Sklerodermia ogniskowa: przyczyny, objawy, leczenie

Wśród twardziny wielu specjalistów identyfikuje dwie formy tej choroby: ogólnoustrojową i ogniskową (ograniczoną). To właśnie systemowy przebieg tej choroby jest uważany za najbardziej niebezpieczny, ponieważ w tym przypadku organy wewnętrzne, układ mięśniowo-szkieletowy i tkanki są zaangażowane w proces patologiczny. Skleroderma ogniskowa charakteryzuje się mniej agresywnymi objawami, towarzyszy jej pojawienie się na skórze obszarów (pasm lub plam) białego koloru, które w pewnym stopniu przypominają blizny i mają korzystne rokowanie. Chorobę tę często wykrywa się w płci pięknej, a 75% pacjentów to kobiety w wieku 40–55 lat.

W tym artykule zapoznamy Cię z przyczynami, objawami i metodami leczenia twardziny ogniskowej. Te informacje będą przydatne dla ciebie, będziesz mógł podejrzewać początek rozwoju choroby na czas i zapytać lekarza o jego opcje leczenia.

W ostatnich latach ta choroba skóry stała się bardziej powszechna, a niektórzy eksperci zauważają, że jej przebieg jest bardziej dotkliwy. Możliwe, że takie wnioski były wynikiem nieprzestrzegania warunków leczenia i badania klinicznego pacjentów.

Przyczyny i mechanizm choroby

Dokładne przyczyny rozwoju twardziny ogniskowej nie są jeszcze znane. Istnieje wiele hipotez wskazujących na możliwy wpływ niektórych czynników przyczyniających się do pojawienia się zmian w produkcji kolagenu. Obejmują one:

• zaburzenia autoimmunologiczne prowadzące do wytwarzania przeciwciał przeciwko własnym komórkom skóry;
• rozwój nowotworów, których występowaniu w niektórych przypadkach towarzyszy pojawienie się ognisk twardziny skóry (czasami takie ogniska pojawiają się kilka lat przed powstaniem guza);
• powiązane patologie tkanki łącznej: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.;
• predyspozycje genetyczne, ponieważ choroba ta jest często obserwowana u kilku krewnych;
• przenoszone infekcje wirusowe lub bakteryjne: grypa, wirus brodawczaka ludzkiego, odra, paciorkowce;
• zaburzenia hormonalne: menopauza, aborcja, ciąża i laktacja;
• nadmierna ekspozycja skóry na promienie ultrafioletowe;
• silny stres lub choleryczny temperament;
• urazowe uszkodzenie mózgu.

W przypadku twardziny ogniskowej występuje nadmierna synteza kolagenu, który odpowiada za jej elastyczność. Jednakże, gdy zachodzi choroba spowodowana nadmierną ilością uszczelnienia i szorstkości skóry.

Klasyfikacja

Nie istnieje jednolity system klasyfikacji ogniskowej twardziny skóry. Specjaliści częściej stosują system zaproponowany przez Dovzhansky'ego S. I., który w pełni odzwierciedla wszystkie kliniczne warianty tej choroby.

1. Blyashechnaya. Jest on podzielony na nieurodzajno-atroficzny, powierzchowny „liliowy”, sękaty, głęboki, pęcherzowy i uogólniony.
2. Liniowy. Jest on podzielony na typ „uderzenia szablą”, podobny do letniego lub w kształcie pasma i półpasiec.
3. Choroba białych plam (lub porosty skleroatroficzne, twardzina w kształcie łzy, liszaj biały Tsimbusha).
4. Idiopatyczna atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg hemiatrofia twarzy.

Objawy

Niejednolity kształt

Wśród wszystkich wariantów klinicznych twardziny ogniskowej najczęstszą postacią płytki nazębnej. Niewielka liczba ognisk pojawia się na ciele pacjenta, które przechodzą przez trzy fazy ich rozwoju: plamy, blaszki i miejsce atrofii.

Początkowo skóra pojawia się w kilku lub jednej liliowo-różowej plamce, której wymiary mogą być różne. Po pewnym czasie w jego centrum pojawia się gładka i błyszcząca powierzchnia żółto-białej pieczęci. Na tej wyspie pozostaje liliowo-różowa granica. Może się zwiększyć, zgodnie z tymi znakami można ocenić aktywność procesu sklerodermicznego.

Wypadanie włosów występuje na utworzonej płytce, zatrzymuje wydzielanie sebum i potu, a wzór skóry znika. Skóry w tym obszarze nie można zabrać końcówkami palców w fałdzie. Taki wygląd i oznaki płytki nazębnej mogą utrzymywać się przez różne czasy, po których zmiana ulega zanikowi.

Liniowy (lub w kształcie pasma)

Ten rodzaj ogniskowej twardziny jest rzadko obserwowany u dorosłych (zwykle jest wykrywany u dzieci). Jej manifestacja kliniczna różni się od postaci płytki tylko zmianami skórnymi - mają wygląd białych pasków iw większości przypadków znajdują się na czole lub kończynach.

Biała plamistość

Ten typ ogniskowej twardziny skóry często łączy się z jej niejednolitą postacią. Na jego ciele pojawiają się małe, rozproszone lub zgrupowane plamy o średnicy około 0,5-1,5 cm, które mogą znajdować się na różnych częściach ciała, ale zwykle są zlokalizowane na szyi lub tułowiu. U kobiet takie zmiany mogą wystąpić w okolicy warg sromowych.

Idiopatyczna atrofoderma Pasini Pierini

Z tego rodzaju ogniskowymi twardzinami plamy o nieregularnych konturach znajdują się na plecach. Ich rozmiar może sięgać do 10 centymetrów lub więcej.

Pazini - Pierini idiopatyczna atrofoderma występuje częściej u młodych kobiet. Kolor plam jest zbliżony do niebieskawo-fioletowego odcienia. Ich środek tonie trochę i ma gładką powierzchnię, a wzdłuż konturu zmian skórnych może być obecny fioletowy pierścień.

Przez długi czas po pojawieniu się plam nie ma oznak uszczelniania zmian. Czasami te zmiany skórne mogą być pigmentowane.

W przeciwieństwie do ogniskowej twardziny typu płytkowego, idiopatyczna atrofoderma Pasini - Pierini charakteryzuje się główną zmianą skóry ciała, a nie twarzy. Ponadto wysypka z atrofodermą nie może się cofnąć i stopniowo postępować przez kilka lat.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Ten rzadki typ twardziny ogniskowej objawia się zmianą zanikową tylko połowy twarzy. Takie ogniskowanie można zlokalizować zarówno po prawej, jak i po lewej stronie. Zmiany dystroficzne są narażone na tkankę skórną i podskórną tkankę tłuszczową, a włókna mięśniowe i kości szkieletu twarzy są mniej lub w mniejszym stopniu zaangażowane w proces patologiczny.

Parafia-Romberga hemiatrofia twarzy występuje częściej u kobiet, a początek choroby występuje w wieku 3-17 lat. Proces patologiczny osiąga swoją aktywność w wieku 20 lat iw większości przypadków trwa do 40 lat. Początkowo na twarzy pojawiają się ogniska żółtawych lub niebieskawych zmian. Stopniowo są zagęszczane i z czasem ulegają zanikowym zmianom, stanowiąc poważną wadę kosmetyczną. Skóra dotkniętej połowy twarzy staje się pomarszczona, przerzedzona i przebarwiona (ogniskowa lub rozproszona).

Na dotkniętej połową twarzy nie ma włosów, a tkanki pod skórą ulegają znacznym zmianom w postaci deformacji. W rezultacie twarz staje się asymetryczna. Kości szkieletu twarzy mogą być również zaangażowane w proces patologiczny, jeśli debiut choroby rozpoczął się we wczesnym dzieciństwie.

Dyskusje na temat choroby

Wśród naukowców trwa debata na temat możliwego związku twardziny układowej i ograniczonej. Według niektórych z nich, formy systemowe i ogniskowe są odmianami tego samego procesu patologicznego w ciele, podczas gdy inni uważają, że te dwie choroby różnią się znacznie od siebie. Jednak taka opinia nie znajduje jeszcze dokładnych potwierdzeń, a dane statystyczne wskazują, że w 61% przypadków sklerodermia ogniskowa przekształca się w układową.

Według różnych badań, transfer sklerodermii ogniskowej do układu jest ułatwiony przez następujące 4 czynniki:

• rozwój choroby przed ukończeniem 20 lat lub po 50;
• twardzina skóry niejednolita lub liniowa;
• zwiększone przeciwciała anty-limfocytarne i grube kompleksy krążące immunologicznie;
• nasilenie dysmunoglobulinemii i brak odporności komórkowej.

Diagnostyka

Diagnoza ogniskowej twardziny skóry jest utrudniona przez podobieństwo objawów początkowego stadium tej choroby z wieloma innymi patologiami. Dlatego diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z następującymi chorobami:

• bielactwo;
• niezróżnicowana forma trądu;
• Srom Kouros;
• kieloidopodobny nevus;
• Zespół Schulmana;
• twardzina podstawnokomórkowa raka podstawnokomórkowego;
• łuszczyca.

Ponadto pacjentowi przypisuje się następujące badania laboratoryjne:

• biopsja skóry;
• Reakcja Wassermana;
• biochemia krwi;
• całkowita liczba krwinek;
• immunogram.

Przeprowadzenie biopsji skóry pozwala na prawidłowe rozpoznanie „twardziny ogniskowej” przy 100% gwarancji - ta metoda jest „złotym standardem”.

Leczenie

Leczenie twardziny ogniskowej powinno być złożone i długotrwałe (wielostopniowe). Przy aktywnym przebiegu choroby liczba kursów powinna wynosić co najmniej 6, a przerwa między nimi powinna wynosić 30-60 dni. Wraz ze stabilizacją postępu ognisk, odstęp między sesjami może wynosić 4 miesiące, a z resztkowymi objawami choroby kursy terapii są powtarzane dla celów profilaktycznych 1 raz na pół roku lub 4 miesiące i obejmują leki poprawiające mikrokrążenie skóry.

Na etapie aktywnego przebiegu twardziny ogniskowej plan leczenia może obejmować takie leki:

• antybiotyki penicylinowe (kwas fusydowy, amoksycylina, ampicylina, oksacylina);
• leki przeciwhistaminowe: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itp.;
• Środki do tłumienia nadmiernej syntezy kolagenu: ekstrakt łożyskowy, Lidaza, aktynogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagoniści jonów wapnia: werapamil, fenigidyna, Corinfar itp.;
• Leki naczyniowe: kwas nikotynowy i preparaty na jego bazie (nikotynian ksantynolu, komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, berberyna, madekasol itp.

W przypadku porostów skleroatroficznych, kremów z witaminami F i E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin może zostać włączony do planu leczenia.

Jeśli pacjent ma ograniczone ogniska twardziny, leczenie może być ograniczone do podawania fonoforezy z trypsyną, Ronidazą, chemotrypsyną lub Lydasą i witaminą B12 (w czopkach).

Do miejscowego leczenia twardziny ogniskowej należy stosować maści i fizjoterapię. Zwykle stosuje się lokalne leki:

• Troxevasin;
• Maść heparyna;
• Maść Theonikolovaya;
• Heparoid;
• Maść butadionowa;
• Dimexide;
• Trypsyna;
• Lidaza;
• Chymotrypsyna;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidaza może być stosowana do wykonywania fonoforezy lub elektroforezy. Ronidaza jest używana do aplikacji - proszek jest nakładany na serwetkę nasączoną solą fizjologiczną.

Oprócz powyższych metod fizjoterapeutycznych zaleca się pacjentom wykonywanie następujących sesji:

• terapia magnetyczna;
• fonoforeza z hydrokortyzonem i Kuprenilem;
• terapia laserowa;
• dekompresja próżniowa.

W końcowej fazie leczenia zabiegi można uzupełnić kąpielami ze stopu lub radonu oraz masażem w okolicach ognisk twardziny skóry.

W ostatnich latach, w leczeniu twardziny ogniskowej, wielu ekspertów zaleca zmniejszenie objętości leków. Można je zastąpić produktami, które łączą kilka oczekiwanych efektów. Leki te obejmują Wobenzym (tabletki i maść) i ogólnoustrojowe polienzymy.

Dzięki nowoczesnemu podejściu do leczenia tej choroby plan leczenia często obejmuje taką procedurę, jak HBO (hiperbaryczne natlenianie), która promuje nasycanie tkanek tlenem. Ta technika pozwala aktywować metabolizm w mitochondriach, normalizuje utlenianie lipidów, działa przeciwbakteryjnie, poprawia mikrokrążenie krwi i przyspiesza regenerację zaatakowanych tkanek. Ta metoda leczenia jest stosowana przez wielu ekspertów, którzy opisują jej skuteczność.

Wielu dermatologów stosuje produkty na bazie dekstranu do leczenia twardziny ogniskowej (Reomacrodex, Dextran). Jednak inni eksperci uważają, że leki te można stosować tylko z szybko postępującymi i powszechnymi postaciami tej choroby.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli na skórze pojawiają się długo utrzymujące się plamy, należy skonsultować się z dermatologiem. Rozpoczęcie leczenia w odpowiednim czasie spowolni przejście choroby do postaci ogólnoustrojowej i pozwoli na utrzymanie dobrego wyglądu skóry.

Pacjent jest koniecznie zalecany przez reumatologa, aby wykluczyć proces układowy w tkance łącznej. W leczeniu twardziny ogniskowej ważną rolę odgrywają fizyczne metody leczenia, dlatego konieczna jest konsultacja z fizjoterapeutą.

Specjalista Moscow Doctor Clinic mówi o różnych formach twardziny ogniskowej:

Czy ogniskowa twardzina skóry zagraża życiu?

Sklerodermę ogniskową uważa się za mniej zagrażającą życiu niż jej inna forma, twardzina układowa. Ale, według wielu lekarzy, twardzina ogniskowa jest jednym z przejawów twardziny układowej, a wszystkie procesy patologiczne w skórze nadal wpływają na narządy i układy całego organizmu.

Dlatego leczenie sklerodermy ogniskowej należy traktować bardzo poważnie! Jakie oznaki i objawy przemawiają za twardziną układową i ogniskową?

Diagnostyka twardziny skóry ogniskowej i układowej

Główne kryteria diagnostyczne twardziny układowej obejmują:

• typowe zmiany w skórze w postaci gęstego obrzęku, stwardnienia i zaniku;
• resorpcja kości;
• Zespół Raynauda (ciężka bladość z hipotermią palców kończyn, zmieniająca się w purpurową sinicę podczas ogrzewania);
• odkładanie się wapnia pod skórą, wzdłuż ścięgien i powięzi (zwapnienie);
• uszkodzenie stawów i mięśni, wraz z rozwojem ciężkich przykurczów w przyszłości;
• zmiana płucna w postaci podstawowej pneumosklerozy;
• duże ogniskowe uszkodzenie mięśnia sercowego;
• dysfagia, zmiany włókniste w przełyku i inne zmiany w przewodzie pokarmowym;
• pojawienie się nerki twardziny.

Dodatkowe kryteria to

• przebarwienia skóry;
• zwiększona suchość skóry i błon śluzowych;
• bóle mięśniowe i bóle stawów;
• zaburzenia troficzne;
• limfadenopatia;
• zapalenie wielonerwowe;
• gorączka;
• utrata masy ciała;
• obecność przeciwciał Scl70 we krwi.

Rozpoznanie twardziny układowej uważa się za wiarygodne, jeżeli dostępne są trzy główne kryteria lub jedno główne kryterium w połączeniu z trzema lub większą liczbą dodatkowych kryteriów. Rozpoznanie twardziny układowej uważa się za prawdopodobne z mniejszą liczbą objawów.

Diagnoza ogniskowej twardziny skóry

Z ogniskową twardziną skórną przejawiają się objawy choroby. Na twarzy lub rękach plamy pojawiają się zwykle z różową aureolą. W przypadku twardziny ogniskowej charakteryzującej się następującymi objawami:

• zwapnienie (małe, gęste i bezbolesne guzki, zwłaszcza w opuszkach palców);
• Objaw Raynauda;
• sclerodactyly (palce stają się cienkie, a paznokcie i paliczki końcowe zagęszczają się jak nogi ptaka);
• pojawienie się pajączków;
• naruszenie połykania, częste odbijanie i zgaga z powodu zmian w błonie śluzowej przełyku.

Wszystkie te objawy nie zawsze są traktowane poważnie, pacjenci nie zwracają na nie uwagi, ale jeśli w tym czasie wywołany zostanie lęk, choroba może zostać zdiagnozowana na czas, a zatem leczenie można rozpocząć.

Aby wyjaśnić diagnozę, czasami wykonuje się biopsję skóry, która potwierdza dokładność diagnozy o 100%. Podczas diagnozy twardziny ogniskowej konieczne jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia. Aby zapobiec postępowi choroby, należy unikać zimna, utrzymywać ciepło palców u rąk i nóg (za pomocą rękawiczek i ciepłych skarpet), brać ciepłe kąpiele sosnowe i radonowe.

Co to jest niebezpieczna twardzina ogniskowa?

1. Wygląd obszarów skóry o zwiększonej pigmentacji i depigmentacji („sól i pieprz”).
2. Pojawienie się teleangiektazji - pajączków (siateczek) - na skórze.
3. Silne przerzedzenie skóry.
4. Wraz z porażką błon śluzowych pojawiają się objawy chorób takich jak nieżyt nosa, zapalenie spojówek, zapalenie gardła, zapalenie przełyku.
5. Najpoważniejszym niebezpieczeństwem twardziny skóry jest postęp i przejście do twardziny układowej.

Ale nawet jeśli ogniskowa twardzina skóry przebiega łatwo i jest ograniczona tylko do objawów skórnych, powinna być stale leczona. Jeśli przerwiesz leczenie (w końcu tylko w manifestacji skórnej choroba nie przynosi subiektywnego lęku), procesy adhezyjne rozwijają się niedostrzegalnie w zaniku skóry, potu i gruczołów łojowych i przestają działać, występuje nierównowaga w procesach wymiany ciepła i produkcji ciepła, uporczywe naruszanie mikrokrążenia.

Rokowanie w twardzinie skóry i jakie jest niebezpieczeństwo ogniskowej twardziny skóry?

Sklerodermia ogniskowa może trwać latami i miesiącami. Prognoza na życie w tym przypadku jest dobra. Czasami choroba ustępuje sama, a lekarze wiążą taki wynik ze wzmocnieniem odporności. Ale czasami choroba może przejść do postaci systemowej, a następnie rokowanie staje się niekorzystne, a nawet zagrażające życiu.

Czynnikami wpływającymi na niekorzystne rokowanie są:

• przejście do układowej postaci twardziny;
• płeć męska;
• wiek (jeśli choroba pojawiła się u osób w wieku powyżej 50 lat);
• uszkodzenie narządów podczas pierwszych trzech lat choroby.

Zdolność do pracy u pacjentów z ogniskową twardziną może się zmniejszyć, ale gwałtownie maleje lub zostaje utracona, jeśli dojdzie do uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego.

Jak manifestuje się twardzina ogniskowa, jak niebezpieczne jest dla życia i czy choroba jest uleczalna?

Jeśli dosłownie przetłumaczymy termin „twardzina”, wówczas okazuje się, że pod tą nazwą kryje się choroba, w której skóra jest stwardniała, czyli pogrubiona, traci swoją pierwotną strukturę, wewnątrz której kończą się zakończenia nerwowe.

Sklerodermia ogniskowa jest patologią należącą do klasy tkanki łącznej układowej (toczeń rumieniowaty, zespół Sjogrena i kilka innych). W przeciwieństwie do twardziny układowej, w przypadku rozwoju tego podtypu narządy wewnętrzne nie są praktycznie naruszone. Ponadto ta forma patologii ma lepszą odpowiedź na leczenie i może nawet całkowicie zniknąć.

Istota patologii

W przypadku twardziny ogniskowej cierpi „materia”, z której budowane są ramy podtrzymujące wszystkich narządów, tworzą się więzadła, chrząstki, ścięgna, worki stawowe, „warstwy” międzykomórkowe i tłuste „uszczelki”. Pomimo faktu, że tkanka łączna może mieć inny stan (stały, włóknisty lub żelowy), zasada jej struktury i wykonywanych funkcji jest w przybliżeniu taka sama.

Ludzka skóra jest również częściowo złożona z tkanki łącznej. Jego wewnętrzna warstwa, skóra właściwa, pozwala nam nie palić się promieniami ultrafioletowymi, nie zanieczyszczać krwi w nieuniknionym kontakcie drobnoustrojów z powietrza, nie zasłaniać się wrzodami w kontakcie z substancjami agresywnymi. To właśnie skóra właściwa decyduje o młodości lub starości naszej skóry, umożliwia wykonywanie ruchów w stawach lub pokazywanie emocji na twarzy, bez angażowania się w długotrwałe przywracanie wyglądu fałd i pęknięć.

Skóra właściwa składa się z:

• pojedyncze komórki, z których niektóre są odpowiedzialne za powstawanie odporności miejscowej, inne za tworzenie w nich włókien i amorficznej substancji między nimi;
• włókna (fibryle), które zapewniają skórze elastyczność, ton;
• statki;
• zakończenia nerwowe.

Pomiędzy tymi składnikami znajduje się żelowy „wypełniacz” - wcześniej wspomniana amorficzna substancja, która zapewnia zdolność skóry do natychmiastowego zajęcia jej pierwotnej pozycji po pracy mięśni mimicznych lub szkieletowych.

Mogą wystąpić sytuacje, w których komórki odpornościowe zlokalizowane w skórze właściwej zaczynają postrzegać jakąś inną część jako strukturę obcą. Następnie zaczynają wytwarzać przeciwciała, które atakują komórki fibroblastów, które syntetyzują włókna skóry właściwej. I dzieje się to nie wszędzie, ale na ograniczonych obszarach.

Wynikiem ataku immunologicznego jest zwiększona produkcja fibroblastów jednego z włókien - kolagenu. Obfitość sprawia, że ​​skóra jest gęsta i szorstka. On także „skręca” naczynia wewnątrz dotkniętych obszarów skóry właściwej, dzięki czemu te ostatnie zaczynają cierpieć z powodu braku tlenu i składników odżywczych. To właśnie jest twardzina ogniskowa.

Zagrożenia chorobowe

Istniejąca na ograniczonym obszarze skóry i szybko diagnozowana i leczona, patologia nie zagraża życiu. Przyczynia się jedynie do powstawania defektu kosmetycznego, który można wyeliminować metodami dermatologicznymi i kosmetologicznymi. Ale jak niebezpieczna jest twardzina ogniskowa, jeśli nie zwracać na nią uwagi?

Ta patologia może:

1. powodować pojawienie się ciemnych obszarów na powierzchni skóry;
2. prowokować rozwój sieci naczyniowych (teleangiektazje);
3. prowadzić do przewlekłego zespołu Raynauda związanego z upośledzonym mikrokrążeniem miejscowym. Przejawia się to w fakcie, że na zimno osoba zaczyna odczuwać ból palców u rąk i nóg; jednocześnie skóra tych obszarów staje się ostra blada. Gdy ociepla się ból, palce najpierw stają się fioletowe, a następnie nabierają fioletowego odcienia;
4. powikłane zwapnieniem, gdy pod skórą pojawiają się małe i bezbolesne „guzki”, które mają gęstość skalną. Są to osady soli wapnia;
5. rozprzestrzeniać się na rozszerzone obszary skóry. W tym przypadku włókna kolagenowe wyciskają pot i gruczoły łojowe w skórze właściwej, co prowadzi do naruszenia termoregulacji organizmu;
6. wejdź w układową postać twardziny, powodując uszkodzenie narządów wewnętrznych: przełyku, serca, oczu i innych.

Dlatego, jeśli znajdziesz się w objawach patologii (zostaną one opisane poniżej), skontaktuj się z reumatologiem, aby dowiedzieć się, jak się go leczy.

Kto częściej choruje

Twardzina, która ma tylko ogniskowe objawy, częściej występuje u kobiet. Dziewczęta cierpią na nią trzy razy częściej niż chłopcy; patologię można wykryć nawet u noworodków, a do 40 roku życia kobiety stanowią all wszystkich pacjentów z twardziną. Związany z „miłością” twardziny skóry do płci pięknej z tym, że:

• odporność komórkowa (są to komórki, które same, nie za pomocą przeciwciał, niszczą obce czynniki) u kobiet jest mniej aktywna;
• jednostka odpornościowa humoralna (wywołana przez przeciwciała) zwiększyła aktywność;
• hormony żeńskie mają wyraźny wpływ na pracę naczyń mikrokrążenia w skórze właściwej skóry.

Przyczyny choroby

Dokładna przyczyna patologii jest nieznana. Najnowocześniejsza hipoteza mówi, że twardzina ogniskowa występuje jako suma:

1. spożycie czynników zakaźnych. Znaczącą rolę przypisuje się wirusowi odry, wirusom grupy opryszczkowej (wirus opryszczki, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra), wirusowi brodawczaka, a także gronkowcowi bakteryjnemu. Istnieje opinia, że ​​twardzina może wystąpić ze względu na szkarlatynę, zapalenie migdałków, boreliozę. DNA Borrelia Burgdorfery, które powoduje boreliozę lub jej przeciwciała, obserwuje się w badaniach krwi większości pacjentów z twardziną ogniskową;
2. czynniki genetyczne. Jest to nośnik pewnych receptorów na limfocytach komórek odpornościowych, które przyczyniają się do przewlekłego przebiegu powyższych infekcji;
3. zaburzenia endokrynologiczne lub fizjologiczne, w których zmiany hormonalne (aborcja, ciąża, menopauza) zmieniają się dramatycznie;
4. czynniki zewnętrzne, które najczęściej wywołują „uśpioną” twardzinę lub nasilają chorobę, która była wcześniej ukryta. Są to: stres, hipotermia lub przegrzanie, nadmierne promienie ultrafioletowe, transfuzje krwi, urazy (zwłaszcza czaszkowo-mózgowe).

Uważa się również, że czynnikiem wyzwalającym pojawienie się twardziny jest guz obecny w organizmie.

Ważna jest także opinia krajowych naukowców pod przewodnictwem Bolotnaya LA, którzy badali zmiany w komórkach skóry pojawiające się podczas twardziny ogniskowej. Uważają, że spadek zawartości magnezu we krwi może wywołać rozwój tej patologii, z powodu której wapń gromadzi się w czerwonych krwinkach, a praca grupy enzymów jest zakłócona.

Dowiedz się więcej o chorobie w artykule „Co to jest twardzina skóry”.

Kto jest zagrożony

Kobiety w wieku 20–50 lat są najbardziej narażone na ryzyko rozwoju twardziny ogniskowej, ale mężczyźni są również zagrożeni:

• czerń;
• ci, którzy mają już inne układowe choroby tkanki łącznej;
• których krewni cierpieli na jedną z ogólnoustrojowych patologii tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe);
• pracownicy otwartych rynków i ci, którzy zimą sprzedają towary z tacek ulicznych;
• budowniczowie;
• osoby, które często są zmuszane do przyjmowania schłodzonych towarów z zamrażarek;
• ci, którzy chronią magazyny żywności, a także przedstawiciele innych zawodów, którzy często muszą przechwytywać lub wystawiać ręce na mieszaniny chemiczne.

Klasyfikacja

Sklerodermia ogniskowa może być:

1. Płytka nazębna (tarczowa). Ma swój własny podział na:

• powierzchowny;
• głęboki (wiązany);
• indurative-atrophic;
• byk (byk to duża bańka wypełniona płynem);
• uogólnione (w całym ciele).

• jako „cios szablą”;
• w kształcie opaski;
• półpasiec (podobny do pęcherzyków z półpaścem lub ospą wietrzną).

3. Choroba białych plam.

4. Idiopatyczny, Pasini-Pierini, zanik skóry.

Jak objawia się choroba

Pierwsze objawy twardziny ogniskowej pojawiają się po zespole Raynauda istniejącym od kilku lat. Przewiduje się także specyficzne objawy twardziny skóry, które mogą złuszczać skórę dłoni i stóp, pojawienie się pajączków w policzkach (jeśli zmiana pojawi się na twarzy).

Pierwszym objawem twardziny ogniskowej jest pojawienie się zmiany:

• coś w rodzaju pierścienia;
• małe rozmiary;
• fioletowo-czerwony koloryt.

Ponadto takie ogniskowanie zmienia się i staje się żółto-białe, błyszczące, chłodniejsze w dotyku. „Korona” wokół obwodu wciąż pozostaje, ale włosy zaczynają wypadać, a linie charakterystyczne dla skóry znikają (oznacza to, że naczynia włosowate już źle funkcjonują). Dotkniętej powierzchni skóry nie można złożyć; nie poci się i nie zasłania wydzielanych gruczołów łojowych, nawet jeśli skóra wokół jest tłusta.

Stopniowo fioletowy „pierścień” znika, białawy obszar jest wciśnięty, poniżej zdrowej skóry. Na tym etapie nie jest napięta, ale miękka, podatna na dotyk.

Drugim głównym typem patologii jest twardzina liniowa. Występuje najczęściej u dzieci i młodych kobiet. Różnicę między twardziną liniową a płytką nazębną można zobaczyć gołym okiem. To jest:

• pasek żółtawobiałej skóry;
• w kształcie przypominającym pasek z uderzeniem w szablę;
• znajduje się najczęściej na ciele i twarzy;
• może powodować zanik (przerzedzenie, blanszowanie, wypadanie włosów) na połowie twarzy. Może to mieć wpływ na lewą i prawą połowę twarzy. Skóra dotkniętej chorobą połowy staje się niebieskawa lub żółtawa, początkowo pogrubiona, a następnie zaniknięta, a także zanikają tkanki podskórne i mięśnie. Wyraz twarzy na dotkniętym obszarze staje się niedostępny, może się wydawać, że skóra „zwisa” na kościach czaszki;
• może wystąpić na wargach sromowych, gdzie wygląda jak biało-perłowe, nieregularne ogniska otoczone niebieskawym obrzeżem.

Zmiany twarzowe w twardzinie liniowej

Choroba Pazini-Pierini to kilka fioletowo-liliowych plam o średnicy około 10 cm lub większej. Ich kontury są błędne i często znajdują się na plecach.

Przejście z formy ogniskowej twardziny na układową można podejrzewać za pomocą następujących kryteriów:

1. osoba zachorowała lub przed 20 rokiem życia lub po 50;
2. istnieje albo liniowa forma patologii, albo jest wiele płytek;
3. ogniska twardziny są albo na twarzy, albo w stawach nóg i ramion;
4. w badaniu krwi na immunogram odporność komórkowa jest osłabiona, zmienia się skład immunoglobulin i przeciwciał przeciwko limfocytom.

Diagnostyka

Gdy ogniskuje się twardzina skóry we krwi, przeciwciała przeciwko jądrom komórkowym, enzymy topoizomerazy I i polimeraza RNA I i II, centromery (części chromosomów, w których nastąpi podział podczas rozszczepienia jądrowego) zostaną wykryte. Ale diagnoza nie opiera się na tych przeciwciałach, ani nawet na obecności przeciwciał Scl70 we krwi. Jest on ustalany na podstawie konkretnego obrazu, który histolog ogląda pod mikroskopem, badając obszar „chorej” skóry, wykonany przy użyciu biopsji.

Leczenie

Po pierwsze, odpowiadamy na pytanie, czy twardzina ogniskowa jest uleczalna, twierdząco. Zanim zanik skóry wystąpi na dużym obszarze, chorobę można przerwać kilkoma lekami do stosowania miejscowego i ogólnoustrojowego.

Leczenie twardziny ogniskowej rozpoczyna się od następujących leków ogólnoustrojowych:

1. Antybiotyki z grupy penicylin. Muszą wypić pierwsze 3 kursy.
2. Zastrzyki leków poprawiających pracę naczyń krwionośnych. Przede wszystkim są to środki na bazie kwasu nikotynowego, rozszerzające się naczynia włosowate, zmniejszające ich odporność na zakrzepy i tworzenie dużych płytek cholesterolu w dużych naczyniach. Drugi to leki zapobiegające „zatykaniu” naczyń włosowatych płytkami: Trental.
3. Blokery prądu wapniowego (Corinfar, Cinnarizin). Leki te rozluźniają mięśnie gładkie naczyń krwionośnych, poprawiają przenikanie niezbędnych substancji z naczyń krwionośnych do komórek skóry, mięśni i serca.

Ponadto z ogniskową twardziną liniową stosuje się miejscowe leczenie maści. Zaleca się stosowanie nie jednego, ale kilku takich lokalnych produktów w różnych kierunkach, o różnych porach dnia. Tak więc są wymagane w aplikacji:

• Solcoseryl lub Actovegin - leki, które poprawiają wykorzystanie tlenu przez komórki skóry, co prowadzi do normalizacji jego struktury;
• heparyna, zmniejszająca zakrzepy krwi w naczyniach;
• krem Egallohit. Jest to lek oparty na zielonej herbacie, który, wykorzystując zawarte w nim katechiny, wywoła powstawanie nowych naczyń w początkowej fazie choroby, a na końcu stłumi ten proces. Zapobiega również tworzeniu się zwiększonej ilości kolagenu, ma działanie przeciwzapalne i przeciwutleniające;
• Żel Troxevasin, wzmacnia naczynia krwionośne;
• Butadion jest lekiem przeciwzapalnym.

Efekt zapewniają metody fizjoterapeutyczne (fonoforeza z preparatami lidazy, zastosowania parafinowe, kąpiele radonowe i borowinowe), masaż, natlenowanie hiperbaryczne, plazmafereza, autohemoterapia.

Metody ludowe

Leczenie środkami ludowymi może uzupełniać leczenie twardziny. To jest:

• kompres z sokiem z aloesu nałożony na gazę;
• kompres wykonany z suchego piołunu zmieszanego z wazeliną lub sokiem piołunowym zmieszanym 1: 5 z tłuszczem wieprzowym;
• Maść estragonowa zmieszana 1: 5 z olejem wewnętrznym. Tłuszcz należy roztopić w kąpieli wodnej, a wraz z estragonem piec w piekarniku przez około 6 godzin;
• w środku 100 ml dziennie wywary z ziół Hypericum, serdecznika, nagietka, głogu, koniczyny czerwonej.

Ogniskowa twardzina skóry

Sklerodermia ogniskowa jest chorobą z lokalnymi zmianami w tkance łącznej skóry. Nie dotyczy to narządów wewnętrznych i różni się od formy rozproszonej. Dermatolodzy zajmują się diagnozą i leczeniem.

Praktycy zdają sobie sprawę z tego, że kobiety w każdym wieku chorują częściej niż mężczyźni. Tak więc wśród pacjentów występują 3 razy więcej dziewcząt z lokalnymi objawami niż wśród chłopców. Choroba występuje nawet u noworodków. To dzieci są podatne na częstsze zmiany.

W ICD-10 patologia należy do klasy „Choroby skóry”. Stosuje się synonimy nazwy „ograniczona twardzina skóry” i „zlokalizowana”. L94.0, L94.1 (twardzina liniowa) i L94.8 (inne określone formy lokalnych zmian w tkance łącznej) są kodowane.

Czy istnieje związek między ogniskowymi a układowymi formami choroby?

Nie ma ogólnej opinii na temat problemu identyfikacji związku między formami lokalnymi i systemowymi. Niektórzy naukowcy nalegają na tożsamość mechanizmu patologicznego, potwierdzają jego obecność charakterystycznych zmian w narządach na poziomie zmian metabolicznych, a także przypadki przejścia postaci lokalnej w chorobę ogólnoustrojową.

Inni uważają je za dwie różne choroby, które mają różnice w przebiegu klinicznym, objawach i konsekwencjach.

Prawdą jest, że nie zawsze jest możliwe wyraźne rozgraniczenie procesu ogniskowego i systemowego. 61% pacjentów z uogólnioną postacią ma zmiany skórne. Udowodniono wpływ czterech czynników na przejście od zmiany ogniskowej do zmiany ogólnoustrojowej:

• początek choroby przed 20 rokiem życia lub po 50;
• liniowe i wielokrotne formy uszkodzeń;
• umiejscowienie uszkodzeń na twarzy lub w skórze stawów rąk i stóp;
• wykrywanie w badaniu krwi wyraźnych zmian odporności komórkowej, składu immunoglobulin i przeciwciał anty-limfocytarnych.

Cechy choroby

Występowanie twardziny ogniskowej tłumaczy się głównymi teoriami dotyczącymi zaburzeń naczyniowych i immunologicznych. Jednocześnie ważne są zmiany w wegetatywnej części układu nerwowego, zaburzenia endokrynologiczne.

Współcześni naukowcy sugerują, że nadmierna akumulacja kolagenu powoduje przyczynę nieprawidłowości genetycznych. Okazało się, że u kobiet odporność komórkowa jest mniej aktywna niż humoralna w porównaniu z mężczyznami. Dlatego szybciej reaguje na atak antygenowy, wytwarzając autoprzeciwciała. Znaleziono związek początku choroby z okresami ciąży i menopauzy.

Nie na korzyść teorii dziedzicznej mówi się, że tylko 6% bliźniąt jednocześnie otrzymuje twardzinę.

Klasyfikacja form klinicznych

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji twardziny ogniskowej. Dermatolodzy używają klasyfikacji S. I. Dovzhansky, uważany jest za najbardziej kompletny. Zlokalizowane formy i ich prawdopodobne manifestacje są w nim usystematyzowane.

W wariancie występuje forma płytkowa lub tarczowa:

• indurative-atrophic;
• powierzchnia („liliowy”);
• bolesny;
• głęboki węzeł;
• uogólniony.

Liniowa forma jest reprezentowana przez obrazek:

• „Uderzenie w szablę”;
• pasek lub wstążka;
• półpasiec (ogniska rozłożone na nerwach międzyżebrowych i innych pniach).

Choroba objawia się białymi plamami.

Idiopatyczna atrofoderma (Pasini-Pierini).

Objawy kliniczne różnych form ogniskowych

Objawy są formowane przez stopień nadmiernego zwłóknienia, upośledzone mikrokrążenie w ogniskach.

Forma Blyashechnaya - występuje najczęściej, zmiany wyglądają na małe zaokrąglone, w etapach rozwoju:

Plamy mają kolor liliowo-różowy, pojawiają się jako pojedyncze lub w grupach. Środek stopniowo kondensuje, blednie i zamienia się w żółtawą płytkę z błyszczącą powierzchnią. Włosy, gruczoły łojowe i potowe znikają na jego powierzchni.

Przez pewien czas pozostaje liliowa korona, przez którą ocenia się aktywność zmian naczyniowych. Czas trwania etapu jest niepewny. Atrofia może wystąpić za kilka lat.

Liniowa (w kształcie pasma) forma - rzadsza. Kontury zmian przypominają paski. Znajduje się częściej na kończynach i czole. Na twarzy pojawia się „strajk szablą”.

Choroba białych plam ma synonimy: twardzina twarda, liszaj skleroatroficzny, biały porost. Często obserwowane w połączeniu z postacią płytki nazębnej. Sugeruje się, że jest to atroficzna wersja liszaja płaskiego. Wygląda na małą białawą wysypkę, którą można pogrupować w rozległe plamy. Znajduje się na tułowiu, szyi. U kobiet i dziewcząt - na zewnętrznych narządach płciowych. Występuje jako:

• pospolity porost skleroatroficzny,
• formy pęcherzowe - małe pęcherzyki z płynem surowiczym, otwierające się na erozję i wrzody, suche w skorupkach;
• teleangiektazje - na białawych obszarach pojawiają się ciemne guzki naczyniowe.

Pojawienie się wrzodów i moczenia mówi o aktywnym procesie, komplikuje leczenie.

Liszaj sklerotroficzny - na sromie jest uważany za rzadką manifestację twardziny ogniskowej. Większość chorych dzieci (do 70%) ma 10–11 lat. Wiodącą rolę w patologii odgrywają zaburzenia hormonalne w układzie interakcji przysadki mózgowej, nadnerczy i jajników. Zwykle opóźnione dojrzewanie dziewcząt. Klinika jest reprezentowana przez małe atroficzne białawe ogniska z rowkami na środku i liliowymi krawędziami.

Atrophoderma Pasini-Pierini - objawia się kilkoma dużymi plamami (o średnicy do 10 cm lub większej), zlokalizowanymi głównie na plecach. Obserwowane u młodych kobiet. Kolor jest niebieskawy, w środku możliwy jest niewielki spadek. Plama może otaczać liliowy pierścień. Charakteryzuje się brakiem zagęszczania przez długi czas. W przeciwieństwie do postaci płytki:

• nigdy nie dotyka twarzy i kończyn;
• nie odwrócone.

Rzadką postacią twardziny ogniskowej jest hemiatrofia twarzy (choroba Parry-Romberga) - głównym objawem jest postępująca atrofia skóry i tkanki podskórnej połowy twarzy. Mniej dotknięte mięśnie i kości twarzy. Na tle zadowalającego stanu u dziewcząt w wieku od 3 do 17 lat pojawia się defekt kosmetyczny. Przebieg choroby jest przewlekły. Aktywność trwa do 20 lat.

Po pierwsze, kolor skóry zmienia się na niebieskawy lub żółtawy. Następnie dodawane są plomby. Warstwy powierzchniowe są cieńsze i przylegają do mięśni i tkanki podskórnej. Połowa twarzy wygląda pomarszczona, pigmentowana, zdeformowana. Naruszenie struktury kości jest szczególnie charakterystyczne na początku choroby we wczesnym dzieciństwie. U większości pacjentów mięsień w połowie języka zanika jednocześnie.

Niektórzy dermatolodzy rozróżniają jako osobne formy:

• wariant w kształcie pierścienia - charakterystyczne duże blaszki u dzieci na rękach i stopach, przedramionach;
• powierzchowna twardzina skóry - niebieskawe i brązowe płytki, naczynia są widoczne w środku, rozprzestrzeniają się powoli, częściej zlokalizowane na plecach i nogach.

Diagnostyka różnicowa

Miejscową twardzinę skóry należy odróżnić od:

• Bielactwo - bielona plama ma wyraźną granicę, powierzchnia nie ulega zmianie, nie ma oznak zaniku i zagęszczenia;
• Kraurosis sromu - któremu towarzyszy silny świąd, guzki guzków teleangiektazji, zanik warg sromowych u kobiet, u mężczyzn - penis;
• szczególna forma trądu - zmniejszają się różne odcienie wysypki, wrażliwość skóry;
• Zespół Schulmana (eozynofilowe zapalenie powięzi) - towarzyszy mu przykurcz kończyn, silny ból, eozynofilia we krwi.

Biopsja skóry pozwala na postawienie prawidłowej diagnozy z pewnością.

Leczenie

Konieczne jest leczenie miejscowych zmian skórnych twardziną skóry w fazie aktywnej przez co najmniej sześć miesięcy. Program terapii dobierany jest indywidualnie przez dermatologa. Możliwe są krótkie przerwy. Terapia skojarzona obejmuje grupy leków:

• Antybiotyki penicylinowe i ich analogi „pod przykryciem” preparatów przeciwhistaminowych.
• Enzymy (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsyna) w celu zwiększenia przepuszczalności tkanek. Ekstrakt z aloesu i łożysko mają podobny efekt.
• Leki rozszerzające naczynia - kwas nikotynowy, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagoniści jonów wapnia są potrzebni do zmniejszenia funkcji fibroblastów i poprawy krążenia krwi. Nifedipine Corinfar, Calzigard retard są odpowiednie. Fizjologicznym blokerem wapnia jest Magne B6.
• Aby zapobiec atrofii, łączą Retinol, miejscowe maści Solcoseryl i Actovegin.

W przypadku pojedynczych ognisk stosuje się fizjoterapeutyczne metody leczenia:

• fonoforeza z Lidasa;
• elektroforeza z Cuprenilem, hydrokortyzonem;
• terapia magnetyczna;
• terapia laserowa;
• hiperbaryczne dotlenienie tkanek w specjalnej komorze.

W okresie upadku pokazano kąpiele wodorosiarkowe, iglaste i radonowe, masaż, terapię błotną.

Sposoby ludowe

Środki ludowe mogą używać jako pomocnicze i łączyć je z narkotykami za zgodą lekarza. Pokazuje:

1. kompresy z sokiem z aloesu, wywar z hypericum, głogu, rumianku, nagietka, gotowanej cebuli;
2. Zaleca się przygotowanie mieszanki soku z piołunu z tłuszczem wieprzowym i użycie jako maść;
3. do pocierania przygotowują 3 razy płyn z trawy piołunu, mielonego cynamonu, pączków brzozy i orzechów włoskich w rozcieńczonym alkoholu.

Czy ogniskowa twardzina skóry jest niebezpieczna?

Sklerodermia ogniskowa nie zagraża życiu. Należy jednak pamiętać, że długotrwałe zmiany w skórze powodują wiele problemów. A jeśli małe dziecko ma wycieki i swędzenie w miejscach blaszek, oznacza to, że infekcja dołączyła do „przyczyny”. Radzenie sobie z antybiotykami i lekami przeciwzapalnymi jest trudne bez szkody dla innych narządów. Pojawienie się nieleczonych wrzodów prowadzi do krwawienia, zakrzepowego zapalenia żył.

Rokowanie całkowitego wyleczenia w większości przypadków jest korzystne, z zastrzeżeniem pełnego przebiegu leków. Korekta odporności pozwala na odzyskanie, jeśli diagnoza zostanie wykonana prawidłowo i leczenie rozpocznie się w odpowiednim czasie.

Czy sklerodermia ogniskowa zagraża życiu

Twardzina jest chorobą przewlekłą w tkance łącznej ciała, która jest reprezentowana przez zagęszczenie wszystkich struktur łączących, które tworzą tkanki i skórę. Istnieje choroba spowodowana zaburzeniami krążenia. Wraz z rozwojem takiej zmiany powstaje tkanka bliznowata, czyli pogrubienie tkanki łącznej głównych układów i narządów.

Cechy choroby

Twardzina jest rzadką chorobą i jest również całkowicie bezpieczna dla ludzi, ponieważ nie jest przenoszona. Najczęściej choroba ta dotyka tkanki łącznej u kobiet w wieku powyżej pięćdziesięciu lat. U mężczyzn patologia ta występuje pięć razy mniej.

Twardzina może być ogólnoustrojowa (rozpowszechniona, rozproszona), jak również lokalna (ograniczona lub ogniskowa). W postaci układowej, oprócz zakażenia skóry, w proces patologiczny zaangażowane są różne narządy i układy ludzkie. W przypadku ogniskowej patologii twardzina występuje tylko w skórze, to znaczy, że ten typ można nazwać skórnym. Ale więcej na ten temat później.

Rozwój patologii

Wraz z rozwojem twardziny ogniskowej, warstwa naskórka jest poważnie uszkodzona, z której budowane są główne ramy podtrzymujące narządy, rozwijają się więzadła, ścięgna, chrząstki, stawy i warstwy międzykomórkowe z uszczelnieniami tłuszczowymi. Pomimo faktu, że tkanka łączna może mieć inny stan (żel, włóknisty i stały), cechy jej struktury i podstawowych funkcji są do siebie podobne.

Ludzka skóra zawiera tkankę łączną. Jego wewnętrzna warstwa, skóra właściwa, chroni przed promieniowaniem ultrafioletowym, a także odbiera różne infekcje krwi, gdy spożywane są mikroby z powietrza. To właśnie skóra jest odpowiedzialna za młodość lub starość skóry, zapewnia dobrą ruchomość stawów i pokazuje główne emocje na ludzkiej twarzy.

Skóra obejmuje:

• statki;
• nerwy;
• włókna (fibryle), które nadają skórze elastyczność i specjalny ton;
• pojedyncze komórki, z których niektóre są odpowiedzialne za tworzenie silnej odporności, reszta - za tworzenie się w niej włókien, jak również za amorficzną substancję między nimi.

Między takimi substancjami znajduje się specjalny żelopodobny wypełniacz - inaczej amorficzna substancja, która pomaga skórze natychmiastowo przyjąć początkową pozycję po pracy szkieletowej, a także mięśni mimicznych.

Może się zdarzyć, że komórki odpornościowe skóry zaczną postrzegać drugą część jako substancję obcą. W tym przypadku wytwarzane są przeciwciała, które infekują komórki fibroblastów i tworzą nowe włókna w skórze. W tym przypadku dzieje się to cały czas, a nie w ograniczonych miejscach skóry.

W wyniku osłabienia obrony immunologicznej wzrasta liczba fibroblastów wytworzonych z pojedynczego włókna - kolagenu. Pojawia się w nadmiernej ilości, sprawia, że ​​skóra jest bardziej szorstka i gęsta. Zawarty jest również w naczyniach, które są dotknięte wewnątrz skóry, dzięki czemu te ostatnie zaczynają cierpieć z powodu niewielkiej ilości tlenu i składników odżywczych w organizmie. Nazywa się to twardziną ogniskową.

Ogniskowa i ogólnoustrojowa choroba

Nie ma ogólnej opinii na temat identyfikacji ogólnoustrojowych i lokalnych form choroby. Niektórzy naukowcy uważają, że mechanizm patologii jest identyczny, a także potwierdzają jego obecność poprzez specjalne zmiany w narządach na poziomie normy wymiany składników odżywczych, jak również podczas przejścia zmiany miejscowej na ogólnoustrojową.

Reszta jest przekonana, że ​​są to dwie różne choroby, które różnią się przebiegiem klinicznym, konsekwencjami i głównymi objawami.

Prawdą jest, że nie we wszystkich przypadkach możliwe jest ograniczenie zmian chorobowych, jak również procesów systemowych. Zmiany w skórze występują u 61 procent pacjentów z uogólnioną zmianą. Lekarze udowodnili wpływ czterech głównych czynników na proces przejścia zmiany ogniskowej do zmiany systemowej:

• początek procesów patologicznych przed dwudziestym rokiem życia lub po pięćdziesięciu latach;
• ogniska infekcji na twarzy lub w stawach nóg i ramion;
• choroba wielowarstwowa i liniowa;
• wykrywanie badania krwi wyraża się w zaburzeniach układu odpornościowego, składzie immunoglobulin i ciałach przeciw limfocytom.

Przyczyny uszkodzeń z twardziną skóry

Głównymi powodami rozwoju tej patologii jest nadmierna ilość kolagenu w tkankach i gromadzenie się białka z powstawaniem blizn i charakterystycznym obrazem klinicznym choroby. Ale choroba nie zawsze pojawia się dokładnie z tego powodu: uważa się, że powstawanie dużych ilości kolagenu wraz z procesem zapalenia jest reakcją o charakterze autoimmunologicznym, gdy odporność człowieka zaczyna aktywnie rozwijać specjalne białka ochronne przeciwko ochronie odporności.

Pomimo występowania objawów twardziny, główny punkt widzenia w tej sprawie nie został jeszcze zidentyfikowany.

Czynniki rozwoju zmian

Główne czynniki rozwoju choroby to:

• odmrożenia lub hipotermia skóry;
• urazy i urazy;
• wpływ wibracji na ciało;
• pokonać toksyczne związki (pył krzemowy lub rozpuszczalniki);
• choroby zakaźne, które wpływają na ludzki układ nerwowy (na przykład malaria);
• określona płeć (dotyczy to głównie kobiet);
• zaburzenia endokrynologiczne;
• stosowanie niektórych leków (na przykład bleomycyny).

Główne objawy

Wśród wszystkich objawów, które mogą być zdiagnozowane nie tylko dla twardziny, ale także dla innych patologii, występuje silna słabość, zamaskowana ekspresja na twarzy, ograniczona ruchliwość stawów, zaburzenia w układzie krążenia w kończynach ludzkich, zaburzenia zdrowia i zmęczenie.

Taka choroba dotyka człowieka powoli, więc pacjent może nawet nie podejrzewać początku rozwoju.

Pierwsze objawy na skórze pojawiają się niespodziewanie i przypadkowo, po czym cały obraz choroby zmienia się w falisty z okresowymi zaostrzeniami procesów, jak również tymczasową remisją objawów.

Jakość ludzkiego życia jest bardzo zróżnicowana, nie wspominając o zewnętrznych zmianach w skórze. W tym samym czasie powstają główne ogniska z trzema etapami rozwoju: atrofia, płytki i charakterystyczne plamy. To właśnie rozwój charakterystycznych zmian na skórze jest głównym czynnikiem wpływającym na rozwój twardziny.

Główne rodzaje stwardnienia skóry

Istnieją trzy rodzaje patologii skóry:

1. Zmiana ogniskowa (płytka nazębna). Najczęstszym rodzajem uszkodzenia jest twardzina skóry. Taka choroba charakteryzuje się tworzeniem pojedynczych lub wielu zmian skórnych (jeśli zmiana ma ciężką postać) różowych zmian chorobowych, które są nieco powyżej poziomu zdrowej skóry, wyglądają bardziej jak płytki. Rozmiar zmiany może wynosić od 1 do 20 centymetrów. W kształcie są często okrągłe lub owalne, w rzadkich przypadkach możliwe jest ujawnienie zmiany o nieregularnym kształcie. Ogniska twardziny mogą powstawać na ciele w sposób symetryczny lub asymetryczny. Najczęstsze miejsca lokalizacji - tułów i kończyny, a także skóra głowy. W wyniku tego włosy na płytkach zaczynają mocno wypadać i pojawiają się charakterystyczne obszary łysienia. Wzór skóry zaczyna się wygładzać, zatrzymuje się proces pocenia i wydzielania łoju. Istnieje również patologia zupełnie innej formy dystrybucji, charakteryzuje się plamami różowego koloru - lichen versicolor.
2. Typ liniowy wpływa znacznie rzadziej niż ogniskowa. Zmiany skórne wyglądają jak płaskie wstążki, które są głębokimi miękkimi tkankami zespawanymi ze sobą (tłuszcz podskórny, mięśnie i sama skóra). Opaski ułożone są pojedynczo lub w dużych ilościach na głowie, twarzy, ciele, kończynach górnych i dolnych. W rozmiarze osiągają dwa centymetry, mają żółtawy i brązowy kolor. W celu uzyskania specjalnego wyglądu blizny w tej postaci uszkodzenia są porównywane z bliznami po kontuzji.
3. Pokonanie białych plam (liszaj skleroatroficzny). Opisywany przez dużą liczbę na skórze plam w kształcie łezki białych i małych rozmiarów. Skóra w miejscu zmiany staje się cieńsza i pojawiają się na niej widoczne fałdy. Małe uszkodzenia mogą się łączyć i tworzyć duże plamy o średnicy do piętnastu centymetrów.

Twardzina skóry

Leczenie stwardnienia skóry nie jest takie samo dla całej natury oddziaływania i jest wybierane indywidualnie dla każdego pacjenta, ale dla każdego typu twardziny, czy to płytki, liniowej czy rozproszonej, leczenie będzie identyczne. Im wcześniej choroba zostanie ustalona i rozpocznie się właściwe leczenie, tym mniej objawów i patologii sam pacjent otrzyma.

W leczeniu stosuje się zewnętrzne leki w postaci maści hormonalnych, nawilżających, przeciwzapalnych, a także naczyniowych.

Maści przeciwzapalne (w celu wyeliminowania objawów bólu i stanu zapalnego w miejscu zmian skórnych):

Maść na naczynia krwionośne (poprawia krążenie krwi w dotkniętym obszarze i zapobiega rozwojowi zakrzepów krwi):

Maści typu hormonalnego (zmniejszenie stanu zapalnego, zwłaszcza z rozwiniętą postacią choroby):

Maść nawilżająca (zmiękcz skórę):

Wykorzystano także narzędzia tworzone w postaci zastrzyków, tabletek i specjalnych rozwiązań.

Leczenie twardzinowych preparatów ludowych obejmuje stosowanie w leczeniu piwonii, mięty polnej, dużej babki, rododendronu, melisy, wrzosu, dzikiego rozmarynu.

Prognoza patologii

Uszkodzenie skóry z twardziną po odpowiednim i terminowym leczeniu jest korzystne i nie naraża życia pacjenta na żadne niebezpieczeństwo. Jeśli choroba jest postępującą postępującą zmianą i nie poddaje się jej terapii w odpowiednim czasie, może stać się układowa i obejmować niektóre układy i narządy w przebiegu patologicznym.

Twardzina wywołuje rozwój wielu powikłań w organizmie, na przykład zmianę wyglądu twarzy, rozwój zmarszczek, nadmierne wypadanie włosów, zmianę łoża paznokci i kształt samych paznokci. Najczęściej skóra zmienia swoje naturalne cechy, utrata elastyczności skóry.

Główne zagrożenia

Dzięki terminowej diagnozie patologia nie niesie żadnego zagrożenia dla życia ludzkiego. Może rozwijać tylko defekty kosmetyczne, które można usunąć za pomocą zabiegów kosmetycznych i dermatologicznych.

Patologia bez leczenia może skutkować:

• do tworzenia ciemnych plam na skórze;
• na pojawienie się sieci naczyniowych;
• prowokować przewlekły zespół Raynauda, ​​który występuje z powodu nieprawidłowości mikrokrążenia. Opisuje to fakt, że w zimnie osoba zaczyna odczuwać silny ból kończyn i palców, a wraz z nią skóra na takich obszarach staje się bardzo blada. Gdy rozgrzewa się ból, palce stają się fioletowe, a następnie zmieniają się w zwykły fioletowy odcień.

Twardzina jest uważana za ciężką chorobę w tkance łącznej pacjenta, niezależnie od rodzaju manifestacji. Ale dzięki właściwemu podejściu do terapii, a przede wszystkim do zapobiegania chorobie, można uniknąć rozwoju patologii i poważnych objawów.