Sklerodermia ogniskowa: przyczyny, objawy i leczenie

Sklerodermia ogniskowa jest patologią tkanki łącznej w organizmie, charakteryzującą się stwardnieniem i drętwieniem obszarów skóry. Choroba jest często określana jako forma zapalenia stawów, w której na skórze tworzy się blizna. Pomimo faktu, że choroba jest znana od dawna, nie jest dobrze znana.

Przyczyny

Choroba należy do grupy kolagenu, a dorośli (głównie kobiety) częściej chorują na nią niż dzieci.

Ogniskowa lub ograniczona forma twardziny jest znacznie mniej niebezpieczna niż uogólniona (ogólnoustrojowa), ponieważ rzadko wpływa na narządy wewnętrzne, ale może prowadzić do silnych defektów kosmetycznych i nieodwracalnych negatywnych zmian podskórnych.

Medycyna naukowa identyfikuje kilka czynników, które mogą wywołać tę chorobę:

• infekcje układu nerwowego;
• ciało hipotermii;
• narażenie na chemikalia;
• urazy innej natury;
• zaburzenia endokrynologiczne;
• negatywne skutki narkotyków.

Te niekorzystne czynniki mogą powodować zapalenie naczyń, które wraz z dalszym niekorzystnym procesem powoduje wzrost tkanki włóknistej i kolagenu, co prowadzi do pogrubienia ścian naczyń i utraty elastyczności.

Jednoczesne upośledzenie krążenia krwi prowadzi do stanu patologicznego nie tylko skóry i warstwy podskórnej, ale także nieprawidłowości w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych.

Przeczytaj ciekawy artykuł na temat leczenia plam starczych na ciele.

Wszystko o twarzach demodekoz można znaleźć pod tym adresem.

Objawy i objawy choroby

Ta choroba ma typowy początek: na skórze tworzy się mały pierścień purpurowego koloru, który stopniowo staje się spuchnięty, gruboziarnisty i zmienia kolor na biało-żółty. Na dotkniętym obszarze wzór skóry i włosy znikają; z powodu niewystarczającego krążenia krwi miejsce to jest zimniejsze niż otaczające go zdrowe tkanki.

W niektórych przypadkach choroba objawia się w postaci białawych pasów przypominających „cios szablą”, znajdujących się na twarzy lub tułowiu.

Jednym z głównych objawów choroby jest zespół Raynauda. Objawia się uszkodzeniem rąk, a mianowicie małymi naczyniami w nich. Gdy skurcze naczyniowe rozwijają bolesność, uczucie ochłodzenia, opuszki palców stają się blado do niebieskawego odcienia.

Specyficzne oznaki dla skóry to ich zagęszczenie i pogrubienie, i zawsze zaczyna się od palców, później rozprzestrzenia się na tułów. Zaatakowane obszary tracą swoją wrażliwość, stając się szorstkie.

Wpływa nie tylko na skórę, ale również na stawy tracą swoją elastyczność, stają się nieaktywne z powodu proliferacji tkanki włóknistej.

Zaburzenia krążenia narządów wewnętrznych są strasznym objawem choroby, w której szczególnie dotknięte są narządy układu oddechowego i moczowego.

U pacjentów z objawami zatrucia, niewydolnością nerek, dusznością, kaszlem.

Czym jest niebezpieczna twardzina ogniskowa

Nawet jeśli choroba postępuje łatwo przez dziesięciolecia, nie powodując dużego dyskomfortu, nie można przerwać leczenia.

Bezczynność po wielu latach może przekształcić się w opłakany obraz: z czasem zanikają gruczoły potowe i łojowe dotkniętych naczyń, rozwijają się nieodwracalne procesy adhezyjne, co ostatecznie prowadzi do uporczywych zaburzeń krążenia, termicznej regulacji ciała i braku równowagi wszystkich jego narządów i układów.

Leczenie narkotyków

Pomimo faktu, że terapia twardziny skóry jest dość złożona i długa, przeważająca liczba przypadków ogniskowej twardziny skóry podlega pełnemu wyzdrowieniu z kwalifikowanym podejściem. Jednocześnie zdarzają się przypadki, gdy dobrze dobrany kompleks korekcji odporności staje się wystarczający dla zaniku objawów.

Medyczny kompleks środków obejmuje:

• koniecznie kurs antybiotyków do powstrzymywania infekcji;
• środki rozszerzające naczynia, aby zapobiec skurczowi naczyń (kwas nikotynowy, mildronian, teofilina);
• terapia przeciwzapalna mająca na celu wyeliminowanie nadmiernej syntezy kolagenu (lydaza);
• leczenie skóry przez stosowanie maści hormonalnych (indometacyna, butadion);
• witaminy (należy je traktować ostrożnie, ponieważ niektóre z nich przyczyniają się do syntezy kolagenu);
• procedury oczyszczania krwi - hemosorpcja i wymiana osocza;
• natlenienie hiperbaryczne (metoda ekspozycji na tlen).

Ponadto, ponieważ przypisuje się środki terapeutyczne i naprawcze:

• sesje masażu terapeutycznego;
• ćwiczenie terapeutyczne;
• terapia ultradźwiękowa;
• kąpiele iglaste i radonowe;

Metody ludowe

Tradycyjna medycyna oferuje następujące leki oprócz podstawowego leczenia twardziny:

• Rosół z ziół leczniczych: Hypericum, nagietek, głóg, serdecznik, sukcesja, rumianek. Przyjmowanie ich może poprawić krążenie krwi w chorych tkankach, zmniejszając tym samym obszar uszkodzeń. Sposób ich przygotowania nie różni się od wskazanego na opakowaniach.
• Dobrze łagodzi stan zapalny skóry z sokiem aloesowym, który należy stosować 2 razy dziennie przez 10-14 dni.
• Zaleca się również stosowanie na dotknięte obszary wewnętrznego tłuszczu wieprzowego z dodatkiem wyciskania z piołunu, w proporcji 1/5, na miesiąc.
• Popularna jest również następująca metoda: upiec przeciętną cebulę, posiekać, wymieszać z łyżeczką miodu i kilkoma łyżkami kefiru i zastosować jako kompres przed pójściem spać całą noc z częstotliwością 4 razy w tygodniu.

Choroba dziecięca

Sklerodermia ogniskowa u dzieci nazywana jest twardziną młodzieńczą. Dzieci Ta choroba jest niezwykle rzadka i ma dwie formy - liniową i niejednolitą. Pierwszy, charakterystyczny dla chłopców, przejawia się pojawieniem się wzoru skóry w postaci paska. Druga postać płytki nazębnej rozwija się głównie u dziewcząt i objawia się w postaci niebieskawych zaokrąglonych plam, które następnie przekształcają się w zanikowy bliznowy obszar.

W obu przypadkach choroba rozwija się szybko, wpływając na skórę i tkankę podskórną, nie wpływając na narządy wewnętrzne, ale nie świadczy to o łagodnym przebiegu choroby.

Młodzieńcza twardzina skóry jest bardzo podobna pod względem objawów do objawów innych poważnych chorób i dlatego wymaga pilnego i wysoce wykwalifikowanego podejścia do leczenia.

Twardzina w czasie ciąży

Obecność diagnozy ogniskowej twardziny skóry i jej leczenia nie stanowi poważnego zagrożenia dla przyszłej matki i jej dziecka, w przeciwieństwie do układowej postaci choroby. W każdym razie należy być zdyscyplinowanym w odniesieniu do własnego zdrowia, regularnie przeprowadzając niezbędne testy i postępując zgodnie z zaleceniami medycznymi.

Szczególną uwagę należy zwrócić na znacznie zwiększoną pracę serca, nerek i płuc. Wraz z niekorzystnym rozwojem twardziny u kobiety w ciąży, słabym wzrostem dziecka, stanami związanymi z wysokim ciśnieniem krwi i przedwczesnym porodem mogą zagrozić.

Jak leczyć hydradenitis pod pachą? Mamy odpowiedź!

O tym, jak usunąć kaszel na głowie, jest napisane tutaj. Przeczytaj pomocny artykuł.

Jeśli pójdziesz tutaj http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html, możesz dowiedzieć się wszystkiego o przyczynach trądziku w tym języku.

Wskazówki dotyczące zapobiegania

Ponieważ eksperci nie zgadzają się co do przyczyn twardziny, zakres porad profilaktycznych jest taki sam jak w przypadku wszystkich chorób autoimmunologicznych:

• unikać hipotermii;
• nie nadużywać złych nawyków, w szczególności - konsumpcji kawy, która prowadzi do skurczu i zwężenia naczyń obwodowych;
• wyeliminować przyczyny napięcia nerwowego;
• nie być narażonym na nadmierne światło słoneczne;
• Nie przepracuj się i całkowicie się zrelaksuj.

W poniższym filmie program telewizyjny „Wszystko o głównej rzeczy” opowiada o przyczynach i leczeniu twardziny skóry:

Podoba Ci się ten artykuł? Subskrybuj aktualizacje witryn za pośrednictwem RSS lub bądź na bieżąco z Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus lub Twitter.

Sklerodermia ogniskowa: przyczyny, objawy, leczenie

Wśród twardziny wielu specjalistów identyfikuje dwie formy tej choroby: ogólnoustrojową i ogniskową (ograniczoną). To właśnie systemowy przebieg tej choroby jest uważany za najbardziej niebezpieczny, ponieważ w tym przypadku organy wewnętrzne, układ mięśniowo-szkieletowy i tkanki są zaangażowane w proces patologiczny. Skleroderma ogniskowa charakteryzuje się mniej agresywnymi objawami, towarzyszy jej pojawienie się na skórze obszarów (pasm lub plam) białego koloru, które w pewnym stopniu przypominają blizny i mają korzystne rokowanie. Chorobę tę często wykrywa się w płci pięknej, a 75% pacjentów to kobiety w wieku 40–55 lat.

W tym artykule zapoznamy Cię z przyczynami, objawami i metodami leczenia twardziny ogniskowej. Te informacje będą przydatne dla ciebie, będziesz mógł podejrzewać początek rozwoju choroby na czas i zapytać lekarza o jego opcje leczenia.

W ostatnich latach ta choroba skóry stała się bardziej powszechna, a niektórzy eksperci zauważają, że jej przebieg jest bardziej dotkliwy. Możliwe, że takie wnioski były wynikiem nieprzestrzegania warunków leczenia i badania klinicznego pacjentów.

Przyczyny i mechanizm choroby

Dokładne przyczyny rozwoju twardziny ogniskowej nie są jeszcze znane. Istnieje wiele hipotez wskazujących na możliwy wpływ niektórych czynników przyczyniających się do pojawienia się zmian w produkcji kolagenu. Obejmują one:

• zaburzenia autoimmunologiczne prowadzące do wytwarzania przeciwciał przeciwko własnym komórkom skóry;
• rozwój nowotworów, których występowaniu w niektórych przypadkach towarzyszy pojawienie się ognisk twardziny skóry (czasami takie ogniska pojawiają się kilka lat przed powstaniem guza);
• powiązane patologie tkanki łącznej: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.;
• predyspozycje genetyczne, ponieważ choroba ta jest często obserwowana u kilku krewnych;
• przenoszone infekcje wirusowe lub bakteryjne: grypa, wirus brodawczaka ludzkiego, odra, paciorkowce;
• zaburzenia hormonalne: menopauza, aborcja, ciąża i laktacja;
• nadmierna ekspozycja skóry na promienie ultrafioletowe;
• silny stres lub choleryczny temperament;
• urazowe uszkodzenie mózgu.

W przypadku twardziny ogniskowej występuje nadmierna synteza kolagenu, który odpowiada za jej elastyczność. Jednakże, gdy zachodzi choroba spowodowana nadmierną ilością uszczelnienia i szorstkości skóry.

Klasyfikacja

Nie istnieje jednolity system klasyfikacji ogniskowej twardziny skóry. Specjaliści częściej stosują system zaproponowany przez Dovzhansky'ego S. I., który w pełni odzwierciedla wszystkie kliniczne warianty tej choroby.

1. Blyashechnaya. Jest on podzielony na nieurodzajno-atroficzny, powierzchowny „liliowy”, sękaty, głęboki, pęcherzowy i uogólniony.
2. Liniowy. Jest on podzielony na typ „uderzenia szablą”, podobny do letniego lub w kształcie pasma i półpasiec.
3. Choroba białych plam (lub porosty skleroatroficzne, twardzina w kształcie łzy, liszaj biały Tsimbusha).
4. Idiopatyczna atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg hemiatrofia twarzy.

Objawy

Niejednolity kształt

Wśród wszystkich wariantów klinicznych twardziny ogniskowej najczęstszą postacią płytki nazębnej. Niewielka liczba ognisk pojawia się na ciele pacjenta, które przechodzą przez trzy fazy ich rozwoju: plamy, blaszki i miejsce atrofii.

Początkowo skóra pojawia się w kilku lub jednej liliowo-różowej plamce, której wymiary mogą być różne. Po pewnym czasie w jego centrum pojawia się gładka i błyszcząca powierzchnia żółto-białej pieczęci. Na tej wyspie pozostaje liliowo-różowa granica. Może się zwiększyć, zgodnie z tymi znakami można ocenić aktywność procesu sklerodermicznego.

Wypadanie włosów występuje na utworzonej płytce, zatrzymuje wydzielanie sebum i potu, a wzór skóry znika. Skóry w tym obszarze nie można zabrać końcówkami palców w fałdzie. Taki wygląd i oznaki płytki nazębnej mogą utrzymywać się przez różne czasy, po których zmiana ulega zanikowi.

Liniowy (lub w kształcie pasma)

Ten rodzaj ogniskowej twardziny jest rzadko obserwowany u dorosłych (zwykle jest wykrywany u dzieci). Jej manifestacja kliniczna różni się od postaci płytki tylko zmianami skórnymi - mają wygląd białych pasków iw większości przypadków znajdują się na czole lub kończynach.

Biała plamistość

Ten typ ogniskowej twardziny skóry często łączy się z jej niejednolitą postacią. Na jego ciele pojawiają się małe, rozproszone lub zgrupowane plamy o średnicy około 0,5-1,5 cm, które mogą znajdować się na różnych częściach ciała, ale zwykle są zlokalizowane na szyi lub tułowiu. U kobiet takie zmiany mogą wystąpić w okolicy warg sromowych.

Idiopatyczna atrofoderma Pasini Pierini

Z tego rodzaju ogniskowymi twardzinami plamy o nieregularnych konturach znajdują się na plecach. Ich rozmiar może sięgać do 10 centymetrów lub więcej.

Pazini - Pierini idiopatyczna atrofoderma występuje częściej u młodych kobiet. Kolor plam jest zbliżony do niebieskawo-fioletowego odcienia. Ich środek tonie trochę i ma gładką powierzchnię, a wzdłuż konturu zmian skórnych może być obecny fioletowy pierścień.

Przez długi czas po pojawieniu się plam nie ma oznak uszczelniania zmian. Czasami te zmiany skórne mogą być pigmentowane.

W przeciwieństwie do ogniskowej twardziny typu płytkowego, idiopatyczna atrofoderma Pasini - Pierini charakteryzuje się główną zmianą skóry ciała, a nie twarzy. Ponadto wysypka z atrofodermą nie może się cofnąć i stopniowo postępować przez kilka lat.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Ten rzadki typ twardziny ogniskowej objawia się zmianą zanikową tylko połowy twarzy. Takie ogniskowanie można zlokalizować zarówno po prawej, jak i po lewej stronie. Zmiany dystroficzne są narażone na tkankę skórną i podskórną tkankę tłuszczową, a włókna mięśniowe i kości szkieletu twarzy są mniej lub w mniejszym stopniu zaangażowane w proces patologiczny.

Parafia-Romberga hemiatrofia twarzy występuje częściej u kobiet, a początek choroby występuje w wieku 3-17 lat. Proces patologiczny osiąga swoją aktywność w wieku 20 lat iw większości przypadków trwa do 40 lat. Początkowo na twarzy pojawiają się ogniska żółtawych lub niebieskawych zmian. Stopniowo są zagęszczane i z czasem ulegają zanikowym zmianom, stanowiąc poważną wadę kosmetyczną. Skóra dotkniętej połowy twarzy staje się pomarszczona, przerzedzona i przebarwiona (ogniskowa lub rozproszona).

Na dotkniętej połową twarzy nie ma włosów, a tkanki pod skórą ulegają znacznym zmianom w postaci deformacji. W rezultacie twarz staje się asymetryczna. Kości szkieletu twarzy mogą być również zaangażowane w proces patologiczny, jeśli debiut choroby rozpoczął się we wczesnym dzieciństwie.

Dyskusje na temat choroby

Wśród naukowców trwa debata na temat możliwego związku twardziny układowej i ograniczonej. Według niektórych z nich, formy systemowe i ogniskowe są odmianami tego samego procesu patologicznego w ciele, podczas gdy inni uważają, że te dwie choroby różnią się znacznie od siebie. Jednak taka opinia nie znajduje jeszcze dokładnych potwierdzeń, a dane statystyczne wskazują, że w 61% przypadków sklerodermia ogniskowa przekształca się w układową.

Według różnych badań, transfer sklerodermii ogniskowej do układu jest ułatwiony przez następujące 4 czynniki:

• rozwój choroby przed ukończeniem 20 lat lub po 50;
• twardzina skóry niejednolita lub liniowa;
• zwiększone przeciwciała anty-limfocytarne i grube kompleksy krążące immunologicznie;
• nasilenie dysmunoglobulinemii i brak odporności komórkowej.

Diagnostyka

Diagnoza ogniskowej twardziny skóry jest utrudniona przez podobieństwo objawów początkowego stadium tej choroby z wieloma innymi patologiami. Dlatego diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z następującymi chorobami:

• bielactwo;
• niezróżnicowana forma trądu;
• Srom Kouros;
• kieloidopodobny nevus;
• Zespół Schulmana;
• twardzina podstawnokomórkowa raka podstawnokomórkowego;
• łuszczyca.

Ponadto pacjentowi przypisuje się następujące badania laboratoryjne:

• biopsja skóry;
• Reakcja Wassermana;
• biochemia krwi;
• całkowita liczba krwinek;
• immunogram.

Przeprowadzenie biopsji skóry pozwala na prawidłowe rozpoznanie „twardziny ogniskowej” przy 100% gwarancji - ta metoda jest „złotym standardem”.

Leczenie

Leczenie twardziny ogniskowej powinno być złożone i długotrwałe (wielostopniowe). Przy aktywnym przebiegu choroby liczba kursów powinna wynosić co najmniej 6, a przerwa między nimi powinna wynosić 30-60 dni. Wraz ze stabilizacją postępu ognisk, odstęp między sesjami może wynosić 4 miesiące, a z resztkowymi objawami choroby kursy terapii są powtarzane dla celów profilaktycznych 1 raz na pół roku lub 4 miesiące i obejmują leki poprawiające mikrokrążenie skóry.

Na etapie aktywnego przebiegu twardziny ogniskowej plan leczenia może obejmować takie leki:

• antybiotyki penicylinowe (kwas fusydowy, amoksycylina, ampicylina, oksacylina);
• leki przeciwhistaminowe: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itp.;
• Środki do tłumienia nadmiernej syntezy kolagenu: ekstrakt łożyskowy, Lidaza, aktynogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagoniści jonów wapnia: werapamil, fenigidyna, Corinfar itp.;
• Leki naczyniowe: kwas nikotynowy i preparaty na jego bazie (nikotynian ksantynolu, komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, berberyna, madekasol itp.

W przypadku porostów skleroatroficznych, kremów z witaminami F i E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin może zostać włączony do planu leczenia.

Jeśli pacjent ma ograniczone ogniska twardziny, leczenie może być ograniczone do podawania fonoforezy z trypsyną, Ronidazą, chemotrypsyną lub Lydasą i witaminą B12 (w czopkach).

Do miejscowego leczenia twardziny ogniskowej należy stosować maści i fizjoterapię. Zwykle stosuje się lokalne leki:

• Troxevasin;
• Maść heparyna;
• Maść Theonikolovaya;
• Heparoid;
• Maść butadionowa;
• Dimexide;
• Trypsyna;
• Lidaza;
• Chymotrypsyna;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidaza może być stosowana do wykonywania fonoforezy lub elektroforezy. Ronidaza jest używana do aplikacji - proszek jest nakładany na serwetkę nasączoną solą fizjologiczną.

Oprócz powyższych metod fizjoterapeutycznych zaleca się pacjentom wykonywanie następujących sesji:

• terapia magnetyczna;
• fonoforeza z hydrokortyzonem i Kuprenilem;
• terapia laserowa;
• dekompresja próżniowa.

W końcowej fazie leczenia zabiegi można uzupełnić kąpielami ze stopu lub radonu oraz masażem w okolicach ognisk twardziny skóry.

W ostatnich latach, w leczeniu twardziny ogniskowej, wielu ekspertów zaleca zmniejszenie objętości leków. Można je zastąpić produktami, które łączą kilka oczekiwanych efektów. Leki te obejmują Wobenzym (tabletki i maść) i ogólnoustrojowe polienzymy.

Dzięki nowoczesnemu podejściu do leczenia tej choroby plan leczenia często obejmuje taką procedurę, jak HBO (hiperbaryczne natlenianie), która promuje nasycanie tkanek tlenem. Ta technika pozwala aktywować metabolizm w mitochondriach, normalizuje utlenianie lipidów, działa przeciwbakteryjnie, poprawia mikrokrążenie krwi i przyspiesza regenerację zaatakowanych tkanek. Ta metoda leczenia jest stosowana przez wielu ekspertów, którzy opisują jej skuteczność.

Wielu dermatologów stosuje produkty na bazie dekstranu do leczenia twardziny ogniskowej (Reomacrodex, Dextran). Jednak inni eksperci uważają, że leki te można stosować tylko z szybko postępującymi i powszechnymi postaciami tej choroby.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli na skórze pojawiają się długo utrzymujące się plamy, należy skonsultować się z dermatologiem. Rozpoczęcie leczenia w odpowiednim czasie spowolni przejście choroby do postaci ogólnoustrojowej i pozwoli na utrzymanie dobrego wyglądu skóry.

Pacjent jest koniecznie zalecany przez reumatologa, aby wykluczyć proces układowy w tkance łącznej. W leczeniu twardziny ogniskowej ważną rolę odgrywają fizyczne metody leczenia, dlatego konieczna jest konsultacja z fizjoterapeutą.

Specjalista Moscow Doctor Clinic mówi o różnych formach twardziny ogniskowej:

Jak manifestuje się twardzina ogniskowa, jak niebezpieczne jest dla życia i czy choroba jest uleczalna?

Jeśli dosłownie przetłumaczymy termin „twardzina”, wówczas okazuje się, że pod tą nazwą kryje się choroba, w której skóra jest stwardniała, czyli pogrubiona, traci swoją pierwotną strukturę, wewnątrz której kończą się zakończenia nerwowe.

Sklerodermia ogniskowa jest patologią należącą do klasy tkanki łącznej układowej (toczeń rumieniowaty, zespół Sjogrena i kilka innych). W przeciwieństwie do twardziny układowej, w przypadku rozwoju tego podtypu narządy wewnętrzne nie są praktycznie naruszone. Ponadto ta forma patologii ma lepszą odpowiedź na leczenie i może nawet całkowicie zniknąć.

Istota patologii

W przypadku twardziny ogniskowej cierpi „materia”, z której budowane są ramy podtrzymujące wszystkich narządów, tworzą się więzadła, chrząstki, ścięgna, worki stawowe, „warstwy” międzykomórkowe i tłuste „uszczelki”. Pomimo faktu, że tkanka łączna może mieć inny stan (stały, włóknisty lub żelowy), zasada jej struktury i wykonywanych funkcji jest w przybliżeniu taka sama.

Ludzka skóra jest również częściowo złożona z tkanki łącznej. Jego wewnętrzna warstwa, skóra właściwa, pozwala nam nie palić się promieniami ultrafioletowymi, nie zanieczyszczać krwi w nieuniknionym kontakcie drobnoustrojów z powietrza, nie zasłaniać się wrzodami w kontakcie z substancjami agresywnymi. To właśnie skóra właściwa decyduje o młodości lub starości naszej skóry, umożliwia wykonywanie ruchów w stawach lub pokazywanie emocji na twarzy, bez angażowania się w długotrwałe przywracanie wyglądu fałd i pęknięć.

Skóra właściwa składa się z:

• pojedyncze komórki, z których niektóre są odpowiedzialne za powstawanie odporności miejscowej, inne za tworzenie w nich włókien i amorficznej substancji między nimi;
• włókna (fibryle), które zapewniają skórze elastyczność, ton;
• statki;
• zakończenia nerwowe.

Pomiędzy tymi składnikami znajduje się żelowy „wypełniacz” - wcześniej wspomniana amorficzna substancja, która zapewnia zdolność skóry do natychmiastowego zajęcia jej pierwotnej pozycji po pracy mięśni mimicznych lub szkieletowych.

Mogą wystąpić sytuacje, w których komórki odpornościowe zlokalizowane w skórze właściwej zaczynają postrzegać jakąś inną część jako strukturę obcą. Następnie zaczynają wytwarzać przeciwciała, które atakują komórki fibroblastów, które syntetyzują włókna skóry właściwej. I dzieje się to nie wszędzie, ale na ograniczonych obszarach.

Wynikiem ataku immunologicznego jest zwiększona produkcja fibroblastów jednego z włókien - kolagenu. Obfitość sprawia, że ​​skóra jest gęsta i szorstka. On także „skręca” naczynia wewnątrz dotkniętych obszarów skóry właściwej, dzięki czemu te ostatnie zaczynają cierpieć z powodu braku tlenu i składników odżywczych. To właśnie jest twardzina ogniskowa.

Zagrożenia chorobowe

Istniejąca na ograniczonym obszarze skóry i szybko diagnozowana i leczona, patologia nie zagraża życiu. Przyczynia się jedynie do powstawania defektu kosmetycznego, który można wyeliminować metodami dermatologicznymi i kosmetologicznymi. Ale jak niebezpieczna jest twardzina ogniskowa, jeśli nie zwracać na nią uwagi?

Ta patologia może:

1. powodować pojawienie się ciemnych obszarów na powierzchni skóry;
2. prowokować rozwój sieci naczyniowych (teleangiektazje);
3. prowadzić do przewlekłego zespołu Raynauda związanego z upośledzonym mikrokrążeniem miejscowym. Przejawia się to w fakcie, że na zimno osoba zaczyna odczuwać ból palców u rąk i nóg; jednocześnie skóra tych obszarów staje się ostra blada. Gdy ociepla się ból, palce najpierw stają się fioletowe, a następnie nabierają fioletowego odcienia;
4. powikłane zwapnieniem, gdy pod skórą pojawiają się małe i bezbolesne „guzki”, które mają gęstość skalną. Są to osady soli wapnia;
5. rozprzestrzeniać się na rozszerzone obszary skóry. W tym przypadku włókna kolagenowe wyciskają pot i gruczoły łojowe w skórze właściwej, co prowadzi do naruszenia termoregulacji organizmu;
6. wejdź w układową postać twardziny, powodując uszkodzenie narządów wewnętrznych: przełyku, serca, oczu i innych.

Dlatego, jeśli znajdziesz się w objawach patologii (zostaną one opisane poniżej), skontaktuj się z reumatologiem, aby dowiedzieć się, jak się go leczy.

Kto częściej choruje

Twardzina, która ma tylko ogniskowe objawy, częściej występuje u kobiet. Dziewczęta cierpią na nią trzy razy częściej niż chłopcy; patologię można wykryć nawet u noworodków, a do 40 roku życia kobiety stanowią all wszystkich pacjentów z twardziną. Związany z „miłością” twardziny skóry do płci pięknej z tym, że:

• odporność komórkowa (są to komórki, które same, nie za pomocą przeciwciał, niszczą obce czynniki) u kobiet jest mniej aktywna;
• jednostka odpornościowa humoralna (wywołana przez przeciwciała) zwiększyła aktywność;
• hormony żeńskie mają wyraźny wpływ na pracę naczyń mikrokrążenia w skórze właściwej skóry.

Przyczyny choroby

Dokładna przyczyna patologii jest nieznana. Najnowocześniejsza hipoteza mówi, że twardzina ogniskowa występuje jako suma:

1. spożycie czynników zakaźnych. Znaczącą rolę przypisuje się wirusowi odry, wirusom grupy opryszczkowej (wirus opryszczki, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra), wirusowi brodawczaka, a także gronkowcowi bakteryjnemu. Istnieje opinia, że ​​twardzina może wystąpić ze względu na szkarlatynę, zapalenie migdałków, boreliozę. DNA Borrelia Burgdorfery, które powoduje boreliozę lub jej przeciwciała, obserwuje się w badaniach krwi większości pacjentów z twardziną ogniskową;
2. czynniki genetyczne. Jest to nośnik pewnych receptorów na limfocytach komórek odpornościowych, które przyczyniają się do przewlekłego przebiegu powyższych infekcji;
3. zaburzenia endokrynologiczne lub fizjologiczne, w których zmiany hormonalne (aborcja, ciąża, menopauza) zmieniają się dramatycznie;
4. czynniki zewnętrzne, które najczęściej wywołują „uśpioną” twardzinę lub nasilają chorobę, która była wcześniej ukryta. Są to: stres, hipotermia lub przegrzanie, nadmierne promienie ultrafioletowe, transfuzje krwi, urazy (zwłaszcza czaszkowo-mózgowe).

Uważa się również, że czynnikiem wyzwalającym pojawienie się twardziny jest guz obecny w organizmie.

Ważna jest także opinia krajowych naukowców pod przewodnictwem Bolotnaya LA, którzy badali zmiany w komórkach skóry pojawiające się podczas twardziny ogniskowej. Uważają, że spadek zawartości magnezu we krwi może wywołać rozwój tej patologii, z powodu której wapń gromadzi się w czerwonych krwinkach, a praca grupy enzymów jest zakłócona.

Dowiedz się więcej o chorobie w artykule „Co to jest twardzina skóry”.

Kto jest zagrożony

Kobiety w wieku 20–50 lat są najbardziej narażone na ryzyko rozwoju twardziny ogniskowej, ale mężczyźni są również zagrożeni:

• czerń;
• ci, którzy mają już inne układowe choroby tkanki łącznej;
• których krewni cierpieli na jedną z ogólnoustrojowych patologii tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe);
• pracownicy otwartych rynków i ci, którzy zimą sprzedają towary z tacek ulicznych;
• budowniczowie;
• osoby, które często są zmuszane do przyjmowania schłodzonych towarów z zamrażarek;
• ci, którzy chronią magazyny żywności, a także przedstawiciele innych zawodów, którzy często muszą przechwytywać lub wystawiać ręce na mieszaniny chemiczne.

Klasyfikacja

Sklerodermia ogniskowa może być:

1. Płytka nazębna (tarczowa). Ma swój własny podział na:

• powierzchowny;
• głęboki (wiązany);
• indurative-atrophic;
• byk (byk to duża bańka wypełniona płynem);
• uogólnione (w całym ciele).

• jako „cios szablą”;
• w kształcie opaski;
• półpasiec (podobny do pęcherzyków z półpaścem lub ospą wietrzną).

3. Choroba białych plam.

4. Idiopatyczny, Pasini-Pierini, zanik skóry.

Jak objawia się choroba

Pierwsze objawy twardziny ogniskowej pojawiają się po zespole Raynauda istniejącym od kilku lat. Przewiduje się także specyficzne objawy twardziny skóry, które mogą złuszczać skórę dłoni i stóp, pojawienie się pajączków w policzkach (jeśli zmiana pojawi się na twarzy).

Pierwszym objawem twardziny ogniskowej jest pojawienie się zmiany:

• coś w rodzaju pierścienia;
• małe rozmiary;
• fioletowo-czerwony koloryt.

Ponadto takie ogniskowanie zmienia się i staje się żółto-białe, błyszczące, chłodniejsze w dotyku. „Korona” wokół obwodu wciąż pozostaje, ale włosy zaczynają wypadać, a linie charakterystyczne dla skóry znikają (oznacza to, że naczynia włosowate już źle funkcjonują). Dotkniętej powierzchni skóry nie można złożyć; nie poci się i nie zasłania wydzielanych gruczołów łojowych, nawet jeśli skóra wokół jest tłusta.

Stopniowo fioletowy „pierścień” znika, białawy obszar jest wciśnięty, poniżej zdrowej skóry. Na tym etapie nie jest napięta, ale miękka, podatna na dotyk.

Drugim głównym typem patologii jest twardzina liniowa. Występuje najczęściej u dzieci i młodych kobiet. Różnicę między twardziną liniową a płytką nazębną można zobaczyć gołym okiem. To jest:

• pasek żółtawobiałej skóry;
• w kształcie przypominającym pasek z uderzeniem w szablę;
• znajduje się najczęściej na ciele i twarzy;
• może powodować zanik (przerzedzenie, blanszowanie, wypadanie włosów) na połowie twarzy. Może to mieć wpływ na lewą i prawą połowę twarzy. Skóra dotkniętej chorobą połowy staje się niebieskawa lub żółtawa, początkowo pogrubiona, a następnie zaniknięta, a także zanikają tkanki podskórne i mięśnie. Wyraz twarzy na dotkniętym obszarze staje się niedostępny, może się wydawać, że skóra „zwisa” na kościach czaszki;
• może wystąpić na wargach sromowych, gdzie wygląda jak biało-perłowe, nieregularne ogniska otoczone niebieskawym obrzeżem.

Zmiany twarzowe w twardzinie liniowej

Choroba Pazini-Pierini to kilka fioletowo-liliowych plam o średnicy około 10 cm lub większej. Ich kontury są błędne i często znajdują się na plecach.

Przejście z formy ogniskowej twardziny na układową można podejrzewać za pomocą następujących kryteriów:

1. osoba zachorowała lub przed 20 rokiem życia lub po 50;
2. istnieje albo liniowa forma patologii, albo jest wiele płytek;
3. ogniska twardziny są albo na twarzy, albo w stawach nóg i ramion;
4. w badaniu krwi na immunogram odporność komórkowa jest osłabiona, zmienia się skład immunoglobulin i przeciwciał przeciwko limfocytom.

Diagnostyka

Gdy ogniskuje się twardzina skóry we krwi, przeciwciała przeciwko jądrom komórkowym, enzymy topoizomerazy I i polimeraza RNA I i II, centromery (części chromosomów, w których nastąpi podział podczas rozszczepienia jądrowego) zostaną wykryte. Ale diagnoza nie opiera się na tych przeciwciałach, ani nawet na obecności przeciwciał Scl70 we krwi. Jest on ustalany na podstawie konkretnego obrazu, który histolog ogląda pod mikroskopem, badając obszar „chorej” skóry, wykonany przy użyciu biopsji.

Leczenie

Po pierwsze, odpowiadamy na pytanie, czy twardzina ogniskowa jest uleczalna, twierdząco. Zanim zanik skóry wystąpi na dużym obszarze, chorobę można przerwać kilkoma lekami do stosowania miejscowego i ogólnoustrojowego.

Leczenie twardziny ogniskowej rozpoczyna się od następujących leków ogólnoustrojowych:

1. Antybiotyki z grupy penicylin. Muszą wypić pierwsze 3 kursy.
2. Zastrzyki leków poprawiających pracę naczyń krwionośnych. Przede wszystkim są to środki na bazie kwasu nikotynowego, rozszerzające się naczynia włosowate, zmniejszające ich odporność na zakrzepy i tworzenie dużych płytek cholesterolu w dużych naczyniach. Drugi to leki zapobiegające „zatykaniu” naczyń włosowatych płytkami: Trental.
3. Blokery prądu wapniowego (Corinfar, Cinnarizin). Leki te rozluźniają mięśnie gładkie naczyń krwionośnych, poprawiają przenikanie niezbędnych substancji z naczyń krwionośnych do komórek skóry, mięśni i serca.

Ponadto z ogniskową twardziną liniową stosuje się miejscowe leczenie maści. Zaleca się stosowanie nie jednego, ale kilku takich lokalnych produktów w różnych kierunkach, o różnych porach dnia. Tak więc są wymagane w aplikacji:

• Solcoseryl lub Actovegin - leki, które poprawiają wykorzystanie tlenu przez komórki skóry, co prowadzi do normalizacji jego struktury;
• heparyna, zmniejszająca zakrzepy krwi w naczyniach;
• krem Egallohit. Jest to lek oparty na zielonej herbacie, który, wykorzystując zawarte w nim katechiny, wywoła powstawanie nowych naczyń w początkowej fazie choroby, a na końcu stłumi ten proces. Zapobiega również tworzeniu się zwiększonej ilości kolagenu, ma działanie przeciwzapalne i przeciwutleniające;
• Żel Troxevasin, wzmacnia naczynia krwionośne;
• Butadion jest lekiem przeciwzapalnym.

Efekt zapewniają metody fizjoterapeutyczne (fonoforeza z preparatami lidazy, zastosowania parafinowe, kąpiele radonowe i borowinowe), masaż, natlenowanie hiperbaryczne, plazmafereza, autohemoterapia.

Metody ludowe

Leczenie środkami ludowymi może uzupełniać leczenie twardziny. To jest:

• kompres z sokiem z aloesu nałożony na gazę;
• kompres wykonany z suchego piołunu zmieszanego z wazeliną lub sokiem piołunowym zmieszanym 1: 5 z tłuszczem wieprzowym;
• Maść estragonowa zmieszana 1: 5 z olejem wewnętrznym. Tłuszcz należy roztopić w kąpieli wodnej, a wraz z estragonem piec w piekarniku przez około 6 godzin;
• w środku 100 ml dziennie wywary z ziół Hypericum, serdecznika, nagietka, głogu, koniczyny czerwonej.

Ogniskowa twardzina skóry

Sklerodermia ogniskowa jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się dominującym uszkodzeniem skóry. Klinicznie objawia się stwardnieniem (stwardnieniem) różnych obszarów skóry z późniejszym zanikiem i zmianami pigmentacji, tworzeniem przykurczów. Diagnoza jest dokonywana na podstawie objawów, wykrywania czynnika przeciwjądrowego i przeciwciał anty-centromerowych we krwi. W wątpliwych przypadkach badanie histologiczne skóry. Leczenie polega na stosowaniu glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, środków przeciwwłóknieniowych, blokerów kanału wapniowego i terapii PUVA. W niektórych przypadkach wykonywane są operacje chirurgiczne.

Ogniskowa twardzina skóry

Ogniskowa (zlokalizowana, ograniczona) twardzina skóry jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną z grupy rozlanych chorób tkanki łącznej. Patologia jest wszechobecna, częstość występowania waha się od 0,3 do 3 przypadków na 100 000 osób. Kaukaskie kobiety są bardziej narażone na cierpienie. Wiek manifestacji sklerodermy ogniskowej zależy od postaci. Twardzina plackowata występuje częściej u dorosłych (30–40 lat), liniowych - u dzieci w wieku od 2 do 14 lat, porostów twardzinowych - u kobiet w wieku powyżej 50 lat. W postaci zlokalizowanej, w przeciwieństwie do postaci ogólnoustrojowej, uszkodzenie narządów wewnętrznych w większości przypadków jest minimalne lub nieobecne. Istnieje związek między twardziną a patologiami tarczycy (zapalenie tarczycy Hashimoto, choroba de Kervena).

Powody

Dokładna przyczyna choroby jest nieznana. Zakłada się etiologiczną rolę bakterii Borrelia burgdorferi, która powoduje boreliozę z Lyme, ale obecnie nie ma przekonujących dowodów na tę teorię. Dziedziczna predyspozycja odgrywa ważną rolę w rozwoju twardziny. Zidentyfikowano częstsze przypadki twardziny ogniskowej wśród bliskich krewnych. W badaniach genetycznych stwierdzono związek między niektórymi genami zgodności tkankowej (HLA - DR1, DR4) a zlokalizowaną postacią choroby. Czynnikami prowokującymi do wystąpienia twardziny są hipotermia, uraz, ciągłe wibracje na skórze, leki (bleomycyna). Efekty wyzwalające mają także różne związki chemiczne (chlorek winylu, krzem, produkty ropopochodne, sycylia, żywica epoksydowa, pestycydy, rozpuszczalniki organiczne).

Patogeneza

Wyróżnia się trzy główne mechanizmy patogenetyczne twardziny: zwłóknienie (proliferacja tkanki łącznej), uszkodzenie autoimmunologiczne i zaburzenia naczyniowe. Immunologiczna autoagresja polega na wytwarzaniu przeciwciał przez limfocyty do tkanki łącznej i jej składników. Limfocyty syntetyzują również interleukiny, które stymulują proliferację fibroblastów, komórek mięśni gładkich i tworzenie kolagenu. Rosnąca tkanka łączna zastępuje normalnie funkcjonującą tkankę. W wyniku uszkodzenia śródbłonka naczyniowego przez przeciwciała i proliferujące komórki mięśni gładkich, poziom prostacykliny (substancji o właściwościach przeciwpłytkowych i rozszerzających naczynia) zmniejsza się. Prowadzi to do skurczu mikronaczyniowego, zwiększonej adhezji i agregacji komórek krwi, krzepnięcia wewnątrznaczyniowego i mikrozakrzepów.

Klasyfikacja

Sklerodermia ogniskowa jest podzielona na wiele form. Najczęściej są to płytki nazębne i liniowe. U wielu pacjentów można zaobserwować kilka wariantów choroby jednocześnie. Istnieje szereg klasyfikacji, ale klasyfikacja Mayo Clinic jest uważana za najbardziej optymalną i powszechnie stosowaną, w tym następujące typy twardziny ogniskowej:

• Blyashechnaya. Ta postać z kolei jest podzielona na powierzchnię (morphea) i guzkowatą (podobną do keloidu). Charakterystyczne są typowe obszary zaostrzenia skóry z atrofią i zaburzeniami pigmentacji.
• Liniowy. Obejmuje to formy w kształcie pasma, szabla w kształcie, a także postępującą hemiatrofię twarzy Parry-Romberga. Ogniska znajdują się w postaci linii wzdłuż wiązki nerwowo-naczyniowej.
• Uogólniony (wieloogniskowy). Przejawia się to połączeniem plakietki i wariantów liniowych. Ogniska rozprzestrzeniają się po całym ciele.
• Byczy Dzięki tej różnorodności na skórze pojawiają się pęcherze z płynną zawartością, pozostawiając erozję.
• Upośledzenie miednicy. Najbardziej niekorzystna forma twardziny ogniskowej. Charakteryzuje się poważnym, postępującym przebiegiem i jest trudny do leczenia. Dotknięte są wszystkie warstwy skóry i tkanki pod nią. Rozwijają się szorstkie przykurcze stawów i niehezotujące owrzodzenia skóry.
• Scleroatrophic lichen Tsumbusha (choroba białych plam). Charakteryzuje się powstawaniem białych plam, którym towarzyszy niedopuszczalny świąd. Pierwotna lokalizacja plam - genitalia.

Objawy

Dla obrazu klinicznego typowe jest tworzenie się zmian na skórze, które przechodzą przez trzy kolejne etapy rozwoju - obrzęk, stwardnienie (zagęszczenie) i zanik. Na początku choroby na skórze kończyn, szyi lub tułowia pojawiają się liliowe lub liliowe plamki o niewyraźnych krawędziach. Rozmiar plam może się znacznie różnić - od ziarna prosa do wielkości dłoni i innych. Na tym etapie pacjent nie odczuwa żadnego dyskomfortu ani bólu. Następnie plamy zaczynają puchnąć, skóra w centrum paleniska gęstnieje, staje się błyszcząca, staje się kość słoniowa. Pacjent zaczyna odczuwać swędzenie, mrowienie, ucisk skóry, bolesność. Następnym etapem jest zanik. Skóra w ogniskach staje się cieńsza, wzrost włosów zatrzymuje się, pocenie się jest zaburzone, występują uporczywe dyschromie (hiper lub depigmentacja) i teleangiektazje. Czasami rozwija się atrofoderma (obszary cofania się skóry).

W twardzinie liniowej ogniska znajdują się wzdłuż nerwów i naczyń krwionośnych. W przypadku lokalizacji na skórze twarzy, zmiany wyglądu przypominają bliznę po uderzeniu szablą (kształt szablasty). Postępująca hemiatrofia jest głębokim procesem z uszkodzeniem wszystkich tkanek połowy twarzy - skóry, tkanki podskórnej, mięśni i kości szkieletu twarzy, co prowadzi do poważnej deformacji twarzy, zniekształcającej wygląd pacjenta. Występuje również zanik połowy języka i zmniejszenie wrażliwości smakowej.

Spośród pozaustrojowych objawów sklerodermy ogniskowej warto zwrócić uwagę na objawy okulistyczne i neurologiczne w hemiatrofii Parry-Romberga. Obejmują one utratę rzęs i brwi po dotkniętej chorobą stronie, cofnięcie gałki ocznej z powodu zaniku mięśni oka i tkanki oczodołowej, neuroparalityczne zapalenie rogówki, zawroty głowy, zaburzenia funkcji poznawczych, migrenowe bóle głowy, napady padaczkowe. Możliwy jest również rozwój zjawiska Raynauda. Objawy zespołu Raynauda są następujące: stopniowa zmiana koloru skóry palców z powodu skurczu naczyń krwionośnych i późniejszego przekrwienia (bladość, sinica, zaczerwienienie), któremu towarzyszy drętwienie, ból i mrowienie w palcach. Pozostałe objawy pozadermalne charakterystyczne dla twardziny układowej są niezwykle rzadkie.

Komplikacje

Najczęstszym problemem rozważanej choroby są defekty kosmetyczne. Poważne powikłania, które stanowią zagrożenie dla życia pacjenta, rzadko występują. Należą do nich upośledzenie krążenia mózgowego w hemiatrofii twarzy, niedokrwienie i zgorzel palców podczas zjawiska Raynauda, ​​wyraźne przykurcze stawów, wyłączenie pacjenta. Kilka lat po debiucie choroby mogą rozwinąć się poważne uszkodzenia narządów wewnętrznych - zwłóknienie płuc, nadciśnienie płucne, zwłóknienie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zwężenia przełyku, ostra nefropatia, niewydolność nerek.

Diagnostyka

Pacjenci z twardziną ogniskową są nadzorowani przez lekarzy reumatologów i dermatologów. Diagnoza uwzględnia obraz kliniczny, historię rodziny. Wszystkie metody diagnostyczne mają na celu przede wszystkim określenie stopnia zaangażowania narządów wewnętrznych i wykluczenie twardziny układowej. W tym celu stosuje się następujące badania:

• Laboratorium. Badania krwi wykazują eozynofilię, podwyższony poziom czynnika reumatoidalnego, globuliny gamma, wysokie miana przeciwciał anty-centromerycznych i czynnik przeciwjądrowy (ANF). Obecność przeciwciał przeciwko topoizomerazie (anty-Scl 70) przemawia za procesem systemowym. Wraz z rozwojem „sklerodermalnej nerki” w białku moczu pojawiają się czerwone krwinki.
• Instrumentalny. Podczas kapilaroskopii obserwuje się rozszerzenie naczyń włosowatych bez obszarów martwicy. Według FEGDS mogą wystąpić objawy zapalenia przełyku i zwężenia przełyku. Gdy zwłóknienie mięśnia sercowego w EKG czasami występuje w nieregularnym rytmie serca, w EchoCG - strefie hipokinezy, wysięku w jamie osierdziowej. W radiografii lub tomografii komputerowej płuc odnotowuje się zmiany śródmiąższowe.
• Badanie histologiczne biopsji skóry. Ostatni etap niezawodnej diagnozy. Przeprowadzone z wątpliwych wyników z poprzednich badań. Charakterystyczne są następujące objawy: naciek przez limfocyty, komórki plazmatyczne i eozynofile w warstwie siatkowej skóry właściwej, pogrubione wiązki kolagenu, obrzęk i stwardnienie ściany naczyniowej, zanik naskórka, gruczołów łojowych i łojowych.

Skleroderma ogniskowa jest zróżnicowana z innymi formami twardziny (układowa, twardzina, Buske), chorobami dermatologicznymi wzrokowymi (sarkoidoza skóry, liponekrobiosa, formy twardzinopodobne późnej porfirii skóry, rak podstawnokomórkowy), tkanką miękką (zapalenie tkanki podskórnej, lipomaturma). W diagnostyce różnicowej biorą udział onkolodzy i hematolodzy.

Leczenie

Terapia etiotropowa nie istnieje. Metoda leczenia i rodzaj leku muszą być wybrane z uwzględnieniem formy choroby, ciężkości i lokalizacji ognisk. W postaciach liniowych i płytkowych, glikokortykosteroidach do stosowania miejscowego o wysokiej i bardzo wysokiej aktywności (betametazon, triamcynolon), stosuje się syntetyczne analogi witaminy D. W przypadku ciężkiego stwardnienia skóry stosowanie dimetylosulfotlenku jest skuteczne. W przypadku uszkodzeń narządów wewnętrznych, wstrzyknięcia penicylaminy i hialuronidazy są przepisywane w celu zmniejszenia zwłóknienia.

W płytkich procesach terapia PUVA ma dobry efekt terapeutyczny, który polega na naświetlaniu skóry falami ultrafioletowymi o dużym spektrum z jednoczesnym doustnym lub zewnętrznym użyciem fotouczulaczy. Ciężkie zmiany skórne służą jako wskazania do stosowania leków immunosupresyjnych (metotreksat, takrolimus, mykofenolan), zespołu Raynauda - blokerów kanału wapniowego (nifedypina) i leków poprawiających mikrokrążenie (pentoksyfilina, nikotynian ksantynolu). Kiedy liszaj skleroatroficzny jest terapią laserową o niskiej intensywności. W przypadku rozwoju przykurczów stawów, które znacznie utrudniają ruch lub poważne zniekształcenia szkieletu i defekty kosmetyczne twarzy, wymagana jest operacja chirurgiczna.

Zapobieganie i rokowanie

W większości przypadków twardzina ogniskowa ma łagodny przebieg. Odpowiednio dobrana terapia pozwala cofnąć objawy. Czasami występują spontaniczne remisje choroby. Niekorzystne wyniki występują w ciężkich postaciach (postępująca hemiatrofia twarzy, twardzina miażdżycowa), a także uszkodzenia narządów wewnętrznych. Skuteczne metody zapobiegania nie zostały opracowane. Zaleca się unikanie lub ograniczanie kontaktu skóry ze związkami chemicznymi (krzem, sycylia, chlorowinyl, produkty ropopochodne, rozpuszczalniki organiczne, pestycydy, żywica epoksydowa).

Sklerodermia ogniskowa - objawy i leczenie

Twardzina ogniskowa jest chorobą ogólnoustrojową mięśni i tkanki łącznej.
Charakteryzuje się długotrwałym stanem zapalnym i zdrewniałym zagęszczeniem skóry.
W niektórych przypadkach choroba przechodzi sama.

Jest podtypem powszechnej choroby tkanki łącznej. Jest to długotrwała choroba charakteryzująca się stanem zapalnym i zwężeniem skóry zdrewniałej. W niektórych przypadkach choroba przechodzi sama.

Przyczyny twardziny ogniskowej

Twardzina jest bardzo rzadką chorobą, jej częstotliwość nie przekracza trzech przypadków na sto tysięcy osób. Dlatego naukowcy wciąż nie potrafią dokładnie odpowiedzieć na pytanie o przyczyny tej choroby.

Prawdopodobnie przyczyną twardziny skóry są:

• Choroby układu hormonalnego.
• Przeniesione obrażenia.
• Stres.
• Akceptacja niektórych leków.
• Przechłodzenie ciała.
• Choroby autoimmunologiczne.
• Powikłania po szczepieniu.
• Choroby zakaźne.
• Guzy.

Istnieje również hipoteza, że ​​skleroderma związana jest ze zwiększonym powstawaniem kolagenu, zjawisko takie można włączyć genetycznie. Nie oznacza to, że możesz zarazić się zaraz po urodzeniu.

Może upłynąć wiele lat, zanim pojawią się pierwsze oznaki, a tylko wspólne działanie kilku niekorzystnych czynników w pełni wywołuje chorobę.

Udowodniono, że kobiety cierpią na twardzinę ogniskową wielokrotnie częściej niż mężczyźni. Choroba dotyczy kobiet w wieku 20-50 lat. Również osoby pracujące w branży budowlanej chorują częściej, co tłumaczy się ich stałym kontaktem ze szkodliwymi mieszaninami.

Obejrzyj film

Główne objawy choroby

Kilka lat przed wystąpieniem choroby pacjent może odczuwać wrażliwość na zimno.

W zimnie jego palce bledną, a wewnątrz stają się nasycone w kolorze fioletowym, może pojawić się ból.

W przypadku twardziny ogniskowej dotknięta jest tylko skóra i mięśnie, a narządy wewnętrzne nie są naruszone. Czasami z czasem może nawet działać samodzielnie.

Objawy twardziny ogniskowej pojawiają się stopniowo w miarę postępu choroby:

Po pierwsze, na skórze w miejscu zmiany powstaje niebieskawy pierścień. Z czasem skóra staje się cienka, biaława. Tkanka podskórna z mięśniami może zanikać. W tym przypadku skóra spoczywa dokładnie na kościach.

Postępująca forma twardziny najpierw wpływa na skórę rąk, rzadziej na twarz. Pacjent skarży się na zdrętwiałe dłonie, uczucie, że jest stale zimna. Takie objawy mogą pozostać na tym samym poziomie przez długi czas. Ale kiedy zaczyna się rozwijać.

Przebieg twardziny jest łagodny. Pacjentowi nie przeszkadza nic poza rodzajem skóry.

Wymagane testy i diagnostyka

Diagnoza tej choroby jest bardzo trudna, ponieważ nie ma dokładnych objawów diagnostycznych.

Podobne objawy występują w chorobie Addisona, łuszczycy i raku skóry. Najpierw lekarz bada pacjenta, identyfikując zmiany skórne.

Następnie pacjent zostaje wysłany do diagnostyki laboratoryjnej, która obejmuje:

• ogólna analiza krwi i moczu;
• biochemiczne badanie krwi;
• immunogram.
• analiza histologiczna mięśni.

W ogólnej analizie krwioobiegu można zaobserwować wzrost liczby leukocytów i przyspieszonego ESR. Zauważono również zmniejszenie liczby hemoglobiny i liczby płytek krwi.

Przepisano biochemiczną analizę krwi w celu wykrycia dużej ilości białka. Z ograniczoną twardziną, poziom enzymów mięśniowych może wzrosnąć z powodu ich stanu zapalnego.

Autoprzeciwciała można zobaczyć na immunogramie. Są to immunoglobuliny zdolne do infekowania własnych komórek. Wzrost poziomu przeciwciał można zaobserwować jeszcze przed wystąpieniem objawów klinicznych twardziny.

Gdy można zidentyfikować twardzinę skóry, trzy typy autoprzeciwciał:

1. Antyjądrowe. Gdy ogniskowa twardzina zostaje wykryta prawie zawsze. Są to immunoglobuliny, które mogą niszczyć jądra komórkowe.
2. Przeciwciała przeciwko topoizomerazie I. Z ogniskową twardziną rzadko są określane, a przy rozproszeniu prawie zawsze.
3. Przeciwciała anty-centromerowe. Skrzeplina ogniskowa jest wykrywana u co drugiego pacjenta.
4. Polimeraza anty-RNA I i III. Ustalony u co piątego pacjenta.
5. Przeciwciała antybakteryjne. Ich wykrycie prawie zawsze oznacza uszkodzenie mięśni.

Badanie histologiczne pokazuje obecność stwardnienia w tkance mięśniowej. Najbardziej niezawodną metodą badań jest biopsja skóry. Kawałek skóry jest pobierany z dotkniętego obszaru i badany pod mikroskopem.

Dowiedz się, jak leczyć twardzinę skóry na wideo

Co czytać

• Diagnosis Jaka jest diagnoza wrażliwej ataksji?

Wybór leczenia farmakologicznego

Leczenie twardziny ogniskowej przeprowadza się przy użyciu następujących leków:

1. Antybiotyki w celu wyeliminowania ognisk przewlekłej infekcji. Jeśli nie ma przeciwwskazań, najlepszym wyborem są penicyliny, ponieważ są najsilniejsze i szybko zabijają infekcję.
2. Preparaty zawierające hialuronidazę, takie jak lidaza i ronidaza.
3. Witaminy - ale powinny być przepisywane ostrożnie. Istnieją dowody, że nadmierne spożycie witaminy C może tylko pogorszyć przebieg choroby.

Przy dobrym krążeniu krwi w skórze dotknięte chorobą obszary zaczynają się regenerować, uzyskując swój zwykły odcień. Jeśli jest ból, przepisz leki przeciwzapalne. Zmniejszają obrzęki i łagodzą ból.

Tradycyjne metody leczenia

Niektóre zioła i opłaty mogą poprawić stan skóry pacjenta, a także spowolnić chorobę.

W tym celu:

• Sok z aloesu Kawałek gazy jest pobierany, zwilżany sokiem z aloesu i nakładany na dotknięty obszar skóry, w wyniku czego staje się bardziej miękki i nie powstają nowe obszary patologiczne. Możesz zrobić kompres z aloesu 2-3 razy w tygodniu.
• Maść piołunu. Suchy piołun jest mielony i dodawany do niego tłuszcz, głównie wazelina. Obszary twardziny smarują je 3 razy dziennie przez 2 tygodnie.
• Infuzja skrzypu polnego. Gotowane na parze w gorącej wodzie i pić 50 ml przed posiłkami.
• Bulion ziemniaczany. Koniki polne wycierają trawę i nalegają na kilka godzin. Używaj 30 ml przed każdym posiłkiem.
• Infuzja Hypericum. Zaparz dziurawiec i nalegaj na kilka godzin. Powstały wlew spożywał 100 ml dziennie przez kilka miesięcy.

• ➤ Jakie jest ryzyko migotania przedsionków serca?
• ➤ Jak usunąć zmarszczki powyżej górnej wargi?

Przewidywanie i zapobieganie chorobie

Czy ogniskowa twardzina skóry jest niebezpieczna? Rokowanie choroby jest prawie zawsze korzystne. Dzięki szybkiemu leczeniu choroba może zostać całkowicie wyleczona, nie pozostawiając śladów.

Jeśli nie jest traktowany, możliwe jest, że postęp, a nawet przejście do formy rozproszonej.

Zapobieganie sprowadza się do terminowego wykrywania i leczenia chorób hormonalnych i autoimmunologicznych. Należy unikać przechłodzenia ciała, ręce zawsze powinny być ciepłe.

Nie zapominaj również o możliwych szkodliwych skutkach słońca. Jeśli istnieje genetyczna predyspozycja w twardzinie skóry, coroczne wizyty u lekarza i niezbędna diagnoza nie będą zbędne.

Zalecenia żywieniowe dla twardziny skóry

Podczas diagnozy twardziny lekarze zalecają:

1. Kontroluj masę ciała i rezygnuj ze złych nawyków.
2. Jedz dobrze i zrównoważony, w małych porcjach. W rzeczywistości brak korzystnych substancji może prowadzić do powstawania różnych chorób przewlekłych i pogorszenia stanu pacjenta.
3. Konieczne jest zwiększenie wykorzystania warzyw i owoców, brązowego ryżu i glonów. Wynika to z faktu, że produkty te mają właściwości wzmacniające układ odpornościowy i nerwowy.
4. Obowiązkowe jest spożywanie żywności zawierającej witaminę C. Uważa się ją za przeciwutleniacz i pomaga zwalczać stany zapalne i infekcje. W kategorii takich produktów spożywczych znajdują się:

• owoce cytrusowe;
• czarna porzeczka;
• jabłka;
• persimmon;
• truskawki i truskawki;
• Pieprz bułgarski;
• róża psa

1. Konieczne jest również, aby takie substancje dostały się do organizmu. jako beta-karoten i witamina A. Chociaż są uważane za dietetyczne, doskonale wspierają mechanizmy obronne organizmu i pomagają poprawić stan skóry. Zaleca się również stosowanie produktów z beta-karotenem, ponieważ jest to ten składnik odżywczy, który jest redukowany przy twardzinie. Produkty zawierające te substancje obejmują:

• marchew i dynia;
• szpinak i brokuły;
• pomidory;
• śliwki;
• zielony groszek;
• żółtka;
• wątroba.

1. Witamina E jest również uważana za silny przeciwutleniacz, a to pomaga uniknąć rozwoju nowego procesu zapalnego i uszkodzenia tkanek. Polecam użyć:

• różne oleje roślinne;
• migdały;
• awokado;
• makaron;
• płatki owsiane i gryka;
• orzechy włoskie;
• orzechy nerkowca i orzechy laskowe.

1. Musisz także wziąć witaminę D, która jest zawarta w rybach i jajach.
2. Witaminy z grupy B będą przydatne w rozwoju tego stanu patologicznego, mogą nawet być przepisywane w postaci preparatów medycznych. Różnią się tym, że stymulują funkcjonowanie komórek organizmu, zwiększają odporność na choroby zakaźne, pomagają przywrócić trawienie i obniżają poziom cholesterolu. Najwięcej witamin w tej grupie znajduje się w takich produktach:

• w prawie wszystkich rodzajach orzechów;
• soczewica i proso;
• Kasza pszenna i jęczmienna;
• kukurydza;
• chuda wieprzowina i wołowina;
• śmietana;
• nasiona dyni;
• fasola.

Jeśli chodzi o reżim picia, w tym przypadku zaleca się picie co najmniej 1,5 litra płynu dziennie. Możesz użyć soków, wody mineralnej, mleka, kompotów i herbaty.

Fizjoterapia i fizjoterapia

Z fizjoterapii lekarze zalecają:

1. Metody, które pomagają zmniejszyć odpowiedź immunologiczną. Obejmują one:

• aerokryoterapia;
• elektrazy elektroforezy lidazy;
• kąpiele azotowe.

1. Metody, które pomagają wyeliminować przejawy procesów zapalnych, a mianowicie:

• Terapia UHF;
• fonoforeza hydrokortyzonu;
• USG.

1. A także takie metody jak:

• pelodeterapiya;
• siarkowodór i kąpiele radonowe.

1. Metody, które mają działanie rozszerzające naczynia, a mianowicie:

• terapia parafinowa;
• ozokeritoterapia.

Jeśli chodzi o przeciwwskazania, te metody nie mają zastosowania:

• w ostrej fazie choroby;
• z poważnymi problemami z sercem;
• choroba nerek;
• z chorobami ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

A teraz przedstawimy twoją uwagę kompleks ćwiczeń terapeutycznych dla mięśni twarzy. Ćwiczenia należy wykonywać codziennie przez miesiąc:

• potrzeba długiego czasu na wymawianie dźwięków „i” i „u”;
• spróbuj podnieść czubek języka, a następnie odchyl go do tyłu;
• przesuń swój język po niebie;
• trzymaj język na wewnętrznej skorupie policzków;
• otwierać i zamykać usta;
• pokaż język, wypowiadając różne dźwięki;
• do wykonywania ruchów, imitujących płukanie jamy ustnej;
• przesuń dolną szczękę tam iz powrotem;
• przesuń dolną szczękę w różnych kierunkach;
• wkładając usta do tuby i wdmuchując przez nią powietrze;
• marszczyć nos;
• brwi uniesione, zmarszczone brwi.

Pod koniec każdego ćwiczenia musisz zrobić sobie przerwę.

Recenzje działań terapeutycznych

Przede wszystkim chciałbym zauważyć, że twardzina może zostać wyleczona, jeśli jeszcze nie wystąpiły procesy zanikowe skóry. Leczenie przeprowadza się za pomocą leków miejscowych i ogólnoustrojowych.

Leczenie pozytywne otrzymało takie leczenie:

1. Przede wszystkim musisz uzyskać lek przeciwbakteryjny penicylinowy.
2. Konieczne jest wykonywanie zastrzyków leków, które poprawiają funkcjonowanie naczyń. Przede wszystkim będą to leki oparte na kwasie nikotynowym, ponieważ są w stanie rozszerzyć naczynia włosowate i zmniejszyć prawdopodobieństwo powstawania skrzeplin. Ta grupa leków może być przypisana Trentalowi, ponieważ ma również właściwości zapobiegające „zatykaniu” naczyń włosowatych płytkami krwi.
3. Przepisuje się również blokery wapnia, Corinfar lub Cinnarizine. To właśnie te leki prowadzą do rozluźnienia mięśni gładkich naczyń, poprawiając przenikanie składników odżywczych do skóry i mięśni.
4. To właśnie ta forma twardziny wymaga leczenia środkami miejscowymi, a mianowicie:

• maść Solcoseryl lub Actovegin - poprawiają wchłanianie tlenu przez skórę, co ostatecznie prowadzi do normalizacji jego stanu;
• Maść heparyna - zmniejsza ryzyko zakrzepów krwi;
• Krem Egallohit - działa przeciwzapalnie i przeciwutleniająco, zapobiega powstawaniu dużych ilości kolagenu;
• Żel Troxevasin - ma działanie wzmacniające naczynia;
• Butadion - ma zdolność eliminowania procesu zapalnego.

1. Jak wspomniano powyżej, stosowanie procedur fizjoterapeutycznych będzie również skuteczne.
2. W niektórych przypadkach, wraz z tradycyjnymi metodami, zaleca się stosowanie i przepisy tradycyjnej medycyny, a mianowicie:

• umieścić kompresy z sokiem z aloesu;
• umieścić kompresy z mieszanki suchego piołunu i wazeliny w stosunku od jednego do pięciu;
• otrzymują wywar z ziół Hypericum, Motherwort, kwiatów nagietka, głogu i koniczyny czerwonej w ilości stu mililitrów dziennie.

Możliwe skutki twardziny

Konsekwencje wynikające z braku leczenia choroby obejmują:

• zmiany twardziny (pęcherze, zmarszczki);
• przekrwienie skóry;
• zmiany troficzne;
• pojawienie się wzoru naczyniowego, który jest zlokalizowany na skórze;
• zapalenie spojówek w postaci przewlekłej;
• zapalenie gardła;
• nieżyt nosa;
• Zespół Raynauda.

Podsumowując, należy zauważyć, że diagnoza i leczenie powinny być wykonywane wyłącznie przez wykwalifikowanego lekarza. W żadnym wypadku nie należy samoleczyć, ponieważ może to prowadzić do pogorszenia stanu i rozwoju takich powikłań, które są prawie niemożliwe do wyleczenia nawet najbardziej doświadczonym lekarzom.