Jak manifestuje się twardzina ogniskowa, jak niebezpieczne jest dla życia i czy choroba jest uleczalna?

Jeśli dosłownie przetłumaczymy termin „twardzina”, wówczas okazuje się, że pod tą nazwą kryje się choroba, w której skóra jest stwardniała, czyli pogrubiona, traci swoją pierwotną strukturę, wewnątrz której kończą się zakończenia nerwowe.

Sklerodermia ogniskowa jest patologią należącą do klasy tkanki łącznej układowej (toczeń rumieniowaty, zespół Sjogrena i kilka innych). W przeciwieństwie do twardziny układowej, w przypadku rozwoju tego podtypu narządy wewnętrzne nie są praktycznie naruszone. Ponadto ta forma patologii ma lepszą odpowiedź na leczenie i może nawet całkowicie zniknąć.

Istota patologii

W przypadku twardziny ogniskowej cierpi „materia”, z której budowane są ramy podtrzymujące wszystkich narządów, tworzą się więzadła, chrząstki, ścięgna, worki stawowe, „warstwy” międzykomórkowe i tłuste „uszczelki”. Pomimo faktu, że tkanka łączna może mieć inny stan (stały, włóknisty lub żelowy), zasada jej struktury i wykonywanych funkcji jest w przybliżeniu taka sama.

Ludzka skóra jest również częściowo złożona z tkanki łącznej. Jego wewnętrzna warstwa, skóra właściwa, pozwala nam nie palić się promieniami ultrafioletowymi, nie zanieczyszczać krwi w nieuniknionym kontakcie drobnoustrojów z powietrza, nie zasłaniać się wrzodami w kontakcie z substancjami agresywnymi. To właśnie skóra właściwa decyduje o młodości lub starości naszej skóry, umożliwia wykonywanie ruchów w stawach lub pokazywanie emocji na twarzy, bez angażowania się w długotrwałe przywracanie wyglądu fałd i pęknięć.

Skóra właściwa składa się z:

• pojedyncze komórki, z których niektóre są odpowiedzialne za powstawanie odporności miejscowej, inne za tworzenie w nich włókien i amorficznej substancji między nimi;
• włókna (fibryle), które zapewniają skórze elastyczność, ton;
• statki;
• zakończenia nerwowe.

Pomiędzy tymi składnikami znajduje się żelowy „wypełniacz” - wcześniej wspomniana amorficzna substancja, która zapewnia zdolność skóry do natychmiastowego zajęcia jej pierwotnej pozycji po pracy mięśni mimicznych lub szkieletowych.

Mogą wystąpić sytuacje, w których komórki odpornościowe zlokalizowane w skórze właściwej zaczynają postrzegać jakąś inną część jako strukturę obcą. Następnie zaczynają wytwarzać przeciwciała, które atakują komórki fibroblastów, które syntetyzują włókna skóry właściwej. I dzieje się to nie wszędzie, ale na ograniczonych obszarach.

Wynikiem ataku immunologicznego jest zwiększona produkcja fibroblastów jednego z włókien - kolagenu. Obfitość sprawia, że ​​skóra jest gęsta i szorstka. On także „skręca” naczynia wewnątrz dotkniętych obszarów skóry właściwej, dzięki czemu te ostatnie zaczynają cierpieć z powodu braku tlenu i składników odżywczych. To właśnie jest twardzina ogniskowa.

Zagrożenia chorobowe

Istniejąca na ograniczonym obszarze skóry i szybko diagnozowana i leczona, patologia nie zagraża życiu. Przyczynia się jedynie do powstawania defektu kosmetycznego, który można wyeliminować metodami dermatologicznymi i kosmetologicznymi. Ale jak niebezpieczna jest twardzina ogniskowa, jeśli nie zwracać na nią uwagi?

Ta patologia może:

1. powodować pojawienie się ciemnych obszarów na powierzchni skóry;
2. prowokować rozwój sieci naczyniowych (teleangiektazje);
3. prowadzić do przewlekłego zespołu Raynauda związanego z upośledzonym mikrokrążeniem miejscowym. Przejawia się to w fakcie, że na zimno osoba zaczyna odczuwać ból palców u rąk i nóg; jednocześnie skóra tych obszarów staje się ostra blada. Gdy ociepla się ból, palce najpierw stają się fioletowe, a następnie nabierają fioletowego odcienia;
4. powikłane zwapnieniem, gdy pod skórą pojawiają się małe i bezbolesne „guzki”, które mają gęstość skalną. Są to osady soli wapnia;
5. rozprzestrzeniać się na rozszerzone obszary skóry. W tym przypadku włókna kolagenowe wyciskają pot i gruczoły łojowe w skórze właściwej, co prowadzi do naruszenia termoregulacji organizmu;
6. wejdź w układową postać twardziny, powodując uszkodzenie narządów wewnętrznych: przełyku, serca, oczu i innych.

Dlatego, jeśli znajdziesz się w objawach patologii (zostaną one opisane poniżej), skontaktuj się z reumatologiem, aby dowiedzieć się, jak się go leczy.

Kto częściej choruje

Twardzina, która ma tylko ogniskowe objawy, częściej występuje u kobiet. Dziewczęta cierpią na nią trzy razy częściej niż chłopcy; patologię można wykryć nawet u noworodków, a do 40 roku życia kobiety stanowią all wszystkich pacjentów z twardziną. Związany z „miłością” twardziny skóry do płci pięknej z tym, że:

• odporność komórkowa (są to komórki, które same, nie za pomocą przeciwciał, niszczą obce czynniki) u kobiet jest mniej aktywna;
• jednostka odpornościowa humoralna (wywołana przez przeciwciała) zwiększyła aktywność;
• hormony żeńskie mają wyraźny wpływ na pracę naczyń mikrokrążenia w skórze właściwej skóry.

Przyczyny choroby

Dokładna przyczyna patologii jest nieznana. Najnowocześniejsza hipoteza mówi, że twardzina ogniskowa występuje jako suma:

1. spożycie czynników zakaźnych. Znaczącą rolę przypisuje się wirusowi odry, wirusom grupy opryszczkowej (wirus opryszczki, wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barra), wirusowi brodawczaka, a także gronkowcowi bakteryjnemu. Istnieje opinia, że ​​twardzina może wystąpić ze względu na szkarlatynę, zapalenie migdałków, boreliozę. DNA Borrelia Burgdorfery, które powoduje boreliozę lub jej przeciwciała, obserwuje się w badaniach krwi większości pacjentów z twardziną ogniskową;
2. czynniki genetyczne. Jest to nośnik pewnych receptorów na limfocytach komórek odpornościowych, które przyczyniają się do przewlekłego przebiegu powyższych infekcji;
3. zaburzenia endokrynologiczne lub fizjologiczne, w których zmiany hormonalne (aborcja, ciąża, menopauza) zmieniają się dramatycznie;
4. czynniki zewnętrzne, które najczęściej wywołują „uśpioną” twardzinę lub nasilają chorobę, która była wcześniej ukryta. Są to: stres, hipotermia lub przegrzanie, nadmierne promienie ultrafioletowe, transfuzje krwi, urazy (zwłaszcza czaszkowo-mózgowe).

Uważa się również, że czynnikiem wyzwalającym pojawienie się twardziny jest guz obecny w organizmie.

Ważna jest także opinia krajowych naukowców pod przewodnictwem Bolotnaya LA, którzy badali zmiany w komórkach skóry pojawiające się podczas twardziny ogniskowej. Uważają, że spadek zawartości magnezu we krwi może wywołać rozwój tej patologii, z powodu której wapń gromadzi się w czerwonych krwinkach, a praca grupy enzymów jest zakłócona.

Dowiedz się więcej o chorobie w artykule „Co to jest twardzina skóry”.

Kto jest zagrożony

Kobiety w wieku 20–50 lat są najbardziej narażone na ryzyko rozwoju twardziny ogniskowej, ale mężczyźni są również zagrożeni:

• czerń;
• ci, którzy mają już inne układowe choroby tkanki łącznej;
• których krewni cierpieli na jedną z ogólnoustrojowych patologii tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe);
• pracownicy otwartych rynków i ci, którzy zimą sprzedają towary z tacek ulicznych;
• budowniczowie;
• osoby, które często są zmuszane do przyjmowania schłodzonych towarów z zamrażarek;
• ci, którzy chronią magazyny żywności, a także przedstawiciele innych zawodów, którzy często muszą przechwytywać lub wystawiać ręce na mieszaniny chemiczne.

Klasyfikacja

Sklerodermia ogniskowa może być:

1. Płytka nazębna (tarczowa). Ma swój własny podział na:

• powierzchowny;
• głęboki (wiązany);
• indurative-atrophic;
• byk (byk to duża bańka wypełniona płynem);
• uogólnione (w całym ciele).

• jako „cios szablą”;
• w kształcie opaski;
• półpasiec (podobny do pęcherzyków z półpaścem lub ospą wietrzną).

3. Choroba białych plam.

4. Idiopatyczny, Pasini-Pierini, zanik skóry.

Jak objawia się choroba

Pierwsze objawy twardziny ogniskowej pojawiają się po zespole Raynauda istniejącym od kilku lat. Przewiduje się także specyficzne objawy twardziny skóry, które mogą złuszczać skórę dłoni i stóp, pojawienie się pajączków w policzkach (jeśli zmiana pojawi się na twarzy).

Pierwszym objawem twardziny ogniskowej jest pojawienie się zmiany:

• coś w rodzaju pierścienia;
• małe rozmiary;
• fioletowo-czerwony koloryt.

Ponadto takie ogniskowanie zmienia się i staje się żółto-białe, błyszczące, chłodniejsze w dotyku. „Korona” wokół obwodu wciąż pozostaje, ale włosy zaczynają wypadać, a linie charakterystyczne dla skóry znikają (oznacza to, że naczynia włosowate już źle funkcjonują). Dotkniętej powierzchni skóry nie można złożyć; nie poci się i nie zasłania wydzielanych gruczołów łojowych, nawet jeśli skóra wokół jest tłusta.

Stopniowo fioletowy „pierścień” znika, białawy obszar jest wciśnięty, poniżej zdrowej skóry. Na tym etapie nie jest napięta, ale miękka, podatna na dotyk.

Drugim głównym typem patologii jest twardzina liniowa. Występuje najczęściej u dzieci i młodych kobiet. Różnicę między twardziną liniową a płytką nazębną można zobaczyć gołym okiem. To jest:

• pasek żółtawobiałej skóry;
• w kształcie przypominającym pasek z uderzeniem w szablę;
• znajduje się najczęściej na ciele i twarzy;
• może powodować zanik (przerzedzenie, blanszowanie, wypadanie włosów) na połowie twarzy. Może to mieć wpływ na lewą i prawą połowę twarzy. Skóra dotkniętej chorobą połowy staje się niebieskawa lub żółtawa, początkowo pogrubiona, a następnie zaniknięta, a także zanikają tkanki podskórne i mięśnie. Wyraz twarzy na dotkniętym obszarze staje się niedostępny, może się wydawać, że skóra „zwisa” na kościach czaszki;
• może wystąpić na wargach sromowych, gdzie wygląda jak biało-perłowe, nieregularne ogniska otoczone niebieskawym obrzeżem.

Zmiany twarzowe w twardzinie liniowej

Choroba Pazini-Pierini to kilka fioletowo-liliowych plam o średnicy około 10 cm lub większej. Ich kontury są błędne i często znajdują się na plecach.

Przejście z formy ogniskowej twardziny na układową można podejrzewać za pomocą następujących kryteriów:

1. osoba zachorowała lub przed 20 rokiem życia lub po 50;
2. istnieje albo liniowa forma patologii, albo jest wiele płytek;
3. ogniska twardziny są albo na twarzy, albo w stawach nóg i ramion;
4. w badaniu krwi na immunogram odporność komórkowa jest osłabiona, zmienia się skład immunoglobulin i przeciwciał przeciwko limfocytom.

Diagnostyka

Gdy ogniskuje się twardzina skóry we krwi, przeciwciała przeciwko jądrom komórkowym, enzymy topoizomerazy I i polimeraza RNA I i II, centromery (części chromosomów, w których nastąpi podział podczas rozszczepienia jądrowego) zostaną wykryte. Ale diagnoza nie opiera się na tych przeciwciałach, ani nawet na obecności przeciwciał Scl70 we krwi. Jest on ustalany na podstawie konkretnego obrazu, który histolog ogląda pod mikroskopem, badając obszar „chorej” skóry, wykonany przy użyciu biopsji.

Leczenie

Po pierwsze, odpowiadamy na pytanie, czy twardzina ogniskowa jest uleczalna, twierdząco. Zanim zanik skóry wystąpi na dużym obszarze, chorobę można przerwać kilkoma lekami do stosowania miejscowego i ogólnoustrojowego.

Leczenie twardziny ogniskowej rozpoczyna się od następujących leków ogólnoustrojowych:

1. Antybiotyki z grupy penicylin. Muszą wypić pierwsze 3 kursy.
2. Zastrzyki leków poprawiających pracę naczyń krwionośnych. Przede wszystkim są to środki na bazie kwasu nikotynowego, rozszerzające się naczynia włosowate, zmniejszające ich odporność na zakrzepy i tworzenie dużych płytek cholesterolu w dużych naczyniach. Drugi to leki zapobiegające „zatykaniu” naczyń włosowatych płytkami: Trental.
3. Blokery prądu wapniowego (Corinfar, Cinnarizin). Leki te rozluźniają mięśnie gładkie naczyń krwionośnych, poprawiają przenikanie niezbędnych substancji z naczyń krwionośnych do komórek skóry, mięśni i serca.

Ponadto z ogniskową twardziną liniową stosuje się miejscowe leczenie maści. Zaleca się stosowanie nie jednego, ale kilku takich lokalnych produktów w różnych kierunkach, o różnych porach dnia. Tak więc są wymagane w aplikacji:

• Solcoseryl lub Actovegin - leki, które poprawiają wykorzystanie tlenu przez komórki skóry, co prowadzi do normalizacji jego struktury;
• heparyna, zmniejszająca zakrzepy krwi w naczyniach;
• krem Egallohit. Jest to lek oparty na zielonej herbacie, który, wykorzystując zawarte w nim katechiny, wywoła powstawanie nowych naczyń w początkowej fazie choroby, a na końcu stłumi ten proces. Zapobiega również tworzeniu się zwiększonej ilości kolagenu, ma działanie przeciwzapalne i przeciwutleniające;
• Żel Troxevasin, wzmacnia naczynia krwionośne;
• Butadion jest lekiem przeciwzapalnym.

Efekt zapewniają metody fizjoterapeutyczne (fonoforeza z preparatami lidazy, zastosowania parafinowe, kąpiele radonowe i borowinowe), masaż, natlenowanie hiperbaryczne, plazmafereza, autohemoterapia.

Metody ludowe

Leczenie środkami ludowymi może uzupełniać leczenie twardziny. To jest:

• kompres z sokiem z aloesu nałożony na gazę;
• kompres wykonany z suchego piołunu zmieszanego z wazeliną lub sokiem piołunowym zmieszanym 1: 5 z tłuszczem wieprzowym;
• Maść estragonowa zmieszana 1: 5 z olejem wewnętrznym. Tłuszcz należy roztopić w kąpieli wodnej, a wraz z estragonem piec w piekarniku przez około 6 godzin;
• w środku 100 ml dziennie wywary z ziół Hypericum, serdecznika, nagietka, głogu, koniczyny czerwonej.

Sklerodermia ogniskowa: przyczyny, objawy i leczenie

Sklerodermia ogniskowa jest patologią tkanki łącznej w organizmie, charakteryzującą się stwardnieniem i drętwieniem obszarów skóry. Choroba jest często określana jako forma zapalenia stawów, w której na skórze tworzy się blizna. Pomimo faktu, że choroba jest znana od dawna, nie jest dobrze znana.

Przyczyny

Choroba należy do grupy kolagenu, a dorośli (głównie kobiety) częściej chorują na nią niż dzieci.

Ogniskowa lub ograniczona forma twardziny jest znacznie mniej niebezpieczna niż uogólniona (ogólnoustrojowa), ponieważ rzadko wpływa na narządy wewnętrzne, ale może prowadzić do silnych defektów kosmetycznych i nieodwracalnych negatywnych zmian podskórnych.

Medycyna naukowa identyfikuje kilka czynników, które mogą wywołać tę chorobę:

• infekcje układu nerwowego;
• ciało hipotermii;
• narażenie na chemikalia;
• urazy innej natury;
• zaburzenia endokrynologiczne;
• negatywne skutki narkotyków.

Te niekorzystne czynniki mogą powodować zapalenie naczyń, które wraz z dalszym niekorzystnym procesem powoduje wzrost tkanki włóknistej i kolagenu, co prowadzi do pogrubienia ścian naczyń i utraty elastyczności.

Jednoczesne upośledzenie krążenia krwi prowadzi do stanu patologicznego nie tylko skóry i warstwy podskórnej, ale także nieprawidłowości w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych.

Przeczytaj ciekawy artykuł na temat leczenia plam starczych na ciele.

Wszystko o twarzach demodekoz można znaleźć pod tym adresem.

Objawy i objawy choroby

Ta choroba ma typowy początek: na skórze tworzy się mały pierścień purpurowego koloru, który stopniowo staje się spuchnięty, gruboziarnisty i zmienia kolor na biało-żółty. Na dotkniętym obszarze wzór skóry i włosy znikają; z powodu niewystarczającego krążenia krwi miejsce to jest zimniejsze niż otaczające go zdrowe tkanki.

W niektórych przypadkach choroba objawia się w postaci białawych pasów przypominających „cios szablą”, znajdujących się na twarzy lub tułowiu.

Jednym z głównych objawów choroby jest zespół Raynauda. Objawia się uszkodzeniem rąk, a mianowicie małymi naczyniami w nich. Gdy skurcze naczyniowe rozwijają bolesność, uczucie ochłodzenia, opuszki palców stają się blado do niebieskawego odcienia.

Specyficzne oznaki dla skóry to ich zagęszczenie i pogrubienie, i zawsze zaczyna się od palców, później rozprzestrzenia się na tułów. Zaatakowane obszary tracą swoją wrażliwość, stając się szorstkie.

Wpływa nie tylko na skórę, ale również na stawy tracą swoją elastyczność, stają się nieaktywne z powodu proliferacji tkanki włóknistej.

Zaburzenia krążenia narządów wewnętrznych są strasznym objawem choroby, w której szczególnie dotknięte są narządy układu oddechowego i moczowego.

U pacjentów z objawami zatrucia, niewydolnością nerek, dusznością, kaszlem.

Czym jest niebezpieczna twardzina ogniskowa

Nawet jeśli choroba postępuje łatwo przez dziesięciolecia, nie powodując dużego dyskomfortu, nie można przerwać leczenia.

Bezczynność po wielu latach może przekształcić się w opłakany obraz: z czasem zanikają gruczoły potowe i łojowe dotkniętych naczyń, rozwijają się nieodwracalne procesy adhezyjne, co ostatecznie prowadzi do uporczywych zaburzeń krążenia, termicznej regulacji ciała i braku równowagi wszystkich jego narządów i układów.

Leczenie narkotyków

Pomimo faktu, że terapia twardziny skóry jest dość złożona i długa, przeważająca liczba przypadków ogniskowej twardziny skóry podlega pełnemu wyzdrowieniu z kwalifikowanym podejściem. Jednocześnie zdarzają się przypadki, gdy dobrze dobrany kompleks korekcji odporności staje się wystarczający dla zaniku objawów.

Medyczny kompleks środków obejmuje:

• koniecznie kurs antybiotyków do powstrzymywania infekcji;
• środki rozszerzające naczynia, aby zapobiec skurczowi naczyń (kwas nikotynowy, mildronian, teofilina);
• terapia przeciwzapalna mająca na celu wyeliminowanie nadmiernej syntezy kolagenu (lydaza);
• leczenie skóry przez stosowanie maści hormonalnych (indometacyna, butadion);
• witaminy (należy je traktować ostrożnie, ponieważ niektóre z nich przyczyniają się do syntezy kolagenu);
• procedury oczyszczania krwi - hemosorpcja i wymiana osocza;
• natlenienie hiperbaryczne (metoda ekspozycji na tlen).

Ponadto, ponieważ przypisuje się środki terapeutyczne i naprawcze:

• sesje masażu terapeutycznego;
• ćwiczenie terapeutyczne;
• terapia ultradźwiękowa;
• kąpiele iglaste i radonowe;

Metody ludowe

Tradycyjna medycyna oferuje następujące leki oprócz podstawowego leczenia twardziny:

• Rosół z ziół leczniczych: Hypericum, nagietek, głóg, serdecznik, sukcesja, rumianek. Przyjmowanie ich może poprawić krążenie krwi w chorych tkankach, zmniejszając tym samym obszar uszkodzeń. Sposób ich przygotowania nie różni się od wskazanego na opakowaniach.
• Dobrze łagodzi stan zapalny skóry z sokiem aloesowym, który należy stosować 2 razy dziennie przez 10-14 dni.
• Zaleca się również stosowanie na dotknięte obszary wewnętrznego tłuszczu wieprzowego z dodatkiem wyciskania z piołunu, w proporcji 1/5, na miesiąc.
• Popularna jest również następująca metoda: upiec przeciętną cebulę, posiekać, wymieszać z łyżeczką miodu i kilkoma łyżkami kefiru i zastosować jako kompres przed pójściem spać całą noc z częstotliwością 4 razy w tygodniu.

Choroba dziecięca

Sklerodermia ogniskowa u dzieci nazywana jest twardziną młodzieńczą. Dzieci Ta choroba jest niezwykle rzadka i ma dwie formy - liniową i niejednolitą. Pierwszy, charakterystyczny dla chłopców, przejawia się pojawieniem się wzoru skóry w postaci paska. Druga postać płytki nazębnej rozwija się głównie u dziewcząt i objawia się w postaci niebieskawych zaokrąglonych plam, które następnie przekształcają się w zanikowy bliznowy obszar.

W obu przypadkach choroba rozwija się szybko, wpływając na skórę i tkankę podskórną, nie wpływając na narządy wewnętrzne, ale nie świadczy to o łagodnym przebiegu choroby.

Młodzieńcza twardzina skóry jest bardzo podobna pod względem objawów do objawów innych poważnych chorób i dlatego wymaga pilnego i wysoce wykwalifikowanego podejścia do leczenia.

Twardzina w czasie ciąży

Obecność diagnozy ogniskowej twardziny skóry i jej leczenia nie stanowi poważnego zagrożenia dla przyszłej matki i jej dziecka, w przeciwieństwie do układowej postaci choroby. W każdym razie należy być zdyscyplinowanym w odniesieniu do własnego zdrowia, regularnie przeprowadzając niezbędne testy i postępując zgodnie z zaleceniami medycznymi.

Szczególną uwagę należy zwrócić na znacznie zwiększoną pracę serca, nerek i płuc. Wraz z niekorzystnym rozwojem twardziny u kobiety w ciąży, słabym wzrostem dziecka, stanami związanymi z wysokim ciśnieniem krwi i przedwczesnym porodem mogą zagrozić.

Jak leczyć hydradenitis pod pachą? Mamy odpowiedź!

O tym, jak usunąć kaszel na głowie, jest napisane tutaj. Przeczytaj pomocny artykuł.

Jeśli pójdziesz tutaj http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html, możesz dowiedzieć się wszystkiego o przyczynach trądziku w tym języku.

Wskazówki dotyczące zapobiegania

Ponieważ eksperci nie zgadzają się co do przyczyn twardziny, zakres porad profilaktycznych jest taki sam jak w przypadku wszystkich chorób autoimmunologicznych:

• unikać hipotermii;
• nie nadużywać złych nawyków, w szczególności - konsumpcji kawy, która prowadzi do skurczu i zwężenia naczyń obwodowych;
• wyeliminować przyczyny napięcia nerwowego;
• nie być narażonym na nadmierne światło słoneczne;
• Nie przepracuj się i całkowicie się zrelaksuj.

W poniższym filmie program telewizyjny „Wszystko o głównej rzeczy” opowiada o przyczynach i leczeniu twardziny skóry:

Podoba Ci się ten artykuł? Subskrybuj aktualizacje witryn za pośrednictwem RSS lub bądź na bieżąco z Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus lub Twitter.

Ogniskowa twardzina skóry

Sklerodermia ogniskowa jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się dominującym uszkodzeniem skóry. Klinicznie objawia się stwardnieniem (stwardnieniem) różnych obszarów skóry z późniejszym zanikiem i zmianami pigmentacji, tworzeniem przykurczów. Diagnoza jest dokonywana na podstawie objawów, wykrywania czynnika przeciwjądrowego i przeciwciał anty-centromerowych we krwi. W wątpliwych przypadkach badanie histologiczne skóry. Leczenie polega na stosowaniu glikokortykosteroidów, leków immunosupresyjnych, środków przeciwwłóknieniowych, blokerów kanału wapniowego i terapii PUVA. W niektórych przypadkach wykonywane są operacje chirurgiczne.

Ogniskowa twardzina skóry

Ogniskowa (zlokalizowana, ograniczona) twardzina skóry jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną z grupy rozlanych chorób tkanki łącznej. Patologia jest wszechobecna, częstość występowania waha się od 0,3 do 3 przypadków na 100 000 osób. Kaukaskie kobiety są bardziej narażone na cierpienie. Wiek manifestacji sklerodermy ogniskowej zależy od postaci. Twardzina plackowata występuje częściej u dorosłych (30–40 lat), liniowych - u dzieci w wieku od 2 do 14 lat, porostów twardzinowych - u kobiet w wieku powyżej 50 lat. W postaci zlokalizowanej, w przeciwieństwie do postaci ogólnoustrojowej, uszkodzenie narządów wewnętrznych w większości przypadków jest minimalne lub nieobecne. Istnieje związek między twardziną a patologiami tarczycy (zapalenie tarczycy Hashimoto, choroba de Kervena).

Powody

Dokładna przyczyna choroby jest nieznana. Zakłada się etiologiczną rolę bakterii Borrelia burgdorferi, która powoduje boreliozę z Lyme, ale obecnie nie ma przekonujących dowodów na tę teorię. Dziedziczna predyspozycja odgrywa ważną rolę w rozwoju twardziny. Zidentyfikowano częstsze przypadki twardziny ogniskowej wśród bliskich krewnych. W badaniach genetycznych stwierdzono związek między niektórymi genami zgodności tkankowej (HLA - DR1, DR4) a zlokalizowaną postacią choroby. Czynnikami prowokującymi do wystąpienia twardziny są hipotermia, uraz, ciągłe wibracje na skórze, leki (bleomycyna). Efekty wyzwalające mają także różne związki chemiczne (chlorek winylu, krzem, produkty ropopochodne, sycylia, żywica epoksydowa, pestycydy, rozpuszczalniki organiczne).

Patogeneza

Wyróżnia się trzy główne mechanizmy patogenetyczne twardziny: zwłóknienie (proliferacja tkanki łącznej), uszkodzenie autoimmunologiczne i zaburzenia naczyniowe. Immunologiczna autoagresja polega na wytwarzaniu przeciwciał przez limfocyty do tkanki łącznej i jej składników. Limfocyty syntetyzują również interleukiny, które stymulują proliferację fibroblastów, komórek mięśni gładkich i tworzenie kolagenu. Rosnąca tkanka łączna zastępuje normalnie funkcjonującą tkankę. W wyniku uszkodzenia śródbłonka naczyniowego przez przeciwciała i proliferujące komórki mięśni gładkich, poziom prostacykliny (substancji o właściwościach przeciwpłytkowych i rozszerzających naczynia) zmniejsza się. Prowadzi to do skurczu mikronaczyniowego, zwiększonej adhezji i agregacji komórek krwi, krzepnięcia wewnątrznaczyniowego i mikrozakrzepów.

Klasyfikacja

Sklerodermia ogniskowa jest podzielona na wiele form. Najczęściej są to płytki nazębne i liniowe. U wielu pacjentów można zaobserwować kilka wariantów choroby jednocześnie. Istnieje szereg klasyfikacji, ale klasyfikacja Mayo Clinic jest uważana za najbardziej optymalną i powszechnie stosowaną, w tym następujące typy twardziny ogniskowej:

• Blyashechnaya. Ta postać z kolei jest podzielona na powierzchnię (morphea) i guzkowatą (podobną do keloidu). Charakterystyczne są typowe obszary zaostrzenia skóry z atrofią i zaburzeniami pigmentacji.
• Liniowy. Obejmuje to formy w kształcie pasma, szabla w kształcie, a także postępującą hemiatrofię twarzy Parry-Romberga. Ogniska znajdują się w postaci linii wzdłuż wiązki nerwowo-naczyniowej.
• Uogólniony (wieloogniskowy). Przejawia się to połączeniem plakietki i wariantów liniowych. Ogniska rozprzestrzeniają się po całym ciele.
• Byczy Dzięki tej różnorodności na skórze pojawiają się pęcherze z płynną zawartością, pozostawiając erozję.
• Upośledzenie miednicy. Najbardziej niekorzystna forma twardziny ogniskowej. Charakteryzuje się poważnym, postępującym przebiegiem i jest trudny do leczenia. Dotknięte są wszystkie warstwy skóry i tkanki pod nią. Rozwijają się szorstkie przykurcze stawów i niehezotujące owrzodzenia skóry.
• Scleroatrophic lichen Tsumbusha (choroba białych plam). Charakteryzuje się powstawaniem białych plam, którym towarzyszy niedopuszczalny świąd. Pierwotna lokalizacja plam - genitalia.

Objawy

Dla obrazu klinicznego typowe jest tworzenie się zmian na skórze, które przechodzą przez trzy kolejne etapy rozwoju - obrzęk, stwardnienie (zagęszczenie) i zanik. Na początku choroby na skórze kończyn, szyi lub tułowia pojawiają się liliowe lub liliowe plamki o niewyraźnych krawędziach. Rozmiar plam może się znacznie różnić - od ziarna prosa do wielkości dłoni i innych. Na tym etapie pacjent nie odczuwa żadnego dyskomfortu ani bólu. Następnie plamy zaczynają puchnąć, skóra w centrum paleniska gęstnieje, staje się błyszcząca, staje się kość słoniowa. Pacjent zaczyna odczuwać swędzenie, mrowienie, ucisk skóry, bolesność. Następnym etapem jest zanik. Skóra w ogniskach staje się cieńsza, wzrost włosów zatrzymuje się, pocenie się jest zaburzone, występują uporczywe dyschromie (hiper lub depigmentacja) i teleangiektazje. Czasami rozwija się atrofoderma (obszary cofania się skóry).

W twardzinie liniowej ogniska znajdują się wzdłuż nerwów i naczyń krwionośnych. W przypadku lokalizacji na skórze twarzy, zmiany wyglądu przypominają bliznę po uderzeniu szablą (kształt szablasty). Postępująca hemiatrofia jest głębokim procesem z uszkodzeniem wszystkich tkanek połowy twarzy - skóry, tkanki podskórnej, mięśni i kości szkieletu twarzy, co prowadzi do poważnej deformacji twarzy, zniekształcającej wygląd pacjenta. Występuje również zanik połowy języka i zmniejszenie wrażliwości smakowej.

Spośród pozaustrojowych objawów sklerodermy ogniskowej warto zwrócić uwagę na objawy okulistyczne i neurologiczne w hemiatrofii Parry-Romberga. Obejmują one utratę rzęs i brwi po dotkniętej chorobą stronie, cofnięcie gałki ocznej z powodu zaniku mięśni oka i tkanki oczodołowej, neuroparalityczne zapalenie rogówki, zawroty głowy, zaburzenia funkcji poznawczych, migrenowe bóle głowy, napady padaczkowe. Możliwy jest również rozwój zjawiska Raynauda. Objawy zespołu Raynauda są następujące: stopniowa zmiana koloru skóry palców z powodu skurczu naczyń krwionośnych i późniejszego przekrwienia (bladość, sinica, zaczerwienienie), któremu towarzyszy drętwienie, ból i mrowienie w palcach. Pozostałe objawy pozadermalne charakterystyczne dla twardziny układowej są niezwykle rzadkie.

Komplikacje

Najczęstszym problemem rozważanej choroby są defekty kosmetyczne. Poważne powikłania, które stanowią zagrożenie dla życia pacjenta, rzadko występują. Należą do nich upośledzenie krążenia mózgowego w hemiatrofii twarzy, niedokrwienie i zgorzel palców podczas zjawiska Raynauda, ​​wyraźne przykurcze stawów, wyłączenie pacjenta. Kilka lat po debiucie choroby mogą rozwinąć się poważne uszkodzenia narządów wewnętrznych - zwłóknienie płuc, nadciśnienie płucne, zwłóknienie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zwężenia przełyku, ostra nefropatia, niewydolność nerek.

Diagnostyka

Pacjenci z twardziną ogniskową są nadzorowani przez lekarzy reumatologów i dermatologów. Diagnoza uwzględnia obraz kliniczny, historię rodziny. Wszystkie metody diagnostyczne mają na celu przede wszystkim określenie stopnia zaangażowania narządów wewnętrznych i wykluczenie twardziny układowej. W tym celu stosuje się następujące badania:

• Laboratorium. Badania krwi wykazują eozynofilię, podwyższony poziom czynnika reumatoidalnego, globuliny gamma, wysokie miana przeciwciał anty-centromerycznych i czynnik przeciwjądrowy (ANF). Obecność przeciwciał przeciwko topoizomerazie (anty-Scl 70) przemawia za procesem systemowym. Wraz z rozwojem „sklerodermalnej nerki” w białku moczu pojawiają się czerwone krwinki.
• Instrumentalny. Podczas kapilaroskopii obserwuje się rozszerzenie naczyń włosowatych bez obszarów martwicy. Według FEGDS mogą wystąpić objawy zapalenia przełyku i zwężenia przełyku. Gdy zwłóknienie mięśnia sercowego w EKG czasami występuje w nieregularnym rytmie serca, w EchoCG - strefie hipokinezy, wysięku w jamie osierdziowej. W radiografii lub tomografii komputerowej płuc odnotowuje się zmiany śródmiąższowe.
• Badanie histologiczne biopsji skóry. Ostatni etap niezawodnej diagnozy. Przeprowadzone z wątpliwych wyników z poprzednich badań. Charakterystyczne są następujące objawy: naciek przez limfocyty, komórki plazmatyczne i eozynofile w warstwie siatkowej skóry właściwej, pogrubione wiązki kolagenu, obrzęk i stwardnienie ściany naczyniowej, zanik naskórka, gruczołów łojowych i łojowych.

Skleroderma ogniskowa jest zróżnicowana z innymi formami twardziny (układowa, twardzina, Buske), chorobami dermatologicznymi wzrokowymi (sarkoidoza skóry, liponekrobiosa, formy twardzinopodobne późnej porfirii skóry, rak podstawnokomórkowy), tkanką miękką (zapalenie tkanki podskórnej, lipomaturma). W diagnostyce różnicowej biorą udział onkolodzy i hematolodzy.

Leczenie

Terapia etiotropowa nie istnieje. Metoda leczenia i rodzaj leku muszą być wybrane z uwzględnieniem formy choroby, ciężkości i lokalizacji ognisk. W postaciach liniowych i płytkowych, glikokortykosteroidach do stosowania miejscowego o wysokiej i bardzo wysokiej aktywności (betametazon, triamcynolon), stosuje się syntetyczne analogi witaminy D. W przypadku ciężkiego stwardnienia skóry stosowanie dimetylosulfotlenku jest skuteczne. W przypadku uszkodzeń narządów wewnętrznych, wstrzyknięcia penicylaminy i hialuronidazy są przepisywane w celu zmniejszenia zwłóknienia.

W płytkich procesach terapia PUVA ma dobry efekt terapeutyczny, który polega na naświetlaniu skóry falami ultrafioletowymi o dużym spektrum z jednoczesnym doustnym lub zewnętrznym użyciem fotouczulaczy. Ciężkie zmiany skórne służą jako wskazania do stosowania leków immunosupresyjnych (metotreksat, takrolimus, mykofenolan), zespołu Raynauda - blokerów kanału wapniowego (nifedypina) i leków poprawiających mikrokrążenie (pentoksyfilina, nikotynian ksantynolu). Kiedy liszaj skleroatroficzny jest terapią laserową o niskiej intensywności. W przypadku rozwoju przykurczów stawów, które znacznie utrudniają ruch lub poważne zniekształcenia szkieletu i defekty kosmetyczne twarzy, wymagana jest operacja chirurgiczna.

Zapobieganie i rokowanie

W większości przypadków twardzina ogniskowa ma łagodny przebieg. Odpowiednio dobrana terapia pozwala cofnąć objawy. Czasami występują spontaniczne remisje choroby. Niekorzystne wyniki występują w ciężkich postaciach (postępująca hemiatrofia twarzy, twardzina miażdżycowa), a także uszkodzenia narządów wewnętrznych. Skuteczne metody zapobiegania nie zostały opracowane. Zaleca się unikanie lub ograniczanie kontaktu skóry ze związkami chemicznymi (krzem, sycylia, chlorowinyl, produkty ropopochodne, rozpuszczalniki organiczne, pestycydy, żywica epoksydowa).

Sklerodermia ogniskowa: przyczyny, objawy, leczenie

Wśród twardziny wielu specjalistów identyfikuje dwie formy tej choroby: ogólnoustrojową i ogniskową (ograniczoną). To właśnie systemowy przebieg tej choroby jest uważany za najbardziej niebezpieczny, ponieważ w tym przypadku organy wewnętrzne, układ mięśniowo-szkieletowy i tkanki są zaangażowane w proces patologiczny. Skleroderma ogniskowa charakteryzuje się mniej agresywnymi objawami, towarzyszy jej pojawienie się na skórze obszarów (pasm lub plam) białego koloru, które w pewnym stopniu przypominają blizny i mają korzystne rokowanie. Chorobę tę często wykrywa się w płci pięknej, a 75% pacjentów to kobiety w wieku 40–55 lat.

W tym artykule zapoznamy Cię z przyczynami, objawami i metodami leczenia twardziny ogniskowej. Te informacje będą przydatne dla ciebie, będziesz mógł podejrzewać początek rozwoju choroby na czas i zapytać lekarza o jego opcje leczenia.

W ostatnich latach ta choroba skóry stała się bardziej powszechna, a niektórzy eksperci zauważają, że jej przebieg jest bardziej dotkliwy. Możliwe, że takie wnioski były wynikiem nieprzestrzegania warunków leczenia i badania klinicznego pacjentów.

Przyczyny i mechanizm choroby

Dokładne przyczyny rozwoju twardziny ogniskowej nie są jeszcze znane. Istnieje wiele hipotez wskazujących na możliwy wpływ niektórych czynników przyczyniających się do pojawienia się zmian w produkcji kolagenu. Obejmują one:

• zaburzenia autoimmunologiczne prowadzące do wytwarzania przeciwciał przeciwko własnym komórkom skóry;
• rozwój nowotworów, których występowaniu w niektórych przypadkach towarzyszy pojawienie się ognisk twardziny skóry (czasami takie ogniska pojawiają się kilka lat przed powstaniem guza);
• powiązane patologie tkanki łącznej: toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.;
• predyspozycje genetyczne, ponieważ choroba ta jest często obserwowana u kilku krewnych;
• przenoszone infekcje wirusowe lub bakteryjne: grypa, wirus brodawczaka ludzkiego, odra, paciorkowce;
• zaburzenia hormonalne: menopauza, aborcja, ciąża i laktacja;
• nadmierna ekspozycja skóry na promienie ultrafioletowe;
• silny stres lub choleryczny temperament;
• urazowe uszkodzenie mózgu.

W przypadku twardziny ogniskowej występuje nadmierna synteza kolagenu, który odpowiada za jej elastyczność. Jednakże, gdy zachodzi choroba spowodowana nadmierną ilością uszczelnienia i szorstkości skóry.

Klasyfikacja

Nie istnieje jednolity system klasyfikacji ogniskowej twardziny skóry. Specjaliści częściej stosują system zaproponowany przez Dovzhansky'ego S. I., który w pełni odzwierciedla wszystkie kliniczne warianty tej choroby.

1. Blyashechnaya. Jest on podzielony na nieurodzajno-atroficzny, powierzchowny „liliowy”, sękaty, głęboki, pęcherzowy i uogólniony.
2. Liniowy. Jest on podzielony na typ „uderzenia szablą”, podobny do letniego lub w kształcie pasma i półpasiec.
3. Choroba białych plam (lub porosty skleroatroficzne, twardzina w kształcie łzy, liszaj biały Tsimbusha).
4. Idiopatyczna atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg hemiatrofia twarzy.

Objawy

Niejednolity kształt

Wśród wszystkich wariantów klinicznych twardziny ogniskowej najczęstszą postacią płytki nazębnej. Niewielka liczba ognisk pojawia się na ciele pacjenta, które przechodzą przez trzy fazy ich rozwoju: plamy, blaszki i miejsce atrofii.

Początkowo skóra pojawia się w kilku lub jednej liliowo-różowej plamce, której wymiary mogą być różne. Po pewnym czasie w jego centrum pojawia się gładka i błyszcząca powierzchnia żółto-białej pieczęci. Na tej wyspie pozostaje liliowo-różowa granica. Może się zwiększyć, zgodnie z tymi znakami można ocenić aktywność procesu sklerodermicznego.

Wypadanie włosów występuje na utworzonej płytce, zatrzymuje wydzielanie sebum i potu, a wzór skóry znika. Skóry w tym obszarze nie można zabrać końcówkami palców w fałdzie. Taki wygląd i oznaki płytki nazębnej mogą utrzymywać się przez różne czasy, po których zmiana ulega zanikowi.

Liniowy (lub w kształcie pasma)

Ten rodzaj ogniskowej twardziny jest rzadko obserwowany u dorosłych (zwykle jest wykrywany u dzieci). Jej manifestacja kliniczna różni się od postaci płytki tylko zmianami skórnymi - mają wygląd białych pasków iw większości przypadków znajdują się na czole lub kończynach.

Biała plamistość

Ten typ ogniskowej twardziny skóry często łączy się z jej niejednolitą postacią. Na jego ciele pojawiają się małe, rozproszone lub zgrupowane plamy o średnicy około 0,5-1,5 cm, które mogą znajdować się na różnych częściach ciała, ale zwykle są zlokalizowane na szyi lub tułowiu. U kobiet takie zmiany mogą wystąpić w okolicy warg sromowych.

Idiopatyczna atrofoderma Pasini Pierini

Z tego rodzaju ogniskowymi twardzinami plamy o nieregularnych konturach znajdują się na plecach. Ich rozmiar może sięgać do 10 centymetrów lub więcej.

Pazini - Pierini idiopatyczna atrofoderma występuje częściej u młodych kobiet. Kolor plam jest zbliżony do niebieskawo-fioletowego odcienia. Ich środek tonie trochę i ma gładką powierzchnię, a wzdłuż konturu zmian skórnych może być obecny fioletowy pierścień.

Przez długi czas po pojawieniu się plam nie ma oznak uszczelniania zmian. Czasami te zmiany skórne mogą być pigmentowane.

W przeciwieństwie do ogniskowej twardziny typu płytkowego, idiopatyczna atrofoderma Pasini - Pierini charakteryzuje się główną zmianą skóry ciała, a nie twarzy. Ponadto wysypka z atrofodermą nie może się cofnąć i stopniowo postępować przez kilka lat.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Ten rzadki typ twardziny ogniskowej objawia się zmianą zanikową tylko połowy twarzy. Takie ogniskowanie można zlokalizować zarówno po prawej, jak i po lewej stronie. Zmiany dystroficzne są narażone na tkankę skórną i podskórną tkankę tłuszczową, a włókna mięśniowe i kości szkieletu twarzy są mniej lub w mniejszym stopniu zaangażowane w proces patologiczny.

Parafia-Romberga hemiatrofia twarzy występuje częściej u kobiet, a początek choroby występuje w wieku 3-17 lat. Proces patologiczny osiąga swoją aktywność w wieku 20 lat iw większości przypadków trwa do 40 lat. Początkowo na twarzy pojawiają się ogniska żółtawych lub niebieskawych zmian. Stopniowo są zagęszczane i z czasem ulegają zanikowym zmianom, stanowiąc poważną wadę kosmetyczną. Skóra dotkniętej połowy twarzy staje się pomarszczona, przerzedzona i przebarwiona (ogniskowa lub rozproszona).

Na dotkniętej połową twarzy nie ma włosów, a tkanki pod skórą ulegają znacznym zmianom w postaci deformacji. W rezultacie twarz staje się asymetryczna. Kości szkieletu twarzy mogą być również zaangażowane w proces patologiczny, jeśli debiut choroby rozpoczął się we wczesnym dzieciństwie.

Dyskusje na temat choroby

Wśród naukowców trwa debata na temat możliwego związku twardziny układowej i ograniczonej. Według niektórych z nich, formy systemowe i ogniskowe są odmianami tego samego procesu patologicznego w ciele, podczas gdy inni uważają, że te dwie choroby różnią się znacznie od siebie. Jednak taka opinia nie znajduje jeszcze dokładnych potwierdzeń, a dane statystyczne wskazują, że w 61% przypadków sklerodermia ogniskowa przekształca się w układową.

Według różnych badań, transfer sklerodermii ogniskowej do układu jest ułatwiony przez następujące 4 czynniki:

• rozwój choroby przed ukończeniem 20 lat lub po 50;
• twardzina skóry niejednolita lub liniowa;
• zwiększone przeciwciała anty-limfocytarne i grube kompleksy krążące immunologicznie;
• nasilenie dysmunoglobulinemii i brak odporności komórkowej.

Diagnostyka

Diagnoza ogniskowej twardziny skóry jest utrudniona przez podobieństwo objawów początkowego stadium tej choroby z wieloma innymi patologiami. Dlatego diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z następującymi chorobami:

• bielactwo;
• niezróżnicowana forma trądu;
• Srom Kouros;
• kieloidopodobny nevus;
• Zespół Schulmana;
• twardzina podstawnokomórkowa raka podstawnokomórkowego;
• łuszczyca.

Ponadto pacjentowi przypisuje się następujące badania laboratoryjne:

• biopsja skóry;
• Reakcja Wassermana;
• biochemia krwi;
• całkowita liczba krwinek;
• immunogram.

Przeprowadzenie biopsji skóry pozwala na prawidłowe rozpoznanie „twardziny ogniskowej” przy 100% gwarancji - ta metoda jest „złotym standardem”.

Leczenie

Leczenie twardziny ogniskowej powinno być złożone i długotrwałe (wielostopniowe). Przy aktywnym przebiegu choroby liczba kursów powinna wynosić co najmniej 6, a przerwa między nimi powinna wynosić 30-60 dni. Wraz ze stabilizacją postępu ognisk, odstęp między sesjami może wynosić 4 miesiące, a z resztkowymi objawami choroby kursy terapii są powtarzane dla celów profilaktycznych 1 raz na pół roku lub 4 miesiące i obejmują leki poprawiające mikrokrążenie skóry.

Na etapie aktywnego przebiegu twardziny ogniskowej plan leczenia może obejmować takie leki:

• antybiotyki penicylinowe (kwas fusydowy, amoksycylina, ampicylina, oksacylina);
• leki przeciwhistaminowe: Pipolfen, Loratadin, Tavegil itp.;
• Środki do tłumienia nadmiernej syntezy kolagenu: ekstrakt łożyskowy, Lidaza, aktynogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagoniści jonów wapnia: werapamil, fenigidyna, Corinfar itp.;
• Leki naczyniowe: kwas nikotynowy i preparaty na jego bazie (nikotynian ksantynolu, komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, berberyna, madekasol itp.

W przypadku porostów skleroatroficznych, kremów z witaminami F i E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin może zostać włączony do planu leczenia.

Jeśli pacjent ma ograniczone ogniska twardziny, leczenie może być ograniczone do podawania fonoforezy z trypsyną, Ronidazą, chemotrypsyną lub Lydasą i witaminą B12 (w czopkach).

Do miejscowego leczenia twardziny ogniskowej należy stosować maści i fizjoterapię. Zwykle stosuje się lokalne leki:

• Troxevasin;
• Maść heparyna;
• Maść Theonikolovaya;
• Heparoid;
• Maść butadionowa;
• Dimexide;
• Trypsyna;
• Lidaza;
• Chymotrypsyna;
• Ronidaza;
• Unithiol.

Lidaza może być stosowana do wykonywania fonoforezy lub elektroforezy. Ronidaza jest używana do aplikacji - proszek jest nakładany na serwetkę nasączoną solą fizjologiczną.

Oprócz powyższych metod fizjoterapeutycznych zaleca się pacjentom wykonywanie następujących sesji:

• terapia magnetyczna;
• fonoforeza z hydrokortyzonem i Kuprenilem;
• terapia laserowa;
• dekompresja próżniowa.

W końcowej fazie leczenia zabiegi można uzupełnić kąpielami ze stopu lub radonu oraz masażem w okolicach ognisk twardziny skóry.

W ostatnich latach, w leczeniu twardziny ogniskowej, wielu ekspertów zaleca zmniejszenie objętości leków. Można je zastąpić produktami, które łączą kilka oczekiwanych efektów. Leki te obejmują Wobenzym (tabletki i maść) i ogólnoustrojowe polienzymy.

Dzięki nowoczesnemu podejściu do leczenia tej choroby plan leczenia często obejmuje taką procedurę, jak HBO (hiperbaryczne natlenianie), która promuje nasycanie tkanek tlenem. Ta technika pozwala aktywować metabolizm w mitochondriach, normalizuje utlenianie lipidów, działa przeciwbakteryjnie, poprawia mikrokrążenie krwi i przyspiesza regenerację zaatakowanych tkanek. Ta metoda leczenia jest stosowana przez wielu ekspertów, którzy opisują jej skuteczność.

Wielu dermatologów stosuje produkty na bazie dekstranu do leczenia twardziny ogniskowej (Reomacrodex, Dextran). Jednak inni eksperci uważają, że leki te można stosować tylko z szybko postępującymi i powszechnymi postaciami tej choroby.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli na skórze pojawiają się długo utrzymujące się plamy, należy skonsultować się z dermatologiem. Rozpoczęcie leczenia w odpowiednim czasie spowolni przejście choroby do postaci ogólnoustrojowej i pozwoli na utrzymanie dobrego wyglądu skóry.

Pacjent jest koniecznie zalecany przez reumatologa, aby wykluczyć proces układowy w tkance łącznej. W leczeniu twardziny ogniskowej ważną rolę odgrywają fizyczne metody leczenia, dlatego konieczna jest konsultacja z fizjoterapeutą.

Specjalista Moscow Doctor Clinic mówi o różnych formach twardziny ogniskowej:

Sklerodermia ogniskowa - autoimmunologiczna choroba dermatologiczna

Choroby autoimmunologiczne mogą oddziaływać na tkanki wszystkich narządów, w tym na skórę. W dermatologii proces autoimmunologiczny można przedstawić jako twardzinę ogniskową.

Cechy choroby

Sklerodermia ogniskowa jest patologią dermatologiczną z miejscową (częściową) zmianą skóry. W przeciwieństwie do systemowej postaci choroby, która wpływa na tkankę łączną w całym ciele, twardzina ogniskowa objawia się wyłącznie na skórze. Istnieją jednak badania udowadniające, że forma ogniskowa ma ryzyko przekształcenia się w formę systemową.

Według statystyk kobiety chorują częściej niż mężczyźni, a dzieci częściej niż dorośli. Ogólnie rzecz biorąc, sklerodermia ogniskowa trudno nazwać powszechną chorobą.

Ten film jest przykładem pojawienia się twardziny ogniskowej:

Klasyfikacja i etap

Twardzina ogniskowa może być podzielona na dwa typy: liniowy i niejednolity.

Najczęstszą postacią płytki nazębnej są pierścieniowe zmiany skórne, które tworzą się na ciele, zmieniając ich wygląd w zależności od stadium: skazy, płytki nazębnej i atrofii. Istnieje co najmniej 5 wariantów manifestacji twardziny plackowatej:

• uogólniony;
• powierzchowny;
• bellezna;
• sękaty;
• zanikowy.

Forma liniowa jest rzadka, a zmiany skórne zwykle dotyczą tylko kończyn i skóry górnej jednej trzeciej twarzy. Same formacje mogą przypominać wstążki lub ciosy szablą.

Na tle ogniskowej twardziny można rozpoznać następujące patologie:

• choroba białych plam, w której na ciele, szyi i genitaliach występują białe formacje;
• porosty skleroatroficzne, w których na genitaliach u kobiet pojawiają się plamy białego koloru z fioletowym obrysem;
• Choroba Pazini-Pierini, w której formacje na skórze są obecne wyłącznie na plecach;
• Choroba Parry-Romberga, w której objawy koncentrują się na skórze twarzy.

Twardzina skóry ze zdjęciem

Przyczyny

Sklerodermia ogniskowa jest chorobą autoimmunologiczną, dlatego trudno mówić o jej etiologii. W procesach autoimmunologicznych przeciwciała wytwarzane przez układ odpornościowy w celu zwalczania antygenów wchodzących do organizmu atakują tkanki organizmu, w tym przypadku tkankę łączną skóry.

Istnieje wiele hipotez wyjaśniających przyczyny rozwoju takich patologii, ale jak dotąd żaden z nich nie został naukowo udowodniony. Wiadomo, że znaczącą rolę odgrywa czynnik dziedziczny i zwiększone obciążenie układu odpornościowego, na przykład obecność przewlekłych źródeł infekcji lub częstych przeziębień.

Objawy twardziny ogniskowej

Głównym objawem twardziny ogniskowej jest pojawienie się określonych formacji na skórze, które początkowo wyglądają jak pierścieniowe, okrągłe lub liniowe siniaki, następnie pogrubiają się i żółkną, a na koniec skóra na dotkniętych obszarach staje się biała, pory i włosy znikają na nich. Istnieje również lista niespecyficznych objawów, które często obserwuje się u pacjentów:

• w zimnie palce stają się białe;
• ból stawów;
• na policzkach występuje couperosis: naczyniowe „gwiazdy”;
• zdejmij dłonie.

Diagnostyka

Podczas diagnozy lekarz musi odróżnić patologię od podobnych dolegliwości symptomatologicznych. Zwykle jest to wymagane tylko w początkowych stadiach choroby, ponieważ przy rozszerzonym obrazie klinicznym wszystkie choroby różnią się od siebie:

Najbardziej właściwym sposobem zdiagnozowania jest biopsja skóry. W znieczuleniu miejscowym rozszczepia się niewielki płat skóry, który bada się w laboratorium pod mikroskopem.

Konieczne jest również przeprowadzenie klinicznego badania krwi, immunogramu i testu na reakcję Wassermana.

Leczenie

Terapia twardziny ogniskowej jest przeprowadzana według indywidualnego schematu opracowanego bezpośrednio dla pacjenta przez dermatologa, w oparciu o objawy i ich nasilenie oraz analizę danych.

Leczenie narkotyków

Skleroderma ogniskowa jest leczona za pomocą kompleksu leków.

1. Antybiotyki z grupy penicylin: Amoksycylina; Ampicylina; Oksacylina.
2. Enzymy poprawiające przepuszczalność tkanek: Lidaza, ekstrakt z aloesu, Himotrypsyna.
3. Antagoniści wapnia do poprawy krążenia krwi: Magne B6, Corinfar, Nifedipine.
4. Leki rozszerzające naczynia: Mildronate, Trental, kwas nikotynowy.
5. Maść spowalniająca proces zaniku skóry dotkniętej chorobą: Solcoseryl, Retinol, Actovegin.

Średnio leczenie farmakologiczne trwa około sześciu miesięcy. Ale lekarze rzadko zalecają stosowanie ciągłych leków, ponieważ długotrwałe antybiotyki mają negatywny wpływ na odporność i trawienie, a ciągłe stosowanie leków rozszerzających naczynia powoduje uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego. Dlatego ważne jest, aby skontaktować się z dermatologiem w celu uzyskania schematu leczenia, a nie samoleczenia.

Leczenie terapeutyczne

Fizjoterapia ma dobry efekt leczniczy. Gdy w trakcie badania na ciele występuje niewiele zmian, dermatolog może zalecić rozpoczęcie terapii fizjoterapią i tylko wtedy, gdy jest nieskuteczna, uciekać się do przyjmowania leków.

Tak więc, gdy stosowana jest twardzina ogniskowa:

• terapia laserowa;
• terapia elektromagnetyczna;
• elektroforeza z zastosowaniem maści na dotkniętych obszarach;
• fonoforeza z enzymami;
• komora ciśnieniowa tlenu;
• terapia kąpielowa i błotna;
• masaż

Wszystkie opisane metody można zastosować na tle leczenia farmakologicznego, a także po ukończeniu kursu w celu zapobiegania nawrotom.

Leczenie ludowe

Można stosować maści i wywary z ziół leczniczych na twardzinę, ale tylko po konsultacji z dermatologiem. Wszystkie opisane metody nie zastępują głównego leczenia, ale mogą złagodzić objawy i przyspieszyć powrót do zdrowia.

Bardzo popularne są kompresy z aloesu, gotowanych cebul cebuli lub wyciągu z rumianku. Kompres lub wacik nasączony wywarem nakłada się na dotkniętą skórę, zawija w plastik i pozostawia na 30-40 minut.

Jako naturalna maść poprawiająca właściwości regeneracyjne skóry, można użyć stopionego tłuszczu zwierzęcego z sokiem piołunowym.

Dieta

Nie ma specjalnej diety dla osób z ogniskową twardziną skóry. Ale jednocześnie wiadomo, że zmiana diety ma pozytywny wpływ na leczenie chorób autoimmunologicznych.

Aby poprawić moc, musisz przestrzegać następujących zasad:

• spożywać więcej świeżych owoców i warzyw;
• uzyskanie wystarczającej ilości witamin A, B, C, D i E z jedzeniem;
• dawać pierwszeństwo pokarmom o wysokiej zawartości błonnika;
• wypij co najmniej półtora litra płynów, jeśli nie ma przeciwwskazań do układu hormonalnego i moczowego.

Zapobieganie chorobom

Nie ma metod zdolnych do całkowitego zapobiegania rozwojowi chorób z czynnikiem autoimmunologicznym. Ale możesz zapobiec uszkodzeniom skóry, jeśli pójdziesz na czas do lekarza, na przykład, jeśli dziedziczenie jest nasilone przez twardzinę skóry.

Konieczne jest również, aby nie obciążać układu odpornościowego: unikaj przeziębienia, stwardnienia, eliminuj wszystkie źródła przewlekłej infekcji w organizmie, nie przeprowadzaj samoleczenia, używaj produktów ze współczynnikiem ochrony UV.

Komplikacje

Głównym powikłaniem twardziny ogniskowej jest uszkodzenie nie tylko tkanki skóry, ale także innych narządów. Wiadomo również, że podczas późnego leczenia lub niewłaściwie przepisanej terapii, osoba może doświadczyć przebarwienia skóry, trądziku różowatego, przewlekłego zapalenia nosogardzieli i błony śluzowej oka, zespołu Raynauda.

Ponadto patologiczna aktywność układu odpornościowego może zakłócać aktywność wszystkich układów organizmu, prowadząc do chorób układu hormonalnego i nerwowego.

Prognoza

Przy odpowiednim i właściwym leczeniu rokowanie jest zwykle korzystne. Bardzo ważne jest całkowite ukończenie kursu, a nie zatrzymanie go, gdy znikną zewnętrzne objawy choroby. W tym przypadku ryzyko nawrotu jest prawie minimalne.

Kobieta dzieli się swoim doświadczeniem w pozbywaniu się takiej choroby: