Ogniskowa twardzina skóry

Sklerodermia ogniskowa jest chorobą z lokalnymi zmianami w tkance łącznej skóry. Nie dotyczy to narządów wewnętrznych i różni się od formy rozproszonej. Dermatolodzy zajmują się diagnozą i leczeniem.

Praktycy zdają sobie sprawę z tego, że kobiety w każdym wieku chorują częściej niż mężczyźni. Tak więc wśród pacjentów występują 3 razy więcej dziewcząt z lokalnymi objawami niż wśród chłopców. Choroba występuje nawet u noworodków. To dzieci są podatne na częstsze zmiany.

W ICD-10 patologia należy do klasy „Choroby skóry”. Stosuje się synonimy nazwy „ograniczona twardzina skóry” i „zlokalizowana”. L94.0, L94.1 (twardzina liniowa) i L94.8 (inne określone formy lokalnych zmian w tkance łącznej) są kodowane.

Czy istnieje związek między ogniskowymi a układowymi formami choroby?

Nie ma ogólnej opinii na temat problemu identyfikacji związku między formami lokalnymi i systemowymi. Niektórzy naukowcy nalegają na tożsamość mechanizmu patologicznego, potwierdzają jego obecność charakterystycznych zmian w narządach na poziomie zmian metabolicznych, a także przypadki przejścia postaci lokalnej w chorobę ogólnoustrojową.

Inni uważają je za dwie różne choroby, które mają różnice w przebiegu klinicznym, objawach i konsekwencjach.

Prawdą jest, że nie zawsze jest możliwe wyraźne rozgraniczenie procesu ogniskowego i systemowego. 61% pacjentów z uogólnioną postacią ma zmiany skórne. Udowodniono wpływ czterech czynników na przejście od zmiany ogniskowej do zmiany ogólnoustrojowej:

• początek choroby przed 20 rokiem życia lub po 50;
• liniowe i wielokrotne formy uszkodzeń;
• umiejscowienie uszkodzeń na twarzy lub w skórze stawów rąk i stóp;
• wykrywanie w badaniu krwi wyraźnych zmian odporności komórkowej, składu immunoglobulin i przeciwciał anty-limfocytarnych.

Cechy choroby

Występowanie twardziny ogniskowej tłumaczy się głównymi teoriami dotyczącymi zaburzeń naczyniowych i immunologicznych. Jednocześnie ważne są zmiany w wegetatywnej części układu nerwowego, zaburzenia endokrynologiczne.

Współcześni naukowcy sugerują, że nadmierna akumulacja kolagenu powoduje przyczynę nieprawidłowości genetycznych. Okazało się, że u kobiet odporność komórkowa jest mniej aktywna niż humoralna w porównaniu z mężczyznami. Dlatego szybciej reaguje na atak antygenowy, wytwarzając autoprzeciwciała. Znaleziono związek początku choroby z okresami ciąży i menopauzy.

Nie na korzyść teorii dziedzicznej mówi się, że tylko 6% bliźniąt jednocześnie otrzymuje twardzinę.

Klasyfikacja form klinicznych

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji twardziny ogniskowej. Dermatolodzy używają klasyfikacji S. I. Dovzhansky, uważany jest za najbardziej kompletny. Zlokalizowane formy i ich prawdopodobne manifestacje są w nim usystematyzowane.

W wariancie występuje forma płytkowa lub tarczowa:

• indurative-atrophic;
• powierzchnia („liliowy”);
• bolesny;
• głęboki węzeł;
• uogólniony.

Liniowa forma jest reprezentowana przez obrazek:

• „Uderzenie w szablę”;
• pasek lub wstążka;
• półpasiec (ogniska rozłożone na nerwach międzyżebrowych i innych pniach).

Choroba objawia się białymi plamami.

Idiopatyczna atrofoderma (Pasini-Pierini).

Objawy kliniczne różnych form ogniskowych

Objawy są formowane przez stopień nadmiernego zwłóknienia, upośledzone mikrokrążenie w ogniskach.

Forma Blyashechnaya - występuje najczęściej, zmiany wyglądają na małe zaokrąglone, w etapach rozwoju:

Plamy mają kolor liliowo-różowy, pojawiają się jako pojedyncze lub w grupach. Środek stopniowo kondensuje, blednie i zamienia się w żółtawą płytkę z błyszczącą powierzchnią. Włosy, gruczoły łojowe i potowe znikają na jego powierzchni.

Przez pewien czas pozostaje liliowa korona, przez którą ocenia się aktywność zmian naczyniowych. Czas trwania etapu jest niepewny. Atrofia może wystąpić za kilka lat.

Liniowa (w kształcie pasma) forma - rzadsza. Kontury zmian przypominają paski. Znajduje się częściej na kończynach i czole. Na twarzy pojawia się „strajk szablą”.

Choroba białych plam ma synonimy: twardzina twarda, liszaj skleroatroficzny, biały porost. Często obserwowane w połączeniu z postacią płytki nazębnej. Sugeruje się, że jest to atroficzna wersja liszaja płaskiego. Wygląda na małą białawą wysypkę, którą można pogrupować w rozległe plamy. Znajduje się na tułowiu, szyi. U kobiet i dziewcząt - na zewnętrznych narządach płciowych. Występuje jako:

• pospolity porost skleroatroficzny,
• formy pęcherzowe - małe pęcherzyki z płynem surowiczym, otwierające się na erozję i wrzody, suche w skorupkach;
• teleangiektazje - na białawych obszarach pojawiają się ciemne guzki naczyniowe.

Pojawienie się wrzodów i moczenia mówi o aktywnym procesie, komplikuje leczenie.

Liszaj sklerotroficzny - na sromie jest uważany za rzadką manifestację twardziny ogniskowej. Większość chorych dzieci (do 70%) ma 10–11 lat. Wiodącą rolę w patologii odgrywają zaburzenia hormonalne w układzie interakcji przysadki mózgowej, nadnerczy i jajników. Zwykle opóźnione dojrzewanie dziewcząt. Klinika jest reprezentowana przez małe atroficzne białawe ogniska z rowkami na środku i liliowymi krawędziami.

Atrophoderma Pasini-Pierini - objawia się kilkoma dużymi plamami (o średnicy do 10 cm lub większej), zlokalizowanymi głównie na plecach. Obserwowane u młodych kobiet. Kolor jest niebieskawy, w środku możliwy jest niewielki spadek. Plama może otaczać liliowy pierścień. Charakteryzuje się brakiem zagęszczania przez długi czas. W przeciwieństwie do postaci płytki:

• nigdy nie dotyka twarzy i kończyn;
• nie odwrócone.

Rzadką postacią twardziny ogniskowej jest hemiatrofia twarzy (choroba Parry-Romberga) - głównym objawem jest postępująca atrofia skóry i tkanki podskórnej połowy twarzy. Mniej dotknięte mięśnie i kości twarzy. Na tle zadowalającego stanu u dziewcząt w wieku od 3 do 17 lat pojawia się defekt kosmetyczny. Przebieg choroby jest przewlekły. Aktywność trwa do 20 lat.

Po pierwsze, kolor skóry zmienia się na niebieskawy lub żółtawy. Następnie dodawane są plomby. Warstwy powierzchniowe są cieńsze i przylegają do mięśni i tkanki podskórnej. Połowa twarzy wygląda pomarszczona, pigmentowana, zdeformowana. Naruszenie struktury kości jest szczególnie charakterystyczne na początku choroby we wczesnym dzieciństwie. U większości pacjentów mięsień w połowie języka zanika jednocześnie.

Niektórzy dermatolodzy rozróżniają jako osobne formy:

• wariant w kształcie pierścienia - charakterystyczne duże blaszki u dzieci na rękach i stopach, przedramionach;
• powierzchowna twardzina skóry - niebieskawe i brązowe płytki, naczynia są widoczne w środku, rozprzestrzeniają się powoli, częściej zlokalizowane na plecach i nogach.

Diagnostyka różnicowa

Miejscową twardzinę skóry należy odróżnić od:

• Bielactwo - bielona plama ma wyraźną granicę, powierzchnia nie ulega zmianie, nie ma oznak zaniku i zagęszczenia;
• Kraurosis sromu - któremu towarzyszy silny świąd, guzki guzków teleangiektazji, zanik warg sromowych u kobiet, u mężczyzn - penis;
• szczególna forma trądu - zmniejszają się różne odcienie wysypki, wrażliwość skóry;
• Zespół Schulmana (eozynofilowe zapalenie powięzi) - towarzyszy mu przykurcz kończyn, silny ból, eozynofilia we krwi.

Biopsja skóry pozwala na postawienie prawidłowej diagnozy z pewnością.

Leczenie

Konieczne jest leczenie miejscowych zmian skórnych twardziną skóry w fazie aktywnej przez co najmniej sześć miesięcy. Program terapii dobierany jest indywidualnie przez dermatologa. Możliwe są krótkie przerwy. Terapia skojarzona obejmuje grupy leków:

• Antybiotyki penicylinowe i ich analogi „pod przykryciem” preparatów przeciwhistaminowych.
• Enzymy (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsyna) w celu zwiększenia przepuszczalności tkanek. Ekstrakt z aloesu i łożysko mają podobny efekt.
• Leki rozszerzające naczynia - kwas nikotynowy, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagoniści jonów wapnia są potrzebni do zmniejszenia funkcji fibroblastów i poprawy krążenia krwi. Nifedipine Corinfar, Calzigard retard są odpowiednie. Fizjologicznym blokerem wapnia jest Magne B6.
• Aby zapobiec atrofii, łączą Retinol, miejscowe maści Solcoseryl i Actovegin.

W przypadku pojedynczych ognisk stosuje się fizjoterapeutyczne metody leczenia:

• fonoforeza z Lidasa;
• elektroforeza z Cuprenilem, hydrokortyzonem;
• terapia magnetyczna;
• terapia laserowa;
• hiperbaryczne dotlenienie tkanek w specjalnej komorze.

W okresie upadku pokazano kąpiele wodorosiarkowe, iglaste i radonowe, masaż, terapię błotną.

Sposoby ludowe

Środki ludowe mogą używać jako pomocnicze i łączyć je z narkotykami za zgodą lekarza. Pokazuje:

1. kompresy z sokiem z aloesu, wywar z hypericum, głogu, rumianku, nagietka, gotowanej cebuli;
2. Zaleca się przygotowanie mieszanki soku z piołunu z tłuszczem wieprzowym i użycie jako maść;
3. do pocierania przygotowują 3 razy płyn z trawy piołunu, mielonego cynamonu, pączków brzozy i orzechów włoskich w rozcieńczonym alkoholu.

Czy ogniskowa twardzina skóry jest niebezpieczna?

Sklerodermia ogniskowa nie zagraża życiu. Należy jednak pamiętać, że długotrwałe zmiany w skórze powodują wiele problemów. A jeśli małe dziecko ma wycieki i swędzenie w miejscach blaszek, oznacza to, że infekcja dołączyła do „przyczyny”. Radzenie sobie z antybiotykami i lekami przeciwzapalnymi jest trudne bez szkody dla innych narządów. Pojawienie się nieleczonych wrzodów prowadzi do krwawienia, zakrzepowego zapalenia żył.

Rokowanie całkowitego wyleczenia w większości przypadków jest korzystne, z zastrzeżeniem pełnego przebiegu leków. Korekta odporności pozwala na odzyskanie, jeśli diagnoza zostanie wykonana prawidłowo i leczenie rozpocznie się w odpowiednim czasie.

Sklerodermia ogniskowa: przyczyny, objawy, leczenie

Wśród twardziny wielu specjalistów identyfikuje dwie formy tej choroby: ogólnoustrojową i ogniskową (ograniczoną). To właśnie systemowy przebieg tej choroby jest uważany za najbardziej niebezpieczny, ponieważ w tym przypadku organy wewnętrzne, układ mięśniowo-szkieletowy i tkanki są zaangażowane w proces patologiczny. Skleroderma ogniskowa charakteryzuje się mniej agresywnymi objawami, towarzyszy jej pojawienie się na skórze obszarów (pasm lub plam) białego koloru, które w pewnym stopniu przypominają blizny i mają korzystne rokowanie. Chorobę tę często wykrywa się w płci pięknej, a 75% pacjentów to kobiety w wieku 40–55 lat.

W tym artykule zapoznamy Cię z przyczynami, objawami i metodami leczenia twardziny ogniskowej. Te informacje będą przydatne dla ciebie, będziesz mógł podejrzewać początek rozwoju choroby na czas i zapytać lekarza o jego opcje leczenia.

W ostatnich latach ta choroba skóry stała się bardziej powszechna, a niektórzy eksperci zauważają, że jej przebieg jest bardziej dotkliwy. Możliwe, że takie wnioski były wynikiem nieprzestrzegania warunków leczenia i badania klinicznego pacjentów.

Przyczyny i mechanizm choroby

Dokładne przyczyny rozwoju twardziny ogniskowej nie są jeszcze znane. Istnieje wiele hipotez wskazujących na możliwy wpływ niektórych czynników przyczyniających się do pojawienia się zmian w produkcji kolagenu. Obejmują one:

• zaburzenia autoimmunologiczne prowadzące do wytwarzania przeciwciał przeciwko własnym komórkom skóry;
• rozwój nowotworów, których występowaniu w niektórych przypadkach towarzyszy pojawienie się ognisk twardziny skóry (czasami takie ogniska pojawiają się kilka lat przed powstaniem guza);
• powiązane patologie tkanki łącznej: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.;
• predyspozycje genetyczne, ponieważ choroba ta jest często obserwowana u kilku krewnych;
• przenoszone infekcje wirusowe lub bakteryjne: grypa, wirus brodawczaka ludzkiego, odra, paciorkowce;
• zaburzenia hormonalne: menopauza, aborcja, ciąża i laktacja;
• nadmierna ekspozycja skóry na promienie ultrafioletowe;
• silny stres lub choleryczny temperament;
• urazowe uszkodzenie mózgu.

W przypadku twardziny ogniskowej występuje nadmierna synteza kolagenu, który odpowiada za jej elastyczność. Jednakże, gdy zachodzi choroba spowodowana nadmierną ilością uszczelnienia i szorstkości skóry.

Klasyfikacja

Nie istnieje jednolity system klasyfikacji ogniskowej twardziny skóry. Specjaliści częściej stosują system zaproponowany przez Dovzhansky'ego S. I., który w pełni odzwierciedla wszystkie kliniczne warianty tej choroby.

1. Blyashechnaya. Jest on podzielony na nieurodzajno-atroficzny, powierzchowny „liliowy”, sękaty, głęboki, pęcherzowy i uogólniony.
2. Liniowy. Jest on podzielony na typ „uderzenia szablą”, podobny do letniego lub w kształcie pasma i półpasiec.
3. Choroba białych plam (lub porosty skleroatroficzne, twardzina w kształcie łzy, liszaj biały Tsimbusha).
4. Idiopatyczna atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg hemiatrofia twarzy.

Objawy

Niejednolity kształt

Wśród wszystkich wariantów klinicznych twardziny ogniskowej najczęstszą postacią płytki nazębnej. Niewielka liczba ognisk pojawia się na ciele pacjenta, które przechodzą przez trzy fazy ich rozwoju: plamy, blaszki i miejsce atrofii.

Początkowo skóra pojawia się w kilku lub jednej liliowo-różowej plamce, której wymiary mogą być różne. Po pewnym czasie w jego centrum pojawia się gładka i błyszcząca powierzchnia żółto-białej pieczęci. Na tej wyspie pozostaje liliowo-różowa granica. Może się zwiększyć, zgodnie z tymi znakami można ocenić aktywność procesu sklerodermicznego.

Wypadanie włosów występuje na utworzonej płytce, zatrzymuje wydzielanie sebum i potu, a wzór skóry znika. Skóry w tym obszarze nie można zabrać końcówkami palców w fałdzie. Taki wygląd i oznaki płytki nazębnej mogą utrzymywać się przez różne czasy, po których zmiana ulega zanikowi.

Liniowy (lub w kształcie pasma)

Ten rodzaj ogniskowej twardziny jest rzadko obserwowany u dorosłych (zwykle jest wykrywany u dzieci). Jej manifestacja kliniczna różni się od postaci płytki tylko zmianami skórnymi - mają wygląd białych pasków iw większości przypadków znajdują się na czole lub kończynach.

Biała plamistość

Ten typ ogniskowej twardziny skóry często łączy się z jej niejednolitą postacią. Na jego ciele pojawiają się małe, rozproszone lub zgrupowane plamy o średnicy około 0,5-1,5 cm, które mogą znajdować się na różnych częściach ciała, ale zwykle są zlokalizowane na szyi lub tułowiu. U kobiet takie zmiany mogą wystąpić w okolicy warg sromowych.

Idiopatyczna atrofoderma Pasini Pierini

Z tego rodzaju ogniskowymi twardzinami plamy o nieregularnych konturach znajdują się na plecach. Ich rozmiar może sięgać do 10 centymetrów lub więcej.

Pazini - Pierini idiopatyczna atrofoderma występuje częściej u młodych kobiet. Kolor plam jest zbliżony do niebieskawo-fioletowego odcienia. Ich środek tonie trochę i ma gładką powierzchnię, a wzdłuż konturu zmian skórnych może być obecny fioletowy pierścień.

Przez długi czas po pojawieniu się plam nie ma oznak uszczelniania zmian. Czasami te zmiany skórne mogą być pigmentowane.

W przeciwieństwie do ogniskowej twardziny typu płytkowego, idiopatyczna atrofoderma Pasini - Pierini charakteryzuje się główną zmianą skóry ciała, a nie twarzy. Ponadto wysypka z atrofodermą nie może się cofnąć i stopniowo postępować przez kilka lat.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Ten rzadki typ twardziny ogniskowej objawia się zmianą zanikową tylko połowy twarzy. Takie ogniskowanie można zlokalizować zarówno po prawej, jak i po lewej stronie. Zmiany dystroficzne są narażone na tkankę skórną i podskórną tkankę tłuszczową, a włókna mięśniowe i kości szkieletu twarzy są mniej lub w mniejszym stopniu zaangażowane w proces patologiczny.

Parafia-Romberga hemiatrofia twarzy występuje częściej u kobiet, a początek choroby występuje w wieku 3-17 lat. Proces patologiczny osiąga swoją aktywność w wieku 20 lat iw większości przypadków trwa do 40 lat. Początkowo na twarzy pojawiają się ogniska żółtawych lub niebieskawych zmian. Stopniowo są zagęszczane i z czasem ulegają zanikowym zmianom, stanowiąc poważną wadę kosmetyczną. Skóra dotkniętej połowy twarzy staje się pomarszczona, przerzedzona i przebarwiona (ogniskowa lub rozproszona).

Na dotkniętej połową twarzy nie ma włosów, a tkanki pod skórą ulegają znacznym zmianom w postaci deformacji. W rezultacie twarz staje się asymetryczna. Kości szkieletu twarzy mogą być również zaangażowane w proces patologiczny, jeśli debiut choroby rozpoczął się we wczesnym dzieciństwie.

Dyskusje na temat choroby

Wśród naukowców trwa debata na temat możliwego związku twardziny układowej i ograniczonej. Według niektórych z nich, formy systemowe i ogniskowe są odmianami tego samego procesu patologicznego w ciele, podczas gdy inni uważają, że te dwie choroby różnią się znacznie od siebie. Jednak taka opinia nie znajduje jeszcze dokładnych potwierdzeń, a dane statystyczne wskazują, że w 61% przypadków sklerodermia ogniskowa przekształca się w układową.

Według różnych badań, transfer sklerodermii ogniskowej do układu jest ułatwiony przez następujące 4 czynniki:

• rozwój choroby przed ukończeniem 20 lat lub po 50;
• twardzina skóry niejednolita lub liniowa;
• zwiększone przeciwciała anty-limfocytarne i grube kompleksy krążące immunologicznie;
• nasilenie dysmunoglobulinemii i brak odporności komórkowej.

Diagnostyka

Diagnoza ogniskowej twardziny skóry jest utrudniona przez podobieństwo objawów początkowego stadium tej choroby z wieloma innymi patologiami. Dlatego diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z następującymi chorobami:

• bielactwo;
• niezróżnicowana forma trądu;
• Srom Kouros;
• kieloidopodobny nevus;
• Zespół Schulmana;
• twardzina podstawnokomórkowa raka podstawnokomórkowego;
• łuszczyca.

Ponadto pacjentowi przypisuje się następujące badania laboratoryjne:

• biopsja skóry;
• Reakcja Wassermana;
• biochemia krwi;
• całkowita liczba krwinek;
• immunogram.

Przeprowadzenie biopsji skóry pozwala na prawidłowe rozpoznanie „twardziny ogniskowej” przy 100% gwarancji - ta metoda jest „złotym standardem”.

Leczenie

Leczenie twardziny ogniskowej powinno być złożone i długotrwałe (wielostopniowe). Przy aktywnym przebiegu choroby liczba kursów powinna wynosić co najmniej 6, a przerwa między nimi powinna wynosić 30-60 dni. Wraz ze stabilizacją postępu ognisk, odstęp między sesjami może wynosić 4 miesiące, a z resztkowymi objawami choroby kursy terapii są powtarzane dla celów profilaktycznych 1 raz na pół roku lub 4 miesiące i obejmują leki poprawiające mikrokrążenie skóry.

Na etapie aktywnego przebiegu twardziny ogniskowej plan leczenia może obejmować takie leki:

• antybiotyki penicylinowe (kwas fusydowy, amoksycylina, ampicylina, oksacylina);
• leki przeciwhistaminowe: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itp.;
• Środki do tłumienia nadmiernej syntezy kolagenu: ekstrakt łożyskowy, Lidaza, aktynogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagoniści jonów wapnia: werapamil, fenigidyna, Corinfar itp.;
• Leki naczyniowe: kwas nikotynowy i preparaty na jego bazie (nikotynian ksantynolu, komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, berberyna, madekasol itp.

W przypadku porostów skleroatroficznych, kremów z witaminami F i E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin może zostać włączony do planu leczenia.

Jeśli pacjent ma ograniczone ogniska twardziny, leczenie może być ograniczone do podawania fonoforezy z trypsyną, Ronidazą, chemotrypsyną lub Lydasą i witaminą B12 (w czopkach).

Do miejscowego leczenia twardziny ogniskowej należy stosować maści i fizjoterapię. Zwykle stosuje się lokalne leki:

• Troxevasin;
• Maść heparyna;
• Maść Theonikolovaya;
• Heparoid;
• Maść butadionowa;
• Dimexide;
• Trypsyna;
• Lidaza;
• Chymotrypsyna;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidaza może być stosowana do wykonywania fonoforezy lub elektroforezy. Ronidaza jest używana do aplikacji - proszek jest nakładany na serwetkę nasączoną solą fizjologiczną.

Oprócz powyższych metod fizjoterapeutycznych zaleca się pacjentom wykonywanie następujących sesji:

• terapia magnetyczna;
• fonoforeza z hydrokortyzonem i Kuprenilem;
• terapia laserowa;
• dekompresja próżniowa.

W końcowej fazie leczenia zabiegi można uzupełnić kąpielami ze stopu lub radonu oraz masażem w okolicach ognisk twardziny skóry.

W ostatnich latach, w leczeniu twardziny ogniskowej, wielu ekspertów zaleca zmniejszenie objętości leków. Można je zastąpić produktami, które łączą kilka oczekiwanych efektów. Leki te obejmują Wobenzym (tabletki i maść) i ogólnoustrojowe polienzymy.

Dzięki nowoczesnemu podejściu do leczenia tej choroby plan leczenia często obejmuje taką procedurę, jak HBO (hiperbaryczne natlenianie), która promuje nasycanie tkanek tlenem. Ta technika pozwala aktywować metabolizm w mitochondriach, normalizuje utlenianie lipidów, działa przeciwbakteryjnie, poprawia mikrokrążenie krwi i przyspiesza regenerację zaatakowanych tkanek. Ta metoda leczenia jest stosowana przez wielu ekspertów, którzy opisują jej skuteczność.

Wielu dermatologów stosuje produkty na bazie dekstranu do leczenia twardziny ogniskowej (Reomacrodex, Dextran). Jednak inni eksperci uważają, że leki te można stosować tylko z szybko postępującymi i powszechnymi postaciami tej choroby.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli na skórze pojawiają się długo utrzymujące się plamy, należy skonsultować się z dermatologiem. Rozpoczęcie leczenia w odpowiednim czasie spowolni przejście choroby do postaci ogólnoustrojowej i pozwoli na utrzymanie dobrego wyglądu skóry.

Pacjent jest koniecznie zalecany przez reumatologa, aby wykluczyć proces układowy w tkance łącznej. W leczeniu twardziny ogniskowej ważną rolę odgrywają fizyczne metody leczenia, dlatego konieczna jest konsultacja z fizjoterapeutą.

Specjalista Moscow Doctor Clinic mówi o różnych formach twardziny ogniskowej:

Typowe objawy twardziny ogniskowej i metody jej leczenia

Choroby tkanki łącznej obejmują ogniskową twardzinę skóry, charakteryzującą się zaburzeniami autoimmunologicznymi. Hipotermia, urazy miejscowe, alergizacja mogą wywołać tę patologię.

Najczęściej cierpi na to płeć żeńska. Tej chorobie towarzyszy pojawienie się białych plam lub smug, czasami przypominających blizny, które można zobaczyć na zdjęciu.

Rzadko może wpływać na narządy wewnętrzne, więc prawie zawsze ma korzystne rokowanie.

Przyczyny

To, co powoduje twardzinę skóry, nie jest dokładnie zidentyfikowane, ale ustalono kilka hipotez, że takie czynniki mogą wywołać chorobę:

• infekcje wirusowe lub infekcje bakteryjne - paciorkowce, wirus brodawczaka ludzkiego, HIV, gruźlica i inne;
• guzy w organizmie - twardzina może wystąpić kilka lat przed rozwojem procesu onkologicznego;
• słaba odporność, postrzeganie produkcji przeciwciał jako obce;
• reakcja na użycie niektórych leków;
• podobne patologie tkanki łącznej - toczeń rumieniowaty, zapalenie stawów i tak dalej;
• niewłaściwe funkcjonowanie gruczołów wydzielania wewnętrznego;
• transfuzja krwi;
• okres ciąży lub laktacji, aborcja, zespół klimatyczny;
• urazowe uszkodzenie mózgu lub silny stres;
• nadmierna ekspozycja skóry na światło słoneczne;
• predyspozycje genetyczne.

Skóra staje się szorstka i gęsta w dotyku, ponieważ traci swoją elastyczność i elastyczność, co dzieje się z powodu nadmiernej produkcji kolagenu. Z punktu widzenia medycyny twardzina jest uważana za specyficzną formę zapalenia stawów, ponieważ skóra twardnieje i może to być wynikiem rozwoju dolegliwości nerwowych.

Podlegające tej chorobie mogą wszystkie, niezależnie od wieku, kobiety częściej pokonują twardzinę. Ludzie niektórych zawodów, zwłaszcza gdy są często przechłodzeni, są również zagrożeni (budowniczowie, pracownicy na terenach otwartych, na rynku, w kioskach i tak dalej).

Objawy i początkowe objawy

Biorąc pod uwagę, że początkowo choroba ma charakter lokalny, często zwraca się do dermatologa. W rzeczywistości choroba może objawiać się przez kilka lat w postaci tak zwanego zespołu Raynauda, ​​gdy w zimne dni następuje ostre wybielenie palców.

Po rozgrzaniu wybielanie znika, a skóra staje się niebieskawa, a następnie nabiera fioletowego odcienia.

Równolegle może wystąpić choroba stawów lub suchość dłoni, ich złuszczanie. Na twarzy pojawiają się ogniska pajączków, często umiejscowione na policzkach.

Typowym objawem twardziny jest pojawienie się małego pierścienia na obszarze skóry, który później staje się fioletowy. Po pewnym czasie w okolicy skóry pojawia się obrzęk i zgrubienie. Włosy spadają na dotknięty obszar, wzór skóry znika, a dotyk foki jest chłodniejszy niż zdrowa skóra. W dzieciństwie twardzina może przypominać cios szablą, ponieważ ogniska powstają nie w postaci kół, ale w pasmach, które można zobaczyć na zdjęciu.

W większości przypadków patologia ma tendencję do rozwoju u młodych kobiet, zwłaszcza cierpiących na zaburzenia psychiczne.

Taka ogniskowa patologia może wystąpić na skórze narządów płciowych, ale niezwykle rzadko. Następnie na błonie śluzowej można dostrzec białawe plamy, czasem w kolorze perłowym z fioletową obwódką. Może to być sygnał nieregularnej miesiączki lub nieprawidłowego funkcjonowania jajników.

Choroba jest niebezpieczna dla jej długiego przebiegu i rozprzestrzenia się na bardziej rozległe obszary ciała. Z obojętnym podejściem do twardziny ogniskowej jej przebieg może trwać ponad 20 lat bez oczywistego dyskomfortu. Ale w tym przypadku atrofia narządów płciowych lub gruczołów łojowych jest czasami nieunikniona, w wyniku czego zaburzone zostaje krążenie krwi i ogólna termoregulacja ciała.

Choroby, które można pomylić z twardziną skóry

Osoba, która oceniła twardzinę na zdjęciu, rzadko może samodzielnie zdiagnozować chorobę, ponieważ można ją pomylić z innymi podobnymi patologiami:

• łuszczyca;
• Choroba Addisona;
• niektóre formy trądu;
• bielactwo;
• guzy skóry.

Tylko lekarz specjalista może ustalić dokładną diagnozę na podstawie konkretnej diagnozy. Warto zauważyć, że twardzina jest trudna do określenia na początkowym etapie, ponieważ wygląd blaszek jest miejscem, w którym nosi się matowy charakter.

Diagnostyka

Metodę biopsji można wykorzystać do wykrywania twardziny skóry - niewielki obszar tkanki skóry jest ściskany za pomocą specjalnych instrumentów i badany pod mikroskopem. Jest to najdokładniejsza metoda diagnozy, ponieważ w tym przypadku chorobę można określić na 100%.

Czasami przepływ krwi jest badany za pomocą przetwornika ultradźwiękowego, który pomaga również określić zmiany naczyniowe. Ale diagnostyka laboratoryjna jest najłatwiejsza i najbardziej dostępna. Aby uzyskać wyniki w laboratorium, bada się schronienie i wykonuje się również immunogram.

W niektórych przypadkach mogą przetestować reakcję Wassermana, która będzie pozytywna w obecności patologii, ale mechanizm tej reakcji nie może dać jasnego wyniku.

Leczenie

Do tej pory istnieje kilka metod leczenia twardziny ogniskowej, których istotą jest tłumienie nadmiernej syntezy kolagenu. Jako terapia, hormony glukokortykoidowe nie są już używane, ponieważ mogą mieć niepożądany efekt. Czasami przepisana maść hormonalna.

Istotą zabiegu jest zapobieganie stwardnieniu tkanek i eliminacja źródła zmian skórnych. Ponadto patologia może zniknąć, jeśli dostosujesz odporność. Wśród tradycyjnych metod leczenia znajdują się:

• powołanie funduszy na poprawę mikrokrążenia krwi;
• stosowanie antybiotyków penicylinowych;
• mianowanie leków rozszerzających naczynia;
• przyjmowanie kwasu askorbinowego i witamin E, B i innych.

W niektórych przypadkach pozytywny efekt można osiągnąć, odwołując się do tradycyjnej medycyny:

• kompres cebulowy, który nakłada się na dotknięte obszary (składa się z 50 g kefiru, 5 g miodu i średniej cebuli);
• owinąć na bazie soku z aloesu, który musi być stosowany przez co najmniej 2 tygodnie;
• stosowanie tłuszczu wieprzowego miejscowo w ciągu miesiąca;
• wywary z nagietka, Hypericum, głogu, serdecznika i innych.

Tradycyjne metody mogą być stosowane jako leczenie uzupełniające w głównym kursie leczenia.

Konsekwencje choroby

Jeśli jesteś obojętny na twardzinę, mogą wystąpić pewne konsekwencje:

• nieżyt nosa lub zapalenie gardła;
• wzory naczyniowe na skórze;
• Zespół Raynauda;
• patologie troficzne;
• przebarwienie skóry;
• zaawansowane zapalenie spojówek;
• zmiany twardziny skóry.

Zapobieganie

Aby ponownie nie narażać swojego ciała na różne choroby, musisz przestrzegać prostych zasad zapobiegania:

• nosić luźne buty;
• ubierać się ciepło w zimne dni;
• nie pozostań długo pod klimatyzatorem;
• zużywaj mniej kawy, przyczyniając się do zwężenia naczyń obwodowych.

Ponadto, jeśli manifestacja twardziny została zaobserwowana u bliskich krewnych, to osoba ta jest podwójnie zagrożona, więc ignorowanie środków ostrożności jest po prostu irracjonalne. Nie zapomnij także o zrównoważonej diecie, unikaniu napięcia nerwowego, nadmiernym opalaniu. Pełny schemat odpoczynku i znormalizowanego dnia to zobowiązanie do ochrony przed różnymi formami twardziny.

W obecności charakterystycznych objawów lepiej jest wcześniej skontaktować się z lekarzem. Weź to szczególnie poważnie, jeśli twardzina skóry wpływa na skórę dziecka, ponieważ szybko rozwija się zarówno u dziewcząt, jak iu chłopców.

Jak manifestuje się twardzina ogniskowa, jak niebezpieczne jest dla życia i czy choroba jest uleczalna?

Jeśli dosłownie przetłumaczymy termin „twardzina”, wówczas okazuje się, że pod tą nazwą kryje się choroba, w której skóra jest stwardniała, czyli pogrubiona, traci swoją pierwotną strukturę, wewnątrz której kończą się zakończenia nerwowe.

Sklerodermia ogniskowa jest patologią należącą do klasy tkanki łącznej układowej (toczeń rumieniowaty, zespół Sjogrena i kilka innych). W przeciwieństwie do twardziny układowej, w przypadku rozwoju tego podtypu narządy wewnętrzne nie są praktycznie naruszone. Ponadto ta forma patologii ma lepszą odpowiedź na leczenie i może nawet całkowicie zniknąć.

Istota patologii

W przypadku twardziny ogniskowej cierpi „materia”, z której budowane są ramy podtrzymujące wszystkich narządów, tworzą się więzadła, chrząstki, ścięgna, worki stawowe, „warstwy” międzykomórkowe i tłuste „uszczelki”. Pomimo faktu, że tkanka łączna może mieć inny stan (stały, włóknisty lub żelowy), zasada jej struktury i wykonywanych funkcji jest w przybliżeniu taka sama.

Ludzka skóra jest również częściowo złożona z tkanki łącznej. Jego wewnętrzna warstwa, skóra właściwa, pozwala nam nie palić się promieniami ultrafioletowymi, nie zanieczyszczać krwi w nieuniknionym kontakcie drobnoustrojów z powietrza, nie zasłaniać się wrzodami w kontakcie z substancjami agresywnymi. To właśnie skóra właściwa decyduje o młodości lub starości naszej skóry, umożliwia wykonywanie ruchów w stawach lub pokazywanie emocji na twarzy, bez angażowania się w długotrwałe przywracanie wyglądu fałd i pęknięć.

Skóra właściwa składa się z:

• pojedyncze komórki, z których niektóre są odpowiedzialne za powstawanie odporności miejscowej, inne za tworzenie w nich włókien i amorficznej substancji między nimi;
• włókna (fibryle), które zapewniają skórze elastyczność, ton;
• statki;
• zakończenia nerwowe.

Pomiędzy tymi składnikami znajduje się żelowy „wypełniacz” - wcześniej wspomniana amorficzna substancja, która zapewnia zdolność skóry do natychmiastowego zajęcia jej pierwotnej pozycji po pracy mięśni mimicznych lub szkieletowych.

Mogą wystąpić sytuacje, w których komórki odpornościowe zlokalizowane w skórze właściwej zaczynają postrzegać jakąś inną część jako strukturę obcą. Następnie zaczynają wytwarzać przeciwciała, które atakują komórki fibroblastów, które syntetyzują włókna skóry właściwej. I dzieje się to nie wszędzie, ale na ograniczonych obszarach.

Wynikiem ataku immunologicznego jest zwiększona produkcja fibroblastów jednego z włókien - kolagenu. Obfitość sprawia, że ​​skóra jest gęsta i szorstka. On także „skręca” naczynia wewnątrz dotkniętych obszarów skóry właściwej, dzięki czemu te ostatnie zaczynają cierpieć z powodu braku tlenu i składników odżywczych. To właśnie jest twardzina ogniskowa.

Zagrożenia chorobowe

Istniejąca na ograniczonym obszarze skóry i szybko diagnozowana i leczona, patologia nie zagraża życiu. Przyczynia się jedynie do powstawania defektu kosmetycznego, który można wyeliminować metodami dermatologicznymi i kosmetologicznymi. Ale jak niebezpieczna jest twardzina ogniskowa, jeśli nie zwracać na nią uwagi?

Ta patologia może:

1. powodować pojawienie się ciemnych obszarów na powierzchni skóry;
2. prowokować rozwój sieci naczyniowych (teleangiektazje);
3. prowadzić do przewlekłego zespołu Raynauda związanego z upośledzonym mikrokrążeniem miejscowym. Przejawia się to w fakcie, że na zimno osoba zaczyna odczuwać ból palców u rąk i nóg; jednocześnie skóra tych obszarów staje się ostra blada. Gdy ociepla się ból, palce najpierw stają się fioletowe, a następnie nabierają fioletowego odcienia;
4. powikłane zwapnieniem, gdy pod skórą pojawiają się małe i bezbolesne „guzki”, które mają gęstość skalną. Są to osady soli wapnia;
5. rozprzestrzeniać się na rozszerzone obszary skóry. W tym przypadku włókna kolagenowe wyciskają pot i gruczoły łojowe w skórze właściwej, co prowadzi do naruszenia termoregulacji organizmu;
6. wejdź w układową postać twardziny, powodując uszkodzenie narządów wewnętrznych: przełyku, serca, oczu i innych.

Dlatego, jeśli znajdziesz się w objawach patologii (zostaną one opisane poniżej), skontaktuj się z reumatologiem, aby dowiedzieć się, jak się go leczy.

Kto częściej choruje

Twardzina, która ma tylko ogniskowe objawy, częściej występuje u kobiet. Dziewczęta cierpią na nią trzy razy częściej niż chłopcy; patologię można wykryć nawet u noworodków, a do 40 roku życia kobiety stanowią all wszystkich pacjentów z twardziną. Związany z „miłością” twardziny skóry do płci pięknej z tym, że:

• odporność komórkowa (są to komórki, które same, nie za pomocą przeciwciał, niszczą obce czynniki) u kobiet jest mniej aktywna;
• jednostka odpornościowa humoralna (wywołana przez przeciwciała) zwiększyła aktywność;
• hormony żeńskie mają wyraźny wpływ na pracę naczyń mikrokrążenia w skórze właściwej skóry.

Przyczyny choroby

Dokładna przyczyna patologii jest nieznana. Najnowocześniejsza hipoteza mówi, że twardzina ogniskowa występuje jako suma:

1. spożycie czynników zakaźnych. Znaczącą rolę przypisuje się wirusowi odry, wirusom grupy opryszczkowej (wirus opryszczki, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra), wirusowi brodawczaka, a także gronkowcowi bakteryjnemu. Istnieje opinia, że ​​twardzina może wystąpić ze względu na szkarlatynę, zapalenie migdałków, boreliozę. DNA Borrelia Burgdorfery, które powoduje boreliozę lub jej przeciwciała, obserwuje się w badaniach krwi większości pacjentów z twardziną ogniskową;
2. czynniki genetyczne. Jest to nośnik pewnych receptorów na limfocytach komórek odpornościowych, które przyczyniają się do przewlekłego przebiegu powyższych infekcji;
3. zaburzenia endokrynologiczne lub fizjologiczne, w których zmiany hormonalne (aborcja, ciąża, menopauza) zmieniają się dramatycznie;
4. czynniki zewnętrzne, które najczęściej wywołują „uśpioną” twardzinę lub nasilają chorobę, która była wcześniej ukryta. Są to: stres, hipotermia lub przegrzanie, nadmierne promienie ultrafioletowe, transfuzje krwi, urazy (zwłaszcza czaszkowo-mózgowe).

Uważa się również, że czynnikiem wyzwalającym pojawienie się twardziny jest guz obecny w organizmie.

Ważna jest także opinia krajowych naukowców pod przewodnictwem Bolotnaya LA, którzy badali zmiany w komórkach skóry pojawiające się podczas twardziny ogniskowej. Uważają, że spadek zawartości magnezu we krwi może wywołać rozwój tej patologii, z powodu której wapń gromadzi się w czerwonych krwinkach, a praca grupy enzymów jest zakłócona.

Dowiedz się więcej o chorobie w artykule „Co to jest twardzina skóry”.

Kto jest zagrożony

Kobiety w wieku 20–50 lat są najbardziej narażone na ryzyko rozwoju twardziny ogniskowej, ale mężczyźni są również zagrożeni:

• czerń;
• ci, którzy mają już inne układowe choroby tkanki łącznej;
• których krewni cierpieli na jedną z ogólnoustrojowych patologii tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe);
• pracownicy otwartych rynków i ci, którzy zimą sprzedają towary z tacek ulicznych;
• budowniczowie;
• osoby, które często są zmuszane do przyjmowania schłodzonych towarów z zamrażarek;
• ci, którzy chronią magazyny żywności, a także przedstawiciele innych zawodów, którzy często muszą przechwytywać lub wystawiać ręce na mieszaniny chemiczne.

Klasyfikacja

Sklerodermia ogniskowa może być:

1. Płytka nazębna (tarczowa). Ma swój własny podział na:

• powierzchowny;
• głęboki (wiązany);
• indurative-atrophic;
• byk (byk to duża bańka wypełniona płynem);
• uogólnione (w całym ciele).

• jako „cios szablą”;
• w kształcie opaski;
• półpasiec (podobny do pęcherzyków z półpaścem lub ospą wietrzną).

3. Choroba białych plam.

4. Idiopatyczny, Pasini-Pierini, zanik skóry.

Jak objawia się choroba

Pierwsze objawy twardziny ogniskowej pojawiają się po zespole Raynauda istniejącym od kilku lat. Przewiduje się także specyficzne objawy twardziny skóry, które mogą złuszczać skórę dłoni i stóp, pojawienie się pajączków w policzkach (jeśli zmiana pojawi się na twarzy).

Pierwszym objawem twardziny ogniskowej jest pojawienie się zmiany:

• coś w rodzaju pierścienia;
• małe rozmiary;
• fioletowo-czerwony koloryt.

Ponadto takie ogniskowanie zmienia się i staje się żółto-białe, błyszczące, chłodniejsze w dotyku. „Korona” wokół obwodu wciąż pozostaje, ale włosy zaczynają wypadać, a linie charakterystyczne dla skóry znikają (oznacza to, że naczynia włosowate już źle funkcjonują). Dotkniętej powierzchni skóry nie można złożyć; nie poci się i nie zasłania wydzielanych gruczołów łojowych, nawet jeśli skóra wokół jest tłusta.

Stopniowo fioletowy „pierścień” znika, białawy obszar jest wciśnięty, poniżej zdrowej skóry. Na tym etapie nie jest napięta, ale miękka, podatna na dotyk.

Drugim głównym typem patologii jest twardzina liniowa. Występuje najczęściej u dzieci i młodych kobiet. Różnicę między twardziną liniową a płytką nazębną można zobaczyć gołym okiem. To jest:

• pasek żółtawobiałej skóry;
• w kształcie przypominającym pasek z uderzeniem w szablę;
• znajduje się najczęściej na ciele i twarzy;
• może powodować zanik (przerzedzenie, blanszowanie, wypadanie włosów) na połowie twarzy. Może to mieć wpływ na lewą i prawą połowę twarzy. Skóra dotkniętej chorobą połowy staje się niebieskawa lub żółtawa, początkowo pogrubiona, a następnie zaniknięta, a także zanikają tkanki podskórne i mięśnie. Wyraz twarzy na dotkniętym obszarze staje się niedostępny, może się wydawać, że skóra „zwisa” na kościach czaszki;
• może wystąpić na wargach sromowych, gdzie wygląda jak biało-perłowe, nieregularne ogniska otoczone niebieskawym obrzeżem.

Zmiany twarzowe w twardzinie liniowej

Choroba Pazini-Pierini to kilka fioletowo-liliowych plam o średnicy około 10 cm lub większej. Ich kontury są błędne i często znajdują się na plecach.

Przejście z formy ogniskowej twardziny na układową można podejrzewać za pomocą następujących kryteriów:

1. osoba zachorowała lub przed 20 rokiem życia lub po 50;
2. istnieje albo liniowa forma patologii, albo jest wiele płytek;
3. ogniska twardziny są albo na twarzy, albo w stawach nóg i ramion;
4. w badaniu krwi na immunogram odporność komórkowa jest osłabiona, zmienia się skład immunoglobulin i przeciwciał przeciwko limfocytom.

Diagnostyka

Gdy ogniskuje się twardzina skóry we krwi, przeciwciała przeciwko jądrom komórkowym, enzymy topoizomerazy I i polimeraza RNA I i II, centromery (części chromosomów, w których nastąpi podział podczas rozszczepienia jądrowego) zostaną wykryte. Ale diagnoza nie opiera się na tych przeciwciałach, ani nawet na obecności przeciwciał Scl70 we krwi. Jest on ustalany na podstawie konkretnego obrazu, który histolog ogląda pod mikroskopem, badając obszar „chorej” skóry, wykonany przy użyciu biopsji.

Leczenie

Po pierwsze, odpowiadamy na pytanie, czy twardzina ogniskowa jest uleczalna, twierdząco. Zanim zanik skóry wystąpi na dużym obszarze, chorobę można przerwać kilkoma lekami do stosowania miejscowego i ogólnoustrojowego.

Leczenie twardziny ogniskowej rozpoczyna się od następujących leków ogólnoustrojowych:

1. Antybiotyki z grupy penicylin. Muszą wypić pierwsze 3 kursy.
2. Zastrzyki leków poprawiających pracę naczyń krwionośnych. Przede wszystkim są to środki na bazie kwasu nikotynowego, rozszerzające się naczynia włosowate, zmniejszające ich odporność na zakrzepy i tworzenie dużych płytek cholesterolu w dużych naczyniach. Drugi to leki zapobiegające „zatykaniu” naczyń włosowatych płytkami: Trental.
3. Blokery prądu wapniowego (Corinfar, Cinnarizin). Leki te rozluźniają mięśnie gładkie naczyń krwionośnych, poprawiają przenikanie niezbędnych substancji z naczyń krwionośnych do komórek skóry, mięśni i serca.

Ponadto z ogniskową twardziną liniową stosuje się miejscowe leczenie maści. Zaleca się stosowanie nie jednego, ale kilku takich lokalnych produktów w różnych kierunkach, o różnych porach dnia. Tak więc są wymagane w aplikacji:

• Solcoseryl lub Actovegin - leki, które poprawiają wykorzystanie tlenu przez komórki skóry, co prowadzi do normalizacji jego struktury;
• heparyna, zmniejszająca zakrzepy krwi w naczyniach;
• krem Egallohit. Jest to lek oparty na zielonej herbacie, który, wykorzystując zawarte w nim katechiny, wywoła powstawanie nowych naczyń w początkowej fazie choroby, a na końcu stłumi ten proces. Zapobiega również tworzeniu się zwiększonej ilości kolagenu, ma działanie przeciwzapalne i przeciwutleniające;
• Żel Troxevasin, wzmacnia naczynia krwionośne;
• Butadion jest lekiem przeciwzapalnym.

Efekt zapewniają metody fizjoterapeutyczne (fonoforeza z preparatami lidazy, zastosowania parafinowe, kąpiele radonowe i borowinowe), masaż, natlenowanie hiperbaryczne, plazmafereza, autohemoterapia.

Metody ludowe

Leczenie środkami ludowymi może uzupełniać leczenie twardziny. To jest:

• kompres z sokiem z aloesu nałożony na gazę;
• kompres wykonany z suchego piołunu zmieszanego z wazeliną lub sokiem piołunowym zmieszanym 1: 5 z tłuszczem wieprzowym;
• Maść estragonowa zmieszana 1: 5 z olejem wewnętrznym. Tłuszcz należy roztopić w kąpieli wodnej, a wraz z estragonem piec w piekarniku przez około 6 godzin;
• w środku 100 ml dziennie wywary z ziół Hypericum, serdecznika, nagietka, głogu, koniczyny czerwonej.

Czy ogniskowa twardzina skóry zagraża życiu?

Sklerodermia ogniskowa jest chorobą, w której skóra właściwa bierze udział w procesie patologicznym - części skóry znajdującej się pod naskórkiem - aw rzadkich przypadkach w innych obszarach tkanki łącznej.

W przeciwieństwie do twardziny układowej gatunek ogniskowy nie wpływa na narządy wewnętrzne i płynie łatwiej.

Ludzie, którzy mają do czynienia z tą patologią, ważne jest, aby wiedzieć, co to jest, dlaczego się rozwija, jak leczyć i co jest niebezpieczne.

Co to jest?

Sklerodermia ogniskowa wpływa na tkankę, która jest częścią ogromnej liczby struktur i narządów - łącznych.

Ten rodzaj tkanki nie jest odpowiedzialny za pracę narządów, ale wykonuje szereg innych ważnych funkcji:

• Ochronny;
• Troficzny (wspiera procesy metaboliczne w tkankach);
• Odniesienie.

Ludzka skóra zawiera również tkankę łączną - skórę właściwą, która chroni organizm przed patogennymi mikroorganizmami, ekspozycją na promieniowanie ultrafioletowe i substancjami toksycznymi.

Również ta warstwa skóry zmienia się w procesie starzenia, utrzymuje elastyczność i dostosowuje się do zmian twarzy i ruchów fizycznych. To ona i wpływa na twardzinę ogniskową, która należy do chorób autoimmunologicznych.

Elementy układu odpornościowego w chorobach autoimmunologicznych zaczynają atakować zdrowe komórki, powodując uszkodzenia. Sklerodermia ogniskowa wpływa na fibroblasty, które wytwarzają zewnątrzkomórkowe struktury tkanki, które leżą u podstaw tkanki łącznej.

Pod wpływem przeciwciał fibroblasty zaczynają wytwarzać nadmiar włókien kolagenowych. Gromadzą się w skórze, utrudniają przepływ krwi, az czasem skóra staje się grubsza, staje się wrażliwa i nie wykonuje swoich funkcji.

Jeśli pójdziesz do szpitala na czas, możesz całkowicie wyleczyć twardzinę

Systemowa i ogniskowa twardzina skóry

Medycyna nie ma jasnych dowodów na to, jak lokalne i systemowe gatunki są powiązane.

Istnieją dwie opinie na ten temat:

• Twierdzenie, że mechanizm ich powstawania jest taki sam, poparte dowodami na obecność zmian patologicznych charakterystycznych dla obu typów w procesach metabolicznych. Zarejestrowano również przypadki, w których miejscowa twardzina przekształciła się w układową.
• Przeciwna opinia: te choroby nie są bezpośrednio związane, ponieważ ich przebieg, objawy i komplikacje różnią się.

W 60% przypadków miejscowe uszkodzenie obserwuje się jednocześnie z uszkodzeniem ogólnoustrojowym i trudno jest je rozróżnić.

Istnieje wiele czynników, które wskazują na transformację twardziny ogniskowej w rozległym:

• Pierwsze oznaki choroby pojawiły się po pięćdziesiątce lub do dwudziestu lat;
• Jednocześnie istnieją dwa rodzaje patologii: liniowa i rozległa twardzina płytkowa;
• Zmiany są zlokalizowane w obszarze stawów (łokcie, kolana);
• Badanie krwi wykazuje obecność zmian patologicznych w strukturze przeciwciał, odporności komórkowej i obecności autoprzeciwciał dla limfocytów T.

Kod ICD-10

Choroba ta znajduje się w sekcji „Choroby skóry”, kody to L94.0 (wariant liniowy) i L94.1 (inne rodzaje choroby).

Niebezpieczeństwo ogniskowej twardziny skóry na całe życie

Twardzina miejscowa nie zagraża życiu, jeśli zmiany są małe i nie są powszechne. Jeśli znajdziesz pierwsze objawy choroby, powinieneś skonsultować się z lekarzem: jeśli choroba zostanie wykryta na czas, a rozprzestrzenianie się choroby zostanie przerwane za pomocą terapii lekowej, jest wysoce prawdopodobne, że ją wyleczysz.

Jeśli nieleczone, twardzina skóry powoduje następujące zmiany:

Ciemne obszary na skórze.

Teleangiektazja (pajączki). W tej patologii małe naczynia skórne rozszerzają się, a na twarzy i nogach pojawiają się czerwonawe siatki i gwiazdy.

Choroba Raynauda, ​​w której krążenie krwi jest zaburzone w małych naczyniach. W kontakcie z zimnem ból pojawia się w palcach kończyn dolnych i górnych, skóra na nich znacznie się rozjaśnia, aw cieple przywraca się przepływ krwi.

W miarę postępu choroby choroba Raynauda staje się skomplikowana: palce puchną, stają się niebieskawe i pojawiają się na nich wrzody. Ponadto, z powodu proliferacji kolagenu, zginanie palców stanie się trudne.

Calcinosis. Pod skórą tworzą się uszczelki składające się z soli wapnia.

Choroba będzie wychwytywać duże obszary skóry, a skóra nie będzie w stanie w pełni funkcjonować: kolagen będzie hamował aktywność gruczołów wydzielania skóry (łojowe, potowe), a mechanizm termoregulacji zostanie przerwany.

Stopniowo w proces patologiczny zaangażowane będą ścięgna, układy kostne i mięśniowe, rozwiną się atrofie: kości staną się cieńsze, a mięśnie stracą objętość, staną się twarde i nieelastyczne.

Ruch jest trudny, co prowadzi do niepełnosprawności.

Odmiana ogniskowa przekształca się w systemiczną: niebezpieczną chorobę, w którą narządy patologiczne zaangażowane są w proces patologiczny. Skóra jest pogrubiona, jest to szczególnie widoczne na twarzy: mimika znika, otwieranie ust jest trudne.

W twardzinie układowej na palcach tworzą się krosty, rozwija się osteoliza: choroba, w której niektóre paliczki w palcach są całkowicie zniszczone.

Gdy tkanka łączna znacząco rośnie w narządach wewnętrznych, rozwijają się różne choroby: tętniak serca, ciężkie niedokrwienie, nawet martwicze uszkodzenie narządów wewnętrznych z powodu braku tlenu i składników odżywczych.

Im bardziej zaangażowane jest serce, tym szybciej nastąpi śmierć.

Zależy to również od charakteru i różnorodności tego, czy choroba ta zagraża życiu. Niektóre rodzaje twardziny ogniskowej są ostrzejsze i szybsze niż inne.

Powody

Dokładne przyczyny rozwoju twardziny ogniskowej nie zostały zidentyfikowane. Współczesne badania twierdzą, że choroba rozwija się, gdy łączy się kilka czynników:

Infekcje. Niektóre patogeny wywołują chorobę, w tym wirus Epsteina-Barra, odrę, opryszczkę, zakażenie CMV (wirus z podrodziny herpeswirusa), wirus brodawczaka, a także niektóre zakażenia gronkowcowe.

Przyjmuje się, że przenoszona dławica piersiowa, szkarlatyna i borelioza przenoszona przez kleszcze mogą wpływać na rozwój twardziny ogniskowej, ponieważ immunoglobuliny do tych chorób są wykrywane u pacjentów z twardziną.

Czynniki dziedziczne. Sklerodermia ogniskowa jest dziedziczna: rodzic ze zmienionymi receptorami limfocytów przekazuje tę cechę, która zwiększa ryzyko rozwoju twardziny u dziecka.

Zmiany równowagi hormonalnej z powodu zaburzeń w funkcjonowaniu gruczołów wydzielania wewnętrznego lub pod wpływem innych czynników (ciąża, menopauza, aborcja).

Czynniki, które wpływają na wystąpienie pierwszych objawów choroby lub nasilają jej ukryty przebieg: sytuacje stresowe, nadmierna ekspozycja na słońce lub w solarium, hipotermia lub przegrzanie, transfuzja krwi (transfuzja krwi), urazy pourazowe, nowotwory złośliwe lub łagodne.

Istnieje teoria dotycząca związku niedoboru magnezu z rozwojem choroby. Z niedoborem magnezu błony komórkowe stają się podatne na uszkodzenia, a wapń, który jest zdolny do wywoływania zmian patologicznych w fibroblastach, zaczyna gromadzić się w nadmiarze.

Grupy ryzyka

Ogniskowy typ twardziny często rozwija się u kobiet, a to z powodu indywidualnych cech ciała:

• Aktywność odporności komórkowej u kobiet jest mniej wyraźna;
• Natomiast immunoglobuliny są wytwarzane bardziej aktywnie;
• Wpływ hormonów płciowych na krążenie krwi w skórze jest większy niż u mężczyzn.

Zagrożone są również:

• Przedstawiciele rasy Negroid;
• Ludzie, którzy cierpią na inne rodzaje chorób autoimmunologicznych;
• Budowniczowie;
• Ci, którzy mają bliskich krewnych z chorobami autoimmunologicznymi;
• Sprzedawcy, którzy zimą pracują na otwartych rynkach;
• Ludzie, którzy regularnie wchodzą w interakcje z chillerami i zamrażarkami;
• Osłony do przechowywania żywności;
• Osoby mające kontakt z chemikaliami;
• Ci, którzy są regularnie narażeni na zimno.

Klasyfikacja twardziny ogniskowej

Istnieje klasyfikacja patologii opracowana przez Dovzhansky S.I., najczęściej stosowana w medycynie:

• Choroba białych plam, zwana także twardziną twardą.
• Liniowy. Ma trzy odmiany: „uderz szablą”, półpasiec i pasek.
• Choroba Paziniego-Pieriniego (powierzchowny zanik skóry o dużych plamach z przebarwieniami)
• Blyashechnaya. Istnieją następujące typy: głęboki, powierzchowny, induratiwno-atroficzny, pęcherzowy, guzkowaty, uogólniony.
• Zespół Parry-Romberga.

Objawy różnych form ogniskowych

Pierwsze objawy pojawiają się, gdy produkcja kolagenu staje się nadmierna i rozwija się upośledzenie krążenia, i zależy od rodzaju twardziny.

Twardzina plackowata jest najczęściej diagnozowanym typem patologii, który zwykle występuje z ulgą i nie powoduje zwiększonego ryzyka dla życia.

Charakteryzuje się stopniowym rozwojem:

1. Początkowo pojawia się plama o różowo-fioletowym kolorze. Rozmiar i liczba ognisk może być inna.
2. Później bladożółta blaszka tworzy się pośrodku miejsca. Punkt pierwotny nie znika, więc tablica jest otoczona różowo-fioletowym obrzeżem. Jeśli wzrasta, oznacza to zwiększoną aktywność procesu patologicznego. W obszarze wypadania włosów na płytce nie ma śladów potu i gruczołów łojowych.
3. Tablica sceniczna trwa nieokreślony czas, do kilku lat. Po tym następuje zanik: skóra w miejscu staje się cieńsza i opada do wewnątrz z powodu zaniku tkanek znajdujących się poniżej.

Gdy liniowa twardzina na skórze tworzyła dotknięte obszary kształtu pasmowego. Zlokalizowany głównie w okolicy czoła, ramion i nóg. Ukazuje się u dzieci. Etapy rozwojowe tego typu twardziny są takie same jak w postaci niejednolitej.

Choroba białych plam występuje wraz z odmianą płytki nazębnej, charakteryzującą się pojawieniem się małych (o średnicy mniejszej niż 2 cm) plamek, które są losowo umieszczane na ciele, mogą być grupowane lub rozgrupowane. Głównie wpływają na skórę szyi, u kobiet mogą być zlokalizowane w okolicy narządów płciowych.

Atrofoderma Pasini-Pierini (zdjęcie poniżej) jest najczęściej diagnozowana u kobiet poniżej 30 roku życia. W tej patologii na skórze pleców pojawiają się duże niebieskawe plamy, które nie kondensują się przez dłuższy czas i nieco się opadają.

Ma kilka różnic od odmiany płytki:

• Nie zlokalizowane na twarzy, nogach i ramionach;
• Nie podatny na regresję.

Ta patologia ma tendencję do powolnego postępu przez długi czas.

Zespół Parry-Romberga dotyczy jednej połowy twarzy i ma następujące cechy:

• Wpływa nie tylko na skórę, ale także na podskórną tkankę tłuszczową;
• W rzadkich przypadkach choroba obejmuje mięśnie i kości;
• Pierwsze znaki pojawiają się w dzieciństwie;
• Choroba przechodzi przez trzy etapy: po pierwsze, pojawiają się ogniska, po tym jak stają się gęstsze, a kilka lat później rozpoczyna się stadium atrofii;
• Jeśli patologia rozwinęła się we wczesnym dzieciństwie, istnieje szansa, że ​​kości również zostaną dotknięte.

Osoba z tym typem twardziny traci symetrię, dotknięta połowa wygląda nierówno.

Diagnostyka

Początkowe objawy twardziny ogniskowej są podobne do wielu innych chorób skóry, z którymi należy ją różnicować.

Wśród nich są:

• Bielactwo;
• Choroba Schulmana;
• Niezróżnicowane gatunki trądu;
• Srom Kraouros;
• Łuszczyca;
• Eozynofilowe zapalenie powięzi;
• Rak podstawnokomórkowy podobny do morfoidu;
• Niektóre rodzaje znamion

Rozpoznanie sklerodermy ogniskowej obejmuje również:

• Pobranie kawałka skóry do badań (biopsja);
• Biochemiczne i ogólne badania krwi;
• Reakcja Wassermana;
• Immunogram

Galeria zdjęć: Choroby skóry

Z którym lekarzem się skontaktować?

Diagnoza twardziny dotyczyła dermatologa, a także porady reumatologa.

Biopsja umożliwia odróżnienie choroby i określenie kształtu. Po badaniu lekarz prowadzący określi sposób leczenia ogniskowej twardziny, w zależności od objawów i typu.

Leczenie

Leczenie twardziny ogniskowej trwa co najmniej sześć miesięcy przy użyciu indywidualnie dobranego zestawu leków, który obejmuje:

• Antybiotyki na bazie penicyliny w połączeniu z lekami przeciwhistaminowymi.
• Leki rozszerzające naczynia krwionośne, które mają pozytywny wpływ na krążenie krwi (Complamin, Trental).
• Enzymy poprawiające przepuszczalność tkanek. Lidaza z twardziną wykazuje wysoką skuteczność. Stosowane są również inne leki (Karipazim, Chymotrypsin).
• Blokery kanału wapniowego. Zmniejszyć aktywność fibroblastów i przywrócić przepływ krwi (Corinfar, magnez).
• Leki, które zatrzymują proces atroficzny (Retinol, Actovegin).

Jeśli choroba nieco się rozprzestrzeniła, leczenie przeprowadza się za pomocą fizjoterapii:

• Sonoforeza za pomocą Lidazy;
• Elektroforeza lekowa z lekami blokującymi kanał wapniowy;
• Terapia laserowa;
• Terapia magnetyczna;
• Natlenienie hiperbaryczne.

Sklerodermia ogniskowa jest całkowicie uleczalna, jeśli leczenie rozpocznie się na czas.

Prognoza

Rokowanie ogniskowej twardziny skóry jest korzystne, jeśli cały przebieg leczenia został zakończony, a zalecenia lekarskie są ściśle przestrzegane. Wiele zależy także od formy i stopnia zaniedbania choroby: prognozy o szerokiej patologii, wykrywane późno, niekorzystnie - istnieje ryzyko przekształcenia odmiany lokalnej w systemową.

Lekkie formy twardziny występują łatwo i są skomplikowane tylko wtedy, gdy nie są leczone, dlatego przy pierwszych objawach choroby należy skonsultować się z dermatologiem i poddać diagnozie.