Przyczyny, objawy i leczenie obrzęku naczynioruchowego

Obrzęk Quincka jest zwykle definiowany jako stan alergiczny, wyrażający się w jego ostrych objawach. Charakteryzuje się występowaniem najsilniejszego obrzęku skóry, a także błon śluzowych. Rzadziej ten stan objawia się w stawach, narządach wewnętrznych i oponach. Z reguły obrzęk naczynioruchowy, którego objawy mogą objawiać się u prawie każdej osoby, występuje u pacjentów z alergią.

Główne cechy choroby

Biorąc pod uwagę fakt, że alergie, jak już zauważyliśmy, są czynnikiem decydującym o podatności na obrzęk naczynioruchowy, nie byłoby zbędne rozważenie mechanizmu jego działania, który zapewni ogólny obraz choroby. W szczególności alergia jest nadwrażliwą reakcją części ciała na pewne czynniki drażniące (alergeny). Obejmują one:

• Pyłek roślinny;
• Kurz;
• Niektóre produkty (pomarańcze, truskawki, mleko, czekolada, owoce morza);
• Leki;
• Puch, pióra i sierść.

Bezpośrednio reakcje alergiczne występują w dwóch odmianach: reakcje typu natychmiastowego i reakcje typu opóźnionego. Jeśli chodzi o obrzęk naczynioruchowy, działa on jako natychmiastowa forma takiej reakcji i jest niezwykle niebezpieczny. Tak więc organizm, gdy alergen jest wprowadzany do swojego środowiska, rozpoczyna wytwarzanie znacznej ilości histaminy. Z reguły histamina w niej jest w stanie nieaktywnym, a jej uwalnianie występuje wyłącznie w warunkach patologicznych. To uwalnianie histaminy powoduje obrzęk podczas zagęszczania krwi.

Rozważając czynniki pośrednie, które przyczyniają się do pojawienia się predyspozycji do takiego stanu jak obrzęk Quinckego, możemy wyróżnić następujące ich typy:

• Choroby związane z pracą układu hormonalnego;
• Choroby związane z narządami wewnętrznymi;
• Pasożytnicze i wirusowe formy infekcji (giardiasis, hepatitis, a także inwazja robaków).

Rodzaje obrzęku naczynioruchowego

Obrzęk Quincke, w zależności od charakteru zdarzenia, jest dwojakiego rodzaju: alergiczny i pseudoalergiczny.

• Alergiczny obrzęk naczynioruchowy. Ten rodzaj obrzęku objawia się w postaci specyficznej odpowiedzi ze strony organizmu, która występuje, gdy oddziałuje z alergenem. Najczęściej obrzęk alergiczny objawia się w przypadku alergii pokarmowych.
• Niealergiczny obrzęk naczynioruchowy. W tym przypadku powstawanie obrzęku jest ważne wśród osób, które mają wrodzoną patologię, utworzoną w układzie dopełniacza (kompleks białkowy, który ma świeżą surowicę krwi), przekazywane dzieciom od rodziców. Układ dopełniacza ze względu na swoje własne właściwości jest odpowiedzialny za zapewnienie odporności układu odpornościowego organizmu. Gdy alergen dostanie się do organizmu, aktywowane są białka, po czym następuje regulacja humoralna, aby wyeliminować czynnik drażniący za pomocą mechanizmów ochronnych.

Naruszenie układu dopełniacza determinuje spontaniczność w aktywacji białek, która staje się odpowiedzią organizmu na pewne bodźce (chemiczne, termiczne lub fizyczne). W rezultacie - rozwój masywnej reakcji alergicznej.

W przypadku zaostrzenia obrzęku naczynioruchowego i jego objawów typu niealergicznego tworzą się obrzękowe zmiany w skórze, a także błony śluzowe dróg oddechowych, jelit i żołądka. Spontaniczność zaostrzenia obrzęku pseudoalergicznego może być wywołana przez takie czynniki, jak zmiany temperatury, uraz lub stres emocjonalny. Tymczasem jedna trzecia przypadków, które powodują obrzęk naczynioruchowy, przyczyna tej reakcji jest niewytłumaczalna. W innych przypadkach przyczyną jego wystąpienia mogą być alergie na leki lub pokarmy, choroby związane z przepływem krwi i ukąszenia owadów, a także choroby autoimmunologiczne.

Obrzęk Quincke: objawy

Jak można zrozumieć z samej nazwy, obrzęk naczynioruchowy charakteryzuje się pojawieniem się ostrego obrzęku skóry (błon śluzowych lub tkanki podskórnej). Jego najczęstszym objawem jest obrzęk tkanki twarzy skóry, a także stopy i tylne powierzchnie rąk. Jeśli chodzi o ból, zwykle nie występuje.

W obszarze obrzęku skóra staje się bladawa, a on sam może zmienić swoją lokalizację na określony obszar ciała. Charakteryzuje się gęstością obrzęku edukacji, która po naciśnięciu palcem nie tworzy charakterystycznego dołu. W większości przypadków obrzęk naczynioruchowy jest związany z chorobą, taką jak pokrzywka. W tej sytuacji ciało pojawia się w purpurowych swędzących miejscach o wyraźnie określonych formach, które mogą się ze sobą łączyć, tworząc ciągłą plamkę. Kłócąc się o ule, należy zauważyć, że choroba sama w sobie jest nieprzyjemna, ale sama w sobie nie stanowi zagrożenia dla życia. W rzeczywistości działa jak obrzęk, charakterystyczny dla górnych warstw skóry.

Taka forma choroby, jak obrzęk gardła, krtani lub tchawicy, jest niezwykle niebezpieczna i występuje w 25% przypadków zachorowań. Obrzęk krtani charakteryzuje się następującymi objawami:

• Trudności z oddychaniem;
• Niepokój;
• Pojawienie się „szczekającego” kaszlu;
• Ochrypły głos;
• Charakterystyczny błękit na twarzy, a następnie bladość;
• Utrata przytomności (w niektórych sytuacjach).

Podczas badania gardła śluzowego tymi odmianami obrzęku naczynioruchowego objawy charakteryzują się obrzękiem, który powstaje w podniebieniu i podniebieniach, a także obserwuje się zwężenie światła jamy ustnej. Wraz z dalszym rozprzestrzenianiem się obrzęku (do tchawicy i krtani), kolejnym warunkiem jest zamartwica, czyli ataki duszności, które przy braku opieki medycznej mogą być śmiertelne.

Jeśli chodzi o obrzęk narządów wewnętrznych, przejawia się to w następujących warunkach:

• Ciężki ból brzucha;
• Wymioty;
• Biegunka;
• Mrowienie podniebienia i języka (z lokalizacją obrzęku w jelitach lub w żołądku).

W takich przypadkach można wykluczyć zmiany w skórze, a także widoczne błony śluzowe, co może znacznie utrudnić terminowe rozpoznanie choroby.

Niemożliwe jest również wykluczenie z rozważania takiego rodzaju obrzęku naczynioruchowego, jak obrzęk w obrębie błon mózgowych, chociaż jest to dość rzadkie. Wśród głównych objawów są następujące:

• Letarg, letarg;
• Sztywność charakterystyczna dla mięśni szyi (w tym przypadku, gdy głowa jest przechylona, ​​nie można dotknąć klatki piersiowej brodą pacjenta);
• Nudności;
• Skurcze (w niektórych przypadkach).

Obrzęki o różnej lokalizacji mają następujące typowe objawy:

• Hamowanie lub mieszanie;
• Ból stawów;
• Gorączka.

Na podstawie współistniejących czynników i warunków ogólnych obrzęk naczynioruchowy ma następującą klasyfikację:

• Ostry obrzęk (czas trwania choroby wynosi do 6 tygodni);
• Przewlekły obrzęk (choroba trwa dłużej niż 6 tygodni);
• Nabyte obrzęki;
• Spowodowane dziedzicznym charakterem obrzęku;
• Obrzęk z pokrzywką;
• Izolowany od wszelkiego rodzaju obrzęków.

Diagnoza obrzęku naczynioruchowego

Niezwykle ważnym elementem w diagnozie choroby jest określenie czynników, które ją wywołują. Na przykład może to być rozważenie możliwego połączenia tego stanu z użyciem pewnych produktów spożywczych, leków itp. Takie połączenie można również potwierdzić, przeprowadzając odpowiednie testy alergiczne lub wykrywając określony rodzaj immunoglobulin we krwi.

Równolegle z przeprowadzaniem testów alergicznych przeprowadza się również ocenę ogólnej analizy moczu, krwi i biochemicznych składników krwi. Dodatkowo pobrano próbkę do analizy różnych elementów układu dopełniacza, analizy kału dla robaków i pierwotniaków. Uważa się, że możliwe jest wykluczenie chorób o charakterze autoimmunologicznym, a także chorób krwi i jelit.

Obrzęk Quinckego: eliminacja objawów i leczenie

W tym przypadku celem terapii jest skupienie się na tłumieniu rzeczywistych reakcji alergicznych. Ciężkie przypadki, w których nie jest możliwe złagodzenie pokrzywki, obejmują podawanie zastrzyków deksametazonu, prednizolonu i hydrokortyzonu. Ponadto lekarz zalecił:

• Leki przeciwhistaminowe;
• Preparaty enzymatyczne, koncentrujące się na tłumieniu wrażliwości na działanie alergenu;
• Hipoalergiczne działanie dietetyczne z wyjątkiem owoców cytrusowych, czekolady, kawy, alkoholu, a także pikantnych potraw z diety.

Ponadto istnieje również terapia, która zapewnia rehabilitację każdego z miejsc z przewlekłym zakażeniem. Uwalnianie histaminy w obecności alergenu w organizmie ułatwiają bakterie.

W przypadku leczenia obrzęku z jego dziedziczną genezą lekarz określa terapię uzupełniającą dla pacjenta. Z jego pomocą brak inhibitorów C1 w organizmie jest następnie korygowany.

Zaleca się leczenie postaci idiopatycznej, w której nie określono alergenu, leków przeciwhistaminowych o przedłużonym działaniu. To prawda, że ​​pozwalają one jedynie wyeliminować zewnętrzne objawy, nie wpływając na samą przyczynę choroby, która determinuje niższość tego typu leczenia.

Aby zdiagnozować obrzęk naczynioruchowy i określić leczenie kontrolne, skontaktuj się z lekarzem lub alergologiem. W razie potrzeby każdy z tych specjalistów może dodatkowo skierować pacjenta do dermatologa.

Obrzęk Quincke

Obrzęk Quincke jest ostro występującą chorobą, charakteryzującą się występowaniem wyraźnie ograniczonego obrzęku naczynioruchowego skóry, tkanki podskórnej i błony śluzowej różnych narządów i układów ciała. Główne czynniki sprawcze to prawdziwe i fałszywe alergie, choroby zakaźne i autoimmunologiczne. Obrzęk naczynioruchowy występuje ostro i ustępuje w ciągu 2-3 dni. Środki terapeutyczne dotyczące obrzęku naczynioruchowego obejmują łagodzenie powikłań (przywrócenie dróg oddechowych), leczenie infuzyjne (w tym inhibitor C1 i kwas aminokapronowy w obrzęku dziedzicznym), wprowadzenie glukokortykoidów, leki przeciwhistaminowe.

Obrzęk Quincke

Obrzęk Quinckego (obrzęk naczynioruchowy) - ostry rozwijający się miejscowy obrzęk skóry, tkanki podskórnej, błon śluzowych o charakterze alergicznym lub pseudoalergicznym, najczęściej występujący na twarzy (usta, powieki, policzek, język), rzadziej - błony śluzowe (oddechowe, żołądkowo-jelitowe dróg moczowych). Wraz z rozwojem obrzęku naczynioruchowego w obszarze języka i krtani, drogi oddechowe mogą zostać zerwane i istnieje ryzyko uduszenia. Postać dziedziczna jest diagnozowana u 25% pacjentów, u nabytej u 30%, w innych przypadkach nie można zidentyfikować czynnika sprawczego. Według statystyk w życiu obrzęk naczynioruchowy występuje u około 20% populacji, aw 50% przypadków obrzęk naczynioruchowy łączy się z pokrzywką.

Powody

Nabyte obrzęki naczynioruchowe często rozwijają się w odpowiedzi na przenikanie alergenu w organizmie - leku, pożywienia, a także ukąszenia i użądlenia owadów. Ostra reakcja alergiczna, która pojawia się wraz z uwalnianiem mediatorów zapalnych, zwiększa przepuszczalność naczyń zlokalizowanych w podskórnej tkance tłuszczowej i warstwie podśluzówkowej i prowadzi do pojawienia się miejscowego lub rozległego obrzęku tkanek na twarzy i w innych częściach ciała. Obrzęk Quincke może również rozwinąć się w pseudoalergiach, gdy nadwrażliwość na niektóre leki, produkty żywnościowe i dodatki do żywności rozwija się w przypadku braku stadium immunologicznego.

Innym czynnikiem przyczynowym przyczyniającym się do wystąpienia obrzęku jest stosowanie leków, takich jak inhibitory ACE (kaptopryl, enalapryl), a także antagonistów receptora angiotensyny II (walsartan, eprosartan). W tym przypadku angiotekoza jest obserwowana głównie u osób starszych. Mechanizm obrzęku podczas stosowania tych leków jest spowodowany blokadą enzymu konwertującego angiotensynę, co powoduje zmniejszenie działania hormonu angiotensyny II na zwężenie naczyń krwionośnych i spowolnienie niszczenia bradykininy rozszerzającej naczynia.

Obrzęk Quincke może również rozwinąć się z wrodzonym (dziedzicznym) lub nabytym niedoborem inhibitora C1, który reguluje aktywność układu dopełniacza, krzepnięcia krwi i fibrynolizy oraz układu kalikrein-kinina. Jednocześnie niedobór inhibitora C1 występuje zarówno z jego niewystarczającym tworzeniem, jak i ze zwiększonym stosowaniem i niewystarczającą aktywnością tego składnika. W dziedzicznym obrzęku, w wyniku mutacji genów, struktura i funkcja inhibitora C1 jest upośledzona, występuje nadmierna aktywacja dopełniacza i czynnik Hagemanna, aw rezultacie zwiększa się tworzenie bradykininy i C2-kininy, które zwiększają przepuszczalność naczyń i prowadzą do powstawania angioeteków. Nabyte obrzęki naczynioruchowe z powodu niedoboru inhibitora C1 rozwijają się podczas jego przyspieszonego wydatkowania lub zniszczenia (wytwarzanie autoprzeciwciał) w nowotworach złośliwych układu limfatycznego, procesach autoimmunologicznych i niektórych zakażeniach.

Czasami istnieje wariant dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego o normalnym poziomie inhibitora C1, na przykład z rodzinną mutacją genu czynnika Hageman, jak również u kobiet, gdy zwiększona produkcja bradykininy i jej opóźnione zniszczenie jest spowodowane przez hamowanie aktywności ACE przez estrogeny. Często różne czynniki przyczynowe łączą się ze sobą.

Klasyfikacja

Zgodnie z objawami klinicznymi istnieje ostry przebieg obrzęku naczynioruchowego, który trwa krócej niż 1,5 miesiąca i przebieg przewlekły, gdy proces patologiczny trwa 1,5-3 miesiące i dłużej. Przydziel izolowaną i połączoną z pokrzywką angiotekę.

W zależności od mechanizmu rozwoju obrzęku, występują choroby spowodowane rozregulowaniem układu dopełniacza: dziedziczne (występuje bezwzględny lub względny niedobór inhibitora C1, jak również jego normalne stężenie), nabyte (z niedoborem inhibitora) i obrzęk naczynioruchowy, który rozwija się przy stosowaniu inhibitorów ACE, z powodu alergii lub pseudoalergii, na tle chorób autoimmunologicznych i zakaźnych. Wyróżnia się również idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy, gdy nie można zidentyfikować konkretnej przyczyny rozwoju obrzęku naczynioruchowego.

Objawy obrzęku naczynioruchowego

Obrzęk naczynioruchowy rozwija się z reguły w ciągu 2-5 minut, rzadziej obrzęk naczynioruchowy może powstawać stopniowo wraz ze wzrostem objawów w ciągu kilku godzin. Typowe miejsca lokalizacji to obszary ciała, w których występuje luźne włókno: w okolicy powiek, policzków, warg, na błonie śluzowej jamy ustnej, na języku, a także na mosznie u mężczyzn. Jeśli obrzęk rozwija się w okolicy krtani, pojawia się chrypka, mowa jest zakłócona, pojawia się świszczący oddech. Rozwój warstwy podśluzówkowej przewodu pokarmowego prowadzi do obrazu ostrej niedrożności jelit - pojawienia się silnego bólu brzucha, nudności, wymiotów i zaburzeń stolca. Znacznie rzadziej występuje obrzęk naczynioruchowy z uszkodzeniami błony śluzowej pęcherza i cewki moczowej (zatrzymanie moczu, ból podczas oddawania moczu), opłucna (ból w klatce piersiowej, duszność, ogólne osłabienie), mózg (objawy przemijającego krążenia mózgowego), mięśnie i stawy.

Obrzękowi Quincka w alergicznej i pseudoalergicznej etiologii w połowie przypadków towarzyszy pokrzywka ze swędzącą skórą, pęcherzami, a także można ją łączyć z reakcjami z innych narządów (jama nosowa, układ oskrzelowo-płucny, przewód pokarmowy), powikłanych rozwojem wstrząsu anafilaktycznego.

Dziedziczny obrzęk związany z upośledzonym funkcjonowaniem układu dopełniacza, co do zasady, występuje w wieku do 20 lat, objawia się powolnym rozwojem objawów choroby i ich wzrostem w ciągu dnia i stopniową regresją w ciągu 3-5 dni, częstym uszkodzeniem błony śluzowej narządów wewnętrznych (brzucha zespół, obrzęk krtani). Obrzęk Quincke spowodowany zaburzeniami dziedzicznymi powtarza się, powtarzając się od kilku razy w roku do 3-4 razy w tygodniu pod wpływem różnych czynników prowokujących - mechaniczne uszkodzenie skóry (błona śluzowa), zimno, stres, alkohol, estrogen, inhibitory ACE itp.

Diagnostyka

Charakterystyczny obraz kliniczny, typowy dla obrzęku naczynioruchowego z lokalizacją na twarzy i innych otwartych obszarach ciała, pozwala szybko ustalić prawidłową diagnozę. Sytuacja jest trudniejsza ze względu na pojawienie się obrazu „ostrego brzucha” lub przejściowego ataku niedokrwiennego, gdy konieczne jest odróżnienie obserwowanych objawów od wielu chorób narządów wewnętrznych i układu nerwowego. Jeszcze trudniej jest odróżnić obrzęk naczynioruchowy dziedziczny od nabytego, aby zidentyfikować konkretny czynnik przyczynowy, który spowodował jego rozwój.

Staranne zbieranie informacji anamnestycznych pozwala określić dziedziczną predyspozycję w zakresie chorób alergicznych, a także obecność przypadków obrzęku naczynioruchowego u krewnych pacjenta bez wykrycia jakichkolwiek alergii. Konieczne jest również pytanie o śmierć krewnych z uduszenia lub częste wizyty u chirurgów dotyczące ataków powtarzającego się silnego bólu brzucha bez przeprowadzania jakichkolwiek interwencji chirurgicznych. Konieczne jest również ustalenie, czy sam pacjent był chory na jakąkolwiek chorobę autoimmunologiczną lub nowotworową, czy przyjmuje inhibitory ACE, blokery receptorów angiotensyny II, estrogeny.

Analiza skarg i danych z kontroli często pozwala nam na wstępne rozróżnienie między dziedzicznym i nabytym obrzękiem naczynioruchowym. Na przykład dziedziczne cysty naczynioruchowe charakteryzują się powolnym i długotrwałym obrzękiem, często dotykającym błonę śluzową krtani i przewodu pokarmowego. Symptomatologia często pojawia się po drobnych urazach u młodych ludzi przy braku jakiegokolwiek związku z alergenami, a leki przeciwhistaminowe i glukokortykoidy są nieskuteczne. Jednocześnie nie ma innych objawów alergii (pokrzywka, astma oskrzelowa), która jest charakterystyczna dla obrzęku o etiologii alergicznej.

Diagnostyka laboratoryjna niealergicznego obrzęku naczynioruchowego ujawnia spadek poziomu i aktywności inhibitora C1, patologii autoimmunologicznej i chorób limfoproliferacyjnych. W przypadku obrzęku naczynioruchowego związanego z alergiami, eozynofilią we krwi, zwiększonymi poziomami całkowitej IgE, wykrywa się dodatnie testy skórne.

W przypadku oddychania stridorem w przypadku obrzęku krtani może być wymagana laryngoskopia, w przypadku zespołu brzusznego - staranne badanie przez chirurga i niezbędne badania instrumentalne, w tym endoskopowe (laparoskopia, kolonoskopia). Rozpoznanie różnicowe obrzęku naczynioruchowego przeprowadza się z innymi obrzękami spowodowanymi niedoczynnością tarczycy, uciskiem żyły głównej górnej, patologią wątroby, nerek, zapaleniem skórno-mięśniowym.

Leczenie obrzęku naczynioruchowego

Przede wszystkim w przypadku obrzęku naczynioruchowego o jakiejkolwiek etiologii konieczne jest wyeliminowanie zagrożenia życia. W tym celu ważne jest przywrócenie drożności dróg oddechowych, w tym przez intubację tchawicy lub konikotomię. W przypadku alergicznego obrzęku naczynioruchowego podaje się glikokortykosteroidy i leki przeciwhistaminowe, eliminuje się kontakt z potencjalnym alergenem, wykonuje się infuzję i enterosorpcję.

W przypadkach obrzęku naczynioruchowego dziedzicznej genezy w okresie ostrym zaleca się podanie inhibitora C1 (jeśli jest dostępny), świeżo mrożonego mrożonego osocza, leków antyfibrynolitycznych (kwas aminokapronowy lub traneksamowy), androgenów (danazol, stanozol lub metylotestosteron) oraz obrzęku naczynioruchowego w okolicy twarzy i szyi glukokortykoidy, furosemid. Po poprawie i remisji kontynuuje się leczenie androgenami lub lekami przeciwfibrynolitycznymi. Stosowanie androgenów jest przeciwwskazane u dzieci, kobiet w okresie ciąży i laktacji, a także u mężczyzn z nowotworami złośliwymi gruczołu krokowego. W takich przypadkach doustne podawanie kwasu aminokapronowego (lub traneksamowego) stosuje się w indywidualnie dobranych dawkach.

Zaleca się, aby pacjenci z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym przed wykonaniem zabiegów stomatologicznych lub zabiegów chirurgicznych w ramach krótkoterminowej profilaktyki przyjmowali kwas traneksamowy na dwa dni przed operacją lub androgeny (w przypadku braku przeciwwskazań) na sześć dni przed zabiegiem chirurgicznym. Bezpośrednio przed inwazyjną interwencją zaleca się wlew natywnego osocza lub kwasu aminokapronowego.

Rokowanie i zapobieganie

Wynik obrzęku naczynioruchowego zależy od nasilenia objawów i terminowości środków terapeutycznych. Tak więc obrzęk krtani w przypadku braku pomocy w nagłych wypadkach kończy się śmiercią. Nawracająca pokrzywka, w połączeniu z obrzękiem naczynioruchowym i trwająca przez sześć miesięcy lub dłużej, u 40% pacjentów jest dalej obserwowana przez kolejne 10 lat, aw 50% może wystąpić długotrwała remisja nawet bez leczenia podtrzymującego. Dziedziczny angiotece okresowo powtarza się przez całe życie. Odpowiednio dobrane leczenie wspomagające pozwala uniknąć powikłań i znacząco poprawia jakość życia pacjentów z obrzękiem naczynioruchowym.

Przy alergicznej genezie choroby ważne jest przestrzeganie diety hipoalergicznej, odmawianie przyjmowania potencjalnie niebezpiecznych leków. W przypadku dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego konieczne jest uniknięcie uszkodzeń, infekcji wirusowych, sytuacji stresowych, przyjmowania inhibitorów ACE, środków zawierających estrogeny.

Obrzęk Quinckego (obrzęk naczynioruchowy). Przyczyny, objawy, zdjęcie, pierwsza pomoc w nagłych wypadkach, leczenie.

Witryna zawiera podstawowe informacje. Odpowiednia diagnoza i leczenie choroby są możliwe pod nadzorem sumiennego lekarza. Wszelkie leki mają przeciwwskazania. Wymagane konsultacje

Stan układu odpornościowego i mechanizm rozwoju obrzęku naczynioruchowego

Aby zrozumieć przyczynę i mechanizm dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego, należy zdemontować jeden ze składników układu odpornościowego. Chodzi o system komplementów. Układ dopełniacza jest ważnym składnikiem odporności wrodzonej i nabytej, składającym się z kompleksu struktur białkowych.

Układ dopełniacza jest zaangażowany w realizację odpowiedzi immunologicznej i ma chronić organizm przed działaniem obcych czynników. Ponadto układ dopełniacza jest zaangażowany w reakcje zapalne i alergiczne. Aktywacja układu dopełniacza prowadzi do uwalniania określonych substancji czynnych (bradykininy, histaminy itp.) Ze specyficznych komórek odpornościowych (bazofili, komórek tucznych), co z kolei stymuluje reakcję zapalną i alergiczną.

Wszystko to towarzyszy ekspansja naczyń krwionośnych, zwiększenie ich przepuszczalności dla składników krwi, zmniejszenie ciśnienia krwi, pojawienie się różnych wykwitów i obrzęków. Układ dopełniacza jest regulowany przez specyficzne enzymy, jednym z tych enzymów jest inhibitor C1. Ilość i jakość decyduje o rozwoju obrzęku naczynioruchowego. Zostało naukowo udowodnione, że brak inhibitora C1 jest główną przyczyną rozwoju dziedzicznego i nabytego obrzęku naczynioruchowego. W oparciu o swoją funkcję inhibitor C1 powinien hamować i kontrolować aktywację dopełniacza. Gdy to nie wystarcza, następuje niekontrolowana aktywacja komplementu i specyficznych komórek (komórek tucznych, bazofili), masowe uwalnianie substancji biologicznie czynnych uruchamia mechanizmy reakcji alergicznej (bradykinina, serotonina, histamina itp.). Główną przyczyną obrzęku jest bradykinina i histamina, które rozszerzają naczynia i zwiększają przepuszczalność naczyń dla ciekłego składnika krwi.

W przypadku alergicznego obrzęku naczynioruchowego mechanizm rozwojowy jest podobny do reakcji anafilaktycznej. zobacz mechanizm rozwoju anafilaksji

Mechanizm powstawania obrzęków

Obrzęk występuje w głębokich warstwach, podskórnej tkance tłuszczowej i błonach śluzowych w wyniku ekspansji naczyń krwionośnych (żyłek) i zwiększenia ich przepuszczalności dla ciekłego składnika krwi. W rezultacie, płyn śródmiąższowy gromadzi się w tkankach, co determinuje obrzęk. Rozszerzanie naczyń i wzrost ich przepuszczalności wynikają z uwalniania substancji biologicznie czynnych (bradykininy, histaminy itp.) Zgodnie z mechanizmami opisanymi powyżej (układ dopełniacza, mechanizm anafilaksji).

Warto zauważyć, że rozwój obrzęku naczynioruchowego i pokrzywki jest podobny. Tylko w pokrzywce występuje rozszerzenie naczyń krwionośnych w powierzchniowych warstwach skóry.

Przyczyny obrzęku naczynioruchowego

Główne czynniki wywołujące manifestację dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego:

• Stres emocjonalny i fizyczny
• Choroby zakaźne
• Trauma
• Interwencje chirurgiczne, w tym zabiegi stomatologiczne
• Cykl menstruacyjny
• Ciąża
• Środki antykoncepcyjne na bazie estrogenu

Następujące choroby przyczyniają się do manifestacji nabytego obrzęku naczynioruchowego:

• Przewlekła białaczka limfocytowa
• Chłoniak nieziarniczy
• Mięsak limfatyczny
• Szpiczak
• Pierwotna krioglobulinemia
• Chłoniak limfocytowy
• Waldenstrom Makroglobulinemia

Wszystkie te choroby przyczyniają się do zmniejszenia poziomu inhibitora C1 i zwiększają możliwość niekontrolowanej aktywacji dopełniacza wraz z uwalnianiem substancji biologicznie czynnych.

W przypadku obrzęku naczynioruchowego związanego ze stosowaniem inhibitorów ACE, rozwój choroby opiera się na zmniejszeniu poziomu specyficznego enzymu (angiotensyny II), co z kolei prowadzi do zwiększenia poziomu bradykinii. W związku z tym prowadzi to do obrzęków. Inhibitory ACE (kaptopryl, enalapryl), leki są stosowane głównie do kontroli ciśnienia krwi. Objawy obrzęku naczynioruchowego po zastosowaniu takich leków nie pojawiają się natychmiast. W większości przypadków (70-100%) manifestują się w pierwszym tygodniu leczenia tymi lekami.

Przyczyny alergicznego obrzęku naczynioruchowego, patrz Przyczyny anafilaksji

Rodzaje obrzęku naczynioruchowego

Objawy obrzęku naczynioruchowego, zdjęcie

Prekursory obrzęku naczynioruchowego

Zwiastuny obrzęku naczynioruchowego: mrowienie, pieczenie w okolicy obrzęku. Mieć
35% pacjentów zmienia kolor na różowy lub zaczerwienia skórę tułowia lub kończyn przed lub w trakcie obrzęku.

Aby poradzić sobie z objawami obrzęku naczynioruchowego, należy zrozumieć, że pojawienie się objawów i ich charakterystyka różnią się w zależności od rodzaju obrzęku. Zatem obrzęk naczynioruchowy w wstrząsie anafilaktycznym lub innej reakcji alergicznej będzie różny od epizodu dziedzicznego lub nabytego obrzęku naczynioruchowego. Rozważ objawy osobno dla każdego rodzaju obrzęku naczynioruchowego.

Objawy obrzęku naczynioruchowego w zależności od miejsca wystąpienia

Pierwsza pomoc w nagłych wypadkach w obrzęku naczynioruchowym

Czy muszę zadzwonić po karetkę?
W każdym przypadku obrzęku naczynioruchowego należy wezwać karetkę. Zwłaszcza jeśli jest to pierwszy odcinek.
Wskazania do hospitalizacji:

• Obrzęk języka
• Skrócenie oddechu spowodowane obrzękiem dróg oddechowych.
• Obrzęk jelit (objawy: ból brzucha, biegunka, wymioty).
• Brak lub lekki efekt leczenia w domu.

Jak pomóc przed przybyciem karetki?

1. Zwolnij drogi oddechowe
2. Sprawdź oddech
3. Sprawdź puls i ciśnienie
4. W razie potrzeby przeprowadzić resuscytację krążeniowo-oddechową. patrz Pierwsza pomoc w przypadku wstrząsu anafilaktycznego.
5. Podawaj leki

Taktyka leczenia farmakologicznego dla niealergicznego obrzęku naczynioruchowego i alergicznego łagodzi nieco inne. Biorąc pod uwagę fakt, że niealergiczny obrzęk naczynioruchowy nie reaguje dobrze na podstawowe leki (adrenalina, leki przeciwhistaminowe, leki glukokortykoidowe), stosuje się w leczeniu ostrych reakcji alergicznych. Jednakże, jak pokazuje praktyka, lepiej zacząć od tych leków, zwłaszcza jeśli przypadek obrzęku naczynioruchowego został po raz pierwszy zidentyfikowany, a jego dokładna przyczyna nie została jeszcze ustalona.

Leki są podawane w określonej kolejności. Na początku zawsze podaje się adrenalinę, a następnie hormony i leki przeciwhistaminowe. Jednak przy niezbyt wyraźnej reakcji alergicznej wystarczające jest wprowadzenie hormonów i leków przeciwhistaminowych.

1. Pęd adrenaliny

Przy pierwszych objawach obrzęku naczynioruchowego należy podać adrenalinę. Jest lekiem z wyboru we wszystkich zagrażających życiu reakcjach alergicznych.

Gdzie wprowadzić adrenalinę?
Zazwyczaj w fazie przedszpitalnej lek wstrzykuje się domięśniowo. Najlepszym miejscem do wstrzyknięcia adrenaliny jest środkowa trzecia część zewnętrznej powierzchni uda. Cechy krążenia krwi w tym obszarze pozwalają lekowi szybko rozprzestrzenić się po całym ciele i zacząć działać. Adrenalinę można jednak wstrzykiwać w inne części ciała, na przykład w mięsień naramienny barku, pośladków itp. Warto zauważyć, że w nagłych przypadkach, gdy obrzęk występuje w szyi, języku, adrenalina jest wstrzykiwana do tchawicy lub pod język. Jeśli to konieczne i możliwe, adrenalina jest podawana dożylnie.

Ile wejść?
Zazwyczaj w takich sytuacjach występuje standardowa dawka dla dorosłych 0,3-0,5 ml 0,1% roztworu adrenaliny, dla dzieci 0,01 mg / kg masy ciała średnio 0,1-0,3 ml 0,1% roztworu. Jeśli nie ma efektu, podawanie można powtarzać co 10-15 minut.

Obecnie istnieją specjalne urządzenia do wygodnego podawania adrenaliny, w których dawka jest ściśle określona i dawkowana. Takimi urządzeniami są pióro strzykawkowe EpiPen, urządzenie z dźwiękowymi instrukcjami używania Allerjet. W USA i krajach europejskich takie urządzenie jest noszone przez każdego, kto cierpi na reakcje anafilaktyczne i, jeśli to konieczne, może samodzielnie podawać adrenalinę.
Główne efekty leku: Zmniejsza uwalnianie substancji z reakcji alergicznej (histamina, bradykinina itp.), Zwiększa ciśnienie krwi, eliminuje skurcz oskrzeli, zwiększa wydajność serca.

1. Leki hormonalne

W leczeniu reakcji alergicznej stosuje się następujące leki: deksametazon, prednizon, hydrokortyzon.

Gdzie wejść?
Przed przybyciem karetki, możesz wprowadzić lek domięśniowo, w tym samym regionie pośladkowym, ale prawdopodobnie dożylnie. W przypadku braku możliwości wstrzyknięcia za pomocą strzykawki możliwe jest, że zawartość ampułki można po prostu wlać pod język. Pod językiem żyły przez lek są dobrze i szybko wchłaniane. Efekt wprowadzenia leku pod język występuje znacznie szybciej niż w przypadku wstrzyknięcia domięśniowego, nawet dożylnego. Jak gdyby lek dostał się do żył podjęzykowych, natychmiast rozprzestrzenia się, omijając barierę wątrobową.

Ile wejść?

• Deksametazon od 8 do 32 mg, w jednej ampułce 4 mg, 1 tabletce 0,5 mg.
• Prednizolon od 60-150 mg, w jednej ampułce 30 mg, 1 tabletka 5 mg.

Leki występują w tabletkach, ale szybkość ich działania jest znacznie niższa niż w przypadku powyższych metod podawania (w / m / in). W razie potrzeby hormony można przyjmować w postaci tabletek we wskazanych dawkach.
Główne działania leków: łagodzą stany zapalne, obrzęk, swędzenie, zwiększają ciśnienie krwi, zatrzymują uwalnianie substancji wywołujących reakcje alergiczne, pomagają wyeliminować skurcz oskrzeli i poprawiają czynność serca.

1. Leki przeciwhistaminowe

Najczęściej stosowane leki blokujące receptory H1 (loratadyna, cetyryzyna, klemastyna, suprastin). Udowodniono jednak, że działanie przeciwalergiczne jest wzmocnione przez połączenie blokerów histaminy H1 i H2. Blokery receptora H2 obejmują famotydynę, ranitydynę itp.

Gdzie wejść?
Lepiej jest podawać lek domięśniowo, jednak w postaci tabletek leki będą działać, ale z późniejszym początkiem działania.

Ile wejść?
Suprastin - 2 ml-2%; Tabletki 50 mg;
Clemastin - 1 ml - 0,1%;
Cetyryzyna - 20 mg;
Loratadyna - 10 mg;
Famotydyna - 20-40 mg;
Ranitydyna - 150-300 mg;

Główne efekty leków: eliminacja obrzęku, świądu, zaczerwienienia, zatrzymanie uwalniania substancji wywołujących reakcję alergiczną (histamina, bradykinina itp.).

Leki stosowane w niealergicznym puchnięciu Quinckesa z dzianiną ze spadkiem poziomu inhibitora C1 (dziedziczny, nabyte obrzęki Quincke)

Leki, które są zwykle podawane podczas hospitalizacji:

• Oczyszczony koncentrat inhibitora C1, podawany dożylnie, stosowany w Europie i USA. W Federacji Rosyjskiej nie ma jeszcze zastosowania.
• W nieobecności koncentratu inhibitor C1. Wstrzykuje się świeżo zamrożone osocze 250-300 ml, które zawiera wystarczającą ilość inhibitora C1. Jednak w niektórych przypadkach jego stosowanie może zaostrzyć obrzęk Quincke.

Przygotowania, które można podawać niezależnie przed przybyciem karetki:

• Kwas aminokapronowy 7-10 g dziennie do całkowitego zaprzestania zaostrzeń. Jeśli to możliwe, umieść zakraplacz w dawce 100-200 ml.
• Efekty: lek ma działanie antyalergiczne, neutralizuje działanie substancji biologicznie czynnych alergii (badikinina, kaleikreina itp.), Zmniejsza przepuszczalność naczyń krwionośnych, co pomaga wyeliminować obrzęk.
• Preparaty męskich hormonów płciowych (androgenów): danazol, stanazol, metylotesteron.

Dawki: danazol 800 mg na dobę; stanazol 4-5 mg dziennie, sposób przyjmowania lub domięśniowo; Metodę 10-25 mg metylotesteronu na dzień, pod język.

Efekty: leki te zwiększają produkcję inhibitora C1, zwiększając w ten sposób jego stężenie we krwi, co eliminuje główny mechanizm rozwoju choroby.

Przeciwwskazania: ciąża, laktacja, dzieciństwo, rak prostaty. U dzieci razem z androgenami stosuje się kwas aminokapronowy.

Co robić, gdy obrzęk krtani?

Leczenie szpitalne

W jakim dziale są traktowani?

W zależności od ciężkości i charakteru obrzęku, pacjent jest wysyłany do odpowiedniego działu. Na przykład pacjent zostanie wysłany na oddział intensywnej opieki medycznej w przypadku poważnego wstrząsu przeciwzapalnego. W przypadku obrzęku krtani może to być oddział laryngologiczny lub taka sama resuscytacja. W przypadku umiarkowanego obrzęku naczynioruchowego, który nie zagraża życiu, pacjent jest leczony w oddziale alergologii lub zwykłym oddziale terapeutycznym.

Co to jest leczenie?
W przypadku alergicznego obrzęku naczynioruchowego, który jest częścią reakcji anafilaktycznej, lekami z wyboru są adrenalina, hormony glukokortykoidowe i leki przeciwhistaminowe. Ponadto przeprowadza się leczenie detoksykacyjne poprzez dożylne podawanie specjalnych roztworów (reopluglukin, mleczan Ringera, roztwór fizyczny itp.). W przypadku alergenu pokarmowego stosuje się enterosorbenty (węgiel aktywny, enterosgel, węgiel biały itp.). Leczenie objawowe przeprowadza się również w zależności od pojawiających się objawów, a mianowicie, w przypadku trudności w oddychaniu, środki są stosowane do łagodzenia skurczu oskrzeli i rozszerzania dróg oddechowych (eufilina, salbutamol itp.)

W przypadku niealergicznego obrzęku naczynioruchowego (dziedzicznego, nabytego obrzęku naczynioruchowego), któremu towarzyszy spadek stężenia inhibitora C1 we krwi, strategia leczenia jest nieco inna. W tym przypadku adrenalina, hormony, leki przeciwhistaminowe nie są lekami pierwszego wyboru, ponieważ ich skuteczność w tego typu obrzękach naczynioruchowych nie jest tak wysoka.
Lekami pierwszego wyboru są te, które zwiększają brakujący enzym we krwi (inhibitor C1). Obejmują one:

• Oczyszczony koncentrat inhibitora C1;
• Świeżo mrożone osocze;
• Preparaty męskich hormonów płciowych: danazol, stanazolol;
• Leki antyfibrynolityczne: kwas aminokapronowy, kwas traneksamowy.

W przypadku ciężkiego obrzęku krtani i całkowitego zamknięcia dróg oddechowych wykonuje się nacięcie RGT, specjalną rurkę instaluje się dla alternatywnej drogi oddechowej (tracheostomia). W ciężkich przypadkach przeniesiony do respiratora.
Długość pobytu w szpitalu zależy od ciężkości choroby. Średnio podczas leczenia w oddziale terapeutycznym pobyt pacjenta w szpitalu wynosi 5-7 dni.