Rybia łuska wrodzona, wulgarna, arlekin - poważna choroba skóry

87% wszystkich wrodzonych zmian skórnych to ichtiozy. Są to choroby, które powodują mutacje w genach nabłonka, powodując przerwanie jego normalnej struktury. Mogą się objawiać różnymi objawami, ale jest znak, który łączy wszystkie formy - zwiększone rogowacenie i złuszczanie powierzchniowych warstw skóry. Leczenie rybiej łuski pozostaje wyzwaniem dla współczesnej medycyny. Jednak obecnie istnieją techniki, które mogą poprawić jakość życia pacjentów (w tym niemowląt).

W rzadkich przypadkach rybia łuska skóry może wystąpić u osoby dorosłej. Z reguły jest to spowodowane inną poważną chorobą, która zakłóca organizm. Diagnoza i leczenie starszych pacjentów nie będą zasadniczo różne.

Skóra rybia łuska

Ludzki naskórek ma złożoną strukturę - składa się z 5 warstw. Najgłębsze są reprezentowane przez komórki macierzyste, które dzielą się i tworzą wszystkie inne komórki naskórka. Warstwa rogowa naskórka znajduje się najbardziej powierzchownie. Jest reprezentowany przez łuski - dawne komórki, które uległy częściowej dezintegracji i wypełnieniu keratyną (białkiem, dając siłę)

Zazwyczaj komórka macierzysta zmienia się w zrogowaciałą skalę w ciągu 21 dni.

Z rybią łuską zakłóca się normalny cykl komórkowy. Zwiększając ilość keratyny i skracając żywotność komórek wszystkich warstw, dochodzi do nadmiernego powstawania zrogowaciałych łusek. Warstwa powierzchniowa (zrogowaciała) znacznie zwiększa swoją grubość i jest aktywnie złuszczana. Procesy dystroficzne zachodzą w całym naskórku, dzięki czemu skóra nie jest w stanie zapewnić funkcji ochronnej.

Przyczyny wrodzonej rybiej łuski

Każda wrodzona rybia łuska występuje w wyniku mutacji - zmian w normalnej strukturze genów. Prowadzi to do zakłócenia tworzenia białek, enzymów i innych substancji odpowiedzialnych za powstawanie warstwy rogowej. Wiarygodny powód ich wystąpienia nie jest jasny, jednak zidentyfikowano następujące niekorzystne czynniki:

• Ciężka genetyka rodziców - obecność w rodowodzie lub u dzieci wszelkich chorób dziedzicznych (zespoły Patau, Down, Shereshevsky-Turner, wrodzone deformacje, rybia łuska itp.);
• Szkodliwe nawyki rodziców: używanie alkoholu (szczególnie niebezpieczne - podczas ciąży i 6 miesięcy przed poczęciem), palenie tytoniu i nadużywanie substancji (w tym samym okresie), uzależnienie od narkotyków (niezależnie od czasu trwania i dawek);
• Obecność przewlekłych zakażeń w organizmach obojga rodziców (nie tylko narządów płciowych, ale także chorób somatycznych: odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie żołądka, zapalenie wątroby i inne);
• Jakikolwiek kontakt z produktami niebezpiecznej produkcji (zwiększone tło radioaktywne, praca w produkcji, emisja metali ciężkich do atmosfery itp.).

Wszelkie negatywne skutki, które wpływają na rodziców, wpływają na ich dzieci. Równie ważny jest w tym stan organizmów, zarówno ojca, jak i matki. Dlatego przyczyny rybiej łuski należy szukać właśnie w rodzinie dziecka.

Formy wrodzonej rybiej łuski

Istnieją dwie duże grupy rybiej łuski, w zależności od czasu wystąpienia objawów i lokalizacji mutacji:

1. Rybia łuska noworodków (związana z chromosomem płci żeńskiej) - formy te zaczynają rozwijać się u dziecka w macicy, więc rodzi się z już zmienioną skórą. Zdecydowana większość pacjentów to chłopcy, a choroba dziedziczona jest od matek. Ta grupa obejmuje:
   • blaszkowata rybia łuska;
   • erytroderma ichtiyoformowa;
   • erytroderma pęcherzowa ichthyso;
   • arlekin rybiej łuski.

Więcej na temat różnic między tymi formami zostanie omówionych w rozdziale dotyczącym objawów choroby;

Różne formy różnią się znacznie pod względem objawów i przebiegu choroby. Z reguły można to określić za pomocą zewnętrznych znaków z pierwszych dni rybiej łuski. Pozwala to wybrać taktykę opieki nad dzieckiem i rozpocząć leczenie.

Objawy wrodzonej rybiej łuski

Jak wygląda rybia łuska u noworodków?

Przy urodzeniu dziecko z rybią łuską wydaje się być „zapakowane” w gruby film, w kolorze jasnobrązowym. Warunek ten wskazuje termin „owoc kolodionu”. Po pewnym czasie (od kilku godzin do tygodnia) film zaczyna opadać, po czym należy monitorować stan skóry dziecka.

Istnieją cztery opcje, jak rybia łuska objawi się u noworodka później. Objawy każdej postaci są tak specyficzne, że diagnoza może być postawiona po rutynowym badaniu niemowlęcia. Dajemy najbardziej charakterystyczne znaki dla każdego z nich:

• Poważna szczelność skóry;
• Powieki i usta dziecka są zwrócone na zewnątrz;
• Głębokie pęknięcia tworzą się między dużymi rogami. Obszary te nieustannie ulegają zamoczeniu, ponieważ płyn międzykomórkowy swobodnie przechodzi przez nie;
• Na dłoniach i stopach - głębokie pęknięcia między grubymi łuskami.

• Dziecko rodzi się w „filmie”, który wkrótce zaczyna wysychać, pękać i oddzielać się;
• Skóra ma wygląd spalonego - jest jasnoczerwona, z nieznacznymi ogniskami peelingu;
• Skóra jest napięta, z wiekiem tworzą się srebrne paski;
• U niektórych pacjentów uszy stają się nieregularne.

• Znaczne pogrubienie warstwy rogowej naskórka na całej powierzchni ciała;
• Odwrócenie powiek, warg;
• Głęboko popękana skóra, jak otwarte rany;
• Zmniejszenie wielkości głowy noworodka - mikrocefalia.

Z wiekiem nasilenie objawów słabnie (z wyjątkiem zespołu arlekina). Skóra nabiera normalnego koloru, ale jej szczelność i nadmierny peeling pozostają. Gdy pacjent ma formę laminarną, można obserwować srebrne paski, które utrzymują się przez całe życie.

Objawy wulgarnej (opóźnionej) rybiej łuski

Pierwsze oznaki choroby u dzieci pojawiają się średnio 2-12 miesięcy po urodzeniu. Początek rybiej łuski w zimie jest charakterystyczny. Objawy są znacznie mniej wyraźne niż w innych formach. Charakteryzuje się następującymi manifestacjami:

• Zwiększone złuszczanie skóry na całej powierzchni ciała, z wyjątkiem twarzy, podkolanowych i pachowych;
• Dłonie i podeszwy nabierają charakterystycznego wyglądu - wzór skóry jest znacznie wzmocniony, wyżłobienia na powierzchni pogłębiają się, zmniejsza się koloryt skóry. Lekarze nazywali ich „starczymi dłońmi / stopami”;
• Z reguły na udach i ramionach warstwa rogowa jest znacznie pogrubiona przez oddzielne małe ogniska. Jeśli przytrzymasz dłoń nad powierzchnią skóry w tych miejscach, będzie miała żebrowaną strukturę.

Rybia łuska charakteryzuje się naprzemiennymi zaostrzeniami z okresami dobrego samopoczucia. Objawy nasilają się zimą, kilka spada - wiosną i latem.

Nabyte formy rybiej łuski

Oprócz wrodzonej rybiej łuski istnieje nabyta forma tej choroby. Główne powody jego rozwoju to:

• Brak witaminy A, która jest odpowiedzialna za normalne funkcjonowanie skóry;
• Obecność złośliwego guza i rozwój zespołu paranowotworowego jest stanem, w którym układ odpornościowy zaczyna „popełniać błędy” i atakować zdrowe komórki ciała (w tym przypadku skórę);
• Alkohol rybia łuska - jest spowodowana wadliwym działaniem skóry i uszkodzeniem naczyń krwionośnych.

Nabyta rybia łuska z reguły nie zagraża życiu i objawia się niewielką liczbą objawów: zwiększonym łuszczeniem, zwiększonym wzorem skóry dłoni i stóp, obecnością pęknięć. Główną metodą leczenia tej postaci jest wyeliminowanie przyczyny choroby (zniszczenie guza, zrekompensowanie braku witaminy itp.). Ze swoją nieskutecznością terapię przeprowadza się tak samo jak w wrodzonej rybiej łusce.

Leczenie rybiej łuski

Ważne jest, aby pamiętać o następnej chwili - niemożliwe jest pozbycie się tej choroby raz na zawsze. Pacjenci powinni kontrolować jego przebieg za pomocą leków i określonego stylu życia. Na szczęście opracowano skuteczne metody leczenia rybiej łuski skóry w dowolnej postaci (z wyjątkiem zespołu arlekina), które pozwalają wyeliminować większość nieprzyjemnych objawów.

Ogólna terapia

Przy narodzinach dziecka z „syndromem kolodionu” natychmiast umieszcza się go w specjalnym inkubatorze, w którym tworzy się pewien poziom wilgotności (zwykle podwyższony) i temperatury. Od pierwszego dnia życia dziecka cierpiącego na rybią łuskę przepisuje się następujące grupy leków:

1. Hormony-glukokortykosteroidy (GCS) - nie jest do końca jasne, dlaczego hormony mają pozytywny wpływ na przebieg rybiej łuski. Jednak w badaniach klinicznych ich działanie zostało w pełni udowodnione. Do leczenia najczęściej stosuje się prednizon, hydrokortyzon. Średni czas trwania kursu wynosi 4-7 tygodni, po czym dawka zaczyna się stopniowo zmniejszać;
2. Witamina A - lek ten poprawia metabolizm w skórze i stymuluje powstawanie substancji międzykomórkowej. Lekarze wybierają dawkę i formę leku indywidualnie, ale najczęściej używają krótkich kursów (do 2 tygodni). Preparaty witaminy A są dostępne w postaci aktywnej pod nazwą Retinol / Retinol Acetate. Jeśli jesteś uczulony na to, możesz użyć leku Atsitretin jako alternatywy;
3. Antybiotyki - kwestia mianowania środków przeciwdrobnoustrojowych jest rozwiązywana indywidualnie dla każdego pacjenta. Z reguły zaleca się je otrzymywać, gdy dziecko ma wysokie prawdopodobieństwo zakażenia;
4. Do poprawy stanu ogólnego konieczne są płyny dożylne preparatów elektrolitowych i roztworów białek (albumina). Z reguły noworodki wytwarzają napary do żyły pępowinowej.

Podczas zaostrzeń rybiej łuski leczenie przeprowadza się według podobnego schematu. Dla każdego pacjenta lekarz koryguje zalecenia - usuwa antybiotyki lub wlewy dożylne z recept, uzupełnia terapię kursem dodatkowych witamin (PP, B₁, W₆) itd. Ogólne leczenie prowadzi się do uzyskania dobrego efektu, w postaci zmniejszenia objawów.

Lokalne leczenie

Jest to integralna część leczenia każdej postaci rybiej łuski. Ponieważ warstwa wierzchnia skóry jest naruszona, najłatwiejszym sposobem na wpływanie na nią jest nałożenie preparatu w postaci maści lub kremu. Obecnie używane są kombinacje następujących grup leków:

• Maść na bazie 2% mocznika (Uroderm);
• Wazelina;
• Lanolina;
• Emolents (Atoderm, Topikrem, Foretal, itp.) - substancje te nie są lekami i są dopuszczone do stosowania u noworodków;
• Dekspantenol;
• Lokalne hormony GCS (Elokom, Diprosalik, Akriderm, Belosalik, itp.).

Starsi pacjenci mogą dodatkowo polecać maści z 2% kwasem salicylowym, które zmniejszają złuszczanie skóry. Jednak leki te są przeciwwskazane u dzieci do 3 lat. Obecnie są one używane dość rzadko, zastępując je emolientami.

Leczenie fizjoterapeutyczne

Terapia rybiej łuski u dzieci nie powinna obywać się bez stosowania fizjoterapii. Najlepsze metody to promieniowanie ultrafioletowe i opalanie, nie dłuższe niż 30-40 minut. Procedury te stymulują metabolizm w komórkach skóry i zmniejszają intensywność złuszczania. Leczenie starszych pacjentów można uzupełnić regularnymi wizytami w tureckiej lub rosyjskiej łaźni (temperatura nie wyższa niż 55 o C), regularnymi wizytami w ośrodkach (co najmniej 1 raz w roku) z morskim powietrzem i ciepłym klimatem.

Cechy opieki nad dziećmi z rybią łuską

Z reguły noworodek jest w inkubatorze przez około 2-4 tygodnie. W tym czasie aktywna terapia rybiej łuski. Ważne jest, aby po ustąpieniu ostrych zdarzeń i wypisaniu dziecka do domu rodzice powinni zapewnić mu odpowiednią opiekę. Wymień główne postanowienia:

1. Dokładnie przestrzegaj terminów lekarza.. Nawet w fazie ambulatoryjnej leczenie musi być kontynuowane. Najczęściej polega na stosowaniu maści leczniczych, kremów lub emolientów;
2. Monitoruj skórę dziecka. Najlepszym wskaźnikiem stanu pacjenta z rybią łuską jest jego skóra. Ważne jest, aby nie przegapić okresu zwiększonego złuszczania, objawów zapalenia (zaczerwienienie skóry, wzrost temperatury miejscowej, obrzęk, powstawanie krost), bezprzyczynowy niepokój niemowlęcia. Szczególnie te oznaki są znaczące zimą, gdy istnieje duże prawdopodobieństwo zaostrzenia;
3. Nie ranić skóry dziecka. Ponieważ funkcja naskórka jest osłabiona, skóra dziecka jest bardziej podatna na różne urazy. Każda rana jest bramą wejściową do infekcji. Jeśli to możliwe, należy ich unikać, a jeśli nie mogli, leczyć 0,005% chlorheksydyną lub innym środkiem antyseptycznym, który zaleci lekarz;
4. Nie używaj pieluchy z szorstką powierzchnią, szali, twardych koców i innych ubrań, które mogą podrażniać skórę dziecka. Doprowadzi to do ciężkiego świądu i niepokoju niemowlęcia.

Karmienie i aktywność fizyczna tych dzieci nie powinny różnić się od ich rówieśników. Pozwoli im to w przyszłości zająć się chorobą i stać się pełnoprawną częścią społeczeństwa.

Prognoza

We wszystkich formach rybiej łuski, z wyjątkiem zespołu arlekina, rokowanie jest korzystne. W większości przypadków choroba nie wpływa na sposób życia pacjentów, w odpowiednim czasie. Podczas życia będą występowały okresy zaostrzeń (częściej w zimie) i normalizacja stanu skóry. W momencie zaostrzenia ważne jest przeprowadzenie odpowiedniego leczenia.

Arlekinowa rybia łuska zwykle kończy się śmiercią dziecka.

Zapobieganie

Znając czynniki mutacji, można znacznie zmniejszyć ryzyko rybiej łuski u dziecka. Planując przyszłą ciążę, eliminując niekorzystne skutki dla organizmu i regularnie kontrolując jej przebieg, będziesz chronić swoje dziecko przed większością wrodzonych chorób.

Co należy zrobić w ramach przygotowania pregravidów (przed ciążą)?

1. Oboje rodzice odwiedzają ośrodek zdrowia / klinikę w celu zidentyfikowania źródła przewlekłego zakażenia (nieleczone odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie pęcherza moczowego, zapalenie błony śluzowej żołądka itp.) Lub w celu upewnienia się, że nie występuje;
2. Przyszła mama odwiedza klinikę przedporodową, przechodzi badanie ginekologiczne i przechodzi niezbędne testy. Celem jest zidentyfikowanie patologii szyjki macicy, zapalenia błony śluzowej macicy, zapalenia pochwy i innych chorób kanału rodnego, rozregulowanie hormonalne;
3. Jeśli w rodzinie wystąpiły przypadki narodzin dzieci z mutacjami chromosomowymi / genowymi, należy skontaktować się z ośrodkiem poradnictwa medycznego i genetycznego. Jest w każdej dziedzinie, ale niestety niektóre analizy będą musiały być opłacone;
4. Wyeliminuj alkohol, narkotyki i palenie co najmniej sześć miesięcy przed rozpoczęciem ciąży;
5. W razie potrzeby zażywaj kwas foliowy, preparaty jodowe i inne leki niezbędne w leczeniu chorób przewlekłych. Ważne jest osiągnięcie remisji tych patologii.

Te proste zalecenia pozwolą na 95% zmniejszenie ryzyka powstawania chorób wrodzonych u dziecka. W czasie ciąży należy regularnie monitorować klinikę przedporodową i uczestniczyć we wszystkich badaniach ultrasonograficznych (pierwsza trwa 10-14 tygodni; druga trwa 20-24 tygodnie; trzecia trwa od 30 do 32 tygodni). Pozwoli to ocenić stan wewnątrzmaciczny płodu i możliwą obecność chorób wrodzonych. Ultradźwięki można powtórzyć, jeśli to konieczne, dowolną liczbę razy, ponieważ jego bezpieczeństwo dla dziecka i matki zostało udowodnione przez wiele badań klinicznych.

Chorobie, szczególnie wrodzonej, łatwiej jest zapobiegać niż leczyć. Nie powinieneś narażać siebie i swojego nienarodzonego dziecka na cierpienie, ponieważ współczesny poziom medycyny pozwala, jeśli rodzice tego chcą, uniknąć tego.

Często zadawane pytania od pacjentów

Tak, jednak wzór jest czasem dość trudny do śledzenia. W chwili narodzin chłopca z rybią łuską istnieje wysokie prawdopodobieństwo nawrotu choroby w rodzinie. Jeśli rybia łuska jest opóźniona, znacznie trudniej jest przewidzieć nawrót patologii. Może to pomóc w usługach poradnictwa genetycznego.

Tak, w zależności od kształtu klasycznego schematu jest nieco inny. Na przykład, z zespołem arlekina, zwiększa się dawka GCS, a przy postaci pęcherzowej antybiotyki są prawie zawsze przepisywane. Jednak te niuanse zostaną ustalone indywidualnie przez lekarza prowadzącego.

Prawdopodobieństwo, że USG dało prawidłowy wynik 92-95%. W takim przypadku decyzję podejmują jedynie rodzice, po tym jak lekarz wyjaśni wszystkie możliwe opcje. Mogą opuścić dziecko lub przerwać przebieg ciąży w dowolnym momencie.

W praktyce klinicznej, z efektem ubocznym leków do użytku zewnętrznego prawie nigdy nie występuje. Możemy powiedzieć, że są bezpieczne. Ponieważ hormony są przepisywane pacjentom z rybią łuską tylko przez krótki czas, uporczywe zmniejszenie odporności lub zespół Cushinga (hiperkortykizm) również nie ma czasu na rozwój.

Rybia łuska: cechy choroby skóry u dzieci

Rybia łuska jest chorobą skóry bardzo podobną do dermatozy. Jego charakterystyczną cechą jest pojawienie się łusek na skórze, które wyglądają jak łuski ryb. Przetłumaczone ze starożytnej greckiej „rybiej łuski” - ryby. Ludzie nazywają łuski ryb chorobami.

Cechy i rodzaje choroby

Choroba rybia łuska ma kilka odmian:

• zwykły;
• serpentyn;
• czarny;
• igła;
• blaszkowate;
• masa perłowa.

Arlekin rybiej łuski jest najrzadszą i najcięższą postacią choroby. Dzięki porażce rybiej łuski arlekin znacznie zwiększa utratę wody, zakłóca regulację temperatury ciała. Arlekin obejmuje całe ciało, a nawet twarz łuskami.

Rybia łuska skóry u dzieci (wrodzona) występuje z naruszeniem naturalnej rogowacenia skóry dziecka. Wrodzona rybia łuska jest szczególnym rodzajem patologii, która ma swoje własne cechy i jest wyróżniona w osobnej kategorii. Choroba zaczyna się rozwijać po 4-5 miesiącach życia płodowego.

Ale choroba jest przekazywana dziecku tylko wtedy, gdy patologia genów u ojca i matki. Zdarza się, że nie następuje stuprocentowy transfer. Wynika to ze specyficznej cechy genu. Wrodzona rybia łuska jest potwierdzona wynikami biopsji skóry po rozpoznaniu klinicznym.

Choroba dziecka objawia się już w łonie matki w łagodnej lub nawet ciężkiej postaci. Ale postawienie tej diagnozy podczas ciąży jest zdecydowanie problematyczne. Rybitwojak lamelarny u noworodków obserwowano od urodzenia.

Jego ciało pokryte jest żółtawo-brązowym filmem przypominającym kolodion. Dziecko ma również niedowagę. Często są wady rozwojowe niektórych organów wewnętrznych płodu. Dotknięta skóra noworodka przypomina skorupę z dużymi krwawiącymi pęknięciami i łuskami. Ręce, nogi, twarz, usta, uszy i nos są bardziej narażone. Patologia błon śluzowych nie wpływa. Ich wzrost trwa, pozostawiając dziury.

Otwór nosowy, usta i oczy są zatkane warstwą rogową. Oddychanie jest utrudnione, jedzenie jest trudne. To pogorszyło przebieg choroby. Często cierpią narządy życiowe - płuca, serce i nerki dziecka.

Utrata odporności na infekcje, pojawiają się choroby zakaźne. Ochronna reakcja ciała dziecka nie działa. Z powodu niezgodności życia z patologią może dojść do śmierci. Ale często choroba przechodzi, przekształcając się w erytrodermię.

Bardzo rzadko wrodzona rybia łuska skóry przechodzi sama. Zwłóknienie zwykłe pojawia się najczęściej u młodzieży. W okresie dojrzewania następuje reorganizacja wielu procesów metabolicznych. Pozostają tak do końca życia. Zazwyczaj w ciepłym okresie roku i pod koniec okresu dojrzewania następuje poprawa stanu pacjentów.

Pięcioletnie dziecko ma najbardziej rozległe obszary zmian skórnych z łuskami. Proces patologiczny rozciąga się na policzki i czoło. W tych obszarach można zobaczyć wiele małych łusek na skórze, które wyglądają jak otręby. Ten rodzaj peelingu nazywany jest łuskowatym.

Objawy rybiej łuski

Objawy rybiej łuski - to bardzo sucha skóra po bokach ciała, zaczerwienienie skóry bez oznak zapalenia. Peeling w kolanach i łokciach, w dolnej części pleców, w kostkach. Ogólnie płytki paznokciowe i włosy nie ulegają zmianom. Ponadto pacjent nie może narzekać na chorobę. Będzie zaniepokojony jedynie swoim wyglądem, ponieważ choroba rybiej łuski powoduje keratynizację skóry.

Ale wyraźnie manifestowały się objawy rybiej łuski u dzieci tylko młodszych. Ze względu na słabą produkcję sebum występuje suchość skóry. Włosy zaczynają wypadać, stają się rzadkie i cienkie. Małe dzieci są skarłowaciałe, cierpi na tym ich rozwój umysłowy. Dziecku powinno towarzyszyć psycholog. Atmosfera, w której znajduje się pacjent, powinna być pozytywna. Odporność na obciążenia. Rozpocznij choroby grzybowe i zapalne.

Czarna rybia łuska rozwija się u osób w średnim i starszym wieku. Ludzka skóra jest podatna na pigmentację, więc łuski mają ciemny kolor. Ten rodzaj rybiej łuski definiuje się jako przejaw patologii genu lub wpływu na środowisko.

Leczenie rybiej łuski

Leczenie rybiej łuski skóry, przede wszystkim koncentruje się na łagodzeniu kondycji ludzkiej. Dlatego skupiamy się na stosowaniu kremów, maści, żeli. Radykalne metody leczenia nie istnieją, ponieważ choroba jest genetyczna. W przypadku powikłań zakaźnych leczenie rybiej łuski wykonuje się za pomocą antybiotyków przepisanych przez genetyka.

Do procedur wzmacniających należy przyjmowanie witaminy A, a także E. Przypisany do grupy witamin B, produktów zawierających arsen i żelazo. Pobudzają aktywność odporności. Podlega pełnej kontroli nadnerczy, tarczycy i narządów wydalania. Można również przepisywać hormony.

Lekarze zalecają i opalają się, a słabe promieniowanie ultrafioletowe pływa w morzu. Możesz robić ciepłe kąpiele za pomocą soli morskiej (do 20 razy). Dozwolone jest dodanie gliceryny lub boraksu do wody. Zmniejsz stan chorego dziecka w wannie z dodatkiem skrobi lub sody oczyszczonej, zgnilizny siana. Po kąpieli skóra musi być nasmarowana tłuszczowym kremem zawierającym witaminę F. Do śmietany należy dodać oliwę z oliwek. Indywidualny lekarz wybierze jego koncentrację.

Niemowlęta często mają problemy żywieniowe. Choroba wymaga karmienia dożylnego. Monitorowanie elektrolitu jest wymagane, aby zapobiec zaburzeniu równowagi elektrolitowej.

Tradycyjne metody leczenia

Jak leczyć rybią łuskę, używając środków ludowych, zielarz będzie w stanie poprawnie wyjaśnić. Następujące rośliny dobrze się prezentowały w leczeniu patologii: rokitnik, wrotycz pospolity, skrzyp polny, serdecznik pospolity i leuzea, owies i jarzębina nasienna, piwonia, kolec Eleutherococcus, trawa pszeniczna i aralia wysoka. Możesz wziąć jeden gatunek lub kilka rodzajów roślin leczniczych: wrotycz pospolity - dwie części; serdeczny serdecznik - jedna część; babka - dwie części; skrzyp - jedna część; trawa pszeniczna - cztery części. Mieszaninę napełnia się gorącą wodą (500 ml), infuzji. Używaj infuzji w pół szklanki 2 razy dziennie. Odbiór - 1 miesiąc. Następne 10 dni - przerwa. Kurs należy powtórzyć.

Podobne problemy

Małe dzieci i młodzież nie tolerują choroby. Przyczynami są awarie układów nadwozia:

1. Dziecko rośnie powoli, nie przybiera na wadze, wygląda niezgrabnie, często chorobie towarzyszą braki w rozwoju umysłowym.
2. Choroba zwiększa wydzielanie sebum, narusza strukturę włosów, może nawet wypaść. Płytki paznokci dziecka stają się cienkie i kruche.
3. Odporność słabnie i dlatego często rozwijają się choroby wirusowe.
4. Choroba prowokuje zaburzenia metaboliczne, układ hormonalny i metabolizm hormonalny.
5. Cholesterol znacznie wzrasta, co prowadzi do chorób serca i naczyń.
6. „Nocna ślepota” rozwija się - choroba, w której człowiek nie rozróżnia obiektów w ciemności.

Problemy są szczególnie wyraźne w zimie. Leczeniu muszą towarzyszyć odpowiednie odżywianie i higieniczne procedury skóry. Nie można wykluczyć codziennych spacerów. Leczenie wymaga również opalania.

Zapobieganie chorobom

Rozwój choroby rybiej łuski nie można zapobiec. Ale możesz zapobiec narodzinom dziecka z patologią. Każdy może uzyskać poradę od ośrodków genetycznych. Pytanie dotyczy osób, w których rodzinach występowała ta choroba. Z obciążoną (nawet jedną matką) dziedzicznością posiadanie dzieci jest przeciwwskazane. Ale decyzja jest podejmowana przez parę, biorąc pod uwagę złożoność choroby i biorąc odpowiedzialność za życie dziecka.

Rybia łuska skóry u dzieci

Rybia łuska (rybia łuska; grecka rybia rybia + ōsis; synonim: rozlany rogowacenie, zaćma) jest dziedziczną dermatozą, charakteryzującą się rozproszonymi zaburzeniami keratynizacji ze względu na rodzaj hiperkeratozy, powstawanie łusek na skórze przypominających ryby.

Czym jest rybia łuska i jej przyczyny:

Rybia łuska jest spowodowana różnymi mutacjami genów, których manifestacja biochemiczna nie jest rozszyfrowana. Zaburzenia metabolizmu białek, w szczególności metabolizmu aminokwasów, objawiające się nadmiernym nagromadzeniem wielu aminokwasów we krwi i moczu (tyrozyna, fenyloalanina, tryptofan itp.), Metabolizm tłuszczu z hipercholesterolemią, zmniejszony metabolizm podstawowy i upośledzona termoregulacja i oddychanie skóry ze wzrostem aktywność enzymu oksydacyjnego.

Ponadto stwierdzono obniżenie czynności funkcjonalnej tarczycy, nadnerczy i gruczołów płciowych, niedobór odporności humoralnej i komórkowej. Pewną rolę w rozwoju dermatozy przypisuje się zaburzeniom metabolizmu witaminy A, tłumieniu funkcji gruczołów potowych. Przyczyny w skórze są oparte na zaburzeniach keratynowych, przejawiających się nadmierną produkcją keratyny, zwykle ze zmianą jej struktury lub spowolnieniem procesu odrzucania martwych komórek z powierzchni skóry z powodu efektu cementowania nagromadzeń.
glikozaminoglikany w naskórku.

Formy rybiej łuski i objawy:

W oparciu o cechy kliniczne i genetyczne wyróżnia się następujące główne formy rybiej łuski: zwykła (wulgarna), sprzężona z X recesywna, wrodzona.

Wspólna (wulgarna) rybia łuska:

Najczęstszą postacią choroby jest pospolita (wulgarna) rybia łuska; odziedziczony w sposób autosomalny dominujący.
Objawia się w 3. miesiącu życia lub później (w wieku 2-3 lat). Skóra tułowia, kończyny stają się suche, szorstkie z powodu tworzenia się wielu białawych lub szarawo-czarnych ciasno osadzonych łusek, w ujściach mieszków włosowych wydzielają się czopy rogowe (rogowacenie grudkowe). Peeling na skórze jest słaby. Nie wpływają na fałdy skóry (w obszarze fałdów łokciowych, pachowych pachwin, jam podkolanowych, genitaliów). Na dłoniach i podeszwach wyraźnie widoczny jest wzór skóry siateczkowej (z powodu naruszenia właściwości dermatoglificznych) z lekkim peelingiem śluzowym.

Nasilenie procesu patologicznego może być inne. Możliwy nieudany wariant - kserodermia, objawiająca się suchością i rogowaceniem pęcherzykowym skóry prostownika kończyn. Zwykłej rybiej łusce towarzyszą zwykle dystroficzne zmiany włosów i paznokci (przerzedzenie, złamanie, przerwanie struktury).

Możliwe jest również uszkodzenie zębów (wielokrotna próchnica, nieprawidłowy zgryz, brak wielu zakładek dentystycznych), oczy (przewlekłe zapalenie spojówek, krótkowzroczność, zapalenie siatkówki itp.). Pacjenci mają skłonność do chorób alergicznych, niskiej odporności na infekcje pocokokowe i wirusowe, dlatego często cierpią na neurodermit, astmę oskrzelową, naczynioruchowy nieżyt nosa, zapalenie gardła, przewlekłe ropne zapalenie ucha środkowego, zapalenie mezotympanowe, zapalenie trądziku itp. Często występują zaburzenia czynnościowe i organiczne nerek., układ sercowo-naczyniowy itp.

Sprzężona z X recesywna rybia łuska:

Rybia łuska sprzężona z chromosomem X wyróżnia się defektem genetycznym mikrosomalnych enzymów łożyskowych - sulfatazy steroidowej i sulfatazy arylowej. Tylko mężczyźni są chorzy. Obraz kliniczny zwykle rozwija się kilka tygodni po urodzeniu dziecka (lub rzadziej po urodzeniu). Warstwy napalone są charakterystyczne w postaci gęstych dużych brązowo-czarnych łusek przypominających łuski. Skóra między nimi wydaje się być pęknięta, więc przypomina węża lub krokodyla. Zmiany są zauważane przez oczy w postaci młodzieńczej zaćmy. Możliwe jest opóźnienie umysłowe, padaczka, hipogonadyzm, anomalie szkieletu.

Wrodzona rybia łuska:

Wrodzona rybia łuska rozwija się w macicy; wykryty u noworodka. Wyróżnia się rybią łuskę płodową i wrodzoną erytrodermię ichthyosiform. Rybia łuska płodu lub owoc arlekina jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Zmiany skórne pojawiają się w 4-5 miesiącu rozwoju wewnątrzmacicznego. Skóra noworodka jest pokryta skorupą, składającą się z grubych szaroczarnych rogów, o grubości do 10 mm, gładkich lub ząbkowanych, oddzielonych bruzdami i pęknięciami.

Usta dziecka są mało ruchliwe, otwór w ustach jest mocno rozciągnięty lub zwężony (sonda ledwo mija). Nos i uszy są zdeformowane, wypełnione warstwami rogowymi; powieki skręcone, brzydkie kończyny (kosorukost, stopa końsko-szpotawa, przykurcze, skoczki międzypalcowe), może brakować włosów i paznokci. Poród w rybiej łusce płodu jest często przedwczesny, może narodzić się martwy płód. Większość dzieci umiera kilka godzin lub dni po urodzeniu w wyniku zmian w organizmie, które są niezgodne z życiem, powodując niewydolność oddechową, czynność serca, niewydolność nerek itp.

Wrodzona rybia łuska i erytrodermia (Broca) charakteryzuje się, zwłaszcza na wczesnym etapie, powszechną skórą rumienia - erytrodermią. Wyróżnia się rybią łuskę (mgławicową) i rybią łuskę naskórka (pęcherzową). Rybia łuska jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Od momentu narodzin cała skóra dziecka pokryta jest cienkim, suchym, żółtawo-brązowym filmem przypominającym kolodion (płód koloidalny). W większości przypadków płatki (płytki) są formowane z folii, która pozostaje przez całe życie; skóra pod nimi jest jasnoczerwona (erytrodermia).

Skóra twarzy jest czerwona, rozciągnięta, odłamana; skóra głowy pokryta jest obfitymi łuskami; zdeformowane przedsionki, warstwy rogowe. Włosy i paznokcie mają tendencję do szybszego wzrostu niż zwykle (hiperdermotrofia); płytki paznokci gęstnieją, rozwija się rogowacenie pod paznokciem, a także rogowacenie dłoni i podeszew w postaci warstw rogowych; całkowite wyłysienie jest możliwe. Wraz z wiekiem, erytrodermia zmniejsza się, hiperkeratoza wzrasta, charakteryzuje się wrodzonym obustronnym odwróceniem powieki (ektropionem), któremu często towarzyszą łysienie, zapalenie rogówki, światłowstręt. Czasami występują anomalie zębów, a także upośledzenie umysłowe.

W niektórych przypadkach film po pewnym czasie zamienia się w duże łuski (złuszczanie blaszek u noworodków), które całkowicie zanikają w niemowlęctwie. W przyszłości skóra przez całe życie pozostaje normalna.

Rybia łuska naskórkowa:

Rybia łuska naskórkowa jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Skóra noworodka wygląda jak poparzona wrzącą wodą (jaskrawoczerwona), pęcherzyki o różnych rozmiarach i tworzą na niej erozję. Objaw Nikolsky pozytywny, ponieważ naruszenie keratynizacji, któremu towarzyszy dyskeratoza. Skóra dłoni i stóp jest pogrubiona, biaława. W ciężkich przypadkach pojawia się plamica (krwotoki w skórze i błonach śluzowych), choroba kończy się śmiercią. W łagodniejszych przypadkach dzieci przeżywają. Wraz z wiekiem zmniejsza się liczba pęcherzyków, a ich pojawienie się zwykle pojawia się w błyskach, którym często towarzyszy wzrost temperatury ciała. Jednocześnie zwiększa się keratynizacja niektórych obszarów skóry, które są wyraźnie widoczne w 3-4-tym roku życia w postaci grubej. brudne, szare, rogowate warstwy rogowe, najbardziej widoczne w obszarze fałd skórnych.

Wrodzona rybia łuska jest często łączona z wadami układu nerwowego, hormonalnego i innych układów organizmu. Tak więc zespół Sjogrena-Larssona charakteryzuje się wrodzonym I., porażeniem spastycznym i oligofrenią. Podstawą jej rozwoju jest wada genetyczna - naruszenie procesu niszczenia kwasu fitanowego, w wyniku którego gromadzi się w tkankach ciała. W zespole Refsum stwierdza się wrodzoną rybią łuskę, barwnikowe zapalenie siatkówki, zapalenie wielonerwowe, upośledzenie umysłowe. Zespół Rudy charakteryzuje się kombinacją wrodzonej rybiej łuski z uszkodzeniem układu nerwowego (padaczka, zapalenie wielonerwowe, upośledzenie umysłowe), niedokrwistość makrocytowa i infantylizm.

Diagnoza rybiej łuski:

Diagnoza jest dokonywana na podstawie obrazu klinicznego, potwierdzonego w wątpliwych przypadkach przez badanie histologiczne zaatakowanej skóry. Trudności w diagnozie są często spowodowane wrodzoną rybią łuską w okresie noworodkowym, kiedy to musi być odróżniona od złuszczającej erytrodermii złuszczającego zapalenia skóry Leiner-Moussy i Rittera.

Łagodna erytrodermia Leinera - Mousse rozwija się pod koniec pierwszego, częściej w drugim miesiącu życia dziecka; charakteryzuje się zaczerwienieniem i łuszczeniem się skóry pachwinowych fałd, pośladków, skóry głowy (w przeciwieństwie do I. łuski można łatwo oddzielić); w ciągu kilku dni proces rozprzestrzenia się na całą skórę. Zmiany skórne połączone z niedokrwistością hipochromową, hipotrofia. Złuszczające zapalenie skóry Ritter pojawia się w 5-7 dniu życia dziecka z rumieniem, złuszczaniem pępka, naturalnymi otworami. W przyszłości proces rozprzestrzenia się, a zmianom skórnym towarzyszy odwarstwienie naskórka z powstawaniem nadżerek. Występuje wzrost temperatury ciała, toksykoza i niestrawność.

Zwykła rybia łuska recesywna i sprzężona z chromosomem X różnicuje się z celiakią, w której obserwuje się suchość, łuszczenie i upośledzenie pigmentacji skóry, a także dystrofię paznokci i włosów.

Zmiany skórne w ichthyosiform mogą mieć nabytą naturę, na przykład z toksydermią wywołaną lekami, hipowitaminozą A, nowotworami złośliwymi (szczególnie często z limfogranulomatozą, rakiem piersi, chłoniakiem); sarkoidoza, trąd, zmiany starcze skóry itp.

Leczenie rybiej łuski:

Leczenie jest zazwyczaj wykonywane przez dermatologa ambulatoryjnego lub w szpitalu dermatologicznym, w zależności od ciężkości procesu. Witaminy A, E (lub aevit), grupy B, a także C, PP, glutamevit są przepisywane przez powtarzane, długie, intensywne kursy. Zastosuj lipamid, witaminę U, metioninę, z efektem lipotropowym. V. jako terapia stymulująca, wytwarza się transfuzje osocza, wstrzykuje się preparaty g-globuliny, aloesu, wapnia i żelaza.

Według wskazań zalecają leki hormonalne (tarczyca, insulina itp.). W przypadku wrodzonej rybiej łuski hormony kortykosteroidowe są przepisywane noworodkowi w połączeniu z anabolikiem, hemodezem, preparatami potasu, witaminami C, grupą B, antybiotykami (jeśli są wskazane). Olejowy roztwór octanu retinolu jest wkraplany do nosa, a kiedy powieka jest wyrzucona i do oczu. Przebieg leczenia przeprowadzany jest w szpitalu przez 1-11 / 2 miesiące. pod kontrolą parametrów biochemicznych krwi.

W przyszłości dawka kortykosteroidów zostanie zredukowana do całkowitego zniesienia w warunkach ambulatoryjnych; okresowo przeprowadzaj badanie krwi (zawartość cukru, koagulogram, pełna morfologia krwi), moczu, a także rozmazy z błony śluzowej jamy ustnej pod kątem kandydozy. Witaminy A, grupy B, są pokazywane matkom karmiącym piersią Powołanie hormonów kortykosteroidowych dla I. starszych dzieci i dorosłych jest nieskuteczne.

Ważna jest wielka ostrożność. Dzieciom zaleca się kąpiele z nadmanganianem potasu (1:15 000). Skóra jest rozmazana spermacetem lub kremem dla dzieci z dodatkiem witaminy A, Dzintars, Delight i innych kremów Dorośli mają przepisaną sól i skrobię, kremy z mocznikiem, chlorkiem sodu, winylem, aevitem itp. i helioterapia, kąpiele siarczkowe i węglowe, które mają stymulujący wpływ na metabolizm tkanek i funkcjonowanie gruczołów dokrewnych, a także szlam i błoto torfowe, zalecane do leczenia uzdrowiskowego pacjentów. W ostatnich latach aromatyczne retinoidy stały się powszechne w leczeniu I.

Prognoza:

Rokowanie zależy od postaci rybiej łuski. Kiedy zwykła, blaszkowata i sprzężona z X recesywna rybia łuska, jest zwykle korzystna dla życia. Nadzór kliniczny przez dermatologa, leczenie profilaktyczne w okresach jesienno-zimowych za pomocą kompleksu witamin w połączeniu z napromieniowaniem UV oraz leczenie sanatoryjno-uzdrowiskowe przyczyniają się do utrzymania skóry pacjentów w stosunkowo korzystnym stanie. W przypadku wrodzonego I., zwłaszcza w połączeniu z wadami układu nerwowego i hormonalnego, często notuje się zgony z powodu upośledzenia rozwoju ważnych narządów i układów.

Zapobieganie:

Główną metodą profilaktyki jest poradnictwo medyczno-genetyczne, podczas którego określa się stopień ryzyka genetycznego i podaje odpowiednie zalecenia dotyczące rodzenia dzieci z rodzinami z rybią łuską. Przeprowadza się prenatalną diagnostykę wewnątrzmaciczną poszczególnych postaci I., w szczególności recesywną wiązanie X, za pomocą amniopunkcji (zaleca się przerwanie ciąży, jeśli znaleziono płód).

Rybia łuska skóry u noworodków: czy choroba jest niebezpieczna, co robić i jak leczyć dziecko?

Obecnie walka z chorobami dziedzicznymi staje się coraz ważniejsza. Często ludzie nie przywiązują wagi do drobnych zmian w stanie skóry, ale nawet peeling, który wydaje się zwykle na pierwszy rzut oka, może być powodem do konsultacji ze specjalistą. Ten objaw może być konsekwencją braku witamin i oznaką poważniejszej choroby. Jedną z tych niebezpiecznych chorób jest rybia łuska. Prowadzi to do rogowacenia poszczególnych części skóry dziecka.

Cechy choroby

Rybia łuska jest chorobą, w której procesy metaboliczne organizmu są zaburzone. Zakłócenie metabolizmu białek, zwiększenie zawartości aminokwasów i lipidów we krwi i moczu prowadzi do pogorszenia podstawowego i lipidowego metabolizmu. W rezultacie przenoszenie ciepła jest zakłócane, skóra „oddycha” gorzej - zmniejsza się dopływ tlenu do organizmu przez skórę.

Występują nieprawidłowe działanie tarczycy, gonad i nadnerczy. Zakłócony pocenie się. W rezultacie odporność spada, metabolizm się pogarsza. Te procesy prowadzą do następujących symptomów:

• na skórze pojawia się zaczerwienienie i podrażnienie;
• suche pęknięcia skóry (zalecamy przeczytanie: jak leczy się suchą skórę u dziecka w wieku 4 lat?);
• tworzą odporne obszary zapalne.

Formy skóry rybiej łuski i charakterystyczne objawy

Choroba jest podzielona na kilka form:

1. Najczęstszą postacią jest rybia łuska pospolita lub pospolita. Jest wykrywany w wieku 3 miesięcy, ale do 3 lat postęp choroby jest możliwy. Wulgarna rybia łuska dotyczy przede wszystkim delikatnej skóry pod pachami, kolana i łokci, w okolicy pachwinowej, ale można ją zaobserwować w dowolnym miejscu na ciele. Choroba zaczyna się od wysuszenia skóry, a następnie jest pokryta małymi skórkami o białawym lub szarawym kolorze. Równolegle dzieci mają problemy z zębami, stan paznokci i włosów pogarsza się, pojawia się zapalenie spojówek. Choroba osłabia układ odpornościowy, otwiera drogę do infekcji. Dalsze uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego i wątroby. Nie można jednak wykluczyć nieudanego przebiegu choroby, gdy powrót do zdrowia następuje nagle, bez przechodzenia przez wszystkie etapy.
2. Wrodzona rybia łuska występuje podczas rozwoju płodu, w 4-5 miesiącu ciąży. Skóra noworodka w momencie porodu pokryta jest czarnymi lub szarymi rogami. Choroba wpływa zarówno na rozwój narządów wewnętrznych, jak i na wygląd niemowlęcia. Usta są rozciągnięte lub zwężone, co utrudnia karmienie. Uszy mają nienaturalny kształt, powieki się obracają. Możliwe naruszenia szkieletu, tworzenie się membran między palcami, brak gwoździ. Choroba czasami prowadzi do wczesnego porodu, śmierci płodu, śmierci noworodka w pierwszych dniach.
3. Ciężka postać rybiej łuski jest blaszkowata. Dziecko jest pokryte dużymi płytkami, które tworzą skorupę. Przebieg i konsekwencje są bardzo trudne.
4. Forma recesywna jest charakterystyczna wyłącznie dla mężczyzn, jest przekazywana przez chromosom x. Określenie obecności choroby jest możliwe w drugim tygodniu życia, czasem nawet wcześniej. Ciało pokryte jest dużymi ciemnobrązowymi płytkami, między nimi są pęknięcia. Chorobie towarzyszą poważne konsekwencje w postaci upośledzenia umysłowego, padaczki i zaburzeń struktury szkieletu.
5. Rybia łuska naskórkowa odnosi się również do wrodzonej. Ciało noworodka ma jasny czerwony kolor. Skorupy są łatwo usuwane, możliwe są krwotoki w skórze, co prowadzi do śmierci niemowlęcia.

Przy mniej ciężkim przebiegu choroby obszar czerwonych obszarów jest zmniejszony, ale możliwe są nawroty. Począwszy od 3 roku życia, gęste szare narośle tworzą się na fałdach skóry. Chorobie towarzyszą uszkodzenia układu hormonalnego, nerwowego i sercowo-naczyniowego, porażenie spastyczne, niedokrwistość, oligofrenia i infantylizm.

Nasilenie choroby zależy od głębokości mutacji genu. Czasami jedyną manifestacją choroby jest sucha skóra i lekkie łuszczenie się. Najczęstsze są powszechne i recesywne formy choroby u dzieci.

Przyczyny choroby

Główną przyczyną niebezpiecznej choroby jest mutacja genowa. Przejawy choroby są obserwowane z pokolenia na pokolenie. Rogowacenie skóry jest spowodowane niepowodzeniem procesów biochemicznych w organizmie.

Przyczyna mutacji genowych, medycyna nie może jeszcze określić. Wiadomo jednak, że zaburzenia metabolizmu białek prowadzą do akumulacji lipidów i aminokwasów we krwi. Wzrasta aktywność enzymów odpowiedzialnych za procesy oksydacyjne w skórze. Zakłócone oddychanie skóry i termoregulacja.

Niektóre formy rybiej łuski są nabywane i wpływają na osobę po 20 latach. Nabyta rybia łuska jest spowodowana chorobami, hipowitaminozą, przyjmowaniem wielu leków.

Nabyta rybia łuska może pojawić się po 20 latach

Co to jest niebezpieczna choroba skóry u dzieci?

Rybia łuska jest chorobą skóry, która zakłóca normalne funkcjonowanie całego ciała. Śmiertelny wynik wrodzonej rybiej łuski noworodków nie jest rzadkością. Jednak w przypadkach, w których dziecko nie umiera, choroba prowadzi do zagrażających życiu patologii.

Zaburzenia układu nerwowego u dzieci są obarczone opóźnieniami rozwojowymi, różnymi formami upośledzenia umysłowego i zagrażają padaczką. Choroba wpływa na strukturę szkieletu, zniekształca kończyny i pozostawia ślad na wyglądzie dziecka.

Jedynym sposobem na uniknięcie kłopotów jest zaplanowanie ciąży. Osoby, które mają przynajmniej jednego członka rodziny, mają tę dziedziczną chorobę, muszą przejść dokładne badanie. Jeśli nie ma zaufania do normalnej ciąży, lepiej jest odmówić urodzenia dziecka, wrodzona rybia łuska nie może być leczona.

Zasady dotyczące opieki nad dziećmi i leczenia ichtiozy

1. Farmakoterapia, przyjmowanie witamin A, B, E, C. Częste powtarzanie kursów terapii witaminowej może złagodzić przebieg choroby, uniknąć zaostrzeń. Dziecko ma również przepisane hormony kortykosteroidowe, leki zawierające lipamid i witaminę U, które zmiękczają skórę i zmniejszają rogowacenie. Czasami osocze krwi dawcy jest przenoszone na dziecko.
2. Leczenie miejscowe ma stymulować procesy metaboliczne skóry. Mogą to być zabiegi fizjoterapii: promieniowanie ultrafioletowe, terapia błotem, helioterapia. Pokazane są różne rodzaje kąpieli: skrobia i kąpiele węglowe z dodatkiem witaminy A.
3. W domu należy przeprowadzić dokładną pielęgnację skóry, przeprowadzić leczenie zgodnie z zaleceniami lekarza. Po konsultacji ze specjalistą możesz dodać leczenie tradycyjną medycyną. Zalecana maść lecznicza na bazie oleju z dziurawca, ziołowych naparów do spożycia i pielęgnacji skóry.

Wynik leczenia zależy od postaci choroby. Wulgarne i sprzężone z X recesywne ichtiozy nie zagrażają życiu dziecka, jeśli leczenie odbywa się na czas i dokładnie tak, jak zalecił lekarz.

Czym jest wrodzona rybia łuska

Rybia łuska jest dziedziczną chorobą, która jest główną przyczyną niepełnosprawności dzieci. Objawia się naruszeniem normalnej keratynizacji skóry w całym ciele. Na skórze pojawiają się guzy, podobne do łusek ryb. Wrodzona rybia łuska jest przekazywana z pokolenia na pokolenie i może pojawić się nawet wtedy, gdy dziecko znajduje się w łonie matki, ale nie zawsze jest możliwe zdiagnozowanie jej na czas.

Rybia łuska - choroba dziedziczna

Przyczyny choroby

Mutacje w genach odpowiedzialnych za rozwój tkanki nabłonkowej wywołują tak poważną chorobę jak rybia łuska. Ta forma genu jest dziedziczona.

Obecnie nieznane są pierwotne przyczyny rybiej łuski, ale są one związane z czynnikami środowiskowymi, które niekorzystnie wpływają na rozwój płodu w łonie matki i powodują powstawanie różnych wad rozwojowych dziecka.

Jak objawia się choroba

U osób z tego typu chorobą dochodzi do niepowodzenia metabolizmu białek, w tym aminokwasów, który charakteryzuje się nadmiernymi rodzajami aminokwasów i lipidów we krwi i moczu, co może powodować pogorszenie metabolizmu podstawowego i tłuszczowego, a także problemy z wymianą ciepła i przepływem tlenu do ciała przez naskórek. Ponadto mogą wystąpić komplikacje w działaniu potu, tarczycy, gruczołów płciowych i nadnerczy, cierpią również odporność i metabolizm, aktywowana jest aktywność enzymów zaangażowanych w procesy oksydacyjne oddychania skóry. W rezultacie powstają w górnych warstwach naskórka:

• podrażnienia;
• zaczerwienienie;
• pęknięcia;
• obszary zaognione.

Z powodu tych patologii, oddzielenie zrogowaciałych obszarów skóry spowalnia się i na skórze powstają tak zwane łuski, które trudno oddzielić od skóry, powodując nieprzyjemne odczucia.

Rybia łuska charakteryzuje się pojawieniem się nieprzyjemnych łusek.

Rodzaje wrodzonej rybiej łuski

Tylko trzy rodzaje rybiej łuski są znane współczesnej medycynie, wyróżniają się parametrami klinicznymi i genetycznymi, wśród nich rybia łuska jest zwyczajna (nazywana jest też wulgarną), recesywna sprzężona z X, wrodzona.

Wulgarny rodzaj rybiej łuski

Wulgarna rybia łuska jest bardziej powszechna niż inne formy. Gatunek ten jest przenoszony dziedzicznie w typie autosomalnym dominującym. Odczuwa się to w przedziale wiekowym od trzech miesięcy do trzech lat. Wśród głównych symptomów wyróżnia się sucha skóra ze względu na pojawienie się w ustach pokrycia włosów szaro-czarnego odcienia ściśle do siebie. Objawy rybiej łuski pojawiają się słabo na twarzy, a na fałdach skórnych zupełnie nie ma, jednak głównymi wskaźnikami będą dłonie i stopa, które wykazują wyraźny wzór siatkowej skóry z subtelnym złuszczaniem. Oprócz powyższego objawu, nadal występują problemy ze zdrowiem włosów i paznokci: stają się one cieńsze, stają się kruche, ich struktura jest zaburzona. Istnieje również wysokie ryzyko uszkodzenia jamy ustnej (próchnicy, zgryzu itp.) I oczu. Dla pacjentów charakteryzujących się tendencją do reakcji alergicznych, słabą odpornością na choroby i wirusy.

Recesywny sprzężony z X rybia łuska

Rybia łuska sprzężona z chromosomem X - cecha odróżniająca tę formę choroby od innej formy choroby, stanowi naruszenie mikrosomalnych enzymów łożyskowych. Ta choroba dotyka tylko mężczyzn. Można go zdiagnozować po urodzeniu lub w ciągu kilku tygodni po urodzeniu. Złuszczenia skóry zaczynają tworzyć się w postaci dużych brązowo-czarnych łusek, które wyglądają jak tarcze. Skóra pacjenta jest podobna do skóry krokodyla z powodu powstawania pęknięć między łuskami.

Następnie mogą występować problemy z oczami, wysokie ryzyko upośledzenia umysłowego, padaczka, nieprawidłowości szkieletowe i inne niepożądane choroby.

Wrodzona postać rybia łuska

Wrodzona postać rybiej łuski jest diagnozowana zarówno u dziecka w łonie matki, jak iu noworodka. Istnieją dwie podgatunki tej formy choroby: wrodzona (początkowa) rybia łuska i erytrodermia.

Wrodzona rybia łuska może pojawić się w łonie matki

Cechy wrodzonej postaci choroby

Pierwsze podgatunki przekazywane są z pokolenia na pokolenie w sposób autosomalny recesywny. Choroba objawia się już w piątym miesiącu ciąży. Skóra dziecka pokrywa skorupę napalonych tarcz o szaro-czarnym odcieniu, które oddzielają rowki i szczeliny. W przypadku zakażenia tym typem, brak ruchu w ustach dziecka (są one albo bardzo rozciągnięte, albo przeciwnie, nienaturalnie zwężone), naruszenie struktury nosa i uszu, brzydota kończyn, a okresowo występuje brak paznokci i włosów.

W przypadku rybiej łuski istnieje duże prawdopodobieństwo przedwczesnego porodu lub poronienia, chore dziecko często umiera kilka godzin po urodzeniu z powodu niezgodnych wad rozwojowych z życiem.

Jak przenosi się ta choroba

Rybia łuska naskórkowa jest przenoszona w sposób autosomalny dominujący.

• Objawia się w szkarłatnej skórze, również na niej pojawiają się pęcherze o różnych rozmiarach.
• Niesprawności skóry towarzyszy dyskeratoza.
• Skóra na dłoniach i stopach ma białawy odcień i zwartą strukturę.
• W przypadku łagodnej formy dziecko przeżywa, aw ciężkich przypadkach istnieje wysokie ryzyko śmierci.
• Każdego roku liczba pęcherzyków może się zmniejszać, a ich pojawienie się pojawia się w błyskach, powodując wzrost temperatury i wzrost stopnia rogowacenia niektórych obszarów ciała.
• Często towarzyszy temu naruszenie układu nerwowego, hormonalnego i innych ważnych dla organizmu ludzkiego.

Pochodzenie choroby występuje na poziomie genu

Diagnoza rybiej łuski

Tylko w szczególnych przypadkach rozpoznanie tej choroby może powodować problemy. Do jego wykonania specjalista będzie musiał zbadać pacjenta i przeprowadzić badanie histologiczne próbki naskórka. Jeśli istnieje prawdopodobieństwo wystąpienia tej choroby, w drugim trymestrze ciąży przepisuje się dziewczynie badanie płynu owodniowego i próbki skóry płodu. W przypadku potwierdzenia diagnozy przepisuje się aborcję.

Istnieją jednak formy rybiej łuski, które można dokładnie zdiagnozować dopiero po urodzeniu dziecka. Diagnoza jest dokonywana przez powiatowego pediatrę na podstawie objawów klinicznych, które ma rybia łuska. W większości przypadków ogólny obraz wykonanych testów jest normalny, dlatego w przypadku podejrzeń zalecana jest diagnostyka różnicowa.

Leczenie rybiej łuski

Dermatolog przepisuje przebieg leczenia wszystkich typów choroby, ale całkowite wyleczenie genetycznych form tej choroby jest niemożliwe. W zależności od powikłań i ciężkości choroby możliwa jest hospitalizacja.

Przygotowania

Głównym sposobem zwalczania objawów rybiej łuski są częste kuracje przyjmowania witamin A, E, B i kwasu askorbinowego. W celu złagodzenia skali przepisywanych leków, w tym lipamidu i witaminy U. W przypadku uszkodzenia układu hormonalnego, któremu towarzyszy rozwój niedoczynności tarczycy, przepisywana jest tarczyca, aw przypadku niedoczynności trzustki racjonalnie używa insuliny.

Witamina U pomaga zmiękczyć łuski

Terapia

• W zaawansowanych przypadkach i dla osób z wrodzoną rybią łuską początkowo przepisywana jest terapia hormonalna.
• Jeśli obserwuje się odwrócenie powiek, przepisywany jest olejowy roztwór retinolu, który stosuje się jako krople do oczu.
• Gdy stan pacjenta poprawia się, dawka leków hormonalnych stopniowo się zmniejsza i wkrótce całkowicie znika.
• Podczas remisji konieczne jest przeprowadzenie badania krwi w celu kontrolowania stanu zdrowia pacjenta i procesów zachodzących w organizmie, a dzięki tym analizom można uniknąć wystąpienia powikłań.
• Dla matek, które karmią piersią noworodki, przepisują również kurację witaminami.

Lokalne leczenie

Dodaje się kąpiele z dodatkiem roztworu potasu, któremu towarzyszy smarowanie części ciała kremem dla dzieci z dodatkiem witamin z grupy A.

Biorąc pod uwagę lokalizację dotkniętej skóry, starsi pacjenci otrzymują skrobię, ogólną i miejscową kąpiel z dodatkiem witaminy A, sodu i mocznika.

Ekspozycja terapeutyczna

Przyczyni się do wyeliminowania ponownej manifestacji choroby i dla celów profilaktycznych racjonalne będzie racjonalne stosowanie promieniowania UV, talasoterapii, helioterapii i ośrodków z kąpielami siarczkowymi i dwutlenkiem węgla, które mają korzystny wpływ na metabolizm skóry ciała.

Przebieg terapii jest przepisywany przez specjalistę wyłącznie indywidualnie, z uwzględnieniem wielu czynników: formy, ciężkości choroby, występowania powikłań.

Oprócz powyższych metod leczenia wrodzonej rybiej łuski pacjent i jego krewni muszą odwiedzić psychologa, twierdzi się, że choroba ta jest połączona z naruszeniem zdrowia psychicznego osoby.

Zaleca się, aby pacjent z łuszczycą odwiedził psychologa

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie dotyczące tej choroby nie może zadowolić wielu, wynika to z faktu, że nawet łagodnej postaci rybiej łuski mogą towarzyszyć różne patologie narządów odpowiedzialnych za pełne funkcjonowanie organizmu, co w połączeniu może prowadzić do niepożądanych komplikacji. Jednak dokładne przewidywanie może być dokonane, znając formę choroby, z formami recesywnymi wulgarnymi i sprzężonymi z chromosomem X, nie stanowi zagrożenia dla życia ludzkiego, jeśli regularnie odwiedzasz lekarza i ściśle przestrzegasz przepisanego leczenia.

Jednym z głównych dotychczasowych środków zapobiegawczych tej choroby dermatologicznej jest planowanie poczęcia dziecka z uwzględnieniem i ustalenie prawdopodobieństwa urodzenia dziecka z taką chorobą genetyczną.

Jeśli jeden z partnerów jest podatny na tę patologię, narodziny wspólnego dziecka nie są zalecane, ponieważ rybia łuska u noworodków nie jest leczona. Parom, które zmagają się z tym problemem, zaleca się korzystanie z usług IVF lub adopcję dziecka. W przypadku rozpoznania tej choroby w czasie ciąży wyznaczyć aborcję.