się z dermatologiem.

Leczenie pęcherzycy

Po potwierdzeniu pęcherzycy lekarz określa przebieg leczenia pacjenta. Większość terapii obejmuje:

• preparaty narkotykowe do spożycia zewnętrznego i wewnętrznego;
• dieta;
• specjalna pielęgnacja skóry.

Szokujące statystyki - stwierdzono, że ponad 74% chorób skóry - znak zakażenia pasożytami (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Robaki powodują ogromne uszkodzenia ciała, a nasz układ odpornościowy jako pierwszy cierpi, co musi chronić organizm przed różnymi chorobami. E. Malysheva podzielił się tajemnicą, jak szybko się ich pozbyć i wystarczy oczyścić skórę. Czytaj więcej »

Leczenie narkotyków

Jako kurs lekarski dermatolodzy mogą przepisać:

• Maści i tabletki o działaniu przeciwzapalnym.
• Leki, które przyspieszają leczenie.
• Środki hormonalne do leczenia egzemy i różnych śladów pęcherzyków.
• Cytostatyki.

• Antybiotyki w przypadku rozpoznania zakażenia skóry właściwej lub błony śluzowej.

Zaleca się również pić kurs wapnia i różnych witamin. W ciężkiej postaci pęcherzycy można podjąć decyzję o potrzebie pilnej transfuzji krwi.

Fotochemioterapia

Jedną z najnowocześniejszych metod leczenia pęcherzycy jest fotochemioterapia. Opiera się na napromieniowaniu specjalnym aparatem komórek krwi.

Funkcje:

• najwyższa wydajność;
• przyspieszenie procesów zdrowienia u pacjenta 2-3 razy;
• całkowite oczyszczenie krwi z niebezpiecznych i szkodliwych substancji.

Lokalne leczenie

Oprócz przebiegu leczenia wymagane jest leczenie miejscowe. U podstaw:

• Codzienna kąpiel z roztworem potasu lub wywar z kory dębu.

Wymaganą ilość roztworu lub wywaru na jeden litr wody przepisuje dermatolog.

Temperatura wody w wannie nie powinna przekraczać 38 - 39 stopni.

• Piercing z ostrą igłą pęcherzyki na ciele.

Do tego potrzebujesz:

• myć ręce antybakteryjnym lub mydłem do prania;
• zdezynfekować igłę alkoholem lub specjalnym środkiem;
• delikatnie przebić blister igłą;
• następnie nałóż środek antyseptyczny na dotknięty obszar.

Lekarz zaleci odpowiednie środki antyseptyczne.

• Płukanie jamy ustnej roztworem sody.

Szklanka ciepłej wody wystarcza na dwie łyżeczki sody.

• Wprowadzenie olejku z rokitnika na egzemę w ustach.

Dieta

Osoba ze zdiagnozowaną pęcherzycą jest ważna dla prawidłowego odżywiania. Dzienna racja powinna obejmować:

Produkty mleczne:

Lepiej jest kupować kwaśne mleko o krótkim okresie przydatności do spożycia.

• Mleko
• Gotowane na parze dania mięsne bez przypraw i przypraw.
• Dynia i ziemniaki w formie pieczonej lub gotowanej.
• Rodzynka.
• Zielone jabłka.

Środki zapobiegawcze

Dermatolodzy przepisywani wszystkim osobom z podejrzeniem pęcherzycy lub ze zdiagnozowaną chorobą:

1. Nie przekłuwaj pęcherzyków brudnymi przedmiotami.
2. Nie nakładaj na nich żadnych produktów na bazie alkoholu.
3. Nie jedz smażonych i wędzonych potraw.
4. W każdej ilości nie pij napojów alkoholowych.
5. Rzucić palenie.
6. Odpocznij więcej i uniknij przeciążenia fizycznego.
7. Nie martw się.
8. Spać 10 godzin dziennie i upada nie później niż o 23:00.
9. Nie zmieniaj strefy klimatycznej.

Poradnik dla dzieci

Dzieci mają wirusową pęcherzycę, która jest przenoszona przez powietrze. Choroba ta dotyka dzieci częściej do 5-6 lat.

Cechy tego gatunku obejmują:

Przed powstaniem pęcherzyków na ciele u dziecka:

• temperatura powyżej 38,5 stopni;
• suchy kaszel;
• biegunka

1. Średnio przez 2 dni powstają drobne wysypki na dłoniach i stopach.
2. Trzeciego dnia w ustach są bąbelki.

Leczenie pęcherzycy dziecięcej określa pediatra, czasem dermatolog. Średnio po 7 - 8 dniach dziecko odzyskuje siły.

Pęcherzyca jest poważną chorobą, jeśli podejrzewasz, że nie powinieneś wahać się udać do dermatologa. Przy potwierdzaniu diagnozy ważne jest, aby osoba została poddana leczeniu, a także w pełni przestrzegała instrukcji i porad lekarza. Tylko w takim przypadku można zapobiec poważnym konsekwencjom, w tym nieodwracalnym.

Porady Blitz:

• na leczenie, nie przyjmować żadnych popularnych metod;
• nie próbuj sam kupować maści i nakładaj je na pęcherze;
• nigdy nie przekłuwaj ich, chyba że zaleci to dermatolog;
• ściśle przestrzegać specjalnego żywienia.