Toczeń rumieniowaty układowy - objawy (zdjęcie), leczenie i leki, rokowanie

Szybkie przejście na stronie

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE), lub choroba Limban Sachs, jest jedną z poważnych diagnoz, które można usłyszeć na wizytę u lekarza, zarówno dla dorosłych, jak i dzieci. Gdy późne leczenie SLE prowadzi do uszkodzenia stawów, mięśni, naczyń krwionośnych i narządów.

Na szczęście SLE nie jest powszechną patologią - u 1000 osób diagnozuje się ją u 1-2 osób.

Choroba prowadzi do powstania niewydolności jednego z narządów. Dlatego objawy te pojawiają się na pierwszym planie w obrazie klinicznym.

Fakt! - Toczeń rumieniowaty układowy należy do nieuleczalnych (ale nie śmiertelnych z odpowiednią kuracją). Ale wykonując wszystkie zalecenia lekarza, pacjentom udaje się prowadzić normalne i satysfakcjonujące życie.

Toczeń rumieniowaty układowy - co to jest?

Toczeń rumieniowaty układowy jest rozlaną chorobą tkanki łącznej, która objawia się uszkodzeniem skóry ludzkiej i wszelkich narządów wewnętrznych (zwykle nerek).

Jak pokazują statystyki, najczęściej patologia ta rozwija się u kobiet poniżej 35 roku życia. U mężczyzn toczeń jest diagnozowany 10 razy mniej, co tłumaczy się osobliwościami tła hormonalnego.

Czynnikami predysponującymi do choroby są:

• infekcje wirusowe, które przez długi czas „żyją” w ludzkim ciele w stanie utajonym;
• naruszenie procesów metabolicznych;
• predyspozycje genetyczne (zwiększone prawdopodobieństwo choroby przenoszone jest ze strony żeńskiej, chociaż nie wyklucza się męskiej transmisji);
• poronienia, poronienia, poród na tle niepowodzeń w syntezie i postrzeganiu estrogenów przez receptor;
• zmiany hormonalne organizmu;
• próchnica i inne infekcje przewlekłego przebiegu;
• szczepienia, leki długotrwałe;
• zapalenie zatok;
• choroby neuroendokrynne;
• częste przebywanie w pokojach o niskiej lub wręcz wysokiej temperaturze
• tryby;
• gruźlica;
• nasłonecznienie.

Rumień rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy, którego przyczyny nie są w pełni zidentyfikowane, ma wiele czynników predysponujących do wystąpienia diagnozy. Jak wspomniano powyżej, choroba ta najczęściej rozwija się u ludzi w młodym wieku, a zatem jej pojawienie się u dzieci nie jest wykluczone.

Czasami zdarzają się przypadki, gdy dziecko ma SLE od urodzenia. Wynika to z faktu, że dziecko ma wrodzone naruszenie stosunku limfocytów.

Inną przyczyną wrodzonej choroby jest niski stopień rozwoju układu komplementarnego, który jest odpowiedzialny za odporność humoralną.

Średnia długość życia dla SLE

Jeśli nieleczony SLE o umiarkowanym stopniu aktywności, zmieni się w ciężką formę. Leczenie na tym etapie staje się nieskuteczne, podczas gdy życie pacjenta zwykle nie przekracza trzech lat.

• Lecz przy odpowiednim i terminowym leczeniu długość życia pacjenta wydłuża się do 8 lat lub dłużej.

Przyczyną śmierci jest rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek, które wpływa na aparat kłębuszkowy nerek. Konsekwencje wpływają na mózg i układ nerwowy.

Uszkodzenie mózgu występuje z powodu aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych na tle zatrucia produktami zawierającymi azot. Dlatego każda choroba musi być leczona do etapu stabilnej remisji, aby zapobiec rozwojowi powikłań.

Jeśli zostaną wykryte objawy tocznia rumieniowatego układowego, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Ponadto śmierć może wystąpić z powodu krwotoku płucnego. Ryzyko śmierci w tym przypadku wynosi 50%.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego, stopień

Lekarze zidentyfikowali kilka typów SLE, które zostaną przedstawione w poniższej tabeli. U każdego z tych gatunków głównym objawem jest wysypka. Od ten znak jest powszechny, nie ma go w tabeli.

Ta choroba ma kilka stopni, z charakterystycznymi objawami.

1. Minimalny stopień. Główne objawy to: zmęczenie, powtarzająca się gorączka, bolesne skurcze stawów, drobne małe wysypki czerwieni.

2. Umiarkowane. Na tym etapie wysypka staje się wyraźna. Mogą wystąpić uszkodzenia narządów wewnętrznych i naczyń krwionośnych.

3. Wyrażone. Na tym etapie pojawiają się komplikacje. Pacjenci zauważają naruszenia pracy układu mięśniowo-szkieletowego, mózgu, naczyń krwionośnych.

Istnieją takie formy choroby: ostra, podostra i przewlekła, z których każda różni się od siebie.

Ostra postać objawia się bólem stawów i zwiększoną słabością, a zatem pacjenci wyznaczają dzień, w którym choroba zaczęła się rozwijać.

Pierwsze sześćdziesiąt dni choroby rozwija ogólny obraz kliniczny uszkodzenia narządów. Jeśli choroba zaczyna się rozwijać, po 1,5-2 latach pacjent umiera.

Podostra postać choroby jest trudna do zidentyfikowania, ponieważ nie ma wyraźnych objawów. Ale to najczęstsza postać choroby. Do momentu wystąpienia uszkodzenia narządów trwa to zwykle 1,5 roku.

Osobliwością choroby przewlekłej jest to, że przez długi czas pacjent cierpi na kilka objawów choroby. Okresy zaostrzenia są rzadkie, a leczenie wymaga małych dawek leków.

Pierwsze objawy SLE i charakterystyczne objawy

Toczeń rumieniowaty układowy, którego pierwsze oznaki zostaną opisane poniżej - niebezpieczna choroba, którą należy natychmiast leczyć. Gdy choroba zaczyna się rozwijać, jej objawy są podobne do objawów katar. Pierwsze objawy SLE są następujące:

1. Ból głowy;
2. Obrzęk węzłów chłonnych;
3. Obrzęk nóg, torebki pod oczami;
4. Zmiany w układzie nerwowym;
5. Gorączka;
6. Zaburzenia snu

Zanim pojawią się typowe objawy zewnętrzne, dreszcze są charakterystyczną cechą tej choroby. On ustępuje nadmiernemu poceniu się.

Często po tym objawy skórne charakteryzujące toczniowe zapalenie skóry dołączają do choroby.

Wysypka z toczniem jest zlokalizowana na twarzy, w nosie i kościach policzkowych. Wysypka z SLE czerwonym lub różowym, a jeśli spojrzysz na ich kształt, zauważysz skrzydła motyla. Wysypki pojawiają się na klatce piersiowej, ramionach i szyi.

Cechy wysypki następujące:

• sucha skóra;
• pokrzywka;
• wygląd łusek;
• niejasne elementy grudkowe;
• pojawienie się pęcherzy i wrzodów, blizn;
• silne zaczerwienienie skóry pod wpływem światła słonecznego.

Oznaką tej poważnej choroby jest regularne wypadanie włosów. Pacjenci mają całkowity lub częściowy łysienie, więc ten objaw wymaga terminowego leczenia.

Leczenie SLE - leki i metody

Terminowe i patogenetyczne leczenie jest ważne dla tej choroby, wpływa na ogólny stan zdrowia pacjenta.

Jeśli mówimy o ostrej postaci choroby, leczenie jest dozwolone pod nadzorem lekarza. Lekarz może przepisać następujące leki (przykłady leków podano w nawiasach):

• Glukokortykosteroidy (Celeston).
• Kompleksy hormonalne i witaminowe (Seton).
• Przeciwzapalne środki niesteroidowe (delagil).
• Cytostatyki (azatiopryna).
• Środki grupy aminohalinowej (hydroksychlorochina).

Wskazówka! Zabieg przeprowadzany jest pod nadzorem specjalisty. Ponieważ jeden z najczęstszych środków - aspiryna, jest niebezpieczny dla pacjenta, lek spowalnia krzepnięcie krwi. A przy długotrwałym stosowaniu niesteroidowych leków błona śluzowa może być podrażniona, na tle czego często rozwija się zapalenie żołądka i wrzód.

Lecz nie zawsze jest konieczne leczenie tocznia rumieniowatego układowego w szpitalu. Dom może postępować zgodnie z zaleceniami lekarza, jeśli pozwala na to stopień aktywności procesu.

W następujących przypadkach wymagana jest hospitalizacja pacjenta:

• regularny wzrost temperatury;
• pojawienie się powikłań neurologicznych;
• warunki zagrażające życiu człowieka: niewydolność nerek, krwawienie, zapalenie płuc;
• spadek szybkości krzepnięcia krwi.

Oprócz leków „wewnątrz” musisz używać maści do użytku zewnętrznego. Nie jest konieczne wykluczenie procedur wpływających na ogólny stan pacjenta. Lekarz może przepisać następujące środki lecznicze:

• obkalyvanie chorych miejsc leków hormonalnych (rozwiązanie Akrihin).
• maść glikokortykosteroidowa (Sinalar).
• krioterapia.

Warto zauważyć, że korzystne rokowanie dla tej choroby można zaobserwować, gdy leczenie rozpoczyna się na czas. Diagnoza SLE jest podobna do zapalenia skóry, łojotoku, egzemy.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego należy prowadzić kursy trwające co najmniej sześć miesięcy. Aby zapobiec powikłaniom prowadzącym do niepełnosprawności, oprócz odpowiedniego leczenia pacjent powinien przestrzegać następujących zaleceń:

• zrezygnować ze złych nawyków;
• zacznij jeść dobrze;
• poświęć czas na wysiłek fizyczny;
• obserwuj komfort psychiczny i unikaj stresu.

Ponieważ niemożliwe jest pełne wyzdrowienie z tej dolegliwości, terapia powinna być skierowana na złagodzenie objawów SLE i wyeliminowanie zapalnego procesu autoimmunologicznego.

Powikłania tocznia

Powikłania tej choroby nie wystarczą. Niektóre z nich prowadzą do niepełnosprawności, inne do śmierci pacjenta. Wydawałoby się, wysypki na ciele, ale prowadzą do katastrofalnych konsekwencji.

Powikłania obejmują następujące warunki:

• zapalenie naczyń tętnic;
• nadciśnienie;
• uszkodzenie wątroby;
• miażdżyca tętnic.

Fakt! Okres inkubacji SLE u pacjentów może trwać przez miesiące i lata - jest to główne zagrożenie związane z tą chorobą.

Jeśli choroba występuje u kobiet w ciąży, często prowadzi do przedwczesnego porodu lub poronienia. Wśród komplikacji jest także zmiana stanu emocjonalnego pacjenta.

Zmiany nastroju są często obserwowane w kobiecej połowie ludzkości, podczas gdy mężczyźni łatwiej tolerują chorobę. Komplikacje typu emocjonalnego obejmują:

• depresja;
• napady padaczkowe;
• nerwica

Toczeń rumieniowaty układowy, którego rokowanie nie zawsze jest korzystne, jest rzadką chorobą, dlatego przyczyny jego pojawienia się nie zostały jeszcze zbadane. Najważniejszą rzeczą jest kompleksowe leczenie i unikanie czynników prowokujących.

Jeśli u danej osoby zdiagnozowano tę chorobę, ważne jest, aby zaangażować się w profilaktykę i starać się utrzymać zdrowy styl życia.

Podsumowując, chcę powiedzieć - ta choroba prowadzi do niepełnosprawności, a nawet śmierci pacjenta. I dlatego przy pierwszych objawach tocznia rumieniowatego układowego nie należy odkładać wizyty u lekarza. Diagnostyka na wczesnym etapie może uratować skórę, naczynia krwionośne, mięśnie i narządy wewnętrzne - znacznie przedłużyć i poprawić jakość życia.

Toczeń rumieniowaty

Chorobie tej towarzyszy naruszenie układu odpornościowego, powodujące zapalenie mięśni, innych tkanek i narządów. Toczeń rumieniowaty występuje z okresami remisji i zaostrzeń, podczas gdy rozwój choroby jest trudny do przewidzenia; w trakcie progresji i pojawienia się nowych objawów choroba prowadzi do powstania niewydolności jednego lub kilku narządów.

Co to jest toczeń rumieniowaty

Jest to patologia autoimmunologiczna, na którą wpływają nerki, naczynia krwionośne, tkanki łączne i inne narządy i układy. Jeśli w normalnym stanie ciało ludzkie wytwarza przeciwciała zdolne do atakowania obcych organizmów, które wypadają na zewnątrz, wówczas w obecności choroby organizm wytwarza dużą liczbę przeciwciał przeciwko komórkom ciała i ich składnikom. W rezultacie powstaje proces zapalny kompleksu immunologicznego, którego rozwój prowadzi do dysfunkcji różnych elementów ciała. Toczeń układowy atakuje narządy wewnętrzne i zewnętrzne, w tym:

Powody

Etiologia tocznia układowego jest nadal niejasna. Lekarze sugerują, że przyczyną choroby są wirusy (RNA itp.). Ponadto czynnikiem ryzyka rozwoju patologii jest dziedziczna predyspozycja do niej. Kobiety cierpią na toczeń rumieniowaty około 10 razy częściej niż mężczyźni, ze względu na specyfikę ich układu hormonalnego (we krwi występuje wysokie stężenie estrogenu). Powodem, dla którego choroba manifestuje się rzadziej u mężczyzn, jest ochronne działanie androgenów (męskich hormonów płciowych). Zwiększ ryzyko SLE:

• zakażenie bakteryjne;
• przyjmowanie leków;
• uszkodzenia wirusowe.

Mechanizm rozwoju

Normalnie funkcjonujący układ odpornościowy wytwarza substancje do zwalczania antygenów wszelkich infekcji. W toczniu układowym przeciwciała celowo niszczą własne komórki w organizmie, podczas gdy powodują absolutną dezorganizację tkanki łącznej. Z reguły pacjenci wykazują zmiany mięśniakowe, ale inne komórki są podatne na obrzęk śluzowy. W dotkniętych chorobą jednostkach strukturalnych jądro ulega zniszczeniu.

Oprócz uszkodzenia komórek skóry, w ścianach naczyń zaczynają gromadzić się cząsteczki osocza i limfoidalne, histiocyty i neutrofile. Komórki odpornościowe osiadają wokół zniszczonego jądra, co nazywa się zjawiskiem „rozety”. Pod wpływem agresywnych kompleksów antygenów i przeciwciał uwalniane są enzymy lizosomalne, które stymulują stan zapalny i prowadzą do uszkodzenia tkanki łącznej. Nowe antygeny z przeciwciałami (autoprzeciwciałami) powstają z produktów degradacji. W wyniku przewlekłego zapalenia dochodzi do stwardnienia tkanek.

Formy choroby

W zależności od nasilenia objawów patologii, choroba ogólnoustrojowa ma określoną klasyfikację. Kliniczne odmiany tocznia rumieniowatego układowego obejmują:

1. Ostra forma. Na tym etapie choroba postępuje gwałtownie, a ogólny stan pacjenta pogarsza się, a on skarży się na ciągłe zmęczenie, wysoką temperaturę (do 40 stopni), ból, gorączkę i bóle mięśni. Symptomatologia choroby rozwija się szybko iw ciągu miesiąca wpływa na wszystkie tkanki i narządy człowieka. Rokowanie w ostrym SLE nie jest pocieszające: często oczekiwana długość życia pacjenta przy takiej diagnozie nie przekracza 2 lat.
2. Podostra forma. Od momentu wystąpienia choroby i przed wystąpieniem objawów może trwać dłużej niż rok. Dla tego typu choroby charakterystyczne są częste zmiany okresów zaostrzeń i remisji. Rokowanie jest korzystne, a stan pacjenta zależy od leczenia wybranego przez lekarza.
3. Chroniczny. Choroba jest powolna, objawy są słabo wyrażone, narządy wewnętrzne są praktycznie nienaruszone, więc organizm działa normalnie. Pomimo łagodnego przebiegu patologii praktycznie nie da się go wyleczyć na tym etapie. Jedyną rzeczą, którą można zrobić, jest złagodzenie stanu osoby za pomocą leków w przypadku pogorszenia SLE.

Konieczne jest rozróżnienie chorób skóry związanych z toczniem rumieniowatym, ale nie systemowych i nie mających uogólnionego uszkodzenia. Te patologie obejmują:

• toczeń tarczowaty (czerwona wysypka na twarzy, głowie lub innych częściach ciała, lekko uniesiona ponad skórę);
• toczeń leku (zapalenie stawów, wysypka, wysoka gorączka, ból mostka związany z przyjmowaniem leków; po ich odstawieniu objawy ustępują);
• toczeń noworodkowy (rzadko wyrażany, dotyczy noworodka, jeśli matka ma chorobę układu odpornościowego; chorobie towarzyszą nieprawidłowości wątroby, wysypka skórna, choroby serca).

Jak manifestuje się toczeń

Główne objawy, które manifestują się w SLE, obejmują silne zmęczenie, wysypki skórne i ból stawów. Wraz z postępem patologii, problemy z pracą serca, układu nerwowego, nerek, płuc i naczyń stają się aktualne. Obraz kliniczny choroby w każdym przypadku jest indywidualny, ponieważ zależy od tego, które organy są dotknięte chorobą i od stopnia uszkodzenia.

Na skórze

Uszkodzenie tkanki na początku choroby występuje u około jednej czwartej pacjentów, u 60-70% pacjentów z SLE, zespół skóry jest zauważalny później, aw innych nie występuje wcale. Z reguły obszary ciała otwarte na słońce są typowe dla lokalizacji zmiany chorobowej - twarzy (obszar w kształcie motyla: nos, policzki), ramion, szyi. Zmiany są podobne do rumienia (rumieniowatego), ponieważ mają wygląd czerwonych łuszczących się płytek. Wzdłuż krawędzi zmian znajdują się rozszerzone naczynia włosowate i obszary z nadmiarem / brakiem pigmentu.

Oprócz twarzy i innych obszarów ciała wystawionych na działanie światła słonecznego, toczeń układowy wpływa na skórę głowy. Z reguły ta manifestacja jest zlokalizowana w regionie skroniowym, podczas gdy włosy wypadają na ograniczonym obszarze głowy (miejscowe łysienie). U 30-60% pacjentów z SLE występuje zauważalna nadwrażliwość na światło słoneczne (fotouczulenie).

W nerkach

Bardzo często toczeń rumieniowaty wpływa na nerki: około połowa pacjentów wykazuje uszkodzenie aparatu nerkowego. Częstym objawem tego jest obecność białka w moczu, cylindrach i czerwonych krwinkach, z reguły nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami, które dotknęły nerki SLE, są:

• błoniaste zapalenie nerek;
• proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek.

W stawach

Reumatoidalne zapalenie stawów jest często diagnozowane jako toczeń: w 9 na 10 przypadków jest nieodkształcające i nieerozyjne. Najczęściej choroba dotyczy stawów kolanowych, palców, nadgarstków. Ponadto u pacjentów z SLE czasami rozwija się osteoporoza (zmniejszenie gęstości kości). Często pacjenci skarżą się na ból mięśni i osłabienie mięśni. Zapalenie immunologiczne leczy się za pomocą leków hormonalnych (kortykosteroidów).

Na śluz

Choroba objawia się w błonie śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli w postaci wrzodów, które nie powodują żadnych bolesnych odczuć. Porażka błon śluzowych jest ustalona w 1 z 4 przypadków. Do tego jest charakterystyczna:

• zmniejszona pigmentacja, czerwony brzeg wargi (zapalenie warg);
• owrzodzenie jamy ustnej / nosa, punktowe krwotoki.

Na statkach

Toczeń rumieniowaty jest zdolny do zakażenia wszystkich struktur serca, w tym wsierdzia, osierdzia i mięśnia sercowego, naczyń wieńcowych, zastawek. Jednak uszkodzenie zewnętrznej wyściółki narządu występuje częściej. Choroby, które mogą wynikać z SLE:

• zapalenie osierdzia (zapalenie błon surowiczych mięśnia sercowego, objawiające się tępymi bólami w klatce piersiowej);
• zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego, któremu towarzyszą zaburzenia rytmu, impulsy nerwowe, ostra / przewlekła niewydolność narządów);
• dysfunkcja zastawek serca;
• uszkodzenie naczyń wieńcowych (może rozwinąć się w młodym wieku u pacjentów z SLE);
• uszkodzenie wewnętrznej strony naczyń krwionośnych (w ten sposób zwiększa się ryzyko miażdżycy);
• uszkodzenie naczyń limfatycznych (objawiające się zakrzepicą kończyn i narządów wewnętrznych, zapaleniem tkanki podskórnej - bolesnymi węzłami podskórnymi i siateczkowatymi - niebieskimi plamami tworzącymi wzór siatki).

Na układ nerwowy

Lekarze sugerują, że niewydolność ośrodkowego układu nerwowego jest spowodowana uszkodzeniem naczyń mózgowych i tworzeniem się przeciwciał dla neuronów - komórek odpowiedzialnych za odżywianie i ochronę organizmu, a także komórek odpornościowych (limfocyty. Kluczowe oznaki, że choroba uderzyła w struktury nerwowe mózgu - to :

• psychoza, paranoja, halucynacje;
• migrenowe bóle głowy;
• Choroba Parkinsona, pląsawica;
• depresja, drażliwość;
• udar mózgu;
• zapalenie wielonerwowe, zapalenie jednonerwowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych typu aseptycznego;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia itp.

Objawy

Choroba układowa ma obszerną listę objawów, z okresami remisji i powikłaniami. Początek patologii może być błyskawiczny lub stopniowy. Objawy tocznia zależą od postaci choroby, a ponieważ należy ona do wielonarządowej kategorii patologii, objawy kliniczne mogą być zróżnicowane. Nie-ciężkie postacie SLE ograniczają się tylko do uszkodzenia skóry lub stawów, bardziej ciężkim typom choroby towarzyszą inne objawy. Charakterystyczne objawy choroby obejmują:

• obrzęk oczu, stawów kończyn dolnych;
• ból mięśni / stawów;
• obrzęk węzłów chłonnych;
• przekrwienie;
• zwiększone zmęczenie, osłabienie;
• czerwony, podobny do wysypek alergicznych na twarzy;
• nieuzasadniona gorączka;
• Niebieskie palce, ręce, stopy po stresie, kontakt z zimnem;
• łysienie;
• bolesność podczas wdechu (mówi o uszkodzeniu błony śluzowej płuc)
• wrażliwość na światło słoneczne.

Pierwsze znaki

Wczesne objawy obejmują temperaturę, która waha się w granicach 38039 stopni i może trwać przez kilka miesięcy. Następnie pacjent ma inne objawy SLE, w tym:

• artroza małych / dużych stawów (może niezależnie przejść, a następnie pojawić się z większą intensywnością);
• wysypka w postaci motyla na twarzy, wysypki pojawiają się na ramionach, klatce piersiowej;
• zapalenie szyjnych, pachowych węzłów chłonnych;
• w przypadku ciężkich zmian chorobowych organizmu cierpią narządy wewnętrzne - nerki, wątroba, serce, co znajduje odzwierciedlenie w naruszeniu ich pracy.

U dzieci

We wczesnym wieku toczeń rumieniowaty objawia się licznymi objawami, stopniowo wpływającymi na różne narządy dziecka. Jednocześnie lekarze nie są w stanie przewidzieć, który system zawiedzie w następnej kolejności. Główne objawy patologii mogą przypominać typowe alergie lub zapalenie skóry; taka patogeneza choroby powoduje trudności w diagnozie. Objawy SLE u dzieci mogą być:

• dystrofia;
• przerzedzenie skóry, nadwrażliwość na światło;
• gorączka, której towarzyszy obfite pocenie się, dreszcze;
• wysypki alergiczne;
• zapalenie skóry, z reguły najpierw zlokalizowane na policzkach, nosie (ma postać guzowatej wysypki, pęcherze, obrzęk, itp.);
• bóle stawów;
• kruche paznokcie;
• martwica na opuszkach palców, dłonie;
• łysienie, aż do całkowitego łysienia;
• drgawki;
• zaburzenia psychiczne (nerwowość, nastroje itp.);
• zapalenie jamy ustnej, które nie jest uleczalne.

Diagnostyka

Aby ustalić diagnozę, lekarze stosują system opracowany przez amerykańskich reumatologów. Aby potwierdzić, że pacjent ma tocznia rumieniowatego, pacjent musi mieć co najmniej 4 z 11 wymienionych objawów:

• rumień na twarzy w kształcie motyla;
• nadwrażliwość na światło (pigmentacja twarzy, nasilona przez ekspozycję na światło słoneczne lub promieniowanie UV);
• dyskotyczna wysypka skórna (asymetryczne czerwone plamy, które łuszczą się i pękają, z obszarami hiperkeratozy o postrzępionych krawędziach);
• objawy zapalenia stawów;
• owrzodzenie błon śluzowych jamy ustnej, nosa;
• zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego - psychoza, drażliwość, histeria bez przyczyny, patologie neurologiczne itp.;
• zapalenie surowicze;
• częste odmiedniczkowe zapalenie nerek, pojawienie się w moczu białka, rozwój niewydolności nerek;
• fałszywie dodatnia analiza Wassermana, wykrywanie mian antygenów i przeciwciał we krwi;
• redukcja płytek krwi i limfocytów we krwi, zmiana jej składu;
• nieuzasadniony wzrost przeciwciał przeciwjądrowych.

Specjalista dokonuje ostatecznej diagnozy tylko wtedy, gdy z powyższej listy znajdują się cztery lub więcej znaków. Kiedy kwestionowany jest werdykt, pacjent jest kierowany do wąskiego, szczegółowego badania. Duża rola w diagnozie SLE, lekarz przypisuje wywiad i badanie czynników genetycznych. Lekarz musi dowiedzieć się, jakie choroby miał pacjent w ciągu ostatniego roku życia i jak były leczone.

Leczenie

SLE jest chorobą przewlekłą, w której całkowite wyleczenie pacjenta jest niemożliwe. Celem terapii jest zmniejszenie aktywności procesu patologicznego, przywrócenie i zachowanie funkcjonalnych możliwości zaatakowanego systemu / narządów, zapobieganie zaostrzeniom w celu osiągnięcia dłuższej oczekiwanej długości życia pacjentów i poprawa jakości życia. Leczenie tocznia obejmuje obowiązkowe przyjmowanie leków, które lekarz przepisuje każdemu pacjentowi indywidualnie, w zależności od cech ciała i stadium choroby.

Pacjenci są hospitalizowani w przypadkach, gdy mają jeden lub więcej następujących objawów klinicznych dolegliwości:

• podejrzenie udaru, zawału serca, ciężkiego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, zapalenia płuc;
• temperatura wzrasta powyżej 38 stopni przez długi czas (gorączki nie można wyeliminować za pomocą środków przeciwgorączkowych);
• depresja świadomości;
• ostry spadek leukocytów we krwi;
• szybki postęp objawów choroby.

W razie potrzeby pacjent jest kierowany do specjalistów, takich jak kardiolog, nefrolog lub pulmonolog. Standardowe leczenie SLE obejmuje:

• terapia hormonalna (przepisane leki z grupy glukokortykoidów, na przykład prednizolon, cyklofosfamid itp.);
• leki przeciwzapalne (zazwyczaj Diklofenak w ampułkach);
• leki przeciwgorączkowe (oparte na paracetamolu lub ibuprofenie).

Aby złagodzić pieczenie, złuszczanie skóry, lekarz przepisuje pacjentowi kremy i maści na bazie hormonów. Szczególną uwagę podczas leczenia tocznia rumieniowatego ma utrzymanie odporności pacjenta. Podczas remisji pacjentowi przepisuje się złożone witaminy, immunostymulanty i manipulacje fizjoterapeutyczne. Leki, które pobudzają pracę układu odpornościowego, takie jak azatiopryna, są przyjmowane tylko w czasie zastoju choroby, w przeciwnym razie stan pacjenta może ulec dramatycznemu pogorszeniu.

Ostry toczeń rumieniowaty

Leczenie należy rozpocząć w szpitalu jak najszybciej. Kurs terapeutyczny powinien być długi i stały (bez przerw). Podczas aktywnej fazy patologii glikokortykosteroidy podaje się pacjentowi w dużych dawkach, zaczynając od 60 mg prednizolonu i zwiększając w ciągu 3 miesięcy o dodatkowe 35 mg. Zmniejsz objętość leku powoli, przechodząc do tabletek. Po indywidualnie przypisanej dawce podtrzymującej leku (5-10 mg).

Aby zapobiec naruszeniu metabolizmu minerałów, preparaty potasu są przepisywane jednocześnie z terapią hormonalną (Panangin, roztwór octanu potasu itp.). Po zakończeniu ostrej fazy choroby przeprowadza się kompleksowe leczenie kortykosteroidami w dawkach zmniejszonych lub podtrzymujących. Ponadto pacjent przyjmuje leki z aminochinoliną (1 tabletka Delagin lub Plaquenil).

Chroniczny

Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse na uniknięcie nieodwracalnych zmian w organizmie pacjenta. Terapia przewlekłej patologii musi obejmować przyjmowanie leków przeciwzapalnych, leków tłumiących aktywność układu odpornościowego (leki immunosupresyjne) i hormonalnych leków kortykosteroidowych. Jednak tylko połowa pacjentów osiąga sukces w leczeniu. W przypadku braku pozytywnej dynamiki, terapia komórkami macierzystymi jest przeprowadzana. Z reguły agresja autoimmunologiczna jest wtedy nieobecna.

Co to jest niebezpieczny toczeń rumieniowaty

U niektórych pacjentów z taką diagnozą występują ciężkie powikłania - zaburzenia pracy serca, nerek, płuc, innych narządów i układów. Najbardziej niebezpieczną postacią choroby jest układowa, która uszkadza nawet łożysko w czasie ciąży, w wyniku czego prowadzi do zahamowania rozwoju płodu lub jego śmierci. Autoprzeciwciała są w stanie przeniknąć przez łożysko i spowodować noworodkową (wrodzoną) chorobę u noworodka. W tym przypadku dziecko pojawia się zespół skórny, który przechodzi po 2-3 miesiącach.

Ilu żyje z toczniem rumieniowatym

Dzięki nowoczesnym lekom pacjenci mogą żyć dłużej niż 20 lat po rozpoznaniu choroby. Rozwój patologii zachodzi z różnymi prędkościami: u niektórych osób objawy stopniowo zwiększają intensywność, u innych gwałtownie wzrasta. Większość pacjentów kontynuuje normalny tryb życia, ale z ciężkim przebiegiem choroby zdolność do pracy jest tracona z powodu ciężkiego bólu stawów, dużego zmęczenia i zaburzeń OUN. Czas trwania i jakość życia dla SLE zależy od nasilenia objawów niewydolności wielonarządowej.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest poważną chorobą, w której jego własny układ odpornościowy postrzega komórki ludzkiego ciała jako obce. W wyniku tego wysyła odpowiedź immunologiczną przeciwko nim i prowokuje uszkodzenie narządów. Ponieważ elementy układu odpornościowego są obecne w dowolnej części ciała, prawie wszystkie narządy mogą być dotknięte toczniem. Według statystyk, w około 90% przypadków choroba rozwija się u kobiet. W bezwzględnej większości przypadków pierwsze objawy choroby pojawiają się między 15 a 25 rokiem życia.

Wiele osób interesuje się pochodzeniem nazwy choroby i jak mają z tym wspólnego wilki? Historia sięga odległego średniowiecza, kiedy w Europie nadal można było spotkać dzikiego wilka i poważnie cierpieć na takim spotkaniu. Dotyczyło to zwłaszcza kierowcy, który często musiał pełnić służbę o każdej porze dnia i przy każdej pogodzie. Atakując je, wilk próbował ugryźć niezabezpieczoną część ciała, która okazała się być twarzą (nos i policzki, a dokładniej). Później zostaną wymienione główne objawy choroby, a jednym z nich jest toczeń „motyl” - zmiany skórne w kościach policzkowych i nosie.

Oprócz tocznia rumieniowatego układowego, są jeszcze dwa procesy: toczeń rumieniowaty krążkowy i lekowy. Koncepcji tych nie należy identyfikować, ponieważ patologie różnią się od siebie zarówno pod względem objawów klinicznych, jak i prawdopodobieństwa poważnych powikłań.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Do tej pory lekarze nie byli w stanie ustalić dokładnej przyczyny rozwoju tak złożonej choroby. Na całym świecie dziesiątki laboratoriów szukają odpowiedzi na to pytanie, ale nie mogą zdecydować się na dalsze postępy.

• Na podstawie danych uzyskanych podczas zbierania wywiadu, lekarzom udało się ustalić, że większość ludzi z toczniem jest chorych, którzy spędzają dużo czasu w zimnie lub upale. W większości przypadków wynika to z ich działalności zawodowej. Na rzecz promieniowania ultrafioletowego (zawiera światło słoneczne) mówi się, że bardzo często choroba u pacjentów nasila się latem.
• Dziedziczna predyspozycja w rzeczywistości nie jest przyczyną choroby. To tylko podłoże, na którym później gromadzą się inne czynniki. Niemniej jednak udowodniono, że krewni ludzi, którzy mają do czynienia z tym problemem, są bardziej narażeni na rozwój choroby.
• Niektórzy autorzy twierdzą, że toczeń jest rodzajem systemowej odpowiedzi układu odpornościowego organizmu na częste podrażnienia. Mikroorganizmy, pasożyty przewodu pokarmowego, zakażenia grzybicze, wirusy działają jako drażniące. Jeśli odporność człowieka jest osłabiona i jest stale narażona na negatywny wpływ, wówczas prawdopodobieństwo wypaczonej reakcji w stosunku do jego komórek i tkanek wzrasta.
• Wpływ niektórych agresywnych związków chemicznych (prawie zawsze pacjent spotyka je również w swoim miejscu pracy).

Niektóre czynniki mogą spowodować pogorszenie osoby z toczniem rumieniowatym układowym lub sprowokować kolejne jej zaostrzenie:

• Palenie - bardzo zły wpływ na stan naczyń krwionośnych układu mikronaczyniowego, które już cierpią na SLE.
• Przyjmowanie przez kobietę preparatów zawierających hormony płciowe w wysokich dawkach.
• Lek może nie tylko powodować rozwój tocznia lekowego, ale także powodować pogorszenie SLE (pamiętaj, że są to różne choroby).

Patogeneza choroby

Wielu pacjentów nie może zrozumieć lekarzy, którzy twierdzą, że ich własny układ odpornościowy nagle zaczął atakować jego właściciela. Wszakże nawet daleko od medycyny ludzie wiedzą ze szkoły, że układ odpornościowy jest obrońcą ciała.

Początkowo mechanizm funkcji regulacyjnej w organizmie ludzkim zawodzi. Jak już wspomniano powyżej, przyczyny i mechanizm tego konkretnego powiązania nie zostały ustalone, a na razie lekarze mogą jedynie stwierdzić ten fakt. W rezultacie niektóre frakcje limfocytów (jest to komórka krwi) wykazują nadmierną aktywność i powodują powstawanie dużych cząsteczek białka - kompleksów immunologicznych.

Ponadto te same kompleksy rozprzestrzeniają się po całym ciele i osadzają w różnych tkankach, głównie ścianach małych naczyń. Już w miejscu przyłączenia cząsteczki białka powodują uwalnianie enzymów z komórek, które normalnie są zamknięte w specjalnych mikroskopijnych kapsułkach. Agresywne enzymy wywierają swoje działanie i uszkadzają normalną tkankę ciała, powodując wiele objawów, z którymi pacjent szuka pomocy u lekarza.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Jak widać z poprzedniej części, prowokatorzy choroby rozprzestrzeniają się po całym ciele z przepływem krwi. Sugeruje to, że możesz spodziewać się uszkodzeń praktycznie każdego organu.

Nieswoiste objawy

Początkowo ludzie nawet nie podejrzewają, że rozwinęli układowego tocznia z powodu faktu, że to manifestuje się w następujący sposób:

• wzrost temperatury ciała, z którą dana osoba nie może się wiązać z jakiegokolwiek powodu;
• bóle mięśni i zmęczenie podczas wykonywania pracy;
• ból głowy i ogólne osłabienie.

Oczywiste jest, że takie objawy są charakterystyczne dla prawie każdej choroby i że w szczególności nie stanowią niczego wartościowego dla lekarzy. Jednak choroba nadal ma wiele objawów, które dla wygody są podzielone na grupy w zależności od tego, który organ lub układ narządów jest dotknięty.

Objawy skóry

• Klasycznym objawem choroby jest charakterystyczny „motyl tocznia”. Jest to zaczerwienienie skóry i pojawienie się na niej wysypki w okolicy policzków, nosa, nosa. Pomimo faktu, że skóra jest dotknięta u 65% pacjentów z SLE, ten dobrze znany objaw obserwuje się tylko u 30-50% pacjentów. Często kobiety twierdzą, że to zaczerwienienie jest związane z podnieceniem lub przegrzaniem na słońcu.
• Wysypki można również znaleźć na ciele i ramionach.
• Nieco rzadziej osoba notuje wypadanie włosów i łysienie gniazdujące.
• Pojawienie się owrzodzeń w jamie ustnej, pochwie, nosie.
• Na nogach i ramionach w najcięższych przypadkach skóra cierpi tak bardzo, że pojawiają się owrzodzenia troficzne.
• Pochodne skóry - włosy i paznokcie mogą być również uszkodzone w wyniku postępu tocznia. Paznokcie stają się kruche, a włosy wypadają.

Objawy układu mięśniowo-szkieletowego

W toczniu tkanka łączna cierpi przede wszystkim, co jest obecne w stosunkowo dużej liczbie w stawach.

• Większość pacjentów z SLE zgłasza ból w stawach. W tym przypadku małe stawy na rękach i nadgarstkach są częściej i silniej dotknięte.
• Zapalenie stawów symetrycznych, zapalenie wielostawowe, rozwija się rzadziej.
• W przeciwieństwie do reumatoidalnego zapalenia stawów, które jest bardzo podobne do uszkodzenia stawów w toczniu rumieniowatym układowym, nie dochodzi do zniszczenia kości.
• Co piąty pacjent z uszkodzeniem stawów rozwija swoją deformację. Złe jest to, że ta zmiana kształtu jest trwała i można ją wyeliminować tylko za pomocą interwencji chirurgicznej.
• U mężczyzn bardzo często choroba objawia się zapaleniem stawu krzyżowo-biodrowego. W tym samym czasie ból pojawia się w kości krzyżowej i kości ogonowej (nieco powyżej pośladków). Objawy mogą niepokoić człowieka stale i mogą objawiać się po wysiłku fizycznym w postaci dyskomfortu i poczucia ciężkości.

Manifestacje SLE z układu krwiotwórczego

• Jednym z najbardziej specyficznych i charakterystycznych objawów tocznia jest pojawienie się komórek LE we krwi (czasami nazywane są toczniem). Są to białe krwinki, w których pracownicy laboratorium w dużym powiększeniu wykrywają jądra innych komórek krwi. Zjawisko to jest konsekwencją fałszywego uznania ich własnych komórek za niebezpieczne i obce. Leukocyty otrzymują sygnał, aby je zniszczyć, zniszczyć na części i wchłonąć w siebie.
• U połowy pacjentów badanie kliniczne krwi ujawnia niedokrwistość, małopłytkowość i leukopenię. Nie zawsze jest to konsekwencją postępu choroby - często efekt ten obserwuje się w wyniku leczenia medycznego choroby.

Objawy serca i dużych naczyń krwionośnych

• U części pacjentów podczas badania lekarze odkrywają zapalenie osierdzia, zapalenie wsierdzia i zapalenie mięśnia sercowego.
• Podczas badania lekarze nie wykrywają czynnika zakaźnego, który mógłby wywołać rozwój zapalnej choroby serca.
• Wraz z postępem choroby, w większości przypadków zastawki mitralne lub trójdzielne są zaburzone.
• Toczeń rumieniowaty układowy, podobnie jak wiele chorób układowych, zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju miażdżycy.

Nefrologiczne objawy SLE

• Zapalenie nerek tocznia jest chorobą zapalną nerek, w której błona kłębuszkowa pogrubia się, osadza się fibryna i tworzą się skrzepy krwi. W przypadku braku odpowiedniego leczenia pacjent może rozwinąć uporczywą redukcję czynności nerek. Prawdopodobieństwo uszkodzenia nerek jest większe w ostrej i podostrej chorobie. W przypadku przewlekłego SLE, zapalenie nerek tocznia rozwija się znacznie rzadziej.
• Krwiomocz lub białkomocz, któremu nie towarzyszy ból i nie przeszkadza osobie. Często jest to jedyna manifestacja tocznia z układu moczowego. Ponieważ diagnoza SLE jest przeprowadzana w odpowiednim czasie i rozpoczyna się skuteczne leczenie, ostra niewydolność nerek rozwija się tylko w 5% przypadków.

Neurologiczne i psychiczne nieprawidłowości

Postęp choroby może wywołać takie ogromne zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, takie jak encefalopatia, drgawki, zaburzenia wrażliwości, choroby naczyń mózgowych. Złe jest to, że wszystkie zmiany są dość trwałe i trudne do poprawienia.

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego

Na podstawie wszystkich dostępnych danych lekarze zidentyfikowali najczęstsze objawy tocznia rumieniowatego. Niektóre z nich są bardziej powszechne, inne są mniej powszechne. Jeśli dana osoba ma 4 lub więcej kryteriów, niezależnie od tego, jak długo się pojawiły, dokonuje się diagnozy tocznia rumieniowatego układowego. Kryteria te są następujące:

• „Motyl tocznia” - wysypka na kościach policzkowych.
• Wybuch dyskoidalny.
• Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne - nadwrażliwość na światło. Osoba może mieć wysypkę lub po prostu wyraźne zaczerwienienie.
• Wrzody na nabłonku jamy ustnej.
• Zapalenie dwóch lub więcej stawów obwodowych, bez udziału tkanki kostnej w procesie.
• Zapalenie błon surowiczych - zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia.
• Wydalanie z moczem dziennie ponad 0,5 g białka lub cylindrurii.
• Kurcze i psychoza, inne zaburzenia neurologiczne.
• Niedokrwistość hemolityczna, zmniejszenie liczby krwinek leukocytów i płytek krwi.
• Wykrywanie przeciwciał przeciwko własnemu DNA i innym nieprawidłowościom immunologicznym.
• Zwiększenie miana ANF.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Pacjent musi początkowo dostroić się do faktu, że choroba nie może zostać wyleczona w ciągu kilku dni lub po prostu mieć operację. Jak dotąd diagnoza jest nastawiona na życie, ale nie możesz też rozpaczać. Odpowiednio dobrany zabieg pozwala uniknąć zaostrzeń i prowadzić całkiem pełne życie.

• Preparaty z glukokortykoidami - to ich pacjenci regularnie je przyjmują przez całe życie. Początkowo dawka jest ustawiona stosunkowo duża - w celu wyeliminowania pogorszenia i wszystkich objawów. Po tym, jak lekarz monitoruje stan pacjenta i powoli zmniejsza ilość przyjmowanego leku. Minimalna dawka znacznie zmniejsza prawdopodobieństwo wystąpienia u pacjenta skutków ubocznych leczenia hormonalnego, co jest całkiem spore.
• Leki cytotoksyczne.
• Inhibitory TNF-α - grupa leków, które blokują działanie enzymów prozapalnych w organizmie i mogą łagodzić objawy choroby.
• Detoksykacja pozaustrojowa - usunięcie nieprawidłowych komórek krwi i kompleksów immunologicznych z organizmu poprzez bardzo czułą filtrację.
• Terapia pulsacyjna polega na stosowaniu imponujących dawek cytostatyków lub hormonów, co pozwala szybko pozbyć się głównych objawów choroby. Oczywiście ten kurs trwa krótko.
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne.
• Leczenie chorób wywołujących toczeń - zapalenie nerek, zapalenie stawów itp.

To jest bardzo ważne by monitorować stan nerek, ponieważ to jest toczniowe zapalenie nerek, które jest najczęstszą przyczyną śmierci pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym.

Objawy i objawy tocznia rumieniowatego | Jak rozpoznać tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest ogólnoustrojową chorobą zapalną o nieznanej etiologii, patogenetycznie związaną z wytwarzaniem autoprzeciwciał i kompleksów immunologicznych, które powodują objawy uszkodzenia tkanek immunologiczno-zapalnych i oznaki dysfunkcji narządów wewnętrznych. W tym artykule przyjrzymy się symptomom tocznia rumieniowatego układowego i głównym objawom tocznia rumieniowatego układowego u ludzi. Jak rozpoznać tocznia rumieniowatego w diagnozie, dowiesz się również w naszym artykule.

Objawy tocznia rumieniowatego

W ostrych lub zaostrzeniach objawów tocznia rumieniowatego z reguły obserwuje się objawy konstytucyjne (osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, jadłowstręt itp.).

Częstość występowania objawów tocznia rumieniowatego

Częstość występowania tocznia rumieniowatego w populacji wynosi około 25-50 przypadków na 100 000 populacji. Objawy tocznia rumieniowatego najczęściej rozwijają się u kobiet (10-20: 1) w wieku rozrodczym (20-40 lat).

Przyczyny objawów tocznia rumieniowatego

Uważa się, że niektóre mikroorganizmy, substancje toksyczne i L C mogą być przyczyną rozwoju tocznia rumieniowatego układowego, jednakże nie uzyskano jeszcze bezpośrednich dowodów na udział jakiejkolwiek określonej cechy. Pośrednim dowodem etiologicznej (lub „wyzwalającej”) roli infekcji wirusowej jest wykrycie u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym serologicznych objawów zakażenia wirusem Epsteina-Barra znacznie częściej niż w populacji ogólnej; „molekularna mimikra” białek wirusowych i autoantygenów tocznia (Sm itd.), zdolność bakteryjnego DNA do stymulowania syntezy autoprzeciwciał przeciwjądrowych. Promieniowanie ultrafioletowe stymuluje apoptozę (zaprogramowaną śmierć) komórek skóry z toczniem rumieniowatym. Prowadzi to do pojawienia się pewnych objawów wewnątrzkomórkowych autoantygenów na błonie komórek „apoptotycznych”, co indukuje rozwój procesu autoimmunologicznego u osób predysponowanych genetycznie.

Czynniki genetyczne początku objawów tocznia rumieniowatego

Rola cech genetycznych jest potwierdzona przez dużą zgodność tocznia rumieniowatego układowego w monozygotycznych niż bliźniąt dizygotycznych i częstość SLE (5-12%) wśród krewnych pacjentów; związek z genetycznie uwarunkowanym niedoborem poszczególnych składników dopełniacza (Ciq, C4, C2), polimorfizmem genów Fc7R.11 - receptorów (upośledzony klirens kompleksów immunologicznych) i TNF-alfa. Ogólnie, toczeń rumieniowaty układowy jest uważany za wieloczynnikową chorobę wielogenową, w której czynniki genetyczne są bardziej związane z pewnymi wariantami klinicznymi i immunologicznymi niż z chorobą jako całością.

Objawy tocznia rumieniowatego

Znak zmian skórnych z toczniem rumieniowatym

Uszkodzenie skóry jest jednym z najczęstszych objawów klinicznych tocznia rumieniowatego, często rozwijającym się podczas debiutu choroby, ma kilka objawów klinicznych. Tarczowate zmiany chorobowe o obrzękowych krawędziach, naciekaniu, atrofii bliznowatej i depigmentacji w środku, z zamknięciem pęcherzyków skóry i telangiektazjami (lokalna ekspansja naczyń włosowatych i małych naczyń, zwykle przypominające kształtem gwiazdkę) zwykle rozwijają się w przewlekłym przebiegu tocznia rumieniowatego układowego. Oznaki rumieniowego zapalenia skóry są zlokalizowane na twarzy, szyi, klatce piersiowej (obszar „dekoltu”) w obszarze dużych stawów. Charakterystyczne umiejscowienie znaków na nosie i policzkach wraz z kształtem figury „motyla” (rumień na policzkach i na grzbiecie nosa).

Fotouczulenie to zwiększenie wrażliwości skóry na działanie promieniowania słonecznego, zwykle wyrażane przez pojawienie się objawów charakterystycznych dla wykwitów tocznia rumieniowatego układowego na obszarach wystawionych na działanie światła słonecznego. Toczeń rumieniowaty podostry charakteryzuje się objawami, wspólnymi ogniskami anularnymi tworzącymi wielopierścieniowe plamy na twarzy, klatce piersiowej, szyi, kończynach z telangiektazjami i przebarwieniami, czasami przypominającymi zmiany skórne z objawami łuszczycy. Łysienie może być oznaką tocznia rumieniowatego. Wypadanie włosów może być uogólnione lub ogniskowe.

Inne objawy zmian skórnych w toczeń rumieniowaty układowy: zapalenie tkanki podskórnej (zapalenie tkanki podskórnej), różne objawy skórnych naczyń (plamica, pokrzywka okołopaznokciowy lub paznokciem mikrozawałów) livedo siatkowej - rozgałęzienia plamy niebiesko-fioletowy siatkową na skórę kończyny czasem tułowia i kończyn górnych, związane z zastojem krwi w rozszerzonych naczyniach włosowatych powierzchownych lub z mikrozakrzepem żylnym (objawem zespołu antyfosfolipidowego).

Objawy zmian śluzowych tocznia rumieniowatego układowego

Porażka błon śluzowych objawia się toczniem rumieniowatym wargowym (zastoinowa przekrwienie czerwonej krawędzi warg gęstą suchą łuską, czasami ze skorupami lub nadżerkami, skutkująca zanikiem) i bezbolesnymi nadżerkami na błonie śluzowej jamy ustnej (zwykle w podniebieniu).

Uszkodzenia stawów i ścięgien tocznia rumieniowatego układowego - objawy

Uszkodzenie stawów i ścięgien ma następujące cechy wyróżniające:

• Ból stawów rozwija się u 100% pacjentów z toczniem rumieniowatym. Intensywność bólu często nie jest zgodna z objawami zewnętrznymi.
• Gdy ból w stawie biodrowym lub barkowym powinien być brany pod uwagę, istnieje możliwość wystąpienia aseptycznej martwicy związanej zarówno z terapią glukokortykoidami, jak i zmianami naczyniowymi, które dostarczają krew do głowy kości udowej (zapalenie naczyń, zakrzepica z zespołem antyfosfolipidowym).
• Objawami toczniowego zapalenia stawów są symetryczne (rzadziej asymetryczne) nieerozyjne zapalenie wielostawowe, najczęściej zlokalizowane w małych stawach rąk, nadgarstków i stawów kolanowych.
• Przewlekłe toczniowe zapalenie stawów (zespół Jacquesa), któremu towarzyszy rozwój objawów uporczywych deformacji i przykurczów przypominających reumatoidalne zapalenie stawów, jest związane z uszkodzeniem więzadeł i ścięgien, a nie z nadżerkowym zapaleniem stawów.

Oznaki uszkodzenia mięśni z toczniem rumieniowatym układowym

Uszkodzenie mięśni występuje w postaci bólów mięśniowych i / lub osłabienia mięśni proksymalnych (jak w zapaleniu wielomięśniowym), rzadziej w postaci zespołu miastenii z objawami tocznia rumieniowatego.

Objawy choroby płuc z toczniem rumieniowatym

Porażka płuc z toczniem rumieniowatym jest reprezentowana przez następujące cechy kliniczne:

• Zapalenie opłucnej, suche lub wysiękowe, często obustronne, rozwija się w 50–80% przypadków. Gdy suche zapalenie opłucnej często słyszy dźwięk tarcia opłucnej. Zapalenie opłucnej może wystąpić zarówno w izolacji, jak iw połączeniu z zapaleniem osierdzia.
• Zapalenie płuc tocznia objawia się objawami: dusznością występującą podczas niewielkiego wysiłku fizycznego, bólem podczas oddychania, osłabionym przez oddychanie, nie dzwoniącymi wilgotnymi rzęsami w dolnych obszarach płuc. Badanie rentgenowskie wykazuje objawy wysokiej pozycji przepony, zwiększony wzorzec płuc, deformację siatki ogniskowej wzoru płucnego w dolnej i środkowej części płuc, symetryczne cienie ogniskowe, w połączeniu z jedno- lub obustronną niedodmą w kształcie dysku.

Bardzo rzadko pojawiają się objawy nadciśnienia płucnego, zwykle w wyniku nawracającej zatorowości płucnej z zespołem antyfosfolipidowym.

Objawy choroby serca z toczniem rumieniowatym układowym

Objawom uszkodzenia serca towarzyszy zaangażowanie wszystkich jego błon, ale najczęściej osierdzie. Zapalenie osierdzia (zwykle klejowe) rozwija się u około 20% pacjentów z objawami tocznia rumieniowatego, prowadzącymi do tworzenia zrostów. Bardzo rzadko występuje wysiękowe zapalenie osierdzia, które może prowadzić do objawów tamponady serca. Objawy zapalenia mięśnia sercowego zwykle rozwijają się ze znaczną aktywnością tocznia rumieniowatego, objawiającą się zaburzeniami rytmu i przewodzenia, rzadko przez niewydolność serca. Porażce wsierdzia w toczniu rumieniowatym towarzyszy pogrubienie zastawek mitralnych, rzadziej zastawka aortalna, co do zasady, jest bezobjawowa (zwykle występuje tylko podczas echokardiografii). Objawy hemodynamicznie istotnych wad serca są bardzo rzadkie. Obecnie rozwój objawów zmian zastawkowych jest uważany za charakterystyczne objawy zespołu antyfosfolipidowego.

W ostrym przebiegu tocznia rumieniowatego mogą rozwinąć się objawy zapalenia naczyń tętnic wieńcowych (wieńcowych), a nawet zawału mięśnia sercowego. Jednak główną przyczyną choroby wieńcowej w SLE jest zakrzepica miażdżycowa związana z upośledzonym metabolizmem lipidów w leczeniu glukokortykoidów, zespołu nerczycowego lub zespołu antyfosfolipidowego.

Objawy uszkodzenia nerek z toczniem rumieniowatym układowym

Kliniczne objawy zapalenia nerek tocznia są bardzo zróżnicowane, począwszy od utrzymującego się niewyrażonego białkomoczu do szybko postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych. Według klasyfikacji WHO zidentyfikowano następujące typy morfologiczne zapalenia nerek tocznia. Istnieje określony związek między klasą morfologiczną a klinicznymi objawami toczniowego zapalenia nerek.

Porażka układowego tocznia rumieniowatego przewodu pokarmowego - oznaki

Oznaki zmian żołądkowo-jelitowych są możliwe na całej długości, ale rzadko pojawiają się na pierwszym planie w obrazie klinicznym choroby. Opisano rozwój poszerzenia przełyku i naruszenie jego ruchliwości, gastropatii (związanej z NLPZ), hepatomegalii, bardzo rzadko - zapalenia naczyń (na tle zaostrzenia) lub zakrzepicy (z zespołem antyfosfolipidowym) naczyń krezkowych, ostrego zapalenia trzustki.

Objawy uszkodzenia układu nerwowego tocznia rumieniowatego układowego

Porażka układu nerwowego rozwija się u większości pacjentów z objawami tocznia rumieniowatego. Ponieważ praktycznie wszystkie działy układu nerwowego są zaangażowane w proces patologiczny, pacjenci z objawami tocznia rumieniowatego mogą rozwinąć różne zaburzenia neurologiczne. Ból głowy, często o charakterze migreny, odporny na nie narkotyczne, a nawet narkotyczne leki przeciwbólowe, często łączy się z innymi neurologicznymi i umysłowymi objawami tocznia rumieniowatego, często rozwijającymi się u pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym.

Napady z toczniem rumieniowatym układowym - objawy

• Uczucie nerwu czaszkowego (w tym nerwy wzrokowe z rozwojem zaburzeń widzenia).
• Ostre naruszenie krążenia mózgowego (w tym udarów), poprzeczne zapalenie rdzenia (rzadko), pląsawica zwykle rozwija się z zespołem antyfosfolipidowym.
• Polineuropatia (wrażliwość symetryczna lub motoryczna), wielokrotna mononeuropatia (rzadko), zespół Guillaina-Barrégo (bardzo rzadko).
• Atak ostrej psychozy może być spowodowany zarówno przez tocznia rumieniowatego układowego, jak i przez leczenie dużymi dawkami glukokortykoidów.
• Organiczny zespół mózgu charakteryzuje się labilnością emocjonalną, epizodami depresji, upośledzeniem pamięci, demencją.

Objawy uszkodzenia układu siateczkowo-śródbłonkowego tocznia rumieniowatego układowego

Uszkodzenie układu siateczkowo-śródbłonkowego najczęściej objawia się objawami limfadenopatii, skorelowanymi z aktywnością tocznia rumieniowatego.

Jak rozpoznać tocznia rumieniowatego?

Patogeneza objawów tocznia rumieniowatego wynika z kilku ściśle ze sobą powiązanych mechanizmów: poliklonalnej (komórki B), późniejszej specyficznej dla Ag (komórki T) aktywacji układu odpornościowego, defektów w apoptozie limfocytów, itp. Fakt, że z objawami tocznia rumieniowatego tylko około 40 z ponad 2000 potencjalnie autoantygenowych składników komórkowych jest wytwarzanych przez autoprzeciwciała. Wraz z DNA autoantygeny najbardziej znaczące z punktu widzenia immunopatogenezy tocznia rumieniowatego są wielowartościowymi wewnątrzkomórkowymi kompleksami nukleoproteinowymi (nukleosom, rybonukleoproteiny itp.). Ich wysoka immunogenność wynika ze zdolności sieciowania receptorów dla limfocytów B i gromadzenia się na powierzchni komórek „apoptotycznych”. Charakterystyczne są różne oznaki zaburzeń immunoregulacji, charakteryzujące się objawami hiperprodukcji cytokin typu Tp2 (IL-6, IL-4 i IL-10) - autokrynnych czynników aktywacji limfocytów B, syntetyzujących autoprzeciwciała przeciwjądrowe.

Mechanizmy efektorowe do określania tocznia rumieniowatego

Mechanizmy efektorowe, które określają uszkodzenie narządów wewnętrznych, są związane przede wszystkim z humoralnym (synteza przeciwjądrowego AT), a nie z komórkowymi odpowiedziami immunologicznymi. Rozwój toczniowego zapalenia nerek z objawami tocznia rumieniowatego jest związany nie tylko z odkładaniem CEC (jak w niektórych formach układowego zapalenia naczyń), ale także z miejscowym tworzeniem kompleksów immunologicznych w tkankach. Objawy ogólnoustrojowego zapalenia immunologicznego w toczniu rumieniowatym mogą być związane z uszkodzeniem śródbłonka zależnym od cytokin (IL-1 i TNF-alfa), aktywacją leukocytów i układem dopełniacza. Uważa się, że ten ostatni mechanizm jest szczególnie ważny w uszkodzeniu narządów niedostępnych dla kompleksów immunologicznych (na przykład ośrodkowego układu nerwowego).

W rozwoju objawów zaburzeń zakrzepowych ważne są AT do fosfolipidów. Te AT wiążą się z fosfolipidami w obecności „kofaktora” (beta2-glikoproteiny I, białka wiążącego fosfolipidy o aktywności przeciwkrzepliwej). AT do fosfolipidów reagują z „neoantygenem” wyrażanym przez oddziaływanie fosfolipidowych składników biomembranowych komórek śródbłonka, płytek krwi i neutrofili oraz beta2-glikoproteiny I w toczniu rumieniowatym. Prowadzi to do zahamowania syntezy antykoagulantu (prostacykliny, antytrombiny III, aneksji V itd.) I wzrostu wskaźników powstawania mediatorów prokoagulacyjnych (tromboksanu, czynnika tkankowego, czynnika aktywującego płytki itd.), Indukuje aktywację śródbłonka (ekspresja cząsteczek adhezyjnych) i płytek krwi, powoduje objawy degranulacji neutrofili.

Jak rozpoznać hormony płciowe w toczniu rumieniowatym układowym

Ponieważ objawy tocznia rumieniowatego rozwijają się głównie u kobiet w wieku rozrodczym, nie ma wątpliwości co do istotnej roli zaburzeń regulacji hormonalnej w patogenezie choroby. W toczniu rumieniowatym układowym występują oznaki nadmiaru estrogenu i prolaktyny, które stymulują odpowiedź immunologiczną i brak androgenów, które wykazują aktywność immunosupresyjną. Warto zauważyć, że estrogeny mają zdolność stymulowania syntezy cytokin Tn2.

Patomorfologia tocznia rumieniowatego

Jak określić ciała hematoksyliny i komórki LE w toczniu rumieniowatym

W ogniskach uszkodzenia tkanki łącznej oznaki amorficznej masy materii jądrowej, barwione hematoksyliną w kolorze purpurowo-niebieskim (ciała hematoksyliny), określają. Neutrofile, które połykają takie ciała in vitro, nazywane są komórkami LE.

Objawy martwicy włókienek w objawach tocznia rumieniowatego

Kompleksy immunologiczne w tkance łącznej i ścianach naczyń, składające się z DNA, AT do DNA i składników dopełniacza, są barwione (jak fibryna) eozyną, tworząc obraz martwicy fibrynoidów w toczniu rumieniowatym.

Śledziona z toczniem rumieniowatym. W naczyniach śledziony pacjentów z toczniem rumieniowatym obserwuje się charakterystyczne oznaki okołonaczyniowych koncentrycznych osadów kolagenu (zjawisko „bulwiastej skórki”).

Skóra z objawami tocznia rumieniowatego. W skórze często obserwuje się jedynie objawy nieswoistego nacieku limfocytarnego. W cięższych przypadkach występuje odkładanie Ig, składniki dopełniacza i martwica występują w obszarze połączenia skórno-naskórkowego. W dziedzinie klasycznych miejsc dyskoidalnych występują oznaki zatyczek pęcherzykowych (zatkanie ust pęcherzyków z masami keratycznymi), nadmierne rogowacenie i zanik naskórka. Uszkodzone są również ściany małych naczyń skóry z toczniem rumieniowatym.

Nerka z objawami tocznia rumieniowatego. Zmiany w nerkach są klasycznym objawem immunokompleksowego zapalenia kłębuszków nerkowych. Złogi kompleksów immunologicznych w nerkach mogą powodować różne zmiany zapalne. Głównym objawem uszkodzenia nerek w toczniu rumieniowatym układowym jest okresowa zmiana histologicznego obrazu kłębuszkowego zapalenia nerek, w zależności od aktywności choroby lub terapii. Badanie immunologiczne w kłębuszkach często ujawnia IgG, SZ, fibrynę i rzadziej IgM i IgA, pojedynczo lub w połączeniu. Patognomoniczne oznaki toczniowego zapalenia kłębuszków nerkowych są uważane za inkluzje wirusopodobne wewnątrz naczyń włosowatych kłębuszków przypominające myxowirusy.

• Oznaki mezangialnego i mezangiokapilarnego zapalenia kłębuszków nerkowych (spowodowane odkładaniem się Ig) uważa się za najczęstszą chorobę nerek tocznia rumieniowatego.
• Ogniskowe proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych charakteryzuje się udziałem tylko segmentów kłębuszkowych w mniej niż 50% kłębuszków nerkowych.
• Rozproszone proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych występuje z proliferacją komórek większości segmentów kłębuszków w ponad 50% kłębuszków z powodu objawów tocznia rumieniowatego.
• Błony kłębuszkowe zapalenie nerek jest konsekwencją odkładania Ig w nabłonku i obwodowych pętli naczyń włosowatych bez proliferacji komórek kłębuszkowych, chociaż u niektórych pacjentów występują kombinacje zmian proliferacyjnych i błonowych.
• Tubulo-śródmiąższowe zapalenie nerek. Zmiany tubulo-śródmiąższowe są połączone z uszkodzeniami opisanymi powyżej, ale nie w izolacji z objawami tocznia rumieniowatego.
• CNS. Objawy okołonaczyniowych zmian zapalnych w naczyniach średniego kalibru (chociaż może to mieć wpływ na naczynia dużego kalibru), mikroinfarozy i mikrochromosomy, które nie zawsze są skorelowane z wynikami CT, MRI i badania neurologicznego, są najbardziej typowe dla zmian w ośrodkowym układzie nerwowym.
• Stawy i mięśnie. Objawy często występują z toczniem rumieniowatym - niespecyficznym zapaleniem błony maziowej i naciekiem mięśni limfocytarnych.
• Wsierdzia. Często występuje abakteryjne zapalenie wsierdzia, które w większości przypadków jest bezobjawowe.

Toczeń rumieniowaty układowy

Ostry toczeń rumieniowaty charakteryzuje się takimi objawami jak nagły początek z gwałtownym wzrostem temperatury ciała (często do wartości gorączkowych), szybkim uszkodzeniem wielu narządów wewnętrznych, w tym nerek, i znaczącą aktywnością immunologiczną (wysokie miana czynnika przeciwjądrowego i AT do DNA). Podostry przebieg tocznia rumieniowatego charakteryzuje się objawami: nawracającymi zaostrzeniami choroby, nie tak wyraźnymi jak w ostrym przebiegu oraz rozwojem uszkodzenia nerek w pierwszym roku choroby.

Przewlekły toczeń rumieniowaty charakteryzuje się objawami przedłużonej przewagi jednego lub więcej objawów, takich jak dyskoidalne zmiany skórne, zapalenie wielostawowe, zaburzenia hematologiczne (małopłytkowość itp.), Zjawisko Raynauda, ​​niewielkie białkomocz, napady padaczkowe. Szczególnie charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem z kombinacją tocznia rumieniowatego z zespołem antyfosfolipidowym.

Objawy czynnościowe tocznia rumieniowatego

Aktywność - nasilenie potencjalnie odwracalnego uszkodzenia immunologiczno-zapalnego narządów wewnętrznych, które określa charakter terapii u konkretnego pacjenta z toczniem rumieniowatym. Aktywność należy odróżnić od „ciężkości”, przy czym ta druga jest uważana za kombinację nieodwracalnych objawów, potencjalnie zagrażających życiu pacjenta. Aby określić aktywność tocznia rumieniowatego układowego, zaproponowano wiele kryteriów. Rosja tradycyjnie stosuje podział na trzy stopnie aktywności tocznia rumieniowatego. Wadą tego oddzielenia jest brak cech ilościowych wkładu każdego ze znaków w całkowitą aktywność choroby.

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego

Wiele wskaźników laboratoryjnych jest jednym z kryteriów diagnostycznych tocznia rumieniowatego, ale nie ma zmian patognomonicznych w laboratorium.

Całkowita liczba krwinek pod kątem objawów tocznia rumieniowatego

Ogólne badanie krwi może wykryć następujące objawy tocznia rumieniowatego:

• Zwiększony ESR często rozwija się z toczniem rumieniowatym układowym, ale słabo koreluje z aktywnością choroby. ESR może być w normalnym zakresie u pacjentów z wysoką aktywnością i zwiększać się podczas remisji. Niewyjaśniony wzrost ESR może być spowodowany współistniejącą chorobą zakaźną.
• Leukopenia (zwykle limfopenia) jest związana z aktywnością tocznia rumieniowatego.
• Niedokrwistość hipochromowa jest związana z przewlekłym zapaleniem, utajonym krwawieniem z żołądka i stosowaniem niektórych leków. Czasami obserwuje się autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną (AIGA) z dodatnią reakcją Coombsa.
• Małopłytkowość zwykle rozwija się u pacjentów z objawem antyfosfolipidowym, małopłytkowość autoimmunologiczna jest bardzo rzadko związana z syntezą AT do płytek krwi.

Ogólna analiza moczu pod kątem objawów tocznia rumieniowatego

W ogólnej analizie moczu na toczeń rumieniowaty, białkomocz, krwiomocz, leukocyturia są wykrywane, których nasilenie zależy od klinicznego i morfologicznego wariantu toczniowego zapalenia nerek.

Biochemiczne badania krwi pod kątem objawów tocznia rumieniowatego

Zmiany parametrów biochemicznych nie są specyficzne i zależą od przeważających uszkodzeń narządów wewnętrznych w różnych okresach choroby. Wzrost CRP nie jest charakterystyczny iw większości przypadków wynika z koinfekcji.

Określenie tocznia rumieniowatego za pomocą badań immunologicznych

Objaw przeciwjądrowy (ANF) lub przeciwjądrowy jest heterogenną populacją autoprzeciwciał, które reagują z różnymi składnikami jądra komórkowego. ANF ​​określa się za pomocą pośredniej immunofluorescencji przy użyciu skrawków kriostatu wątroby zwierząt laboratoryjnych lub linii komórek ludzkiego nowotworu nabłonkowego (na przykład komórek HEP-2). Preferowane jest stosowanie tego ostatniego w toczniu rumieniowatym, ponieważ pozwala zwiększyć czułość metody. ANF ​​jest wykrywany u 95% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, zwykle w wysokim mianie, a jego brak w przytłaczającej większości przypadków świadczy o diagnozie SLE. Charakter immunofluorescencji jądrowej w pewnym stopniu odzwierciedla specyfikę różnych typów antynuklearnych AT. Gdy objawy tocznia rumieniowatego są zwykle jednorodne (AT do DNA, histon), rzadziej - immunofluorescencja obwodowa (AT to DNA) lub nakrapiana (AT do Sm, Ro / La rybocunleoproteina). Aby określić autoprzeciwciała dla pewnych autoantygenów jądrowych i cytoplazmatycznych, stosuje się różne metody immunologiczne (test immunoenzymatyczny, radioimmunologiczny, immunoblotting, immunoprecypitacja).

AT do dwuniciowego DNA (60-90%) jest względnie specyficzny dla SLE, zwiększając ich stężenie koreluje z aktywnością choroby i rozwojem zapalenia nerek tocznia. AT do histonów jest bardziej charakterystyczną cechą dla tocznia leku niż dla tocznia rumieniowatego układowego. AT do małych jądrowych rybonukleoprotein są często spotykane u pacjentów z przewlekłym toczniem rumieniowatym. AT do Sm są wysoce specyficzne dla tocznia rumieniowatego, ale znajdują się tylko w 10-30% przypadków SLE. O AT do RQ / SS-A są związane z limfopenią, małopłytkowością, fotodermatozą, zwłóknieniem płuc, zespołem Sjögrena. o AT na La / SS-B często występuje wraz z AT na Ro, ale ich znaczenie kliniczne jest niejasne.

Inne testy immunologiczne do określenia tocznia rumieniowatego mają gorsze znaczenie diagnostyczne niż opisane powyżej. Wykryto komórki LE (leukocyty, fagocytarny materiał jądrowy), CIC, czynniki reumatoidalne. U pacjentów z objawami zapalenia nerek tocznia obserwuje się spadek całkowitej aktywności hemolitycznej dopełniacza (CH50) i jego poszczególnych składników (C3 i C4), co może być spowodowane wadami genów. Diagnostyka laboratoryjna objawu antyfosfolipidowego opiera się na oznaczeniu antykoagulantów tocznia przy użyciu testów funkcjonalnych i AT na kardiolipinę przy użyciu metody immunoenzymatycznej. Ogólnie rzecz biorąc, pierwsza metoda określania tocznia rumieniowatego ma większą specyficzność, a druga - większą czułość. Wraz z rozwojem objawów klinicznych zespołu antyfosfolipidowego, AT do kardioliny z klasy IgG jest najlepiej skorelowane, szczególnie jeśli są wykrywane w wysokich mianach. Antykoagulanty tocznia i AT do kardiolipiny występują odpowiednio u 30-40 i 40-50% pacjentów z toczniem rumieniowatym. W obecności antyfosfolipidów AT ryzyko wystąpienia objawów zakrzepicy wynosi 40%, podczas gdy przy ich braku ryzyko rozwoju zakrzepicy nie przekracza 15%. Opracowano sposób określania reakcji AT z beta2-glikoproteiną I, wzrost ich stężenia lepiej koreluje z rozwojem zakrzepicy niż stężenie AT względem kardiolipiny. Przebieg zespołu antyfosfolipidowego, nasilenie i częstość powikłań zakrzepowych w większości przypadków nie korelują ze zmianami miana antyfosfolipidów AT.

Specjalne badania tocznia rumieniowatego układowego w celu określenia

Biopsja nerki jest używana do określenia morfologicznego wariantu objawów toczniowego zapalenia nerek, co jest szczególnie ważne dla identyfikacji pacjentów wymagających agresywnej terapii cytotoksycznej. RTG klatki piersiowej i echokardiografia to standardowe badania wszystkich pacjentów z objawami tocznia rumieniowatego w celu wykrycia objawów uszkodzenia płuc i serca (zapalenie osierdzia, choroba zastawek serca). Badanie CT mózgu i MRI może wykryć patologiczne zmiany w pacjentach z uszkodzeniem OUN w toczniu rumieniowatym.

Kryteria diagnostyczne dla tocznia rumieniowatego American Reumatological Association

Najczęstsze kryteria diagnozowania objawów tocznia rumieniowatego stanowią kryteria American Rheumatological Association. Rzetelna diagnoza tocznia rumieniowatego układowego jest rozważana, jeśli istnieją 4 lub więcej kryteriów. Czułość kryteriów wynosi 96%, swoistość wynosi 96%. Posiadanie mniejszej liczby kryteriów nie wyklucza diagnozy tocznia rumieniowatego. Na przykład, młoda kobieta z klasycznym „motylem” lub nefrytem, ​​w którym ANF i AT mają dwuniciowe DNA (3 kryteria) są wykrywane w surowicy, diagnoza tocznia rumieniowatego układowego jest niewątpliwa. W tym samym czasie diagnoza tocznia rumieniowatego jest mało prawdopodobna zarówno w przypadku braku ANF, jak i w przypadkach, gdy pacjenci wykazują tylko oznaki ANF bez objawów klinicznych i innych zmian laboratoryjnych charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego układowego.

• Naprawiono rumień (płaski lub podniesiony), który ma tendencję do rozprzestrzeniania się na obszar nosowo-wargowy.
• Rumieniowe uniesione płytki z sąsiadującymi łuskami i zatyczkami pęcherzykowymi; na starych zmianach mogą występować zanikowe blizny
• Wysypka skórna wynikająca z ekspozycji światła słonecznego na skórę (w historii lub monitorowana przez lekarza)
• Owrzodzenie jamy ustnej lub nosogardzieli, zwykle bezbolesne (musi być zarejestrowane przez lekarza)
• Nieerozyjne zapalenie stawów 2 lub więcej stawów obwodowych, objawiające się bolesnością, obrzękiem i wysiękiem w toczniu rumieniowatym
• Zapalenie opłucnej: ból opłucnej, hałas opłucnowy i / lub obecność wysięku opłucnowego; zapalenie osierdzia udokumentowane echokardiografią lub hałas tarcia osierdziowego słyszany przez lekarza
• Oporny białkomocz więcej niż 0,5 g / dzień lub cylindry (erytrocyty, kanalik, ziarniste, mieszane), krwiomocz
• Napady padaczkowe - przy braku leków lub zaburzeń metabolicznych (mocznica, kwasica ketonowa, zaburzenia równowagi elektrolitowej); psychoza - przy braku leków lub zaburzeń elektrolitowych
• Anti-DNA: AT do natywnego DNA w podwyższonym mianie; anty-Sm: AT do jądrowego Sm-Ar; wykrywanie antyfosfolipidu AT, w oparciu o podwyższone stężenie IgG lub IgM-AT w surowicy do kardiolipiny; wykrycie koagulantu tocznia; fałszywie dodatnia reakcja von Wassermanna przez co najmniej 6 miesięcy z potwierdzonym brakiem kiły przy użyciu reakcji unieruchomienia bladej treponema i testu absorpcji fluorescencji AT
• Zwiększenie ichtitra, wykrywane metodą immunofluorescencyjną lub podobną, bez podawania leków powodujących objawy zespołu toczniopodobnego.

Kryteria diagnostyczne dla wiarygodnego objawu antyfosfolipidowego w toczniu rumieniowatym układowym

Do rozpoznania „niezawodnego zespołu antyfosfolipidowego” konieczne są przynajmniej 1 kliniczne i 1 laboratoryjne kryteria.

Kryteria kliniczne dla określenia tocznia rumieniowatego

Oznaki zakrzepicy naczyniowej

Jeden lub więcej epizodów zakrzepicy tętniczej, żylnej lub zakrzepicy małych naczyń zaopatrujących dowolny narząd i tkankę. Z wyjątkiem zakrzepicy żył powierzchownych, zakrzepicę należy potwierdzić rentgenografią lub angiografią dopplerowską lub morfologicznie. Przy potwierdzeniu morfologicznym objawy zakrzepicy należy obserwować bez wyraźnego nacieku zapalnego ściany naczyniowej.

Patologia położnicza objawów tocznia rumieniowatego

Jeden lub kilka przypadków niewyjaśnionej śmierci morfologicznie prawidłowego płodu do 10 miesięcy ciąży, lub: jeden lub więcej epizodów przedwczesnej śmierci morfologicznie prawidłowego płodu do 34 tygodnia ciąży z powodu ciężkiej stanu przedrzucawkowego lub rzucawki lub ciężkiej niewydolności łożyska, lub: trzy lub więcej niewyjaśnionych epizodów, lub: rozwój samoistnych poronień do 10 tygodni ciąży z wyłączeniem zaburzeń anatomicznych i hormonalnych u matki i zaburzeń chromosomalnych u matki i ojca.

Laboratoryjne kryteria tocznia rumieniowatego układowego

AT do kardiolipiny IgG lub IgM, wykrywane w surowicy w średnich lub wysokich mianach co najmniej 2 razy w ciągu 6 tygodni, określone przy użyciu standaryzowanej metody immunoenzymatycznej, która pozwala określić AT zależną od glikoproteiny beta2. Antykoagulant toczniowy wykryty w osoczu co najmniej 2 razy w ciągu 6 tygodni metodą standardową. Do rozpoznania „niezawodnego zespołu antyfosfolipidowego” konieczne jest co najmniej 1 objaw kliniczny i 1 objaw laboratoryjny.

Kliniczne i immunologiczne warianty tocznia rumieniowatego układowego

Z objawami tocznia rumieniowatego, które zaczęły się po 50 latach (6-12%), zwykle obserwuje się korzystniejszy przebieg choroby niż w przypadku debiutu w młodym wieku. Obraz kliniczny jest zdominowany przez konstytucyjne objawy tocznia rumieniowatego, uszkodzenia stawów (zwykle duże), płuc (zapalenie płuc z niedodmą, zwłóknienie płuc), zespół Sjogrena, z testami laboratoryjnymi AT do DNA rzadziej, AT do Ro - częściej niż u młodych pacjentów.

Noworodkowy toczeń rumieniowaty układowy może rozwijać się u noworodków od matek cierpiących na objawy tocznia rumieniowatego lub od zdrowych matek, których surowice zawierają AT do RQ lub rybonukleoproteiny. Objawy kliniczne tocznia rumieniowatego (rumieniowa wysypka, całkowita blokada przedsionkowo-komorowa serca i inne objawy tocznia rumieniowatego układowego) rozwijają się kilka tygodni lub miesięcy po urodzeniu. Toczeń rumieniowaty podostry charakteryzuje się objawami zwykłych, światłoczułych łuszczących się papulosquamous (łuszczycowych) lub anularnych wielopierścieniowych płytek. ANF ​​jest często nieobecny, ale ze znaczną częstotliwością (70%) znajduje AT na RQ.

Diagnostyka różnicowa objawów tocznia rumieniowatego

Diagnostyka różnicowa tocznia rumieniowatego układowego jest często trudnym problemem. Istnieje co najmniej 40 chorób podobnych pod względem objawów do tocznia rumieniowatego układowego, zwłaszcza w przypadku debiutu choroby. Najczęściej diagnostyki różnicowej tocznia rumieniowatego z użyciem innych chorób reumatycznych (objawy: zespół Sjogrena, objawy pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego, idiopatyczna plamica małopłytkowa, Drug rumieniowaty początku reumatoidalne zapalenie stawów, młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów, układowe zapalenie naczyń), choroby zakaźne (choroba z Lyme, gruźlica kiła wtórna, mononuloza zakaźna, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zakażenie HIV), a także przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, limfoproliferacyjne guzy, zespoły paranowotworowe, sarkoidoza, nieswoiste zapalenie jelit.

W ostrych i podostrej postaci tocznia rumieniowatego układowego szybko rozwijają się ogólnoustrojowe uszkodzenia narządów wewnętrznych i charakterystyczne oznaki zmian laboratoryjnych, w takich przypadkach diagnoza tocznia rumieniowatego układowego nie jest trudna. Jednak w tych przypadkach konieczne jest wykluczenie choroby zakaźnej (zwłaszcza choroby z Lyme i bakteryjnego zapalenia wsierdzia, zwłaszcza, że ​​w tych przypadkach może wystąpić wzrost mian ANF).

U wielu pacjentów z przewlekłym przebiegiem monosymptomatycznym tocznia rumieniowatego układowego ostateczna diagnoza jest dokonywana tylko podczas długoterminowej obserwacji. W przypadkach, w których istnieje silny powód, by podejrzewać debiut tocznia rumieniowatego układowego, możliwe jest empiryczne przepisanie względnie niskotoksycznych leków, takich jak hydroksychlorochina przez 6-8 miesięcy, lub nawet krótkie kursy leczenia glikokortykosteroidami w małych lub średnich dawkach, pod ścisłą kontrolą kliniczną i laboratoryjną.