Czerniak bez pigmentu: jak to jest, że nie ma pieprzyków, ale czerniaka?

Czerniaki są nowotworami złośliwymi z udziałem wyspecjalizowanych komórek - melanocytów. Wytwarzają barwnik melaniny i znajdują się w skórze, błonach śluzowych, tęczówce, a także w nadnerczach i mózgu. Takie nowotwory przerzutują wcześnie, a przerzuty zaczynają rosnąć w sposób niekontrolowany. Częstość występowania tego typu nowotworów rośnie.

Najważniejsze funkcje

Amelanotyczny lub bezbarwny czerniak jest rzadkim rodzajem złośliwego tworzenia skóry, którego komórki nie zawierają ciemnego pigmentu melaniny. Stanowi około 10% wszystkich czerniaków, które z kolei występują 5-8 razy rzadziej niż prawdziwy rak skóry.

Często czerniak jest wykrywany, gdy zmienia się kolor skóry. W postaci bez pigmentu takie zmiany są niezauważalne. Obszar patologiczny może mieć różowawe lub czerwonawe zabarwienie lub być w kolorze ciała. Komórki niektórych odmian tego nowotworu znajdują się w niezmienionych warstwach warstw skóry.

Ten typ nowotworu jest trudny do zdiagnozowania ze względu na brak zmian koloru.

Oprócz formy rozprzestrzeniającej się powierzchownie wyróżnia się guzkowata, nie-pigmentowa forma. Jest to najbardziej złośliwy wariant, charakteryzujący się bardzo szybkimi przerzutami.

Najczęściej kobiety są w wieku od 30 do 50 lat, ale inne grupy ludzi są również podatne na tę patologię.

Objawy

Czerniak bezbarwny jest najbardziej rozpoznawalny po czerwonawym, różowawym lub prawie bezbarwnym zabarwieniu małego zaatakowanego obszaru. Zazwyczaj dotyczy to skóry twarzy, kończyn, pleców.

Objawy pojawiają się nagle na ciele, w miejscu zdrowej skóry. Zmiana powoli rośnie i może zmieniać kształt. Jego powierzchnia jest chropowata, wyboista, bezbolesna, może trochę odpaść. Guz może przybrać postać małej blizny z postrzępionymi krawędziami, polipa, guzka lub być całkowicie płaski, łącząc się z powierzchnią naskórka.

Do autodiagnostyki guzów odpowiedni test ABCDE. Jest bardziej skuteczny w zabarwionym guzie, ale może być także przydatny do wykrywania achromatycznego:

• A (Asymetria) - forma asymetryczna. Mole podejrzane o czerniaka są zwykle asymetryczne, ich połówki nie mają tego samego rozmiaru, kształtu ani wzoru.
• B (Border) - granica. Nowotwory zwykle nie mają wyraźnej granicy z otaczającą skórą.
• C (kolor) - kolor. Guzy zmieniają kolor z czasem lub stają się nierówne.
• D (średnica) - średnica. „Podejrzane” plamy z reguły mają średnicę ponad 6 mm i zwiększają się z czasem.
• E (Ewolucja) - rozwój. Z biegiem czasu, kształt, rozmiar i kolor zmian guza, owrzodzenia, zaczerwienienie i obrzęk otaczającej skóry mogą na niej tworzyć się.

Jeśli zostanie wykryta podejrzana formacja, powinieneś skonsultować się z dermatologiem. W trudnych przypadkach specjalista wykona biopsję punktową w celu potwierdzenia lub wykluczenia obecności czerniaka.

Guz może owrzodzić lub krwawić, czasami swędzi. Jego przerzuty manifestują się klinicznie w zależności od zaatakowanego narządu:

• przy lokalizacji u pacjentów ból głowy i skurcze zakłócają;
• z porażką płuc prawdopodobny jest zadyszka, osłabienie;
• w przypadku kości występuje ból i patologiczne złamania.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Podobnie jak większość nowotworów, przyczyną czerniaka jest interakcja czynników genetycznych i środowiskowych. Ogólnie przyjmuje się, że mutacje wywołane przez światło ultrafioletowe w melanocytach są jednym z najważniejszych czynników środowiskowych w tym procesie.

• Guz rozwija się, gdy materiał genetyczny (DNA) jest uszkodzony w komórkach skóry. Zaburzenia te są związane z ekspozycją na promieniowanie ultrafioletowe. Długa ekspozycja na słońce zwiększa ryzyko rozwoju czerniaka, w tym bez pigmentów.
• Ryzyko wzrasta wraz z codzienną wizytą w solarium przez pół godziny lub dłużej.
• Albinizm (wrodzony brak melaniny) jest jedną z głównych przyczyn rozwoju achromatycznej formy patologii.
• Wreszcie, rola predyspozycji genetycznych nie jest wykluczona. Niektóre z tych genów zostały zidentyfikowane. Są odpowiedzialni za 20% przypadków choroby.

Niebezpieczne przypadki występują, gdy ciało pacjenta ma wiele moli (ponad 50), a także obniżenie odporności.

Być może istnieje związek między rozwojem patologii a takimi stanami:

• ciąża w wieku powyżej 30 lat;
• nadwaga;
• hiperestrogenizm u kobiet;
• narażenie na promieniowanie jonizujące;
• praca w branżach niebezpiecznych (przemysł węglowy, chemiczny, farmaceutyczny);
• mechaniczne uszkodzenie pieprzyków i łagodnych zmian skórnych;
• różne zaburzenia pigmentacji skóry (pigmentacja Xeroderma i inne).

Diagnostyka

Czerniak achromatyczny może rozwijać się w dowolnym miejscu na skórze, w tym na dłoniach, podeszwach, skórze głowy, pod paznokciami.

Do diagnozy stosuje się dermatoskopię - badanie z wykorzystaniem przenośnego urządzenia, które wykorzystuje powiększenie i światło spolaryzowane.

Podejrzane uszkodzenia przez biopsję lub całkowite wycięcie są usuwane przez lekarza i przenoszone do patologa, który bada materiał pod mikroskopem. Rozpoznanie pojawia się, gdy patolog ujawnia pewne mikroskopowe objawy charakterystyczne dla czerniaka bez pigmentu.

Jeśli diagnoza zostanie potwierdzona mikroskopowo, patolog opisuje również grubość guza w milimetrach, jak głęboko przenika przez skórę, czy istnieje uszkodzenie nerwów lub naczyń krwionośnych i ocenia jego aktywność mitotyczną (szybkość podziału, tj. Złośliwość).

W nowoczesnych klinikach dostępny jest nowy test molekularno-genetyczny DecisionDx-Melanoma, który pomaga w identyfikacji nowotworów zdolnych do szczególnie wczesnych przerzutów. Mutacje genów braf i MEK wskazują na wrażliwość komórek nowotworowych na niektóre leki chemioterapeutyczne.

Etapy procesu patologicznego

Leczenie czerniaka bez pigmentu, jak również zwykłego czerniaka, zależy od stadium choroby w momencie rozpoznania.

• Etap 0: formacje znajdują się wyłącznie w obrębie naskórka i nie wnikają pod błonę podstawną - tak zwany guz in situ (zlokalizowany, „na miejscu”). Małe guzy na tym etapie są wycinane z napadem zdrowej skóry o 1 cm W specjalistycznych klinikach stosuje się operację Mohsa - usuwanie warstwy po warstwie za pomocą skalpela lub lasera ze stałą kontrolą mikroskopową, aby jak najmniej uszkodzić zdrowe komórki.
• Etap I: Czerniaki mają grubość do 1 mm i nie dają przerzutów. Wymagają one chirurgicznego usunięcia z 2-centymetrową podażą zdrowej tkanki.Jeśli guz oddzieli się lub komórki szybko się dzielą, etap IB można określić patologicznie.
• Etap II: Guzy, które mają 1-2 mm i mogą owrzodzić, ale bez oznak rozprzestrzeniania się poza głównym ogniskiem.
• Etap III: nowotwór o dowolnej grubości, który rozprzestrzenił się lokalnie na sąsiednie obszary skóry lub pobliskie drenujące węzły chłonne.
• Etap IV: Proces patologiczny rozprzestrzenił się na odległe obszary ciała. Na tym etapie rozpoznaje się do 20% przypadków, co wiąże się ze złym rokowaniem.

Większe formacje lub te, które rozprzestrzeniły się na inne części ciała, mają znacznie gorsze rokowanie.

W przypadku czerniaka o średniej grubości (zwykle ≥ 1 mm) bez oznak rozsiewu przerzutowego stosuje się technikę zwaną „biopsją wartowniczych węzłów chłonnych”, która jest przydatna w określaniu stadium choroby. Wykonuje się go przez wstrzyknięcie nieszkodliwego barwnika do strefy guza i śledzenie go w pobliskich węzłach chłonnych, w których upadają pierwsze mikroprzerzuty komórek złośliwych.

Po wykryciu te węzły chłonne są usuwane i badane przez patologa w celu ustalenia, czy zostały dotknięte mikroprzerzutami. Brak komórek nowotworowych jest oznaką wczesnych stadiów choroby.

Zasady terapii

Leczenie nie pigmentowanego czerniaka skóry przeprowadza się zwykle za pomocą interwencji chirurgicznej. Lekarz usuwa zaatakowany obszar i część zdrowej skóry wokół niego. Taka interwencja jest przeprowadzana szybko i nie wymaga długiej hospitalizacji. Jednak taka operacja jest możliwa tylko przy braku przerzutów do węzłów chłonnych i odległych narządów.

Guz może rozprzestrzeniać się do najbliższych węzłów chłonnych. W takim przypadku wymagane jest usunięcie chirurgiczne lub radioterapia. Również promieniowanie jest wykorzystywane w przerzutach do mózgu lub kości.

Przerzuty czerniaka bez pigmentu mogą wymagać chemioterapii. Leki do tej metody leczenia podaje się dożylnie lub w postaci tabletek.

Wreszcie, bioterapia jest nowoczesnym sposobem dodatkowego leczenia nowotworów. Leki te aktywują własny układ odpornościowy organizmu, aby zniszczyć złośliwe komórki. Można stosować pembrolizumab, ipilimumab, a także leki, które pomagają osłabić same komórki nowotworowe - trametynib lub wemurafenib.

Czerniakowi pozbawionemu pigmentu czwartego etapu towarzyszy pojawienie się odległych przerzutów w kościach, kręgosłupie, mózgu, płucach. Do leczenia stosuje się operacje paliatywne (pomocnicze), masywną chemioterapię i radioterapię.

Obserwacja po zabiegu

Późniejsza obserwacja pacjenta powinna być szczególnie ostrożna, aby nie przegapić nawrotów. Pacjent musi regularnie odwiedzać lekarza. Ponadto, aby wykluczyć przerzuty, przypisuje się mu radiografię narządów klatki piersiowej, rezonans komputerowy lub magnetyczny, a także pozytronową tomografię emisyjną. Każda podejrzana formacja skóry ulega biopsji.

Zapobieganie

Kilka wskazówek dotyczących zapobiegania czerniakowi bez pigmentu:

• stosuj krem ​​przeciwsłoneczny za każdym razem, gdy wychodzisz na dłużej niż pół godziny; Jest to szczególnie ważne, jeśli planujesz pozostać w bezpośrednim świetle słonecznym.
• używaj kremów przeciwsłonecznych nawet w pochmurne dni, ponieważ ultrafiolet przenika przez chmury;
• nosić ubrania, które zakrywają ręce i nogi;
• unikać odwiedzania solariów.

Powinieneś regularnie sprawdzać swoje ciało, aby zidentyfikować nowe miejsca lub krety, przynajmniej raz w miesiącu. Należy zwrócić uwagę na objawy ABCDE.

Czerniak bez pigmentu jest w stanie rozprzestrzeniać się na inne organy znacznie szybciej niż inne rodzaje czerniaków. Dlatego pacjenci często zmieniają się bez przerzutów, to znaczy w późnym stadium choroby.

Wyniki choroby

Rokowanie zależy od stadium procesu złośliwego. W pierwszym etapie leczenie jest zazwyczaj skuteczne, a następnie pacjent może kontynuować normalne życie bez żadnych komplikacji. Jednak w tym przypadku nawrót lub pojawienie się nowych zmian na nowej stronie skóry nie jest wykluczone.

Wraz ze wzrostem nasilenia patologia jest gorsza do leczenia. Na 2. i 3. etapie szanse na całkowitą eliminację choroby wynoszą 50%. Jednak prawdopodobieństwo odzyskania jest niskie w przypadku tworzenia przerzutów, czyli na czwartym etapie.

Przetrwanie przez 10 lat po diagnozie, w zależności od etapu:

Objawy, objawy i leczenie czerniaka bez pigmentu

Czerniak bez pigmentu jest rzadką chorobą skóry, początkowo objawiającą się jako mała różowa plamka, która z czasem zwiększa swój rozmiar. Powstaje z komórek pigmentowych skóry (melanocyty) i często przypomina normalne ukąszenie owadów. Charakteryzuje się rozwojem tkanek włóknistych w miejscu powstawania i wysokim stopniem złośliwości.

Jakie są funkcje

Bezbarwny czerniak rozwija się z melanocytów skóry i wygląda podobnie do ukąszenia owadów, jak widać na zdjęciu w Internecie. Ma jednolity, różowy lub biały kolor, praktycznie nie wznoszący się ponad powierzchnię skóry właściwej. W niektórych przypadkach może mieć postać jasnego wzrostu w kształcie kopuły.

Pojawia się na skutek promieniowania słonecznego lub ultrafioletowego. Ich nadmiar powoduje aktywną reprodukcję komórek pigmentowych, które mogą przerodzić się w złośliwe. Jedną z najczęstszych postaci choroby jest niepigmentowane znamię, które uważa się za wrodzoną nieprawidłowość. Poniżej ukrywa tę formę czerniaka.

Istnieje wiele przypadków, w których skupienie patologii było ukryte pod oznakowanymi bezbarwnymi molami. Nie ma jasnego koloru ani wyraźnych granic, więc trudno go wykryć. Z większą częstotliwością patologia jest diagnozowana u kobiet w porównaniu z dziećmi i mężczyznami.

Co to jest niebezpieczny czerniak bez pigmentu

Amelanotyczna postać czerniaka stanowi poważne zagrożenie dla życia pacjenta, ponieważ często jest późna i często ma tendencję do szybkiego przemieszczania się. Ma złe rokowanie, któremu towarzyszy rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych w całym organizmie z powodu szlaków limfatycznych i krwi (melanoblastoma). Przerzuty często dotykają kości, płuc i wątroby.

Według statystyk zajmuje 2 miejsce pod względem częstości patologii nowotworowych u kobiet, ustępując miejsca rakowi szyjki macicy. Forma choroby jest również niebezpieczna, ponieważ jest trudna do leczenia, co może wymagać dużej ilości czasu. A nawet po leczeniu agresywną chemioterapią istnieje tendencja do przerzutów.

Objawy i objawy

Zewnętrznie, bezbarwna postać czerniaka wygląda jak grudkowata formacja o niewielkich rozmiarach. Różni się brakiem jasnego koloru. Gdy rośnie, zaczyna pokrywać się szorstkością łusek nabłonkowych. W rzadkich przypadkach może wyglądać jak brzeg z postrzępionymi krawędziami.

Wraz ze wzrostem przybiera różne formy:

Początkowo objawy nie pigmentowanej postaci czerniaka są niewidoczne. W miarę rozwoju patologii pojawiają się pewne znaki. Obejmują one wzrost bezbarwnych formacji na skórze w rozmiarze, utratę ich granic, zagęszczenie, zaczerwienienie i obrzęk. W późniejszych etapach występują następujące objawy w miejscu powstawania:

• zwiększone swędzenie;
• występowanie bólu;
• pojawienie się krwawienia;
• występowanie oświadczeń.

Podciągnij rozwój tych znaków nie jest tego wart. Konieczne jest okresowe sprawdzanie i omacywanie strefy formacji na skórze.

Jak rozpoznać bezbarwny czerniak we wczesnych stadiach

Następujące znaki pojawiają się jako alarmujące czynniki początkowe:

• edukacja zaczyna wznosić się ponad skórę, tracąc swój płaski kształt;
• występuje wzrost brodawek lub wzrostów, które zwiększają średnicę;
• klarowność granic zostaje utracona, a połowa edukacji staje się niepodobna do siebie;
• następuje zmiana koloru i pojawienie się różnych inkluzji kolorów.

Niezależna identyfikacja tej formy choroby jest bardzo trudna. Dlatego nie jest konieczne opóźnianie podejścia do lekarza z pojawieniem się guzów na skórze lub charakterystycznymi zmianami starego. Lekarz przeprowadzi kompleksową diagnozę i zaleci odpowiednią terapię.

Obszar lokalizacji formacji

Czerniak amelanotyczny może wystąpić w dowolnym miejscu na ludzkim ciele. Najczęstsze strefy lokalizacji to:

Często pojawia się na odsłoniętych częściach ciała. Czasami ujawnia się akralna lokalizacja czerniaka: pod paznokciami, na dłoniach, podeszwach i błonach śluzowych (pochwa, bezpośrednia część jelita). W niektórych przypadkach znajduje się na głowie za małżowinami usznymi.

Leczenie czerniaka amelanotycznego

Leczenie czerniaka bez pigmentu odbywa się w kilku etapach i zależy od takich wskaźników:

• diagnoza choroby na scenie;
• kategoria wiekowa pacjenta;
• warunki zdrowotne;
• obecność towarzyszących patologii.

Po badaniu, w tym dermatoskopii i różnych badaniach laboratoryjnych, przeprowadzana jest kompleksowa terapia. Obejmuje kilka etapów od następujących:

1. Operacja Przy wczesnym wykryciu patologii zaleca się leczenie chirurgiczne z chirurgicznym wycięciem guza pierwotnego. Nie jest uniwersalny, ponieważ może mu towarzyszyć wejście komórek nowotworowych do ogólnego krążenia.

Po operacji w miejscu wycięcia pozostaje zauważalna blizna, wymagająca plastiku. W ostatnich latach coraz popularniejsza staje się mikrochirurgia: usuwanie zdrowych tkanek w miejscach, w których prawdopodobne jest zlokalizowanie guza. W tym celu wykonuje się małe nacięcie przed operacją, sąsiednie obszary, a następnie badanie mikroskopowe.

1. Immunoterapia. Polega ona na powołaniu leków podobnych do cytokin, mających na celu zniszczenie komórek raka skóry. Bezpośrednio zależy od układu odpornościowego. Zazwyczaj ten rodzaj terapii jest zalecany w połączeniu z operacją.
2. Terapia fotodynamiczna. Jest to wybiórcza zmiana komórek nowotworowych z późniejszym rozwojem fotonekrozy, którą stopniowo rozdziela się za pomocą makrofagów.
3. Krioterapia. Guz jest usuwany przez środowisko o niskiej temperaturze w postaci ciekłego azotu. Jest to dość skuteczna metoda terapii, ale często towarzyszą jej negatywne konsekwencje w postaci śmierci włókien nerwowych z utratą wrażliwości w dotkniętym obszarze.

Prowadzone są również tradycyjne metody leczenia w postaci chemioterapii i radioterapii. Stosowany w zaawansowanych przypadkach choroby (zwykle stadium III). Oprócz wszystkich powyższych, istnieje praktyka stosowania zastrzyków interferonu. W tych ostatnich stopniach przydzielane są środki paliatywne.

Czerniak skóry bez skóry często jest diagnozowany późno, ponieważ wielu pacjentów nie zwraca uwagi na prostą różową plamę na powierzchni skóry. Niewielu ludzi zdaje sobie sprawę, że jest zdolny do szybkiego wzrostu i rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych w całym organizmie. Lepiej jest zapobiegać chorobie niż leczyć poważne konsekwencje.

Bezbarwny (amelanotyczny, achromatyczny) czerniak

Czerniak jest złośliwym nowotworem, który rozwija się z komórek pigmentowych, melanocytów. Z reguły ma ciemną, prawie czarną barwę, ale jest też bezbarwny czerniak. Choroba charakteryzuje się agresywnym rozwojem i wysokim odsetkiem zgonów.

Opis i statystyki

Dojrzałe melanocyty o wysokiej jakości są nasycone pigmentem melaninowym. Potrzebuje ciała do ochrony przed promieniowaniem ultrafioletowym. Rosnące w podstawowej warstwie nabłonka melanocyty syntetyzują więcej melaniny, dlatego nowotwory złośliwe tego typu zazwyczaj mają ciemną gamę kolorów.

Ale ta substancja działa koloryzująco nie tylko na skórę osoby, ale także na włosy i oczy. Największa koncentracja melaniny występuje u przedstawicieli rasy Negroid, najniższa - u osób o blond włosach i skórze. Czasami pigment osoby jest całkowicie nieobecny - jest to rzadkie zjawisko, takie jak albinizm.

Choroba może być zlokalizowana w dowolnym miejscu na ciele, w tym na skórze głowy. Według statystyk, patologia jest bardzo rzadka - w 1 przypadku na 100 nowotworów skóry.

Kod choroby według rejestru ICD-10: C43-C44 Czerniak i inne nowotwory złośliwe skóry.

Przyczyny i grupa ryzyka

Natura nie pigmentowanego czerniaka nie jest w pełni zrozumiała. Ponadto nie jest jasne, dlaczego guz u niektórych osób wywołuje aktywną produkcję pigmentu, aw innych wręcz przeciwnie, jego brak.

Domniemanymi przyczynami nie pigmentowanego czerniaka są:

• pasja do opalania, aktywne wizyty w solariach, długi pobyt w słońcu;
• wrodzony brak komórek pigmentowych w organizmie (jasna skóra, włosy, tęczówka, rzadziej - albinizm);
• Melanoza Pick jest patologią genetyczną, która manifestuje się we wczesnym wieku;
• oparzenie słoneczne w przeszłości;
• niekorzystna dziedziczność - rozwój raka skóry u krewnych;
• nietypowy zespół nevus.

Te czynniki ryzyka sugerują, że dana osoba ma predyspozycje do złośliwej patologii. Nie mogą jednak sprowokować jego obowiązkowego wyglądu.

Grupa ryzyka rozwoju czerniaka bez pigmentu obejmuje:

• z genetyczną predyspozycją do raka skóry;
• z dużą liczbą pieprzyków i plam pigmentowych na ciele;
• z wieloma brodawkami i innymi uszkodzeniami wirusowymi skóry właściwej.

Eksperci uważają, że czerniak zaczyna swoją drogę od wrodzonych znamion. Dlatego grupa ryzyka obejmuje przede wszystkim osoby, które nadal były narażone na negatywne skutki czynników, które sprowokowały akumulację melanocytów lub komórek pigmentowych w pewnych częściach ciała podczas rozwoju prenatalnego. Przyczynami tego stanu są zatrucie kobiet w czasie ciąży, zakażenia układu moczowo-płciowego, promieniowanie i poważne wstrząsy hormonalne u przyszłej matki.

Objawy (zdjęcie)

Zwykły czerniak, oprócz głównych objawów choroby, przyczynia się do zmiany koloru skóry w miejscu, w którym znajduje się proces złośliwy. Dzięki temu specyficznemu objawowi znacznie łatwiej jest go rozpoznać we wczesnych stadiach procesu onkologicznego.

Proces złośliwy można zdiagnozować za pomocą następujących objawów:

• wygląd ponad skórą elewacji w tym samym odcieniu, co pobliska tkanka lub trochę jaśniejszy (na zdjęciu);
• guz wywołuje dyskomfort w postaci pieczenia, świądu i bólu;
• nowotwór krwawi z urazami;
• w uszkodzeniu nie ma wzrostu włosów, a skóra traci swój naturalny wygląd, zwykłe linie i odczucia znikają po dotknięciu;
• guz jest asymetryczny, ma nierówne kontury;
• z czasem guz zaczyna wydzielać płyn, krew, pęknięcia i wrzody pojawiają się na jego powierzchni;
• obok zmiany występuje patologiczny wzrost regionalnych węzłów chłonnych.

Objawowy obraz czerniaka bez pigmentu można łączyć. Objawy choroby wzrastają wraz z postępem procesu nowotworowego. Często jedynym objawem we wczesnych stadiach czerniaka są zmiany skórne. Patologia praktycznie nie powoduje ogólnego obrazu klinicznego raka. U większości pacjentów temperatura ciała, masa ciała i badanie krwi mogą pozostawać przez długi czas w normalnym zakresie, co znacznie komplikuje diagnozę.

Jak rozpoznać bezbarwny czerniak we wczesnych stadiach

Znakami ostrzegawczymi na początkowym etapie bezbarwnego czerniaka mogą być:

• formacja wznosi się ponad skórę, tracąc swój pierwotny płaski kształt;
• brodawki i inne zmiany zaczynają się powiększać;
• Granice dawnych znamion stają się zamazane, nabierają innej gamy kolorów.

Samodiagnoza „bezbarwnego czerniaka” jest dość trudna. Dlatego nie zwlekaj z wizytą u lekarza.

Obszar lokalizacji formacji

Guz może znajdować się w dowolnym miejscu na ciele. Zwykle wybiera obszary najbardziej podatne na negatywny wpływ czynników zewnętrznych. Czerniaki stają się ulubionymi miejscami:

Rzadziej proces złośliwy rozpoznaje się na dłoniach i podeszwach stóp, pod paznokciami i na błonie śluzowej odbytnicy i pochwy. Czasami guz znajduje się na skórze głowy za uszami.

Międzynarodowa klasyfikacja systemów TNM

Oddzielenie czerniaka bez pigmentu według kryteriów TNM pokazuje, w jaki sposób złośliwy proces wyrósł w tkankach, na które poziomy wpłynął i czy istnieje fakt przerzutu. W tym systemie T oznacza ognisko (guz), N - węzły chłonne (guzki) i M - przerzuty (przerzuty).

Rozważmy ocenę obszaru raka:

• Tis - atypowe komórki, które tworzą się tylko w czerniaku (in situ);
• T1a - grubość guza do 1 mm;
• T1b - mniej niż 1 mm, ale z owrzodzeniem;
• T2a - 1-2 mm, bez zniszczenia;
• T2b - 1-2 mm, z wrzodem;
• T3a - 2-4 mm;
• T3b - 2-4 mm, z wrzodem;
• T4a - więcej niż 4 mm;
• T4b - od 4 mm, z wrzodem.

Ocena regionalnych węzłów chłonnych:

• N0 - nie dotyczy;
• N1 - dotknięty 1 węzeł;
• N1a - oncotoch wizualnie widoczny pod mikroskopem;
• N1b - guz jest wykrywany w badaniu USG lub palpacyjnym;
• N2 - dotknęły 2-3 węzły;
• N2a - zmiany są widoczne pod mikroskopem;
• N2b - przerzuty są diagnozowane za pomocą ultradźwięków lub palpacji;
• N3 - 4 i więcej węzłów chłonnych jest dotkniętych.

• M0 - nieobecny;
• M1a - wtórne onkochagi w skórze, otaczających tkankach lub odległych węzłach chłonnych;
• M1b - przerzuty do płuc.

Etapy

Przebieg choroby i stan pacjenta zależą od stadium czerniaka. Istnieją cztery etapy rozwoju raka skóry, rozważ je bardziej szczegółowo w poniższej tabeli.

Zwykle proces złośliwy jest wykrywany w 3., czasami w 4. etapie z powodu łagodnych zewnętrznych objawów obrazu klinicznego choroby.

Typy, typy, formy

Amelanotyczny lub nie pigmentowany czerniak jest rzadki, ale uważany jest za jeden z najbardziej podstępnych guzów skóry. Jest kilku typów:

• Czerniak guzowaty. Najbardziej agresywny ze znanych dermatomów. Wygląda jak kopuła w kształcie kopuły, nagle wznosząca się ponad skórę. Zlokalizowane głównie na plecach i głowie. Rozwija się szybko, niemal natychmiast dając przerzuty. Zdiagnozowano późno, więc rokowanie dla większości pacjentów jest negatywne. Występuje głównie u osób starszych.

• Czerniak ostry. Najkorzystniejszy przewidywany współczynnik przeżycia. Ma długi okres rozwoju - od 3 do 30 lat. Guz zwykle dotyczy osób o ciemnej i ciemnej skórze. Na zewnątrz wygląda jak plama o słabo widocznych granicach. Praktycznie nie unosi się ponad naskórek. Lokalizacja - podeszwy stóp, dłoni, palców u rąk i nóg. Powrót do zdrowia zależy od sił odpornościowych - przez długi czas mogą one powstrzymać proces nowotworowy, a nawet doprowadzić do jego samo-wycofania się.

• Czerniak komórek wrzecionowatych. Prognoza jest stosunkowo korzystna. Wizualnie przypomina różową kopułę o gładkiej, mniej brzydkiej strukturze. Lokalizacja - kończyny górne i dolne, szyja, głowa. Występuje głównie w dzieciństwie i okresie dojrzewania.

• Czerniak epithelioidalny. Zdiagnozowany częściej niż inni - w 70% przypadków. Przez długi czas pozostaje łagodny, reprezentujący brązową plamę pigmentu. Kiedy negatywne czynniki zaczynają rosnąć w głębsze warstwy skóry i zanikają. Zewnętrznie wygląda jak formacja guzowata z cienką krwawiącą powierzchnią. We wczesnych stadiach rokowanie jest korzystne. Występuje głównie u kobiet.

Diagnostyka

Wykrywanie czerniaka bez pigmentu komplikuje jego zewnętrzne objawy. Diagnoza może być trudna, jeśli proces złośliwy znajduje się w trudno dostępnych miejscach, takich jak na plecach. Jeśli wykryty zostanie nowotwór, który ma wspólne objawy z czerniakiem, zaleca się konsultację z onkodermatologiem.

Aby potwierdzić domniemaną diagnozę, specjalista może przepisać następujące metody badania:

• Dermatoskopia. Lekarz bada zaatakowany obszar za pomocą szkła powiększającego lub dermatoskopu, badając guz pod kątem prawdopodobnych objawów czerniaka. Jeśli specjalista podejrzewa złośliwy proces, podejmie się zeskrobania guza w celu dalszego zbadania.
• Histologia Tkanki z ogniska zmiany chorobowej są koniecznie badane pod kątem nietypowych komórek. W oparciu o tę technikę dokonuje się ostatecznej diagnozy.
• USG, MRI, CT i radiografia. Powołany indywidualnie lub w połączeniu. Wymagane do wyszukiwania przerzutów w organizmie.
• Oncomarkers. Czerniak nie ma specyficznego antygenu. Mimo to, badanie białka S-100 jest przepisane do diagnozowania guza. Jest wykrywany w podwyższonych stężeniach krwi osób cierpiących na raka skóry. Jego określona ilość bezpośrednio zależy od etapu procesu onkologicznego. W 1. i 2. etapie rozwoju czerniaka wzrost S-100 może być nieobecny lub nieznaczny, w trzeciej i czwartej fazie jego stężenie we krwi wzrasta o co najmniej 70%. Zatem ten marker nowotworowy nie pomaga w identyfikacji choroby na samym początku, ale w połączeniu z innymi metodami badawczymi przyczynia się do dokładnej diagnozy.

Leczenie

Leczenie czerniaka bez pigmentu przeprowadza się w połączeniu. Obejmuje kilka etapów:

1. Działanie. Celem jest usunięcie złośliwego procesu. Oprócz interwencji chirurgicznej można stosować metody kriodestrukcji i laseroterapii, jeśli mówimy o małych zmianach we wczesnych stadiach raka. W przypadku zaniedbanego czerniaka pigmentowego wykonuje się klasyczne wycięcie tkanek z resekcją obszaru skóry i mięśni ciała oraz regionalne węzły chłonne.

2. Chemioterapia. Mianowany po usunięciu guza, przynajmniej - przed zabiegiem. Wybór leków zależy od etapu procesu onkologicznego i kryteriów cytochemicznych choroby.

3. Radioterapia. Napromieniowanie zmniejsza obszar dotkniętej tkanki i hamuje wzrost i rozwój zmian przerzutowych.

4. Immunoterapia. Pacjenci są wybranymi lekami o podobnej charakterystyce do cytokin. Ich zadaniem jest niszczenie nietypowych komórek skóry. Odpowiedź organizmu zależy od odporności.

5. Terapia fotodynamiczna. Komórki rakowe są eliminowane selektywnie, fotonekroza powstaje w ich miejscu, które jest następnie absorbowane przez makrofagi. Ta metoda jest obecnie bardzo pożądana.

6. Krioterapia. Proces złośliwy jest usuwany przez niskie wartości temperatury przez zastosowanie ciekłego azotu. Metoda jest dość skuteczna, ale nie bez wad - czasami kończą się zakończenia nerwowe, w wyniku czego rozwija się utrata wrażliwości w dziedzinie krioterapii.

Po operacji blizny pozostają widoczne w miejscu nacięcia. W razie potrzeby można je ukryć za pomocą dodatkowych tworzyw sztucznych. Ostatnio popularne są mikrochirurgie, w których lekarz oczyszcza zdrowe obszary skóry w obszarach zamierzonego wzrostu z czerniakami. W tym celu specjalista wykonuje nacięcie w uszkodzeniu możliwej zmiany, a następnie bada tkankę pod mikroskopem.

Strategią leczenia czerniaka pierwszego etapu jest chirurgiczne wycięcie guza z przechwyceniem obwodu zdrowej skóry. Wydajność zależy od głębokości procesu nowotworowego.

W drugim etapie, w przypadku podejrzenia uszkodzenia regionalnych węzłów chłonnych, wyznacza się badanie histologiczne ich tkanek. Jeśli wynik jest pozytywny, wszystkie węzły i guzy są wycinane. Aby zapobiec nawrotowi choroby, zaleca się immunoterapię, na przykład interferon alfa, który zmniejsza zagrożenie życia pacjenta.

W 3. etapie wycinany jest czerniak, otaczający zdrową skórę i węzły chłonne. Głębokość zabiegu zależy od kiełkowania guza. Jeśli usunięcie go w całości nie jest możliwe, specjalista przepisuje immunoterapię wstrzyknięciami „interferonu” bezpośrednio do centrum oncocenter i szczepienia BCG. Dodatkowo stosuje się chemioterapię i radioterapię.

W ostatnim, czwartym etapie czerniaka, oprócz leczenia chirurgicznego, podejmowane są wszelkie próby usunięcia przerzutów w organizmie. W tym celu zaleca się podejście łączone, biorąc pod uwagę pragnienie pacjenta i obecność przeciwwskazań.

Proces regeneracji po zabiegu

Tkanki czerniaka usunięte podczas operacji podlegają obowiązkowemu badaniu histologicznemu, a lekarze przedstawiają pacjentowi zalecenia dotyczące pielęgnacji powierzchni rany. Wielkość pola pooperacyjnego zależy od obszaru procesu złośliwego i wycięcia pobliskiej zdrowej tkanki.

Aby przyspieszyć regenerację i zapobiec możliwej infekcji, pacjent musi przestrzegać następujących zasad:

• utrzymuj ranę czystą i suchą, przykryj sterylnym bandażem;
• używać leków, takich jak miejscowe lub doustne leki przeciwbakteryjne, jeśli jest to przeznaczone przez lekarza;
• dowiedzieć się, kiedy można zwilżyć szew, wziąć prysznic i detergent;
• wyeliminować nagłe ruchy, aktywność fizyczną;
• Nie uciekaj się do samoleczenia i tradycyjnej medycyny.

W szpitalu rana pooperacyjna jest leczona kilka razy dziennie. Po wypisie pacjent powinien być monitorowany przez onkologa w miejscu zamieszkania, aby zapobiec nawrotowi czerniaka. W przyszłości każda formacja skóry o podejrzanym charakterze powinna być natychmiast poddana badaniu histologicznemu.

Dieta

Catering na czerniaka jest zadaniem specjalisty, który monitoruje przebieg choroby. Wszystkie zalecenia, wyrażone przez lekarza, są ważne. Aby wesprzeć organizm i pomóc mu w walce z procesem nowotworowym, dieta powinna obejmować:

• pokarmy bogate w błonnik;
• zielona herbata (jako silny przeciwutleniacz);
• kurkuma, orzechy;
• czerwona ryba;
• mięso dietetyczne;
• sezonowe owoce i warzywa;
• dania zawierające selen;
• produkty mleczne;
• wystarczająca objętość płynu.

Tłuszcze są zredukowane do minimum, w tym w postaci olejów roślinnych i jaj. Konieczne jest odrzucenie szkodliwej żywności przygotowanej przez smażenie, palenie i solenie. Wszystkie potrawy powinny być podawane na stole w świeżo przygotowanej formie, głównie w formie gotowanej i duszonej. Dzienna racja powinna składać się z pięciu posiłków. Po chemioterapii i radioterapii ważne jest skupienie się na produktach białkowych, ponieważ pomagają one szybciej przywrócić sprawność fizyczną i odzyskać utraconą wagę.

Aby zapobiec czerniakowi, zasady zrównoważonej diety pozostają niezbędne. Ponadto powinieneś przestać pić i palić. Zdrowe nawyki żywieniowe - gwarancja witalności i długiego życia.

Przebieg i leczenie choroby u dzieci, ciężarnych i karmiących, osób starszych

Dzieci Czerniak bezbarwny u dziecka jest niezwykle rzadki - tylko 0,3% wśród wszystkich dolegliwości onkologicznych. Zazwyczaj w tym wieku rozwija się z powodu wrodzonych znamion, często po urazie. Grupa ryzyka obejmuje dzieci o blond włosach i oczach, z wieloma znamionami na ciele. Proces złośliwy postępuje szybko. Etapy choroby zależą od głębokości kiełkowania guza i przerzutów. Objawy na wczesnym etapie są łagodne. Pierwszą rzeczą, jaką lekarz może zauważyć, jest zapalenie węzłów chłonnych. Główną metodą leczenia jest operacja z postępem choroby - radioterapia i chemioterapia. Rokowanie powrotu do zdrowia jest pozytywne tylko w początkowych stadiach czerniaka.

Ciąża i laktacja. Udowodniono, że komórki znamię lub znamię są wrażliwe na estrogen, czyli zmiany hormonalne mogą aktywować system pigmentowy. Dlatego wzrost czerniaka jest czasami zauważany podczas ciąży i laktacji. Jeśli u kobiety zmienił się kształt pieprzu, nastąpiło lokalne rozszerzenie naczyń krwionośnych, a ona sama zaczęła krwawić i odklejać się, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Leczenie czerniaka u przyszłej matki zależy od zaniedbania procesu nowotworowego. W pierwszym etapie nie jest wskazane zakończenie ciąży - pacjent jest wycinany z guzem w znieczuleniu ogólnym. Począwszy od II etapu złośliwej zmiany, specjaliści zalecają sztuczne aborcje lub poród. Wiąże się to nie tylko z postępem czerniaka, ale także bezpośrednim zagrożeniem dla płodu - komórki atypowe mogą przerzuty przez barierę łożyskową, dając przerzuty do ciała nienarodzonego dziecka w macicy. Zasady leczenia i prognozy przeżycia w tym okresie nie odbiegają od ogólnie przyjętych.

Zaawansowany wiek. Najczęściej czerniak bez pigmentu rozpoznaje się w podeszłym wieku. Zazwyczaj jego rozwój zaczyna się od nabytych znamion. Choroba charakteryzuje się szybkim przebiegiem i wysokim ryzykiem powikłań. Każdy pacjent potrzebuje indywidualnego podejścia. Wszystkie środki terapeutyczne są przeprowadzane z uwzględnieniem ograniczeń zdrowotnych pacjenta i przeciwwskazań. Rokowanie dotyczące przeżycia jest niekorzystne.

Leczenie czerniaka bez pigmentu w Rosji i za granicą

Dzięki terminowemu skierowaniu do specjalisty szanse na sukces wynoszą co najmniej 80%. Każdego roku na świecie setki tysięcy ludzi napotyka czerniaka. Oferujemy, aby dowiedzieć się, jak terapia jest przeprowadzana w różnych krajach.

Leczenie w Rosji

Do niedawna w naszym kraju czerniak uważano za nieuleczalną diagnozę. Pomimo intensywnych działań, proces złośliwy rozwijał się szybko i był śmiertelny. Do tej pory sytuacja uległa zmianie dzięki pojawieniu się wczesnych precyzyjnych technik diagnostycznych. Obecnie wskaźniki walki z czerniakiem w wiodących rosyjskich ośrodkach onkologicznych nie są gorsze od tych za granicą.

Tworząc koszt leczenia w Moskwie i Petersburgu, bierze się pod uwagę wiele punktów, które charakteryzują zakres i złożoność wykonywanych procedur. Rozważ przybliżone ceny na podstawie moskiewskiej kliniki „Medis”:

• Konsultacja onkologiczna - od 5 tys. Rubli;
• zaawansowane testy laboratoryjne, w tym markery nowotworowe - 10 tysięcy rubli;
• biopsja skóry i histologia edukacji - 15-25 tysięcy rubli;
• dermatoskopia z urządzeniem FotoFinder dermoscope - 15 tysięcy rubli;
• laserowe usuwanie czerniaka - 20-30 tysięcy rubli;
• Operacja MOHS z plastikiem - 200 tys. Rubli;
• kurs chemioterapii - 10 tysięcy rubli.

Gdzie udać się do Rosji w leczeniu czerniaka bez pigmentu?

• Klinika „Medis”, Moskwa. Oddział Onkodermatologii tej placówki medycznej oferuje leczenie raka skóry zgodnie z protokołami dostępnymi wcześniej tylko w Izraelu i krajach europejskich.
• Centrum Onkologii „Sofia”, Moskwa. Główne kierunki to onkologia, radiologia, radioterapia. Multidyscyplinarna klinika działająca zgodnie ze standardami instytucji medycznych w Niemczech, Szwajcarii i Stanach Zjednoczonych.
• St. Petersburg Clinical Scientific and Practical Centre, St. Petersburg. Głównym kierunkiem jest onkologia. Specjalizuje się w świadczeniu zaawansowanych usług medycznych dla osób chorych na raka.

Rozważ recenzje wymienionych placówek medycznych.

Leczenie w Niemczech

W niemieckich placówkach medycznych o profilu onkologicznym stosuje się nowoczesne metody diagnozowania i leczenia raka skóry. Leczenie czerniaka spełnia wszystkie międzynarodowe standardy jakości. Dlatego każdego roku tysiące pacjentów przychodzi do specjalistów z tego kraju po pomoc.

Rozważ szacowany koszt diagnozy i leczenia czerniaka bez pigmentu w niemieckich klinikach (w euro):

• markery nowotworów krwi - 150 €;
• biopsja - 250-400 €;
• histologia - 600 €;
• tomografia komputerowa - 300 €;
• MRI - 600 €;
• krioterapia - 1500 €;
• terapia laserowa - 800 €;
• radioterapia - 2000 €;
• chirurgia - 5000 €;
• znieczulenie - 1200 €.

Po radykalnym leczeniu konieczny jest okres rehabilitacji. Celem jest przywrócenie pacjenta i zapobieganie niepożądanym skutkom podczas operacji. Termin rehabilitacji wynosi od 5 do 14 dni. W tym okresie pacjent jest pod ścisłą obserwacją. Przebieg leczenia obejmuje radioterapię lub laseroterapię, zapobiegając nawrotowi choroby. Pobyt w niemieckiej klinice oncoprofilu wynosi około 250 euro dziennie. Procedury rehabilitacyjne są wypłacane osobno.

Gdzie mogę szukać pomocy w Niemczech?

• Szpital Uniwersytecki Freiburg.
• Szpital Uniwersytecki w Kolonii.
• Szpital Uniwersytecki w Ulm.

Rozważ recenzje wymienionych placówek medycznych.

Leczenie czerniaka bez pigmentu w Izraelu

Każdego roku tysiące obywateli Rosji i byłych krajów postsowieckich zwracają się do izraelskich specjalistów w leczeniu czerniaka skóry. Wielu z nich, po otrzymaniu wysokiej jakości pomocy i pomyślnej prognozie powrotu do zdrowia (w prawie 98% przypadków), pozostawia pozytywne opinie na temat lekarzy tego kraju.

Koszt diagnozy i leczenia zależy od zaniedbania procesu nowotworowego. Podstawowy egzamin trwa 3-4 dni i kosztuje 5200-7500 USD. Średnio, leczenie czerniaka pierwszego etapu w izraelskich klinikach będzie kosztować pacjenta 5000 USD, etap 2 (z resekcją regionalnych węzłów chłonnych) - 15 000 USD, w późnych stadiach choroby - od 22 000 USD z terapią anty-przerzutową.

Po wypisaniu pacjentowi zaleca się pozostanie w kraju do 10 dni. W tym czasie przebywa w hotelu i kilkakrotnie odwiedza klinikę, aby prowadzić bieżący monitoring. Na podstawie wyników biopsji pooperacyjnej onkolog doradza pacjentowi (700 USD) i tworzy taktykę obserwacji i leczenia.

Gdzie mogę uzyskać pomoc w Izraelu?

• Centrum medyczne „Ichilov”, Tel-Awiw. Multidyscyplinarna instytucja typu państwowego, w której przeprowadzane jest skuteczne leczenie złożonych procesów onkologicznych. Ponad milion pacjentów rocznie otrzymuje pomoc od 170 oddziałów onkologicznych kliniki.
• Centrum medyczne „Assuta”, Tel Awiw. Prywatna instytucja medyczna z wysokiej jakości usługami. Zatrudnia około półtora tysiąca specjalistów, którzy corocznie przeprowadzają co najmniej 100 000 operacji w celu usunięcia złośliwych guzów.
• Centrum medyczne „Sheba”. Państwowa klinika wielopunktowa. Zapewnia usługi leczenia raka skóry zgodnie z międzynarodowymi standardami i protokołami.

Oferujemy znać opinie na temat tych instytucji medycznych.

Powikłania i nawroty

Bezbarwny czerniak jest podatny na częste nawroty. Nawet po udanej resekcji złośliwego procesu i tkanek w okolicy sąsiadującej z guzem, istnieje możliwość wtórnego procesu onkologicznego w obszarze blizny pooperacyjnej. Z tego powodu pacjent po wypisie ze szpitala powinien regularnie poddawać się badaniom lekarskim w celu zapobiegawczym.

Czerniak bez pigmentu charakteryzuje się również mikroprzerzutami, które często występują we wczesnym okresie pooperacyjnym. Aby zmniejszyć ryzyko zmian przerzutowych i nawrotu procesu złośliwego, zaleca się terapię fotodynamiczną. Selektywnie niszczy komórki nowotworowe, wspierając pracę organizmu do przywrócenia odporności.

Prognoza na różnych etapach

Czerniak bez pigmentu rzadko ma pozytywną prognozę powrotu do zdrowia, nawet jeśli leczenie rozpoczyna się wcześnie. Wynika to ze specyfiki choroby. Rozważ w poniższej tabeli, jak będzie wyglądać na różnych etapach procesu złośliwego.

Czerniak bez pigmentu: objawy, przyczyny, rokowanie

Czerniak bezbarwny (achromatyczny) występuje rzadziej w onkologii niż inne rodzaje czerniaka. Ponadto choroba ta jest dość trudna do zdiagnozowania. Czerniak bez pigmentu jest w rzeczywistości grupą komórek - melanocytów, które manifestują się na skórze w postaci bulwiastej formacji o niewielkich rozmiarach. Formacje te mają kolor normalnej skóry, tak późno są zauważane jako chore. Tymczasem bezbarwny czerniak jest bardzo niebezpieczną postacią raka, która ma tendencję do szybkiego i agresywnego wzrostu.

Główną negatywną cechą czerniaka bez pigmentu jest to, że daje on przerzuty nawet na bardzo wczesnych etapach jego rozwoju. Komórki nowotworowe z krwią i limfą rozprzestrzeniają się bardzo szybko w całym ciele. Dlatego jednym z głównych sposobów zwalczania tej choroby jest szybki dostęp do lekarza. A do tego trzeba znać pierwsze oznaki bezbarwnego czerniaka i przyczyny jego rozwoju.

Przyczyny czerniaka beskametnoy

Achromatyczny czerniak skóry, jako bardziej powszechna postać czerniaka - pigmentowany, pojawia się z różnych powodów, z których wiele jest wciąż nieznanych nauce. Zalecamy przeczytanie artykułu o zespole Lyella.

Znanych jest jednak kilka czynników predysponujących do choroby.

Obejmują one:

• czynnik dziedziczności. Oznacza to, że dana osoba ma określony gen odpowiedzialny za rozwój czerniaka. Dlatego, jeśli wśród krewnych wystąpiły przypadki czerniaka, bardzo ważne jest, aby osoba przechodziła regularne badania przez onkologa;
• fenotyp skóry. Ustalono, że osoby o jasnej karnacji i niebieskich oczach są najbardziej narażone na rozwój raka skóry;
• duża liczba moli lub plam pigmentowych na ludzkim ciele, które mogą odrodzić się w nowotworach złośliwych. I oczywiście czerniak może być wynikiem stałej ekspozycji na skórę promieniowania słonecznego.

Konsultacja chirurga-onkologa (wideo)

Objawy pigmentowanego czerniaka

U pacjentów, u których zdiagnozowano czerniaka niezabarwionego, objawy choroby mogą objawiać się na różne sposoby.

W dużej mierze zależy od stadium i szybkości choroby.

Jego objawami w rozwoju mogą być:

1. Pojawienie się na skórze małego, bezbolesnego zagęszczenia w kolorze cielesnym, co zwykle nie powoduje troski o chorych.
2. Odczulenie dotkniętego obszaru skóry. Staje się pagórkowaty lub szorstki.
3. Zaczerwienienie i obrzęk dotkniętego obszaru.
4. Pojawienie się świądu i bólu w obszarze edukacji.
5. Niewielkie siniaki i czasami małe rany pojawiają się na dotkniętej skórze.

Jeśli pojawią się powyższe objawy, należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku czerniaka bez pigmentu im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe są szanse na całkowite wyzdrowienie. Zalecamy zapoznanie się z materiałem na temat czerniaka krwi.

Leczenie czerniaka bez pigmentu przeprowadza się przy użyciu nowoczesnych technik leczenia nowotworów, którymi mogą być chemioterapia, chirurgia i usuwanie guza za pomocą lasera lub fal radiowych. Zalecamy również przeczytanie materiału o czerniaku pigmentowym.

Cechy diagnozy czerniaka bez pigmentu

W artykule przedstawiono współczesne dane dotyczące rzadkiej choroby - czerniaka bez pigmentu, a także najważniejszych wytycznych klinicznych i dermatoskopowych w pierwotnej diagnostyce czerniaka bez pigmentu. Autorzy opisali własne obserwacje kliniczne.

Czerniak amelanotyczny można uznać za najbardziej znaczącą chorobę. Czerniak amelanotyczny.

Czerniak bezbarwny (BM) (syn.: Czerniak amelanotyczny) jest złośliwym nowotworem melanocytarnym, w którym nie ma pigmentu melaninowego. Zgodnie z obserwacjami I. A. Lamotkiny (2011) BM może zaczynać się w postaci różowej lub niebieskawo-różowej lub lekko pigmentowanej grudki, w rzadkich przypadkach możliwa jest cienka noga. Wraz z rozpadem grudki powstaje wrzód o mocnych i uniesionych krawędziach i dnie brodawczakowatym. Według autora BM charakteryzuje się szybkim wzrostem i owrzodzeniem [1].

Czerniak skóry to złośliwy, melanocytowy guz, który często występuje u pacjentów ze zwiększoną liczbą znamion melanocytowych. To, czy nerwy, zwłaszcza klinicznie nietypowe, są prekursorami czerniaka, jest nadal kwestią dyskusyjną. Badania patologiczne wykazały, że od 20% do 30% czerniaków zawiera komórki nevus, co wskazuje na bezpośrednią transformację nevus w czerniaka. Aktualne poglądy na patogenezę czerniaka często wskazują na progresję od normalnych melanocytów do czerniaka, a nevi są etapem pośrednim dla niektórych podtypów czerniaka. Większość czerniaków (70–80%) występuje jednak de novo, to znaczy bez towarzyszącego mu newa, a u większości pacjentów z czerniakiem nie ma klinicznie atypowych znamion ani zwiększonej liczby znamion. Ponadto, według niektórych szacunków, ryzyko przekształcenia oddzielnego nevus w czerniaka jest znacznie mniejsze niż jeden na 1000 [2].

Dlatego dermatolog rzadko może napotkać pierwotnego czerniaka, który nie zawiera pigmentu. Niska ilość pigmentu tłumaczona jest niedoborem enzymu tyrozynowego lub zmianami funkcjonalnymi w syntezie melaniny, które występują przy zaburzonym różnicowaniu komórek. Kluczową rolę w tym procesie odgrywa miR-miR-211, wpływając na pigmentację poprzez promowanie (miR-203) lub zaburzonej syntezy (miR-125b i miR-145) [3, 4]. MikroRNA to nowa klasa małych cząsteczek RNA, które regulują ekspresję genów, w patologii tłumią ekspresję genów na etapie translacji (synteza białek z aminokwasów) lub powodują zaburzenie transkrypcji (transfer informacji z DNA do RNA) niektórych genów [3]. Delecje w genach miRNA, jak również niepowodzenie mechanizmu ich dojrzewania, mogą być ważną częścią procesu transformacji komórek w czerniaku. Ze względu na mały rozmiar, każdy miRNA może z reguły oddziaływać z kilkoma celami mRNA - szczególnie z regionami komplementarnymi. Biorąc pod uwagę spektrum genów regulowanych przez miRNA, oczywiste jest, że zakłócenia w ich funkcjonowaniu mogą znacząco wpływać na wszystkie etapy procesu nowotworowego, w tym syntezę melaniny [3, 4].

Rokowanie BM jest podobne do rokowania w przypadku czerniaka konwencjonalnego, biorąc pod uwagę wskaźniki Breslowa, ale w przypadku braku pigmentu późna diagnoza jest częstsza, co pogarsza rokowanie. Szacuje się, że częstość występowania BM wynosi od 1,8% do 8,1% wszystkich czerniaków [5].

Liczne źródła literatury wskazują na wykrywanie BM na błonie śluzowej odbytnicy, mianowicie jako czerniaka z przerzutami bez historii czerniaka pierwotnego na skórze, we wszystkich tych przypadkach, nawet przy starannym badaniu pacjenta, nie zawsze było możliwe zidentyfikowanie głównego ogniska [6]. Brak wykrycia pierwotnego czerniaka u niektórych pacjentów wynika z faktu, że gdy pojawia się pierwsze przerzutowanie, nie tylko przestaje rosnąć, ale czasami ulega odwrotnemu rozwojowi pod wpływem układu odpornościowego aż do pełnej regresji. Wśród wszystkich obserwacji przerzutów nowotworowych, jeśli pierwotne ognisko nie zostało wykryte, czerniak stanowi do 12,6% przypadków [7].

W latach 1998-2003 przeprowadzono międzynarodowe badanie kohortowe, w którym wzięło udział 2387 pacjentów (1065 kobiet, 1322 mężczyzn, średni wiek pacjentów wynosił około 58,3 lat), z czego 527 miało nawrót czerniaka. Przeprowadzono ocenę fenotypu, genotypu, badania histologicznego poziomu pigmentacji nowotworu. Ze względu na analizę modelu wieloparametrowego stwierdzono, że BM koreluje z fenotypem, brakiem wcześniejszego czerniaka w historii, obecnością piegów i zwiększoną wrażliwością na słońce [8].

Objawy kliniczne BM można podzielić na trzy typy: rumieniowa plamka na skórze, w miejscach nasilonego nasłonecznienia, płytka nazębna bez przebarwień skóry i tworzenie się grudek, które są najczęstszą postacią BM [5].

Główne objawy kliniczne, na które dermatolog musi się skupić podczas wstępnego badania, to szybki wzrost, owrzodzenie lub bolesność, które są częstymi objawami klinicznymi procesu złośliwego, chociaż takie wskazówki nie zawsze są obecne [9]. Na przykład E.S. Snarskaya i in. (2014) obserwowali pacjenta, u którego zdiagnozowano nie pigmentowany guzkowy czerniak skóry w dolnej części nogi. Cechami BM u tego pacjenta był gwałtowny wzrost bezbolesnej formacji po przebyciu w strefie zwiększonego nasłonecznienia, któremu towarzyszyło umiarkowane świąd [10].

Obecnie dodatkową obiektywną metodą diagnozowania guzów jest dermatoskopia. Ocena nie pigmentowanych guzów guzkowych jest jednym z najtrudniejszych zadań w nieinwazyjnej wizualizacji [11].

W dermatoskopii, przy ocenie zwykłych nowotworów pigmentu, struktura naczyń krwionośnych ma drugorzędne znaczenie i jest brana pod uwagę tylko w ogólnym schemacie edukacji, to znaczy, że są one mniej znaczące niż barwne wzory i kolor. W przypadku braku pigmentu wzór naczyniowy nabiera pierwszorzędnej wagi właśnie w diagnostyce formacji bez pigmentu [12].

Stosując różne algorytmy do tworzenia pigmentów lub nisko pigmentacji, można polegać tylko na zmianie układu naczyniowego i jego architekturze. Dlatego rozpoznanie czerniaka można założyć tylko w obecności zmienionego obrazu naczyniowego [13].

Głównymi cechami dermatoskopowego badania BM będą naczynia polimorficzne, liniowe (wszystkie rodzaje) i / lub szczypiące, bez łusek na elemencie, obserwowane białe linie w spolaryzowanym świetle i widoczne pozostałości pigmentu, często w postaci brązowych stref bez struktury. Należy pamiętać, że podobnie jak w przypadku formacji pigmentowych, wzór jako całość jest zawsze najpierw oceniany, tylko w tym przypadku nie jest pigmentowy, ale naczyniowy, a następnie rozważane są dodatkowe objawy [14].

Należy zauważyć, że dobra widoczność struktur naczyniowych zależy od prawidłowo wykonanej techniki badania dermatoskopii. Struktury naczyniowe nie są widoczne pod wpływem wysokiego ciśnienia na element, ponieważ występuje ucisk naczyń, zwłaszcza jeśli guz jest powyżej poziomu niezmienionej wizualnie skóry. Zatem soczewka dermatoskopu w kontakcie z nowotworem powinna być umieszczona ostrożnie na powierzchni guza z kontrolą ciśnienia i przy użyciu dużej ilości ośrodka zanurzeniowego [13].

Statki można wizualizować w postaci punktów, brył i linii. Linie mogą być proste, zakrzywione, w kształcie pętli, serpentyn, helisy i kłębuszków. Jeśli przeważa jeden typ naczyń, jest to „monomorficzny” wzór naczyniowy. Jeśli widoczny jest więcej niż jeden typ wzoru, jest on nazywany „polimorficznym”. Oprócz rodzaju statków ważna jest także ich lokalizacja z diagnostycznego punktu widzenia [14].

Dla dokładnej diagnozy ważna jest wizualizacja w spolaryzowanym świetle dermatoskopu. Ponieważ obrazy oglądane pod oświetleniem spolaryzowanym nie są podobne do tych obserwowanych w tradycyjnym dermatoskopie kontaktowym z niespolaryzowanym źródłem światła. Należy pamiętać, że istnieją dwa rodzaje białych struktur, które są ważne dla diagnozy BM, co można zobaczyć tylko w badaniu światła spolaryzowanego. Są to prostopadłe białe linie, mogą być krótkie lub długie, ale nie przecinają się pod kątem prostym względem siebie, takie linie mogą charakteryzować czerniaka. Linii tych nie należy mylić z siatkowymi białymi liniami, które przecinają się ze sobą i są również widoczne pod dermatoskopem z niespolaryzowanym źródłem światła.

Patrząc w świetle spolaryzowanym, nie należy tracić z oczu „czterech punktów” znajdujących się w kształcie kwadratu. Chociaż ta struktura jest bardziej charakterystyczna dla rogowacenia słonecznego, może również wystąpić z czerniakami na skórze w obszarach uszkodzonych przez promieniowanie słoneczne, chociaż znacznie rzadziej. W dermatoskopie z niespolaryzowanym źródłem światła struktura ta może nie być tak ekspresyjna i wyglądać jak pojedyncza bryła [14]. Należy pamiętać, że każdy nie pigmentowany nowotwór z wrzodem podlega badaniu histopatologicznemu. W przypadku braku owrzodzenia, płaskie guzy należy najpierw odróżnić od guzowatych, ponieważ często naczynia o tej samej morfologii mają inną wartość diagnostyczną. Zależy to od tego, czy guz jest płaski czy guzkowaty. Ta sama struktura naczynia ma inną wartość diagnostyczną, nie tylko w zależności od tego, czy guz jest płaski czy guzkowaty, ale także od jego grubości. Pętle kapilarne, które wyrastają z powierzchownego splotu naczyniówkowego i rozciągają się w kierunku powierzchni skóry, mogą wyglądać jak punkty i jak zakrzywione lub pętelkowe linie, w zależności od kąta, pod jakim je oglądamy. W guzach płaskich większość z tych naczyń jest postrzegana jako ich zakończenie i dlatego pojawiają się jako punkty lub krótkie zakrzywione linie. Gdy nowotwór staje się grubszy, naczynia są oglądane ukośnie i wyglądają jak pętle.

W nowotworach złośliwych neowaskularyzacja występuje częściej, ponieważ te nowotwory stają się grubsze [14, 15].

Zatem, jeśli wzór naczyniowy jest polimorficzny, specjalista sprawdza obecność naczyń w postaci punktów. Jeśli tak, to czerniaka nie można wykluczyć, a guz należy zbadać histopatologicznie [14, 15].

Należy pamiętać, że morfologia naczyń krwionośnych w pojedynczych guzach nie jest bardzo ważna przy diagnozowaniu, dlatego w odróżnieniu od guzów płaskich, rozróżnienie między monomorficznymi i polimorficznymi wzorami naczyniowymi w węzłach jest bez znaczenia.

Shamir Geller i in. (2017) w swoich badaniach ustalili ważne objawy BM - korelację liniowych naczyń nieregularnych, zaznaczonych na dermoskopii, ze znalezieniem histopatologicznym skupionych rozszerzonych naczyń na obwodzie guza [9].

Ważne badania przeprowadzono w oddziale czerniaka Uniwersytetu we Florencji, który podczas retrospektywnej analizy prospektywnie zebranych danych w okresie 10 lat (2003–2013), ustalił objawy dermatoskopowe BM zrazu, którego kliniczne rozpoznanie jest niezwykle trudne dla dermatologa. Ważne jest, aby pamiętać, że tylko 20,7% pacjentów z bodziecami BM miało prawidłową przedoperacyjną diagnozę podejrzanej zmiany melanocytarnej. Początkową błędną diagnozę rozpoznano jako wypryskowe, brodawkowate, naczynioruchowe. Dermoskopowo, wszystkie szpikowe BM wykazywały dobrze zdefiniowany „rumieniowaty jednorodny obszar” z nietypowym polimorficznym wzorem naczyniowym z nakłuwanymi, kulistymi i kłębuszkowymi naczyniami [16].

Ponieważ zazwyczaj nie można znaleźć dodatkowych, nienaczyniowych znaków, trudniej jest sklasyfikować takie formacje. W konsekwencji algorytm guzów guzowatych bez pigmentu jest dość prosty, ale nie specyficzny. Wszystkie węzły muszą być poddane badaniu histopatologicznemu, z wyjątkiem przypadków, w których specjalista jest pewny rozpoznania łagodnego wykształcenia [14, 15]. Niestety, na tym etapie rozwoju diagnostyki dermatoskopowej, słaba specyficzność wzorów naczyniowych dla sękatych formacji bez pigmentu oznacza, że ​​wciąż nie ma odpowiedniego algorytmu, który pozwoliłby nam na dokładną diagnozę z pewnością.

Istnieją dwie podstawowe zasady. Pierwsza zasada opiera się na fakcie, że z powodu braku wyraźnej i przekonującej historii pojawienia się guzów z owrzodzeniem w historii pacjenta, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego. Druga zasada polega na tym, że węzły bez pigmentów z naczyniami znajdującymi się chaotycznie również powinny być analizowane histologicznie, jeśli specjalista nie jest pewny diagnozy łagodnego guza [17].

Przedstawiamy nasz własny przypadek pierwotnego rozpoznania czerniaka bez pigmentu. Podeszła do nas kobieta w wieku 36 lat, drugi fototyp, z historią osobistą i rodzinną bez cech. Według pacjenta wiadomo, że różowy punkt pojawił się 6 miesięcy temu na prawym przedramieniu. W ciągu ostatnich sześciu miesięcy rozmiar miejsca stopniowo się zwiększał. W makrofotografii: plamka o nieregularnym kształcie, nierówny czerwono-brązowy kolor, średnica około 8 mm (ryc. 1).

Zdjęcie dermatoskopowe wykonano za pomocą dermatoskopu DermLite 3 i aparatu Nikon za pomocą dermatoskopii z polaryzacją kontaktową.

Zdjęcie dermatoskopowe (ryc. 2) pokazuje element bez pigmentu, który nie wykazuje oznak powstawania pigmentu (sieć, linie itp.). Ma wiele białych struktur, tak zwane prostopadłe paski i dużą liczbę naczyń punktowych. Biorąc pod uwagę, że pierwiastek ten nie ma cech charakterystycznych dla zmian nie-pigmentowych, takich jak rak podstawnokomórkowy, rak płaskonabłonkowy i inne nowotwory, zasugerowaliśmy wstępną diagnozę: czerniak bez pigmentu. Dlatego pacjentowi zalecono konsultację z onkologiem i biopsję wycięcia diagnostycznego.

Badanie zeskrobań i odcisków formacji przypominającej guz: „Gromady, oddzielna i stała warstwa komórek o nieregularnym kształcie, głównie o dużych rozmiarach z jądrami heterochromowymi z nierównomiernie rozłożoną szaroniebieską cytoplazmą. W niektórych komórkach - chłodny czarny pyłek. Wniosek: cytogram czerniaka.

Tak więc, badając formację bez pigmentu, nie należy pomijać takich klinicznych objawów złośliwego procesu, jak szybki wzrost, subiektywne odczucia, bezpośrednie połączenie ze zwiększonym nasłonecznieniem. Niestety, na tym etapie rozwoju diagnostyki dermatoskopowej słaba specyficzność wzorów naczyniowych dla sękatych formacji bez pigmentu oznacza, że ​​wciąż nie ma odpowiedniego algorytmu, który pozwoliłby nam z pewnością dokonać dokładnej diagnozy. Należy jednak pamiętać, że przy braku pigmentu wzór naczyniowy nabiera pierwszorzędnego znaczenia. Stosując różne algorytmy do formowania bez pigmentów lub pigmentacji, należy skupić się tylko na zmianie układu naczyniowego i jego architekturze, mianowicie w obecności wzorca naczyniowego, reprezentowanego przez wszystkie typy naczyń, naczynia spiralne lub naczynia w postaci różowych i czerwonych brył, dodatkowym znakiem są białe linie widoczne w świetle spolaryzowanym.

Literatura

1. Lamotkin I. A. Dermato-onkologia kliniczna. M: BINOM. Laboratory of Knowledge, 2011. 499 str.
2. Rachel M. Cymerman, Yongzhao Shao, Kun Wang, Yilong Zhang, Era C. Murzaku, Lauren A. Penn, Iman Osman, David Polsky. De Novo vs czerniaki związane z nowotworami: różnice w związkach z wskaźnikami prognostycznymi i przeżyciem // JNCI: Journal of the National Cancer Institute, 2016, październik, tom. 108, wydanie 10, 1.
3. Shvetsova Yu.I. Badanie roli onco-miRNA w regulacji progresji i przerzutów komórek czerniaka guza in vivo. Streszczenie Diss.... Ph.D. Krasnojarsk, 2015. 25 str.
4. Vitiello M., Tuccoli A., D’Aurizio R. Zależne od kontekstu miR-204 i miR-211 wpływają na biologiczne i melanotyczne komórki czerniaka // Oncotarget. 2017, 11 kwietnia; 8 (15): 25395–25417.
5. Fernanda Teixeira Ortega, Rogério Nabor Kondo itd. Pierwotny skórny czerniak amelanotyczny i nowotwór podścieliska przewodu pokarmowego w ewolucji synchronicznej // Biustonosz Dermatol. 2017 wrzesień-październik; 92 (5): 707–710.
6. Sciacca V., Ciorra A. A., DiFonzo C., Rossi R. i in. Długoterminowe przeżycie czerniaka z przerzutami do jelita krętego po 15 latach obserwacji: opis przypadku // Tumori. 2010. Vol. 96. Nr 4. R. 640–643.
7. Brogelli L., Reali U.M., Moretti S. i in. Prognozowanie regresji histologicznej czerniaka skórnego // Melanoma Res. 1992. Tom. 2. Nr 2. P. 87–91.
8. Vernali S., Waxweiler W. T., Dillon P. M. i inni Związek incydentalnego czerniaka amelanotycznego z cechami fenotypowymi, stanem MC1 R i wcześniejszym czerniakiem amelanotycznym // JAMA Dermatol. 2017 1 października; 153 (10): 1026-1031. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2017.2444.
9. Shamir Geller, Melissa Pulitzer, Mary Sue Brady, Patricia L. Myskowski. Praktyczna koncepcja Dermatolu. 2017 Jul; 7 (3): 47–50.
10. Snarskaya E.S., Avetisyan K.M., Andryukhina V.V. Bespigmentous guzkowy czerniak skóry dolnej części nogi // Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2014, nr 2, s. 4–7.
11. Halpern A. C., Marghoob A. A., Sober A. J. Charakterystyka kliniczna czerniaka. W Balch CHA, Sober A. J. i in. eds. Czerniak skórny. Vol. 1. 5 edycja Quality Medical Publishing, Inc., Missouri, 2009: 917.
12. Argenziano G., Zalaudek I., Corona R., Sera F., Cicale L., Petrillo G. i in. Struktury guzów skóry: badanie dermoskopowe // Arch Dermatol. 2004; 140: 1485-1489.
13. Kreusch J.F. Wzory naczyniowe w guzach skóry // Clin Dermatol. 2002; 20: 248–254.
14. Kittler G., Roosendaal K., Cameron A., Tsand F. Dermatoscopy. Metoda algorytmiczna oparta na analizie wzoru. Gdansk, 2014. str. 319.
15. Zalaudek, I., Kreusch, J., Giacomel, J., Ferrara, G., Catricala, C., Argenziano, G. Melanocytowe guzy skóry // Jam Acad Dermatol. 2010; 63: 361–374; quiz 375-366.
16. De Giorgi, V., Gori, A., Savarese I, D'Errico, A., Papi, F., Grazzini, M., Scarfé, F., Covarelli, P., Massi, D. Amelanotyczny czerniak podeszwy // Melanoma Res. 2017, Jun; 27 (3): 224–230.
17. Zell D., Kim N., Olivero M., Elgart G., Rabinovitz H. Wczesna diagnoza wielu pierwotnych amelanotycznych czerniaków z niedojrzałością przy użyciu dermoskopii // Dermatol Surg. 2008; 34: 1254–1257.

A. A. Kubanov 1, doktor medycyny, profesor, członek korespondent Rosyjskiej Akademii Nauk
Yu A. Gallyamova, MD, profesor
A. S. Bisharova, kandydat nauk medycznych
TA Sysoeva, kandydat nauk medycznych

FBOU DPO RMANPO Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa

Cechy diagnozy czerniaka bez pigmentu / A. A. Kubanov, Yu A. Gallyamova, A. S. Bisharova, T. A. Sysoyeva
Cytat: Numer lekarza 8/2018; Numery stron w wersji: 76-79
Tagi: złośliwy guz melanocytowy, atypowe znamiona, melanina, tyrozyna