Typowe objawy twardziny ogniskowej i metody jej leczenia

Choroby tkanki łącznej obejmują ogniskową twardzinę skóry, charakteryzującą się zaburzeniami autoimmunologicznymi. Hipotermia, urazy miejscowe, alergizacja mogą wywołać tę patologię.

Najczęściej cierpi na to płeć żeńska. Tej chorobie towarzyszy pojawienie się białych plam lub smug, czasami przypominających blizny, które można zobaczyć na zdjęciu.

Rzadko może wpływać na narządy wewnętrzne, więc prawie zawsze ma korzystne rokowanie.

Przyczyny

To, co powoduje twardzinę skóry, nie jest dokładnie zidentyfikowane, ale ustalono kilka hipotez, że takie czynniki mogą wywołać chorobę:

• infekcje wirusowe lub infekcje bakteryjne - paciorkowce, wirus brodawczaka ludzkiego, HIV, gruźlica i inne;
• guzy w organizmie - twardzina może wystąpić kilka lat przed rozwojem procesu onkologicznego;
• słaba odporność, postrzeganie produkcji przeciwciał jako obce;
• reakcja na użycie niektórych leków;
• podobne patologie tkanki łącznej - toczeń rumieniowaty, zapalenie stawów i tak dalej;
• niewłaściwe funkcjonowanie gruczołów wydzielania wewnętrznego;
• transfuzja krwi;
• okres ciąży lub laktacji, aborcja, zespół klimatyczny;
• urazowe uszkodzenie mózgu lub silny stres;
• nadmierna ekspozycja skóry na światło słoneczne;
• predyspozycje genetyczne.

Skóra staje się szorstka i gęsta w dotyku, ponieważ traci swoją elastyczność i elastyczność, co dzieje się z powodu nadmiernej produkcji kolagenu. Z punktu widzenia medycyny twardzina jest uważana za specyficzną formę zapalenia stawów, ponieważ skóra twardnieje i może to być wynikiem rozwoju dolegliwości nerwowych.

Podlegające tej chorobie mogą wszystkie, niezależnie od wieku, kobiety częściej pokonują twardzinę. Ludzie niektórych zawodów, zwłaszcza gdy są często przechłodzeni, są również zagrożeni (budowniczowie, pracownicy na terenach otwartych, na rynku, w kioskach i tak dalej).

Objawy i początkowe objawy

Biorąc pod uwagę, że początkowo choroba ma charakter lokalny, często zwraca się do dermatologa. W rzeczywistości choroba może objawiać się przez kilka lat w postaci tak zwanego zespołu Raynauda, ​​gdy w zimne dni następuje ostre wybielenie palców.

Po rozgrzaniu wybielanie znika, a skóra staje się niebieskawa, a następnie nabiera fioletowego odcienia.

Równolegle może wystąpić choroba stawów lub suchość dłoni, ich złuszczanie. Na twarzy pojawiają się ogniska pajączków, często umiejscowione na policzkach.

Typowym objawem twardziny jest pojawienie się małego pierścienia na obszarze skóry, który później staje się fioletowy. Po pewnym czasie w okolicy skóry pojawia się obrzęk i zgrubienie. Włosy spadają na dotknięty obszar, wzór skóry znika, a dotyk foki jest chłodniejszy niż zdrowa skóra. W dzieciństwie twardzina może przypominać cios szablą, ponieważ ogniska powstają nie w postaci kół, ale w pasmach, które można zobaczyć na zdjęciu.

W większości przypadków patologia ma tendencję do rozwoju u młodych kobiet, zwłaszcza cierpiących na zaburzenia psychiczne.

Taka ogniskowa patologia może wystąpić na skórze narządów płciowych, ale niezwykle rzadko. Następnie na błonie śluzowej można dostrzec białawe plamy, czasem w kolorze perłowym z fioletową obwódką. Może to być sygnał nieregularnej miesiączki lub nieprawidłowego funkcjonowania jajników.

Choroba jest niebezpieczna dla jej długiego przebiegu i rozprzestrzenia się na bardziej rozległe obszary ciała. Z obojętnym podejściem do twardziny ogniskowej jej przebieg może trwać ponad 20 lat bez oczywistego dyskomfortu. Ale w tym przypadku atrofia narządów płciowych lub gruczołów łojowych jest czasami nieunikniona, w wyniku czego zaburzone zostaje krążenie krwi i ogólna termoregulacja ciała.

Choroby, które można pomylić z twardziną skóry

Osoba, która oceniła twardzinę na zdjęciu, rzadko może samodzielnie zdiagnozować chorobę, ponieważ można ją pomylić z innymi podobnymi patologiami:

• łuszczyca;
• Choroba Addisona;
• niektóre formy trądu;
• bielactwo;
• guzy skóry.

Tylko lekarz specjalista może ustalić dokładną diagnozę na podstawie konkretnej diagnozy. Warto zauważyć, że twardzina jest trudna do określenia na początkowym etapie, ponieważ wygląd blaszek jest miejscem, w którym nosi się matowy charakter.

Diagnostyka

Metodę biopsji można wykorzystać do wykrywania twardziny skóry - niewielki obszar tkanki skóry jest ściskany za pomocą specjalnych instrumentów i badany pod mikroskopem. Jest to najdokładniejsza metoda diagnozy, ponieważ w tym przypadku chorobę można określić na 100%.

Czasami przepływ krwi jest badany za pomocą przetwornika ultradźwiękowego, który pomaga również określić zmiany naczyniowe. Ale diagnostyka laboratoryjna jest najłatwiejsza i najbardziej dostępna. Aby uzyskać wyniki w laboratorium, bada się schronienie i wykonuje się również immunogram.

W niektórych przypadkach mogą przetestować reakcję Wassermana, która będzie pozytywna w obecności patologii, ale mechanizm tej reakcji nie może dać jasnego wyniku.

Leczenie

Do tej pory istnieje kilka metod leczenia twardziny ogniskowej, których istotą jest tłumienie nadmiernej syntezy kolagenu. Jako terapia, hormony glukokortykoidowe nie są już używane, ponieważ mogą mieć niepożądany efekt. Czasami przepisana maść hormonalna.

Istotą zabiegu jest zapobieganie stwardnieniu tkanek i eliminacja źródła zmian skórnych. Ponadto patologia może zniknąć, jeśli dostosujesz odporność. Wśród tradycyjnych metod leczenia znajdują się:

• powołanie funduszy na poprawę mikrokrążenia krwi;
• stosowanie antybiotyków penicylinowych;
• mianowanie leków rozszerzających naczynia;
• przyjmowanie kwasu askorbinowego i witamin E, B i innych.

W niektórych przypadkach pozytywny efekt można osiągnąć, odwołując się do tradycyjnej medycyny:

• kompres cebulowy, który nakłada się na dotknięte obszary (składa się z 50 g kefiru, 5 g miodu i średniej cebuli);
• owinąć na bazie soku z aloesu, który musi być stosowany przez co najmniej 2 tygodnie;
• stosowanie tłuszczu wieprzowego miejscowo w ciągu miesiąca;
• wywary z nagietka, Hypericum, głogu, serdecznika i innych.

Tradycyjne metody mogą być stosowane jako leczenie uzupełniające w głównym kursie leczenia.

Konsekwencje choroby

Jeśli jesteś obojętny na twardzinę, mogą wystąpić pewne konsekwencje:

• nieżyt nosa lub zapalenie gardła;
• wzory naczyniowe na skórze;
• Zespół Raynauda;
• patologie troficzne;
• przebarwienie skóry;
• zaawansowane zapalenie spojówek;
• zmiany twardziny skóry.

Zapobieganie

Aby ponownie nie narażać swojego ciała na różne choroby, musisz przestrzegać prostych zasad zapobiegania:

• nosić luźne buty;
• ubierać się ciepło w zimne dni;
• nie pozostań długo pod klimatyzatorem;
• zużywaj mniej kawy, przyczyniając się do zwężenia naczyń obwodowych.

Ponadto, jeśli manifestacja twardziny została zaobserwowana u bliskich krewnych, to osoba ta jest podwójnie zagrożona, więc ignorowanie środków ostrożności jest po prostu irracjonalne. Nie zapomnij także o zrównoważonej diecie, unikaniu napięcia nerwowego, nadmiernym opalaniu. Pełny schemat odpoczynku i znormalizowanego dnia to zobowiązanie do ochrony przed różnymi formami twardziny.

W obecności charakterystycznych objawów lepiej jest wcześniej skontaktować się z lekarzem. Weź to szczególnie poważnie, jeśli twardzina skóry wpływa na skórę dziecka, ponieważ szybko rozwija się zarówno u dziewcząt, jak iu chłopców.

Sklerodermia ogniskowa: przyczyny, objawy, leczenie

Wśród twardziny wielu specjalistów identyfikuje dwie formy tej choroby: ogólnoustrojową i ogniskową (ograniczoną). To właśnie systemowy przebieg tej choroby jest uważany za najbardziej niebezpieczny, ponieważ w tym przypadku organy wewnętrzne, układ mięśniowo-szkieletowy i tkanki są zaangażowane w proces patologiczny. Skleroderma ogniskowa charakteryzuje się mniej agresywnymi objawami, towarzyszy jej pojawienie się na skórze obszarów (pasm lub plam) białego koloru, które w pewnym stopniu przypominają blizny i mają korzystne rokowanie. Chorobę tę często wykrywa się w płci pięknej, a 75% pacjentów to kobiety w wieku 40–55 lat.

W tym artykule zapoznamy Cię z przyczynami, objawami i metodami leczenia twardziny ogniskowej. Te informacje będą przydatne dla ciebie, będziesz mógł podejrzewać początek rozwoju choroby na czas i zapytać lekarza o jego opcje leczenia.

W ostatnich latach ta choroba skóry stała się bardziej powszechna, a niektórzy eksperci zauważają, że jej przebieg jest bardziej dotkliwy. Możliwe, że takie wnioski były wynikiem nieprzestrzegania warunków leczenia i badania klinicznego pacjentów.

Przyczyny i mechanizm choroby

Dokładne przyczyny rozwoju twardziny ogniskowej nie są jeszcze znane. Istnieje wiele hipotez wskazujących na możliwy wpływ niektórych czynników przyczyniających się do pojawienia się zmian w produkcji kolagenu. Obejmują one:

• zaburzenia autoimmunologiczne prowadzące do wytwarzania przeciwciał przeciwko własnym komórkom skóry;
• rozwój nowotworów, których występowaniu w niektórych przypadkach towarzyszy pojawienie się ognisk twardziny skóry (czasami takie ogniska pojawiają się kilka lat przed powstaniem guza);
• powiązane patologie tkanki łącznej: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.;
• predyspozycje genetyczne, ponieważ choroba ta jest często obserwowana u kilku krewnych;
• przenoszone infekcje wirusowe lub bakteryjne: grypa, wirus brodawczaka ludzkiego, odra, paciorkowce;
• zaburzenia hormonalne: menopauza, aborcja, ciąża i laktacja;
• nadmierna ekspozycja skóry na promienie ultrafioletowe;
• silny stres lub choleryczny temperament;
• urazowe uszkodzenie mózgu.

W przypadku twardziny ogniskowej występuje nadmierna synteza kolagenu, który odpowiada za jej elastyczność. Jednakże, gdy zachodzi choroba spowodowana nadmierną ilością uszczelnienia i szorstkości skóry.

Klasyfikacja

Nie istnieje jednolity system klasyfikacji ogniskowej twardziny skóry. Specjaliści częściej stosują system zaproponowany przez Dovzhansky'ego S. I., który w pełni odzwierciedla wszystkie kliniczne warianty tej choroby.

1. Blyashechnaya. Jest on podzielony na nieurodzajno-atroficzny, powierzchowny „liliowy”, sękaty, głęboki, pęcherzowy i uogólniony.
2. Liniowy. Jest on podzielony na typ „uderzenia szablą”, podobny do letniego lub w kształcie pasma i półpasiec.
3. Choroba białych plam (lub porosty skleroatroficzne, twardzina w kształcie łzy, liszaj biały Tsimbusha).
4. Idiopatyczna atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg hemiatrofia twarzy.

Objawy

Niejednolity kształt

Wśród wszystkich wariantów klinicznych twardziny ogniskowej najczęstszą postacią płytki nazębnej. Niewielka liczba ognisk pojawia się na ciele pacjenta, które przechodzą przez trzy fazy ich rozwoju: plamy, blaszki i miejsce atrofii.

Początkowo skóra pojawia się w kilku lub jednej liliowo-różowej plamce, której wymiary mogą być różne. Po pewnym czasie w jego centrum pojawia się gładka i błyszcząca powierzchnia żółto-białej pieczęci. Na tej wyspie pozostaje liliowo-różowa granica. Może się zwiększyć, zgodnie z tymi znakami można ocenić aktywność procesu sklerodermicznego.

Wypadanie włosów występuje na utworzonej płytce, zatrzymuje wydzielanie sebum i potu, a wzór skóry znika. Skóry w tym obszarze nie można zabrać końcówkami palców w fałdzie. Taki wygląd i oznaki płytki nazębnej mogą utrzymywać się przez różne czasy, po których zmiana ulega zanikowi.

Liniowy (lub w kształcie pasma)

Ten rodzaj ogniskowej twardziny jest rzadko obserwowany u dorosłych (zwykle jest wykrywany u dzieci). Jej manifestacja kliniczna różni się od postaci płytki tylko zmianami skórnymi - mają wygląd białych pasków iw większości przypadków znajdują się na czole lub kończynach.

Biała plamistość

Ten typ ogniskowej twardziny skóry często łączy się z jej niejednolitą postacią. Na jego ciele pojawiają się małe, rozproszone lub zgrupowane plamy o średnicy około 0,5-1,5 cm, które mogą znajdować się na różnych częściach ciała, ale zwykle są zlokalizowane na szyi lub tułowiu. U kobiet takie zmiany mogą wystąpić w okolicy warg sromowych.

Idiopatyczna atrofoderma Pasini Pierini

Z tego rodzaju ogniskowymi twardzinami plamy o nieregularnych konturach znajdują się na plecach. Ich rozmiar może sięgać do 10 centymetrów lub więcej.

Pazini - Pierini idiopatyczna atrofoderma występuje częściej u młodych kobiet. Kolor plam jest zbliżony do niebieskawo-fioletowego odcienia. Ich środek tonie trochę i ma gładką powierzchnię, a wzdłuż konturu zmian skórnych może być obecny fioletowy pierścień.

Przez długi czas po pojawieniu się plam nie ma oznak uszczelniania zmian. Czasami te zmiany skórne mogą być pigmentowane.

W przeciwieństwie do ogniskowej twardziny typu płytkowego, idiopatyczna atrofoderma Pasini - Pierini charakteryzuje się główną zmianą skóry ciała, a nie twarzy. Ponadto wysypka z atrofodermą nie może się cofnąć i stopniowo postępować przez kilka lat.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Ten rzadki typ twardziny ogniskowej objawia się zmianą zanikową tylko połowy twarzy. Takie ogniskowanie można zlokalizować zarówno po prawej, jak i po lewej stronie. Zmiany dystroficzne są narażone na tkankę skórną i podskórną tkankę tłuszczową, a włókna mięśniowe i kości szkieletu twarzy są mniej lub w mniejszym stopniu zaangażowane w proces patologiczny.

Parafia-Romberga hemiatrofia twarzy występuje częściej u kobiet, a początek choroby występuje w wieku 3-17 lat. Proces patologiczny osiąga swoją aktywność w wieku 20 lat iw większości przypadków trwa do 40 lat. Początkowo na twarzy pojawiają się ogniska żółtawych lub niebieskawych zmian. Stopniowo są zagęszczane i z czasem ulegają zanikowym zmianom, stanowiąc poważną wadę kosmetyczną. Skóra dotkniętej połowy twarzy staje się pomarszczona, przerzedzona i przebarwiona (ogniskowa lub rozproszona).

Na dotkniętej połową twarzy nie ma włosów, a tkanki pod skórą ulegają znacznym zmianom w postaci deformacji. W rezultacie twarz staje się asymetryczna. Kości szkieletu twarzy mogą być również zaangażowane w proces patologiczny, jeśli debiut choroby rozpoczął się we wczesnym dzieciństwie.

Dyskusje na temat choroby

Wśród naukowców trwa debata na temat możliwego związku twardziny układowej i ograniczonej. Według niektórych z nich, formy systemowe i ogniskowe są odmianami tego samego procesu patologicznego w ciele, podczas gdy inni uważają, że te dwie choroby różnią się znacznie od siebie. Jednak taka opinia nie znajduje jeszcze dokładnych potwierdzeń, a dane statystyczne wskazują, że w 61% przypadków sklerodermia ogniskowa przekształca się w układową.

Według różnych badań, transfer sklerodermii ogniskowej do układu jest ułatwiony przez następujące 4 czynniki:

• rozwój choroby przed ukończeniem 20 lat lub po 50;
• twardzina skóry niejednolita lub liniowa;
• zwiększone przeciwciała anty-limfocytarne i grube kompleksy krążące immunologicznie;
• nasilenie dysmunoglobulinemii i brak odporności komórkowej.

Diagnostyka

Diagnoza ogniskowej twardziny skóry jest utrudniona przez podobieństwo objawów początkowego stadium tej choroby z wieloma innymi patologiami. Dlatego diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z następującymi chorobami:

• bielactwo;
• niezróżnicowana forma trądu;
• Srom Kouros;
• kieloidopodobny nevus;
• Zespół Schulmana;
• twardzina podstawnokomórkowa raka podstawnokomórkowego;
• łuszczyca.

Ponadto pacjentowi przypisuje się następujące badania laboratoryjne:

• biopsja skóry;
• Reakcja Wassermana;
• biochemia krwi;
• całkowita liczba krwinek;
• immunogram.

Przeprowadzenie biopsji skóry pozwala na prawidłowe rozpoznanie „twardziny ogniskowej” przy 100% gwarancji - ta metoda jest „złotym standardem”.

Leczenie

Leczenie twardziny ogniskowej powinno być złożone i długotrwałe (wielostopniowe). Przy aktywnym przebiegu choroby liczba kursów powinna wynosić co najmniej 6, a przerwa między nimi powinna wynosić 30-60 dni. Wraz ze stabilizacją postępu ognisk, odstęp między sesjami może wynosić 4 miesiące, a z resztkowymi objawami choroby kursy terapii są powtarzane dla celów profilaktycznych 1 raz na pół roku lub 4 miesiące i obejmują leki poprawiające mikrokrążenie skóry.

Na etapie aktywnego przebiegu twardziny ogniskowej plan leczenia może obejmować takie leki:

• antybiotyki penicylinowe (kwas fusydowy, amoksycylina, ampicylina, oksacylina);
• leki przeciwhistaminowe: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itp.;
• Środki do tłumienia nadmiernej syntezy kolagenu: ekstrakt łożyskowy, Lidaza, aktynogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagoniści jonów wapnia: werapamil, fenigidyna, Corinfar itp.;
• Leki naczyniowe: kwas nikotynowy i preparaty na jego bazie (nikotynian ksantynolu, komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, berberyna, madekasol itp.

W przypadku porostów skleroatroficznych, kremów z witaminami F i E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin może zostać włączony do planu leczenia.

Jeśli pacjent ma ograniczone ogniska twardziny, leczenie może być ograniczone do podawania fonoforezy z trypsyną, Ronidazą, chemotrypsyną lub Lydasą i witaminą B12 (w czopkach).

Do miejscowego leczenia twardziny ogniskowej należy stosować maści i fizjoterapię. Zwykle stosuje się lokalne leki:

• Troxevasin;
• Maść heparyna;
• Maść Theonikolovaya;
• Heparoid;
• Maść butadionowa;
• Dimexide;
• Trypsyna;
• Lidaza;
• Chymotrypsyna;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidaza może być stosowana do wykonywania fonoforezy lub elektroforezy. Ronidaza jest używana do aplikacji - proszek jest nakładany na serwetkę nasączoną solą fizjologiczną.

Oprócz powyższych metod fizjoterapeutycznych zaleca się pacjentom wykonywanie następujących sesji:

• terapia magnetyczna;
• fonoforeza z hydrokortyzonem i Kuprenilem;
• terapia laserowa;
• dekompresja próżniowa.

W końcowej fazie leczenia zabiegi można uzupełnić kąpielami ze stopu lub radonu oraz masażem w okolicach ognisk twardziny skóry.

W ostatnich latach, w leczeniu twardziny ogniskowej, wielu ekspertów zaleca zmniejszenie objętości leków. Można je zastąpić produktami, które łączą kilka oczekiwanych efektów. Leki te obejmują Wobenzym (tabletki i maść) i ogólnoustrojowe polienzymy.

Dzięki nowoczesnemu podejściu do leczenia tej choroby plan leczenia często obejmuje taką procedurę, jak HBO (hiperbaryczne natlenianie), która promuje nasycanie tkanek tlenem. Ta technika pozwala aktywować metabolizm w mitochondriach, normalizuje utlenianie lipidów, działa przeciwbakteryjnie, poprawia mikrokrążenie krwi i przyspiesza regenerację zaatakowanych tkanek. Ta metoda leczenia jest stosowana przez wielu ekspertów, którzy opisują jej skuteczność.

Wielu dermatologów stosuje produkty na bazie dekstranu do leczenia twardziny ogniskowej (Reomacrodex, Dextran). Jednak inni eksperci uważają, że leki te można stosować tylko z szybko postępującymi i powszechnymi postaciami tej choroby.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli na skórze pojawiają się długo utrzymujące się plamy, należy skonsultować się z dermatologiem. Rozpoczęcie leczenia w odpowiednim czasie spowolni przejście choroby do postaci ogólnoustrojowej i pozwoli na utrzymanie dobrego wyglądu skóry.

Pacjent jest koniecznie zalecany przez reumatologa, aby wykluczyć proces układowy w tkance łącznej. W leczeniu twardziny ogniskowej ważną rolę odgrywają fizyczne metody leczenia, dlatego konieczna jest konsultacja z fizjoterapeutą.

Specjalista Moscow Doctor Clinic mówi o różnych formach twardziny ogniskowej:

Ogniskowa twardzina skóry

Sklerodermia ogniskowa jest chorobą z lokalnymi zmianami w tkance łącznej skóry. Nie dotyczy to narządów wewnętrznych i różni się od formy rozproszonej. Dermatolodzy zajmują się diagnozą i leczeniem.

Praktycy zdają sobie sprawę z tego, że kobiety w każdym wieku chorują częściej niż mężczyźni. Tak więc wśród pacjentów występują 3 razy więcej dziewcząt z lokalnymi objawami niż wśród chłopców. Choroba występuje nawet u noworodków. To dzieci są podatne na częstsze zmiany.

W ICD-10 patologia należy do klasy „Choroby skóry”. Stosuje się synonimy nazwy „ograniczona twardzina skóry” i „zlokalizowana”. L94.0, L94.1 (twardzina liniowa) i L94.8 (inne określone formy lokalnych zmian w tkance łącznej) są kodowane.

Czy istnieje związek między ogniskowymi a układowymi formami choroby?

Nie ma ogólnej opinii na temat problemu identyfikacji związku między formami lokalnymi i systemowymi. Niektórzy naukowcy nalegają na tożsamość mechanizmu patologicznego, potwierdzają jego obecność charakterystycznych zmian w narządach na poziomie zmian metabolicznych, a także przypadki przejścia postaci lokalnej w chorobę ogólnoustrojową.

Inni uważają je za dwie różne choroby, które mają różnice w przebiegu klinicznym, objawach i konsekwencjach.

Prawdą jest, że nie zawsze jest możliwe wyraźne rozgraniczenie procesu ogniskowego i systemowego. 61% pacjentów z uogólnioną postacią ma zmiany skórne. Udowodniono wpływ czterech czynników na przejście od zmiany ogniskowej do zmiany ogólnoustrojowej:

• początek choroby przed 20 rokiem życia lub po 50;
• liniowe i wielokrotne formy uszkodzeń;
• umiejscowienie uszkodzeń na twarzy lub w skórze stawów rąk i stóp;
• wykrywanie w badaniu krwi wyraźnych zmian odporności komórkowej, składu immunoglobulin i przeciwciał anty-limfocytarnych.

Cechy choroby

Występowanie twardziny ogniskowej tłumaczy się głównymi teoriami dotyczącymi zaburzeń naczyniowych i immunologicznych. Jednocześnie ważne są zmiany w wegetatywnej części układu nerwowego, zaburzenia endokrynologiczne.

Współcześni naukowcy sugerują, że nadmierna akumulacja kolagenu powoduje przyczynę nieprawidłowości genetycznych. Okazało się, że u kobiet odporność komórkowa jest mniej aktywna niż humoralna w porównaniu z mężczyznami. Dlatego szybciej reaguje na atak antygenowy, wytwarzając autoprzeciwciała. Znaleziono związek początku choroby z okresami ciąży i menopauzy.

Nie na korzyść teorii dziedzicznej mówi się, że tylko 6% bliźniąt jednocześnie otrzymuje twardzinę.

Klasyfikacja form klinicznych

Nie ma ogólnie przyjętej klasyfikacji twardziny ogniskowej. Dermatolodzy używają klasyfikacji S. I. Dovzhansky, uważany jest za najbardziej kompletny. Zlokalizowane formy i ich prawdopodobne manifestacje są w nim usystematyzowane.

W wariancie występuje forma płytkowa lub tarczowa:

• indurative-atrophic;
• powierzchnia („liliowy”);
• bolesny;
• głęboki węzeł;
• uogólniony.

Liniowa forma jest reprezentowana przez obrazek:

• „Uderzenie w szablę”;
• pasek lub wstążka;
• półpasiec (ogniska rozłożone na nerwach międzyżebrowych i innych pniach).

Choroba objawia się białymi plamami.

Idiopatyczna atrofoderma (Pasini-Pierini).

Objawy kliniczne różnych form ogniskowych

Objawy są formowane przez stopień nadmiernego zwłóknienia, upośledzone mikrokrążenie w ogniskach.

Forma Blyashechnaya - występuje najczęściej, zmiany wyglądają na małe zaokrąglone, w etapach rozwoju:

Plamy mają kolor liliowo-różowy, pojawiają się jako pojedyncze lub w grupach. Środek stopniowo kondensuje, blednie i zamienia się w żółtawą płytkę z błyszczącą powierzchnią. Włosy, gruczoły łojowe i potowe znikają na jego powierzchni.

Przez pewien czas pozostaje liliowa korona, przez którą ocenia się aktywność zmian naczyniowych. Czas trwania etapu jest niepewny. Atrofia może wystąpić za kilka lat.

Liniowa (w kształcie pasma) forma - rzadsza. Kontury zmian przypominają paski. Znajduje się częściej na kończynach i czole. Na twarzy pojawia się „strajk szablą”.

Choroba białych plam ma synonimy: twardzina twarda, liszaj skleroatroficzny, biały porost. Często obserwowane w połączeniu z postacią płytki nazębnej. Sugeruje się, że jest to atroficzna wersja liszaja płaskiego. Wygląda na małą białawą wysypkę, którą można pogrupować w rozległe plamy. Znajduje się na tułowiu, szyi. U kobiet i dziewcząt - na zewnętrznych narządach płciowych. Występuje jako:

• pospolity porost skleroatroficzny,
• formy pęcherzowe - małe pęcherzyki z płynem surowiczym, otwierające się na erozję i wrzody, suche w skorupkach;
• teleangiektazje - na białawych obszarach pojawiają się ciemne guzki naczyniowe.

Pojawienie się wrzodów i moczenia mówi o aktywnym procesie, komplikuje leczenie.

Liszaj sklerotroficzny - na sromie jest uważany za rzadką manifestację twardziny ogniskowej. Większość chorych dzieci (do 70%) ma 10–11 lat. Wiodącą rolę w patologii odgrywają zaburzenia hormonalne w układzie interakcji przysadki mózgowej, nadnerczy i jajników. Zwykle opóźnione dojrzewanie dziewcząt. Klinika jest reprezentowana przez małe atroficzne białawe ogniska z rowkami na środku i liliowymi krawędziami.

Atrophoderma Pasini-Pierini - objawia się kilkoma dużymi plamami (o średnicy do 10 cm lub większej), zlokalizowanymi głównie na plecach. Obserwowane u młodych kobiet. Kolor jest niebieskawy, w środku możliwy jest niewielki spadek. Plama może otaczać liliowy pierścień. Charakteryzuje się brakiem zagęszczania przez długi czas. W przeciwieństwie do postaci płytki:

• nigdy nie dotyka twarzy i kończyn;
• nie odwrócone.

Rzadką postacią twardziny ogniskowej jest hemiatrofia twarzy (choroba Parry-Romberga) - głównym objawem jest postępująca atrofia skóry i tkanki podskórnej połowy twarzy. Mniej dotknięte mięśnie i kości twarzy. Na tle zadowalającego stanu u dziewcząt w wieku od 3 do 17 lat pojawia się defekt kosmetyczny. Przebieg choroby jest przewlekły. Aktywność trwa do 20 lat.

Po pierwsze, kolor skóry zmienia się na niebieskawy lub żółtawy. Następnie dodawane są plomby. Warstwy powierzchniowe są cieńsze i przylegają do mięśni i tkanki podskórnej. Połowa twarzy wygląda pomarszczona, pigmentowana, zdeformowana. Naruszenie struktury kości jest szczególnie charakterystyczne na początku choroby we wczesnym dzieciństwie. U większości pacjentów mięsień w połowie języka zanika jednocześnie.

Niektórzy dermatolodzy rozróżniają jako osobne formy:

• wariant w kształcie pierścienia - charakterystyczne duże blaszki u dzieci na rękach i stopach, przedramionach;
• powierzchowna twardzina skóry - niebieskawe i brązowe płytki, naczynia są widoczne w środku, rozprzestrzeniają się powoli, częściej zlokalizowane na plecach i nogach.

Diagnostyka różnicowa

Miejscową twardzinę skóry należy odróżnić od:

• Bielactwo - bielona plama ma wyraźną granicę, powierzchnia nie ulega zmianie, nie ma oznak zaniku i zagęszczenia;
• Kraurosis sromu - któremu towarzyszy silny świąd, guzki guzków teleangiektazji, zanik warg sromowych u kobiet, u mężczyzn - penis;
• szczególna forma trądu - zmniejszają się różne odcienie wysypki, wrażliwość skóry;
• Zespół Schulmana (eozynofilowe zapalenie powięzi) - towarzyszy mu przykurcz kończyn, silny ból, eozynofilia we krwi.

Biopsja skóry pozwala na postawienie prawidłowej diagnozy z pewnością.

Leczenie

Konieczne jest leczenie miejscowych zmian skórnych twardziną skóry w fazie aktywnej przez co najmniej sześć miesięcy. Program terapii dobierany jest indywidualnie przez dermatologa. Możliwe są krótkie przerwy. Terapia skojarzona obejmuje grupy leków:

• Antybiotyki penicylinowe i ich analogi „pod przykryciem” preparatów przeciwhistaminowych.
• Enzymy (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsyna) w celu zwiększenia przepuszczalności tkanek. Ekstrakt z aloesu i łożysko mają podobny efekt.
• Leki rozszerzające naczynia - kwas nikotynowy, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Antagoniści jonów wapnia są potrzebni do zmniejszenia funkcji fibroblastów i poprawy krążenia krwi. Nifedipine Corinfar, Calzigard retard są odpowiednie. Fizjologicznym blokerem wapnia jest Magne B6.
• Aby zapobiec atrofii, łączą Retinol, miejscowe maści Solcoseryl i Actovegin.

W przypadku pojedynczych ognisk stosuje się fizjoterapeutyczne metody leczenia:

• fonoforeza z Lidasa;
• elektroforeza z Cuprenilem, hydrokortyzonem;
• terapia magnetyczna;
• terapia laserowa;
• hiperbaryczne dotlenienie tkanek w specjalnej komorze.

W okresie upadku pokazano kąpiele wodorosiarkowe, iglaste i radonowe, masaż, terapię błotną.

Sposoby ludowe

Środki ludowe mogą używać jako pomocnicze i łączyć je z narkotykami za zgodą lekarza. Pokazuje:

1. kompresy z sokiem z aloesu, wywar z hypericum, głogu, rumianku, nagietka, gotowanej cebuli;
2. Zaleca się przygotowanie mieszanki soku z piołunu z tłuszczem wieprzowym i użycie jako maść;
3. do pocierania przygotowują 3 razy płyn z trawy piołunu, mielonego cynamonu, pączków brzozy i orzechów włoskich w rozcieńczonym alkoholu.

Czy ogniskowa twardzina skóry jest niebezpieczna?

Sklerodermia ogniskowa nie zagraża życiu. Należy jednak pamiętać, że długotrwałe zmiany w skórze powodują wiele problemów. A jeśli małe dziecko ma wycieki i swędzenie w miejscach blaszek, oznacza to, że infekcja dołączyła do „przyczyny”. Radzenie sobie z antybiotykami i lekami przeciwzapalnymi jest trudne bez szkody dla innych narządów. Pojawienie się nieleczonych wrzodów prowadzi do krwawienia, zakrzepowego zapalenia żył.

Rokowanie całkowitego wyleczenia w większości przypadków jest korzystne, z zastrzeżeniem pełnego przebiegu leków. Korekta odporności pozwala na odzyskanie, jeśli diagnoza zostanie wykonana prawidłowo i leczenie rozpocznie się w odpowiednim czasie.

Czy sklerodermia ogniskowa zagraża życiu

Twardzina jest chorobą przewlekłą w tkance łącznej ciała, która jest reprezentowana przez zagęszczenie wszystkich struktur łączących, które tworzą tkanki i skórę. Istnieje choroba spowodowana zaburzeniami krążenia. Wraz z rozwojem takiej zmiany powstaje tkanka bliznowata, czyli pogrubienie tkanki łącznej głównych układów i narządów.

Cechy choroby

Twardzina jest rzadką chorobą i jest również całkowicie bezpieczna dla ludzi, ponieważ nie jest przenoszona. Najczęściej choroba ta dotyka tkanki łącznej u kobiet w wieku powyżej pięćdziesięciu lat. U mężczyzn patologia ta występuje pięć razy mniej.

Twardzina może być ogólnoustrojowa (rozpowszechniona, rozproszona), jak również lokalna (ograniczona lub ogniskowa). W postaci układowej, oprócz zakażenia skóry, w proces patologiczny zaangażowane są różne narządy i układy ludzkie. W przypadku ogniskowej patologii twardzina występuje tylko w skórze, to znaczy, że ten typ można nazwać skórnym. Ale więcej na ten temat później.

Rozwój patologii

Wraz z rozwojem twardziny ogniskowej, warstwa naskórka jest poważnie uszkodzona, z której budowane są główne ramy podtrzymujące narządy, rozwijają się więzadła, ścięgna, chrząstki, stawy i warstwy międzykomórkowe z uszczelnieniami tłuszczowymi. Pomimo faktu, że tkanka łączna może mieć inny stan (żel, włóknisty i stały), cechy jej struktury i podstawowych funkcji są do siebie podobne.

Ludzka skóra zawiera tkankę łączną. Jego wewnętrzna warstwa, skóra właściwa, chroni przed promieniowaniem ultrafioletowym, a także odbiera różne infekcje krwi, gdy spożywane są mikroby z powietrza. To właśnie skóra jest odpowiedzialna za młodość lub starość skóry, zapewnia dobrą ruchomość stawów i pokazuje główne emocje na ludzkiej twarzy.

Skóra obejmuje:

• statki;
• nerwy;
• włókna (fibryle), które nadają skórze elastyczność i specjalny ton;
• pojedyncze komórki, z których niektóre są odpowiedzialne za tworzenie silnej odporności, reszta - za tworzenie się w niej włókien, jak również za amorficzną substancję między nimi.

Między takimi substancjami znajduje się specjalny żelopodobny wypełniacz - inaczej amorficzna substancja, która pomaga skórze natychmiastowo przyjąć początkową pozycję po pracy szkieletowej, a także mięśni mimicznych.

Może się zdarzyć, że komórki odpornościowe skóry zaczną postrzegać drugą część jako substancję obcą. W tym przypadku wytwarzane są przeciwciała, które infekują komórki fibroblastów i tworzą nowe włókna w skórze. W tym przypadku dzieje się to cały czas, a nie w ograniczonych miejscach skóry.

W wyniku osłabienia obrony immunologicznej wzrasta liczba fibroblastów wytworzonych z pojedynczego włókna - kolagenu. Pojawia się w nadmiernej ilości, sprawia, że ​​skóra jest bardziej szorstka i gęsta. Zawarty jest również w naczyniach, które są dotknięte wewnątrz skóry, dzięki czemu te ostatnie zaczynają cierpieć z powodu niewielkiej ilości tlenu i składników odżywczych w organizmie. Nazywa się to twardziną ogniskową.

Ogniskowa i ogólnoustrojowa choroba

Nie ma ogólnej opinii na temat identyfikacji ogólnoustrojowych i lokalnych form choroby. Niektórzy naukowcy uważają, że mechanizm patologii jest identyczny, a także potwierdzają jego obecność poprzez specjalne zmiany w narządach na poziomie normy wymiany składników odżywczych, jak również podczas przejścia zmiany miejscowej na ogólnoustrojową.

Reszta jest przekonana, że ​​są to dwie różne choroby, które różnią się przebiegiem klinicznym, konsekwencjami i głównymi objawami.

Prawdą jest, że nie we wszystkich przypadkach możliwe jest ograniczenie zmian chorobowych, jak również procesów systemowych. Zmiany w skórze występują u 61 procent pacjentów z uogólnioną zmianą. Lekarze udowodnili wpływ czterech głównych czynników na proces przejścia zmiany ogniskowej do zmiany systemowej:

• początek procesów patologicznych przed dwudziestym rokiem życia lub po pięćdziesięciu latach;
• ogniska infekcji na twarzy lub w stawach nóg i ramion;
• choroba wielowarstwowa i liniowa;
• wykrywanie badania krwi wyraża się w zaburzeniach układu odpornościowego, składzie immunoglobulin i ciałach przeciw limfocytom.

Przyczyny uszkodzeń z twardziną skóry

Głównymi powodami rozwoju tej patologii jest nadmierna ilość kolagenu w tkankach i gromadzenie się białka z powstawaniem blizn i charakterystycznym obrazem klinicznym choroby. Ale choroba nie zawsze pojawia się dokładnie z tego powodu: uważa się, że powstawanie dużych ilości kolagenu wraz z procesem zapalenia jest reakcją o charakterze autoimmunologicznym, gdy odporność człowieka zaczyna aktywnie rozwijać specjalne białka ochronne przeciwko ochronie odporności.

Pomimo występowania objawów twardziny, główny punkt widzenia w tej sprawie nie został jeszcze zidentyfikowany.

Czynniki rozwoju zmian

Główne czynniki rozwoju choroby to:

• odmrożenia lub hipotermia skóry;
• urazy i urazy;
• wpływ wibracji na ciało;
• pokonać toksyczne związki (pył krzemowy lub rozpuszczalniki);
• choroby zakaźne, które wpływają na ludzki układ nerwowy (na przykład malaria);
• określona płeć (dotyczy to głównie kobiet);
• zaburzenia endokrynologiczne;
• stosowanie niektórych leków (na przykład bleomycyny).

Główne objawy

Wśród wszystkich objawów, które mogą być zdiagnozowane nie tylko dla twardziny, ale także dla innych patologii, występuje silna słabość, zamaskowana ekspresja na twarzy, ograniczona ruchliwość stawów, zaburzenia w układzie krążenia w kończynach ludzkich, zaburzenia zdrowia i zmęczenie.

Taka choroba dotyka człowieka powoli, więc pacjent może nawet nie podejrzewać początku rozwoju.

Pierwsze objawy na skórze pojawiają się niespodziewanie i przypadkowo, po czym cały obraz choroby zmienia się w falisty z okresowymi zaostrzeniami procesów, jak również tymczasową remisją objawów.

Jakość ludzkiego życia jest bardzo zróżnicowana, nie wspominając o zewnętrznych zmianach w skórze. W tym samym czasie powstają główne ogniska z trzema etapami rozwoju: atrofia, płytki i charakterystyczne plamy. To właśnie rozwój charakterystycznych zmian na skórze jest głównym czynnikiem wpływającym na rozwój twardziny.

Główne rodzaje stwardnienia skóry

Istnieją trzy rodzaje patologii skóry:

1. Zmiana ogniskowa (płytka nazębna). Najczęstszym rodzajem uszkodzenia jest twardzina skóry. Taka choroba charakteryzuje się tworzeniem pojedynczych lub wielu zmian skórnych (jeśli zmiana ma ciężką postać) różowych zmian chorobowych, które są nieco powyżej poziomu zdrowej skóry, wyglądają bardziej jak płytki. Rozmiar zmiany może wynosić od 1 do 20 centymetrów. W kształcie są często okrągłe lub owalne, w rzadkich przypadkach możliwe jest ujawnienie zmiany o nieregularnym kształcie. Ogniska twardziny mogą powstawać na ciele w sposób symetryczny lub asymetryczny. Najczęstsze miejsca lokalizacji - tułów i kończyny, a także skóra głowy. W wyniku tego włosy na płytkach zaczynają mocno wypadać i pojawiają się charakterystyczne obszary łysienia. Wzór skóry zaczyna się wygładzać, zatrzymuje się proces pocenia i wydzielania łoju. Istnieje również patologia zupełnie innej formy dystrybucji, charakteryzuje się plamami różowego koloru - lichen versicolor.
2. Typ liniowy wpływa znacznie rzadziej niż ogniskowa. Zmiany skórne wyglądają jak płaskie wstążki, które są głębokimi miękkimi tkankami zespawanymi ze sobą (tłuszcz podskórny, mięśnie i sama skóra). Opaski ułożone są pojedynczo lub w dużych ilościach na głowie, twarzy, ciele, kończynach górnych i dolnych. W rozmiarze osiągają dwa centymetry, mają żółtawy i brązowy kolor. W celu uzyskania specjalnego wyglądu blizny w tej postaci uszkodzenia są porównywane z bliznami po kontuzji.
3. Pokonanie białych plam (liszaj skleroatroficzny). Opisywany przez dużą liczbę na skórze plam w kształcie łezki białych i małych rozmiarów. Skóra w miejscu zmiany staje się cieńsza i pojawiają się na niej widoczne fałdy. Małe uszkodzenia mogą się łączyć i tworzyć duże plamy o średnicy do piętnastu centymetrów.

Twardzina skóry

Leczenie stwardnienia skóry nie jest takie samo dla całej natury oddziaływania i jest wybierane indywidualnie dla każdego pacjenta, ale dla każdego typu twardziny, czy to płytki, liniowej czy rozproszonej, leczenie będzie identyczne. Im wcześniej choroba zostanie ustalona i rozpocznie się właściwe leczenie, tym mniej objawów i patologii sam pacjent otrzyma.

W leczeniu stosuje się zewnętrzne leki w postaci maści hormonalnych, nawilżających, przeciwzapalnych, a także naczyniowych.

Maści przeciwzapalne (w celu wyeliminowania objawów bólu i stanu zapalnego w miejscu zmian skórnych):

Maść na naczynia krwionośne (poprawia krążenie krwi w dotkniętym obszarze i zapobiega rozwojowi zakrzepów krwi):

Maści typu hormonalnego (zmniejszenie stanu zapalnego, zwłaszcza z rozwiniętą postacią choroby):

Maść nawilżająca (zmiękcz skórę):

Wykorzystano także narzędzia tworzone w postaci zastrzyków, tabletek i specjalnych rozwiązań.

Leczenie twardzinowych preparatów ludowych obejmuje stosowanie w leczeniu piwonii, mięty polnej, dużej babki, rododendronu, melisy, wrzosu, dzikiego rozmarynu.

Prognoza patologii

Uszkodzenie skóry z twardziną po odpowiednim i terminowym leczeniu jest korzystne i nie naraża życia pacjenta na żadne niebezpieczeństwo. Jeśli choroba jest postępującą postępującą zmianą i nie poddaje się jej terapii w odpowiednim czasie, może stać się układowa i obejmować niektóre układy i narządy w przebiegu patologicznym.

Twardzina wywołuje rozwój wielu powikłań w organizmie, na przykład zmianę wyglądu twarzy, rozwój zmarszczek, nadmierne wypadanie włosów, zmianę łoża paznokci i kształt samych paznokci. Najczęściej skóra zmienia swoje naturalne cechy, utrata elastyczności skóry.

Główne zagrożenia

Dzięki terminowej diagnozie patologia nie niesie żadnego zagrożenia dla życia ludzkiego. Może rozwijać tylko defekty kosmetyczne, które można usunąć za pomocą zabiegów kosmetycznych i dermatologicznych.

Patologia bez leczenia może skutkować:

• do tworzenia ciemnych plam na skórze;
• na pojawienie się sieci naczyniowych;
• prowokować przewlekły zespół Raynauda, ​​który występuje z powodu nieprawidłowości mikrokrążenia. Opisuje to fakt, że w zimnie osoba zaczyna odczuwać silny ból kończyn i palców, a wraz z nią skóra na takich obszarach staje się bardzo blada. Gdy rozgrzewa się ból, palce stają się fioletowe, a następnie zmieniają się w zwykły fioletowy odcień.

Twardzina jest uważana za ciężką chorobę w tkance łącznej pacjenta, niezależnie od rodzaju manifestacji. Ale dzięki właściwemu podejściu do terapii, a przede wszystkim do zapobiegania chorobie, można uniknąć rozwoju patologii i poważnych objawów.

Sklerodermia ogniskowa: leczenie

W przeciwieństwie do twardziny układowej, z miejscowym charakterem choroby, tylko skóra bez udziału narządów wewnętrznych jest zaangażowana w ten proces.

Przyczyny i patogeneza

Jak wspomniano powyżej, bezpośrednia przyczyna choroby nie została jeszcze zidentyfikowana. Istnieje jednak wiele teorii na ten temat.

1. Teoria zakaźna (nie znaleziono potwierdzenia w szczegółowym badaniu).
2. Dziedziczna teoria, w tym teoria wieloczynnikowej natury choroby.
3. Teoria zaburzonego metabolizmu, dysfunkcja układu odpornościowego (autoagresja ciała).
4. Hipoteza dysfunkcji autonomicznego układu nerwowego.
5. Teoria zaburzeń endokrynologicznych.

Przy starannym badaniu procesów patogenetycznych leżących u podstaw powstawania ograniczonej twardziny można zauważyć, że odzwierciedla się w niej niemal każda hipoteza. Jednak główną rolę przypisuje się chorobom autoimmunologicznym.

W jej rozwoju zlokalizowana twardzina przechodzi trzy kolejno naprzemienne etapy - obrzęk, stwardnienie i zanik. Pierwsze trwa kilka tygodni, często niewidoczne. Skóra staje się gładka, błyszcząca, napięta. Zmienia się gęstość i konsystencja - nabiera pastowatego charakteru. Kolor zmienia się od normalnego do czerwonego i niebieskawego odcienia.

Po etapie obrzęku proces patologiczny szybko wchodzi w fazę zagęszczenia. Skóra staje się zimna, staje się gęsta, nie porusza się, nie przyjmuje fałdy. Wokół dotkniętego obszaru znajduje się niebieskawa korona (segment wzrostu obwodowego), podczas gdy sam odcień wosku lub brudno-szary.

Ostatnim etapem jest zanik. Skóra dotkniętego chorobą obszaru staje się cieńsza. Kupuje rodzaj pergaminu. Możliwy udział w procesie tkanki tłuszczowej i mięśni. W tym przypadku skóra przylega bezpośrednio do struktur kostnych.

Klasyfikacja

Sklerodermia ogniskowa jest klasyfikowana w następujący sposób:

1. Twardzina skóry.
2. Liniowy.
3. Multifocal.
4. Głęboko
5. Twardzina skórna.
6. Forma pęcherzowa.
7. Idiopatyczna atrofodermia Pasini Pierini.
8. Postępująca hemiatrofia twarzy Parry-Romberga.
9. Scleroatrophic lichen Tsumbusha (choroba białych plam).

Objawy

Sklerodermia ogniskowa ma inną klinikę i objawy, w zależności od postaci. W tym przypadku jedna osoba może doświadczyć kombinacji kilku rodzajów choroby. Ale rozważ każdy przypadek osobno.

Twardzina plackowata jest najczęstszym typem patologii. Występuje głównie u kobiet w średnim wieku (30-50). Podobnie jak w przypadku innych opcji, trzy procesy są kolejno zastępowane w skórze - obrzęk, stwardnienie, atrofia. Charakteryzuje się pojawieniem się w różnych częściach ciała (głowy, tułowia, kończyn) stref rumienia i stwardnienia.

Często zmiany spowodowane są urazami i uciskiem skóry (napięty pasek, pasek, ciasny biustonosz). Najpierw są okrągłe lub owalne plamy różowo-liliowego odcienia, nieco spuchnięte. Powoli zwiększają swoją wielkość (od kilku do 20 cm), wraz ze stopniowym zagęszczaniem skóry w środku. Na peryferiach zachowuje się halo różowo-liliowe. Zaatakowana skóra stopniowo blednie (kolor kości słoniowej), staje się gładka (wymazywany jest wzór skóry).

Następnie obrzeże na obrzeżach znika, a zastępują je gwiazdki i pigmentacja naczyniowa. Skóra staje się cieńsza, znowu będzie się składać. W odpowiednim czasie proces można odwrócić. Pojawiająca się hiperpigmentacja dotkniętego obszaru jest dobrym znakiem prognostycznym.

Twardzina płytkowa może mieć postać:

• morphea (foci) - opisane powyżej;
• węzły (podobne do keloidów) - jeden lub kilka sklerozowanych obszarów pojawia się w ciele w postaci guzków przypominających blizny keloidów;
• Pasropini Pierini atrophoderma jest lekkim, powierzchownym wariantem przebiegu niejednolitej twardziny skóry. Występuje u dziewcząt w wieku 10-20 lat z dominującą lokalizacją zmian patologicznych na plecach.

Skleroderma liniowa (w kształcie pasma) - ogniska różowo-niebieskawego koloru, które pojawiają się po jednej stronie ciała lub wzdłuż pęczka nerwowo-naczyniowego (strefa Zakaryary-Ged), często na głowie lub kończynach, mają kształt liniowy. Występuje częściej w dzieciństwie, może być połączony z hemiatrofią Parry-Romberga.

Tworzenie skupienia sklerodermicznego przechodzi przez trzy znane etapy. Najczęściej pojedynczy punkt skupienia rozciąga się od skóry głowy do twarzy, przypominając ślad uderzenia szablą.

Choroba białych plam (porosty skleroatroficzne, twardzina kroplowa) - obszar dotknięty jest drobnymi (3-10 mm) perłowymi białawymi plamami, błyszczącymi płytkami. Centra mogą się łączyć, mają zapiekanki, wyraźne krawędzie. Wokół - rumieniowata korona. Skóra w stadium atrofii przypomina zmięty papier papirusowy. Częsta lokalizacja - szyja, ramiona, górna część klatki piersiowej.

Hemiatrofia twarzy - twardzina ogniskowa w tym samym czasie rozpoczyna się w okresie dojrzewania (20 lat). Równie powszechne u mężczyzn i kobiet. Twarz jest dotknięta, częściej proces zaczyna się od uchwycenia obszaru wokół oczu, kości policzkowych i żuchwy. Dzięki tej formie podstawowe struktury skóry - tkanki tłuszczowej i mięśni - są przede wszystkim zaangażowane w ten proces. Pacjenci doświadczają bólu, zaburzonych procesów żucia jedzenia i mowy.

Jaki lekarz leczy twardzinę ogniskową?

Ponieważ sklerodermia ogniskowa charakteryzuje się pierwotnym uszkodzeniem skóry, dermatolog musi poradzić sobie z tą patologią. Ale aby wykluczyć uszkodzenie systemowe i różnicową diagnostykę z innymi chorobami autoimmunologicznymi, konieczne są konsultacje terapeutów i reumatologów.

Ponadto, aby zidentyfikować towarzyszące patologie i rozwiązania dla dalszego leczenia, eliminacji ciężkich deformacji, lekarz prowadzący może zalecić badania:

• okulista;
• ginekolog;
• endokrynolog;
• chirurg;
• neurolog.

Diagnostyka

Diagnoza jest dokonywana na podstawie wywiadu i obrazu klinicznego. Jako dodatkowe sposoby potwierdzenia diagnozy stosuje się:

1. Badanie krwi (ogólne, biochemiczne).
2. Badanie immunologiczne krwi (identyfikacja przeciwciał przeciwjądrowych, czynnik reumatoidalny, przeciwciała na komórki własnego organizmu, badanie poziomu Ig).
3. Analiza moczu
4. Badanie histologiczne skóry (w razie potrzeby).
5. USG narządów jamy brzusznej, nerek, tarczycy.
6. EKG
7. RTG klatki piersiowej, kości czaszki.
8. Encefalografia.
9. CT
10. MRI

Leczenie

Leczenie ograniczonej twardziny jest trudnym zadaniem. Nie można sobie z tym poradzić samodzielnie, konieczna jest kontrola i nadzór specjalisty. W tym przypadku leczenie powinno być złożone i długie, wybrane z uwzględnieniem cech każdego konkretnego pacjenta.

Ograniczona twardzina jest leczona za pomocą trzech kierunków - terapii lekowej, fizjoterapii i chirurgii.

Po pierwsze, konieczne jest wyleczenie lub doprowadzenie do stadium remisji (jeśli nie da się wyleczyć) chorób przewlekłych, aby zmienić sposób życia. Równolegle podejmowane są wysiłki mające na celu wyeliminowanie twardziny. W aktywnym etapie zalecany jest tryb stacjonarny.

Wśród leków na twardzinę należy stosować te, które poprawiają mikrokrążenie i działają immunosupresyjnie:

1. Penicylina.
2. Kuprenil.
3. Metotreksat.
4. GKS (prednizon).
5. Teoniol, kwas nikotynowy, pentoksyfilina.
6. Lidaza (i / m lub sc) i inne wchłaniane środki (trypsyna, hialuronidaza).
7. Unithiol.
8. Witaminy (A, E, grupa B).
9. ATP.
10. Lokalne środki - miejscowe kortykosteroidy (Betametazon w postaci kremu lub maści, Aclomethazon itp.).

Wśród metod fizjoterapeutycznych leczenia choroby ograniczonej twardziny stosuje się promieniowanie UVA, terapię PUVA, ultradźwięki, laser, gimnastykę i masaż.

Operacje twardziny wykonuje się zgodnie ze wskazaniami w przypadku tworzenia przykurczów, ograniczając funkcje motoryczne stawów.

Terapia ludowa

Sklerodermia ogniskowa jest poważną chorobą, której nie można wyleczyć bez użycia całego szeregu środków, w tym leków. Ale jako pomoc możesz użyć wywary z ziół.

Wśród roślin, które mają korzystny wpływ na twardzinę, można użyć chmielu, melisy, oregano, dziurawca, serdecznika, nagietka, skrzypu polnego. Aby użyć mieszaniny suchych ziół zalać wrzącą wodą (szklankę wody na łyżce kolekcji), nalegać na 2-3 godziny i wziąć 1/5 filiżanki 3 razy dziennie przez pół godziny przed posiłkami. Przed użyciem należy skonsultować się z lekarzem, aby zapobiec reakcjom alergicznym i innym działaniom niepożądanym.

Czy choroba jest niebezpieczna dla życia?

Przy właściwym leczeniu twardziny, rokowanie na życie jest korzystne.

Zapobieganie powikłaniom

Zaleca się, aby pacjenci z rozpoznaną twardziną ogniskową unikali urazów skóry, wysokich i niskich temperatur oraz stresu.

Pomimo trudności w leczeniu i czasami ciężkich objawów skórnych, miejscowa twardzina skóry może i powinna być leczona. Najważniejsze - czas poprosić o pomoc i wyraźnie postępować zgodnie z instrukcjami lekarza prowadzącego.

Autor: Valentina Anit, Specjalista,
specjalnie dla Dermatologiya.pro

Przydatne wideo o leczeniu twardziny skóry

Lista źródeł:

• Shostak N.A., Dvornikov A.S., Klimenko A.A., Kondrashov A.A., Skripkina P.A., Gaidina T.A. Miejscowa (ogniskowa) twardzina skóry w ogólnej praktyce medycznej // Leczenie. 2015. №4.
• Akbarova S.N., Abidova N.A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Zmiany zewnętrzne twardziny ogniskowej // Teoria i praktyka współczesnej nauki. 2018. №17.