Dlaczego się pojawia i jak leczyć pokrzywkę pigmentową

Pokrzywka barwiona lub mastocytoza to choroba, w której komórki tuczne gromadzą się i dzielą w różnych tkankach ciała, w tym w skórze. Ta patologia jest rzadka. Problem, z którym borykają się przedstawiciele obu płci. Objawy mogą wystąpić w każdym wieku, ale dzieci są bardziej podatne na tę chorobę. Jego główną manifestacją są plamy pigmentowe, które powodują dyskomfort u właścicieli. Pacjenci doświadczają niepewności z powodu wyglądu, odczuwają swędzenie w obszarach problemowych, które mogą zajmować duże obszary ciała.

Powody

Dlaczego pojawia się mastocytoza skóry? Obecnie w naukach medycznych nie ma jednej teorii wyjaśniającej występowanie patologii. Niektórzy naukowcy uważają główną przyczynę predyspozycji genetycznych. Inni nalegają na zaraźliwą naturę, zauważając, że początek choroby jest związany z zatruciem ciała lub obecnością stanu zapalnego.

W większości przypadków klinicznych etiologia pokrzywki pigmentowej nie jest ustalona. Rozwój choroby przyczynia się do pewnych sytuacji:

• leki, w tym bez recepty i nadzór medyczny;
• stres, dyskomfort psychiczny;
• jedzenie egzotycznych lub szkodliwych pokarmów - tłuste, wędzone, smażone, z dużą ilością konserwantów i kalorii;
• duże ilości alkoholu;
• życie w obszarach o niekorzystnej ekologii;
• Przeprowadzka do nowej strefy klimatycznej.

Objawy patologii

Mastocytoza u dorosłych i dzieci ma pewne cechy manifestacji. Wspólne dla wszystkich grup wiekowych pacjentów są objawy:

• nagły rozwój patologii;
• wzrost komórek tucznych i histiocytów;
• wysypka na skórze.

Na zdjęciu poniżej możesz zobaczyć, jak wygląda wysypka po zaostrzeniu choroby.

Znaki u dzieci

Początek pokrzywki pigmentowej u dzieci jest związany z ciężkim świądem. Dziecko skarży się, że ma pewne miejsce na ciele. Następnie w obszarze problemowym pojawiają się stopniowo czerwono-różowe plamy. Po pewnym czasie ulegają zmianom, przyjmują postać bąbelków wypełnionych krwawym lub przezroczystym płynem.

W przypadku tarcia powstającego pęcherza następuje zmiana temperatury (gorąca kąpiel, ekspozycja na słońce), zmiany wyglądu, zaczerwienienie i swędzenie. Pęcherzyki mogą pękać, pojawia się z nich płyn - wysięk.

Czasami po takim procesie na powierzchni skóry nie pozostają żadne ślady, ale w większości przypadków powstają widoczne plamy pigmentowe, które stają się brązowe lub brązowe. Istnieją sytuacje, w których dzieci z mastocytozą rozwijają czerwone guzki.

Skóra dzieci w miejscu pojawienia się pigmentacji zmienia jej strukturę. Staje się grubszy, grubszy, nabiera żółtawego odcienia. Jeśli pęcherze mastocytozy zakażają obszary narażone na otarcie odzieży podczas ruchu, tkanki są uszkodzone, tworzą się pęknięcia i wrzody. Przechodzą procesy zapalne, utrudniają życie dziecku, sprawiając, że zwykłe ruchy są bardzo bolesne.
W większości przypadków klinicznych wysypka pojawia się na ciele, rozprzestrzenia się na kończyny. Niektórzy mali pacjenci są pokryte pęcherzykami całego ciała.
Mastocytoza u dzieci ma tendencję do rozwoju w typie łagodnym. W tym przypadku wysypka nie znika, po kilku miesiącach może zostać przekształcona w postać grudek. Procesowi towarzyszy znaczny obrzęk zaatakowanych tkanek.

Objawy u dorosłych

Objawy choroby u dorosłych mają pewne cechy szczególne. Pierwszym objawem jest pojawienie się na skórze okrągłych plam (często nie większych niż 5 mm średnicy), które mają wygląd wysypki lub grudek. Kolor takich zmian jest bardzo jasny, stosuje się do niego termin „hiperemiczny”. Obszar dotknięty ma zaznaczone granice.

Wielkość wysypki podczas mastocytozy u dorosłych zwykle nie jest znacząca. Osobliwością jest gładka struktura, w której pęcherzyki nie wznoszą się ponad powierzchnię powłoki.

Elementy zbiorcze są jasnoszare, jasnoróżowe lub brązowawe. Wraz z dalszym rozwojem procesu plamki mogą zmieniać strukturę, stając się bardziej wyraziste pod względem kształtu i koloru. Płytki mogą migrować z pnia do ramion, nóg, twarzy, szyi i narządów wewnętrznych.

Terapia

Przed rozpoczęciem leczenia pokrzywki pigmentowej pacjenci w każdym wieku muszą przejść kilka rodzajów badań diagnostycznych. Lekarz przeprowadza kontrolę wzrokową chorej skóry, zwraca uwagę na cechy i stan wysypki - lokalizację, ich powierzchnię, liczbę zmian chorobowych, gęstość i strukturę pęcherzyków, obecność plam pigmentowych. Pacjent jest przepisany:

• kliniczne badania moczu i krwi;
• według wskazań - badanie ultrasonograficzne narządów wewnętrznych;
• tomografia tkanki kostnej.

Głównym zadaniem w leczeniu pokrzywki pigmentowej jest zmniejszenie i całkowite wyeliminowanie objawów. Aby osiągnąć cel, używają leków, stosują przepisy tradycyjnej medycyny, poprawiają jedzenie.

Leki

Leczenie mastocytozy wymaga zintegrowanego podejścia. Leczenie objawowe obejmuje jednoczesne stosowanie leków z kilku grup farmakologicznych:

• leki przeciwhistaminowe (Fexadine, Fexofast, Levocetirizin-Teva);
• leki przeciw serotoninie (Prozac, Fluoxetine);
• leki antyibradikininovye (Parmidin, Troxevasin);
• glukokortykoidy (prednizolon, hydrokortyzon).

Rezultatem terapii lekowej są:

• zmniejszenie świądu i obrzęku w obszarach problemowych;
• zmniejszenie liczby komórek tucznych (aż do ich całkowitego zaniku).

Medycyna oferuje nowe sposoby zwalczania choroby - powołanie inhibitora kinazy tyrozynowej, wspólne stosowanie interferonu alfa i steroidów ogólnoustrojowych do leczenia mastocytozy układowej.

Właściwe odżywianie

Aby być skutecznie leczonym, pacjent musi zmienić dietę:

• całkowite wykluczenie z menu wszelkich owoców morza;
• zakaz wprowadzania przypraw i dodatków korzennych;
• odrzucenie napojów alkoholowych;
• nie próbuj nieznanej żywności, zwłaszcza egzotycznych owoców, warzyw, jagód;
• uważaj na jedzenie w miejscach publicznych, preferuj domowe jedzenie, przygotowane zgodnie z zaleceniami lekarza.

Medycyna ludowa

Środki ludowe pomogą wyeliminować nieprzyjemne objawy (silny świąd skóry, ciężka pigmentacja i podrażnienie) i przyczynią się do normalizacji stanu psycho-emocjonalnego pacjenta.

1. Objawy pokrzywki pigmentowej można zmniejszyć stosując kompresy. Jako surowiec do wlewu możesz wybrać bluszcz i korę dębową. Potrzebna będzie łyżka deserowa każdego ze składników, którą wylewa się litrem wrzącej wody i nalega 2 godziny. Na wysypki nakłada się bawełniany wacik nasączony wlewem i pozostawia na 20 minut.
2. Jako podstawę kompresu można użyć świeżych startych ziemniaków. Umieszcza się go w gazecie, a następnie nakłada na skórę na 30-60 minut.
3. Właściwości wzmacniające mają napary ziołowe. Pokrzywa jest często używana jako baza. Aby przygotować środki, łyżkę suchych liści wylewa się szklanką wrzącej wody, pozostawia do zaparzenia na godzinę, sączy się. Za pół szklanki leku możesz pić 3-4 razy dziennie.
4. Kąpiele lecznicze z wywary na bazie ziół mają dobry wpływ na skórę. Lekarze zalecają serię szałwii, rumianku, glistnika, waleriany, które można łączyć lub stosować tylko jeden składnik. Na litr wrzącej wody potrzeba 5 łyżek ziołowych. Zioła gotują się przez 10-12 minut, filtrują po schłodzeniu i dodają wywar do kąpieli. Czas trwania procedury nie przekracza 15 minut.
5. Pacjentom poleca się świeży sok z selera. W dzień możesz pić 1-1,5 szklanki pieniędzy, dzieląc ją na 3 dawki.

Stosowanie jakichkolwiek środków ludowych musi być skoordynowane z dermatologiem.

Pokrzywka pigmentowa (mastocytoza): przyczyny, objawy i leczenie

Pokrzywka barwiona jest jedną z najczęstszych postaci tak rzadkiej choroby ogólnoustrojowej jak mastocytoza, a jej nazwa jest zgodna tylko z pokrzywką wspólną. W 75% przypadków patologia ta jest obserwowana u dzieci (głównie młodszych), ale może również wystąpić u dorosłych mężczyzn i kobiet.

Po raz pierwszy choroba ta, której towarzyszy naruszenie pigmentacji i pozostawiając brązowe plamy na ciele pacjenta, została opisana jako „przewlekła pokrzywka” w 1869 r., Aw 1953 r. Choroba ta została nazwana „mastocytozą”. W 90% przypadków tej chorobie towarzyszy pokrzywka pigmentowa i może występować w postaci skóry, postaci ogólnoustrojowej lub złośliwej (białaczka z komórek tłuszczowych). Mastocytoza jest spowodowana gromadzeniem się w tkankach nadmiaru komórek tucznych (specjalnych postaci białych krwinek), które podczas niszczenia uwalniają histaminę i inne mediatory zapalne. W wyniku ich wejścia do tkanek (na przykład do skóry) rozwija się reakcja zapalna, która objawia się charakterystycznymi wysypkami.

W tym artykule zapoznamy Cię z przyczynami, typami, objawami, metodami diagnozowania, leczenia i prognozowania postaci mastocytozy skóry - pokrzywką pigmentową. Ta wiedza będzie przydatna dla Ciebie i będziesz w stanie podejrzewać jej rozwój na czas i szukać wykwalifikowanej pomocy.

Powody

Przyczyny tej choroby nie są dobrze poznane. Istnieje kilka założeń. Niektórzy eksperci są skłonni wierzyć, że czynniki dziedziczne mogą być możliwą przyczyną pojawienia się pokrzywki pigmentowej. Tłumaczy to fakt, że choroba często rozwija się u osób bliskich.

Inni naukowcy sugerują, że choroba jest wywoływana przez procesy zapalne spowodowane chorobami zakaźnymi lub efektami toksycznymi. Jednak wiele przypadków pokrzywki pigmentowej rozwija się na tle niewyjaśnionych przyczyn i dlatego nie ma zgody co do warunków występowania tej choroby.

Mastocytoza może wynikać zarówno z odpowiedzi immunologicznej, jak i nieimmunologicznej. Jego rozwój jest spowodowany nadmiernym nagromadzeniem komórek tucznych w różnych tkankach, w tym w skórze. Gdy zostaną zniszczone, co może być spowodowane różnymi czynnikami, histamina, heparyna i inne substancje bioaktywne dostają się do tkanek. Aktywnie oddziałują na tkanki, zwiększają przepuszczalność naczyń, powodują obrzęk tkanek i rozszerzenie naczyń włosowatych. W rezultacie uwalnianie i działanie tych mediatorów zapalnych prowadzi do widocznych zmian skórnych i możliwego obniżenia ciśnienia krwi, rozwoju napadowego tachykardii, wzrostu temperatury, zwiększonego wydzielania soku żołądkowego i pojawienia się świądu.

W nieimmunologicznych postaciach mastocytozy uwalnianie histaminy i innych mediatorów zapalnych może być spowodowane przez następujące czynniki:

• efekty temperaturowe (zimne lub ciepłe);
• tarcie;
• ściśnij;
• bezpośrednie światło słoneczne;
• zmiany klimatyczne;
• stresujące sytuacje;
• związki toksyczne;
• leki;
• trochę jedzenia.

Specyficzny kolor skóry z pokrzywką pigmentową jest spowodowany wzrostem liczby melanocytów w skórze i odkładaniem się nadmiaru melaniny w dolnych warstwach naskórka. Naukowcy sugerują, że takie zaburzenia są spowodowane złożonymi interakcjami między komórkami tucznymi i melanocytami.

Pigmentowana postać pokrzywki

Mastocytoza skóry (pokrzywka pigmentowa) może rozwinąć się u pacjentów w różnych grupach wiekowych. Dermatolodzy rozróżniają dwie takie formy tej choroby:

• mastocytoza niemowlęca: patologia zaczyna się rozwijać w pierwszych dwóch latach życia dziecka i nigdy nie towarzyszy jej uszkodzenie narządów wewnętrznych, w większości przypadków wszystkie objawy znikają całkowicie i na zawsze przed lub w okresie dojrzewania;
• mastocytoza skórna u młodzieży i dorosłych: patologia rozwija się u dorosłych lub starszych dzieci i towarzyszą jej nie tylko objawy skórne, ale także uszkodzenie narządów wewnętrznych (w przeciwieństwie do mastocytozy układowej, takie zmiany nie postępują), w niektórych przypadkach ta forma pokrzywki pigmentowej przechodzi w postać układową mastocytoza.

Pokrzywka pigmentowa dzieli się na następujące formy:

• postać mastocytomy - pojedynczy guz pojawia się na skórze pacjenta;
• uogólniona forma - na skórze pojawia się wiele wysypek.

Najczęstszą jest uogólniona postać pokrzywki pigmentowej.

Objawy

Pokrzywka pigmentowana rozwija się nagle, a nasilenie jej objawów zależy od wieku pacjenta, postaci choroby i rodzaju wysypek skórnych. Około połowa pacjentów skarży się tylko na zmiany skórne.

Mastocytoza skóry u dzieci

Chore dziecko rozwija ciężkie swędzenie, aw miejscach jego pojawienia się stopniowo tworzą się czerwono-różowe plamy, które ostatecznie przekształcają się w czerwono-różowe pęcherze z przezroczystą lub krwawą zawartością. Są opuchnięte i towarzyszy im wyraźny składnik wysiękowy. Podczas pocierania palcem, łopatką lub ukłuciem igłą zjawisko Darya-Unna (lub zapłonu) pojawia się w miejscu elementu skóry. Bańka staje się bardziej spuchnięta, czerwona i zaczyna bardziej swędzić. Te same objawy zaostrzenia wysypki skórnej można zaobserwować po wyciskaniu lub zabiegach termicznych (gorąca kąpiel, przebywanie w bezpośrednim świetle słonecznym itp.). Czasami te zmiany skórne znikają bez śladu, ale częściej po ich otwarciu pigmentacja brązowo-brązowego koloru pozostaje na skórze.

Częściej pojawiają się elementy wysypki na ciele. Mogą rozprzestrzeniać się na twarz i ręce, ale w tym przypadku ich dystrybucja w większości przypadków zatrzymuje się. Czasami wysypka nadal się rozwija i przechwytuje całą powierzchnię skóry.

W niektórych przypadkach na skórze chorego dziecka nie pojawiają się pęcherzyki i czerwone guzki. Z tym przebiegiem pokrzywki pigmentowej objawem zjawiska Darya-Unna jest negatywny.

Skóra w pokrzywce pigmentowej stopniowo gęstnieje, staje się żółta i fałdy skóry pogłębiają się. Przy dużych nagromadzeniach pęcherzyków w pachwinie, które po otwarciu mogą być pokryte pęknięciami lub wrzodami, podczas ruchów dziecko odczuwa ból.

Gdy samotny mastocytoma na ciele, szyi lub przedramionach dziecka pojawia się guzopodobny guz o średnicy do 50 mm. Tworzenie się tylko jednego guzka obserwuje się częściej, rzadziej - do czterech. Do dotyku mastocytoma przypomina gumę. Może mieć pomarszczoną lub gładką powierzchnię. W przypadku mechanicznego uszkodzenia na nim pojawiają się krostki lub pęcherzyki, a dziecko czuje mrowienie.

W większości przypadków pokrzywka barwnikowa u dzieci jest łagodna i nie komplikuje jej rozwój ogólnoustrojowych postaci mastocytozy. W okresie dojrzewania wszystkie objawy choroby znikają na zawsze. Nagłe zniknięcie jest charakterystyczne dla mastocytomów: guzek spadający na skórę i wygładzający się jej powierzchnią.

Mastocytoza skórna u dorosłych

U dorosłych pokrzywka pigmentowa zaczyna się objawiać jako okrągłe plamki lub grudki o średnicy 0,5 cm, mają wyraźne granice i gładką powierzchnię bez oznak łuszczenia się. Kolor zmian skórnych może być jasnoszary lub różowo-brązowy. Częściej takie plamy pojawiają się na ciele.

Z czasem zmiany skórne rozprzestrzeniają się na twarz, ręce i stopy. Stają się kuliste i nabierają ciemnobrązowego lub ciemnobrązowego koloru (czasem z czerwonawo-różowym odcieniem). Proces może być zawieszony i utrzymywany przez wiele lat. Z biegiem czasu postępuje, a pokrzywka pigmentowa jest skomplikowana przez mastocytozę układową (uszkodzenie narządów wewnętrznych). Ta forma choroby kończy się wraz ze śmiercią pacjenta, ponieważ uszkodzenie narządów prowadzi do znacznego zakłócenia ich funkcjonowania.

Rodzaje zmian skórnych w pokrzywce pigmentowej

W zależności od rodzaju wysypki dermatolodzy rozróżniają takie zmiany skórne w przypadku pokrzywki pigmentowej:

1. Plamkowo-grudkowy (plamkowo-grudkowy). Na skórze pojawiają się wyraźnie zaznaczone plamy i grudki. Taki gatunek można zaobserwować u dzieci i dorosłych.
2. Nodal. Na skórze pojawiają się płaskie lub wypukłe uszczelki (guzki) o gładkiej lub wyboistej powierzchni, ich kolor może być żółty, różowy lub czerwony, średnica formacji może wynosić od 1 do 1,5 cm, mogą być grupowane, izolowane lub wielokrotne, czasem łączą się w tablice. Ten typ występuje częściej u noworodków lub dzieci w wieku 1-2 lat.
3. Erythrodermic. Na skórze pojawiają się gęste plamy o żółtawo-brązowym kolorze, z wyraźnymi i nierównymi krawędziami. Takim formacjom towarzyszy silny świąd, który prowadzi do drapania i powstawania pęknięć i wrzodów. Można to zaobserwować u dzieci lub dorosłych, ale w dzieciństwie nie towarzyszy rozwój reakcji torbielowatych.
4. Byczy Na płytce nazębnej pojawiają się liczne pęcherze na plamisto-grudkowych wysypkach lub ogniskach ich fuzji. Ten gatunek występuje częściej u niemowląt i małych dzieci.
5. Cętkowany telangiektatyczny. Czerwono-brązowe zmiany w postaci teleangiektazji pojawiają się na skórze na tle przebarwień przypominających piegi. Zmiany skórne częściej występują na klatce piersiowej, nogach lub ramionach. Ten gatunek występuje częściej u dorosłych (zwykle u kobiet).
6. Rozproszone Skóra gęstnieje, staje się żółtawa i fałdy skóry pogłębiają się. Najczęściej takie zmiany obserwuje się w pachwinowych fałdach lub pachach, aw przypadku uszkodzenia powstają bolesne pęknięcia i wrzody. Mogą być obserwowane u dzieci i dorosłych.

Najczęściej, gdy obserwuje się pokrzywkę pigmentową, obserwuje się wysypkę grudkowo-grudkową lub guzkową. Teleangiektyczne i rozproszone zmiany skórne występują na tle zmian narządów wewnętrznych (mastocytoza układowa). Czasami postępująca erytrodermalna pokrzywka pigmentowa może prowadzić do rozwoju ogólnoustrojowej postaci mastocytozy. Również tego rodzaju zmiany skórne mogą powodować rozwój erytrodermii.

Diagnostyka

W przypadku wystąpienia opisanych powyżej objawów skórnych pacjent powinien skonsultować się z dermatologiem. Zewnętrzne objawy pokrzywki pigmentowej są podobne do innych patologii skóry, a lekarz z pewnością przeprowadzi diagnostykę różnicową mastocytozy skóry z takimi chorobami:

• pigmentowany nevus;
• siateczkę skórną;
• włókniak skóry;
• wrodzona poykiloderma Rotmunda-Thomsona;
• noworodki pęcherzycy;
• limfogranulomatoza;
• naczyniak krwionośny;
• ksantoma;
• histiocytoza X;
• wysypka narkotykowa.

W większości przypadków objaw Darya-Unna pomaga podejrzewać mastocytozę skórną. Aby dokonać dokładnej diagnozy, pacjentowi przepisuje się następujące rodzaje diagnostyki laboratoryjnej i instrumentalnej:

• analiza histologiczna materiału do biopsji skóry;
• całkowita liczba krwinek;
• analiza moczu na histaminę.

Jeśli podejrzewa się mastocytozę układową, pacjentowi przepisuje się bardziej kompleksowe badanie, które obejmuje konsultacje z lekarzami innych specjalności i USG narządów wewnętrznych, RTG, CT, MRI itp.

Po ustaleniu rozpoznania „pokrzywki barwnikowej” pacjent powinien skontaktować się z hematologiem, lekarzem ogólnym lub onkologiem w celu skutecznego leczenia tej choroby.

Leczenie

Leczenie pokrzywki pigmentowej jest przepisywane indywidualnie dla każdego pacjenta i zależy od jego wieku, nasilenia objawów i rzekomych przyczyn choroby. Jeśli mastocytozie skóry u dzieci nie towarzyszą wyraźne zmiany w skórze i objawy ogólnoustrojowe, wówczas terapia nie jest prowadzona, ponieważ ta forma pokrzywki pigmentowej jest często samoutwardzalna aż do wieku młodzieńczego.

W cięższych przypadkach do leczenia stosuje się środki objawowe:

• leki przeciwhistaminowe: diazolin, cetyryzyna, suprastin, tavegil, pipolfen i inne;
• leki przeciwserotoninowe: Ketotifen, Bikarfen, Periaktin itp.;
• leki antyibradikininovye: Anginin, Prodektin itp.;
• kortykosteroidy: leki do użytku wewnętrznego i zewnętrznego;
• preparaty na bazie kwasu kromoglikerowego: Nalkrome, Intal, KromGeksal itp.;
• cytostatyki: Prospidyna i inne;
• Gistaglobulin (z guzkową pokrzywką barwnikową).

Terapia PUVA może być stosowana w leczeniu pokrzywki pigmentowej. Ta technika polega na łącznym oddziaływaniu na skórę fotoaktywnych substancji leczniczych (psoralenów) i długofalowych promieni UV.

W niektórych przypadkach, z poważnymi defektami kosmetycznymi, mastocytomy są chirurgicznie usuwane.

Wszyscy pacjenci z pokrzywką pigmentową muszą chronić skórę przed skutkami mechanicznymi i termicznymi, powodując zaostrzenie choroby.

Prognoza

Charakter rokowania dla pokrzywki pigmentowej zależy od postaci choroby. W 70% przypadków mastocytoza skóry niemowlęcej ulega samoistnemu wyleczeniu przed okresem dojrzewania.

Wraz z pojawieniem się pokrzywki pigmentowej w okresie dojrzewania, 56% pacjentów może się jej pozbyć. U dorosłych mastocytoza skóry często postępuje i towarzyszy jej uszkodzenie narządów wewnętrznych. Wraz z rozwojem mastocytozy układowej choroba jest często śmiertelna.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli pacjent ma tylko pokrzywkę pigmentową, bez zmian systemowych, co opisano w artykule, powinien być leczony przez dermatologa. W obliczu porażki narządów wewnętrznych obserwowanej w mastocytozie układowej, leczenie prowadzi wyspecjalizowanych specjalistów (hematolog, onkolog), któremu dermatolog podaje kierunek.

Uogólniona pokrzywka pigmentacyjna u dzieci i dorosłych: jak leczyć chorobę i zapobiegać zaostrzeniom

Pokrzywka barwiona jest jedną z najczęstszych postaci mastocytozy (90% przypadków), której towarzyszy naruszenie pigmentacji skóry. W tkankach pod wpływem pewnych czynników gromadzi się nadmiar komórek tłuszczowych. W procesie ich niszczenia uwalniają biologicznie aktywne substancje - mediatory procesu zapalnego (histamina, serotonina i inne).

Ponad 70% przypadków to dzieci młodsze. Ale pokrzywka pigmentowa może być osobą w każdym wieku. Pierwsza wzmianka o tej rzadkiej chorobie pojawiła się pod koniec XIX wieku. W 1953 r. Pojawił się termin „mastocytoza”. Kod choroby według ICD-10 to Q82.2 (mastocytoza).

Przyczyny

Bezpośrednie przyczyny mastocytozy nie zostały jeszcze zbadane. Istnieje kilka teorii, które eksperci mają tendencję do:

• czynnik genetyczny;
• zapalenie spowodowane infekcjami lub ekspozycją na toksyczne substancje drażniące.

Większość pokrzywki pigmentowej występuje na tle niepewnych przyczyn. Dlatego nie ma zgody co do czynników predysponujących do wystąpienia choroby. Może to być spowodowane reakcjami immunologicznymi lub nieimmunologicznymi w organizmie.

Zaczyna się rozwój pokrzywki barwnikowej nadmiernego nagromadzenia w tkankach komórek tucznych. W pewnych okolicznościach ich skorupa ulega zniszczeniu, a substancje czynne dostają się do tkanek, co przyczynia się do zwiększenia przepuszczalności ścian naczyń, rozszerzania naczyń włosowatych i obrzęku. W ten sposób prowadzą do rozwoju widocznej skóry i innych objawów mastocytozy.

Spójrz na listę skutecznych środków zmiękczających do atopowego zapalenia skóry u dzieci.

Skuteczna terapia dyshidozy rąk u dzieci i dorosłych została opisana na tej stronie.

Czynniki, które przyczyniają się do zwiększenia stężenia komórek tucznych:

• działanie zimna lub ciepła;
• ultrafiolet;
• ściskanie lub pocieranie;
• leki;
• stres;
• zatrucie toksycznymi substancjami.

Charakterystyczny odcień skóry podczas mastocytozy pojawia się na skutek wzrostu liczby melanocytów i akumulacji melaniny w niższych warstwach naskórka.

Formy choroby

Pokrzywka pigmentowa, w zależności od wieku pacjenta, może się różnić. Na tej podstawie eksperci rozróżniają dwie formy:

• Mastocytoza niemowlęca - objawia się u dzieci poniżej 2 lat. W tej postaci choroby narządy wewnętrzne nie są nigdy dotknięte. W okresie dojrzewania objawy patologii w większości przypadków znikają.
• Mastocytoza skórna młodzieży i dorosłych - nie tylko zmiany skórne, ale także uszkodzenia narządów wewnętrznych. W niektórych przypadkach może istnieć patologia przejściowa w mastocytozie układowej.

Bardziej powszechna jest uogólniona pokrzywka pigmentowa z wieloma wysypkami. Mogą być różnych typów. Ze względu na charakter wysypki pokrzywka pigmentowa ma następującą klasyfikację:

• plamisto-grudkowy;
• węzłowy;
• erythrodermal;
• bolesny
• telangiektatyczny;
• rozproszony.

Symptomatologia

Choroba charakteryzuje się nagłym rozwojem, a jej nasilenie zależy zarówno od wieku pacjenta, jak i formy, charakteru wysypki. Objawy choroby są różne u dzieci i dorosłych.

U dzieci

Pokrzywka pigmentowa u dzieci ma łagodny charakter. Skóra pokryta jest różowymi i czerwonymi plamami, którym towarzyszy świąd. Stopniowo przekształcają się w czerwono-różowe pęcherze i grudki. Są spuchnięte i wypełnione wysiękiem. Po tym pozostają trwałe brązowo-brązowe plamy. W niektórych przypadkach wszystkie elementy wysypki alergicznej znikają bez śladu. Najczęściej wysypka jest zlokalizowana na ciele, czasami ich rozmieszczenie rozciąga się na obszar twarzy i rąk.

Jeśli miejsca erupcji pociera się palcem lub nakłuwa igłą, rozwija się zjawisko Daria-Unna. Bańka puchnie, staje się jasnoczerwona i swędzi („zapala się”). Te objawy zapalenia można zaobserwować podczas zabiegów termicznych, po ściśnięciu. Czasami na skórze u dzieci nie pojawiają się pęcherzyki, ale guzki koloru czerwonego. Potem nie ma zjawiska Daria-Unna.

Mastocytoza u dzieci prowadzi do stopniowego pogrubienia skóry, pogłębiania fałdów skórnych. Jeśli duża liczba pęcherzyków gromadzi się w pachwinie, po otwarciu pokrywa się pęknięciami, powodując ból podczas ruchu.

U dorosłych

Najpierw tworzą się jasne czerwone plamy lub grudki o wielkości do 5 mm. Mają zaokrąglony kształt z wyraźnymi konturami, nie wznoszą się ponad powierzchnię skóry. Obieranie nie. Zmiany skórne mogą być różowo-brązowe lub jasnoszare. Zazwyczaj elementy są zlokalizowane na ciele. Stopniowo edukacja może iść na kończyny, twarz. Nabierają kulistego kształtu, stają się ciemnobrązowe lub ciemnobrązowe.

Postęp choroby może się zatrzymać na długi czas i wznowić po kilku latach. Proces może być skomplikowany przez erytrodermię, mastocytozę układową. Porażka narządów wewnętrznych narusza ich funkcjonalność i często prowadzi do śmierci.

W mastocytozie układowej dołączają inne objawy:

• spadek ciśnienia;
• ciągłe uczucie słabości;
• ból mięśni;
• wstrząs anafilaktyczny;
• trudności z oddychaniem.

Diagnostyka

Dermatolog zajmuje się diagnostyką i leczeniem pokrzywki pigmentowej. Najpierw przeprowadzi szczegółowe badanie skóry, oceni kształt, odcień, przewagę elementów wysypki. Konieczne jest odróżnienie mastocytozy od innych patologii skóry, które mają podobne objawy:

• ksantoma;
• nevi;
• limfogranulomatoza;
• naczyniak krwionośny;
• włókniak skóry.

Aby dokonać dokładnej diagnozy, dodatkowo wymagane będą badania instrumentalne i laboratoryjne:

• badanie krwi na tryptazę;
• oznaczanie histaminy w moczu;
• biopsja skóry;
• USG;
• MRI;
• radiografia.

Skuteczne zabiegi

Podejście do każdego pacjenta w leczeniu choroby powinno być zindywidualizowane, biorąc pod uwagę jego wiek, formę i charakter wysypki, przyczyny patologii. U małych dzieci mastocytoza skóry bez wyraźnych zmian skórnych i objawów ogólnoustrojowych nie może być leczona, ponieważ najczęściej mija bez śladu w okresie dojrzewania.

Farmakoterapia

W innych przypadkach wskazane jest leczenie objawowe, które obejmuje stosowanie kilku grup leków.

Leki przeciwhistaminowe:

Leki antyserotoninowe:

Pochodne kwasu kromoglikerowego:

Do stosowania miejscowego maści steroidowej:

W ciężkich przypadkach można zastosować terapię PUVA - leczenie skóry promieniami UV i aktywnymi psoralenami. Altevir (interferon alfa-2b) i środek przeciwbiałaczkowy Imatinib stosuje się w leczeniu ciężkich postaci pokrzywki pigmentowej. W celu zmniejszenia objawów podawania doustnego prednizolon jest przepisywany.

Dieta i zasady żywienia

Duże znaczenie w przypadku pokrzywki pigmentowej ma przestrzeganie diety hipoalergicznej. Stosowanie niektórych pokarmów może zaostrzyć zaostrzenie choroby.

W jaki sposób alergia na kotów manifestuje się u dorosłych i jak leczyć patologię? Mamy odpowiedź!

W tym artykule opisano skuteczne metody leczenia alergicznych środków przeciwko ludowemu zapaleniu powiek.

Idź do http://allergiinet.com/zabolevaniya/rinosinusit.html i dowiedz się o objawach i leczeniu alergicznego zapalenia zatok przynosowych u dzieci i dorosłych.

W żywieniu należy przestrzegać następujących zaleceń:

• nie spożywaj napojów alkoholowych;
• nie jedz smażonego i pikantnego;
• zminimalizować spożycie tłuszczów nasyconych i zwiększyć kwasy tłuszczowe (orzechy, oleje roślinne, awokado) w diecie Omega;
• pić co najmniej 1,5 litra wody dziennie;
• jedz więcej owoców i świeżych warzyw;
• jeść wystarczającą ilość pokarmu z błonnikiem (płatki zbożowe, chleb pełnoziarnisty);
• zmniejszyć ilość soli i cukru w ​​diecie.

Styl życia z pokrzywką pigmentową

Dla osób cierpiących na tę chorobę bardzo ważne jest wykluczenie czynników prowokacyjnych, aby nie dopuścić do dalszego rozwoju choroby. Jest to szczególnie ważne dla dorosłych. Mają wysokie ryzyko zamiany pokrzywki barwnikowej na mastocytozę układową.

Przydatne zalecenia:

• Noś ubrania z naturalnych tkanin, nie dopuszczaj do tarcia o skórę.
• Nie pocierać skóry za pomocą myjki podczas kąpieli.
• Nie rysuj skóry, aby jej nie uszkodzić i nie wywołać infekcji.
• W przypadku ciężkiego świądu należy stosować specjalne maści, które łagodzą podrażnioną skórę.
• Nie przegrzewać ani nie przechładzać.
• Temperatura wody w kąpielisku nie powinna przekraczać 30 o C.
• Nie opalaj się. Promienie UV zwiększają proces zapalny.
• Regularnie przeprowadzaj zapobieganie robaczycy. Pasożyty w organizmie znacznie osłabiają układ odpornościowy, który musi być utrzymany, gdy pokrzywka pigmentowa.

Dowiedz się więcej na temat pokrzywki pigmentowej i sposobu leczenia choroby, dowiedz się z następującego filmu:

Objawy i leczenie pokrzywki barwnikowej u dorosłych i co to jest mastocytoza układowa? Zdjęcie

Pokrzywka barwiona (mastocytoza) jest chorobą skóry, która powoduje pojawienie się na niej ciemnych plam (zmian chorobowych), najczęściej towarzyszy jej dość intensywny świąd.

Jakie istnieją metody leczenia i jak uniknąć pojawienia się nowych plam pigmentowych?

Koncepcja

Mastocytoza: co to jest? Pokrzywka barwiona (angielska pokrzywka barwnikowa, kod ICD-10 Q82.2 Mastocytoza, L50.8 Inna pokrzywka) - reakcja alergiczna skóry, która powoduje przebarwienie dotkniętych obszarów lub, przeciwnie, ich ciemnienie, jak również silny świąd.

Stan jest spowodowany obecnością w skórze zbyt wielu komórek tucznych (inna nazwa to komórki tuczne). Ich szczególną pracą jest rozpalanie stanu zapalnego, uwalniają substancję chemiczną zwaną histaminą w odpowiedzi na drobnoustroje i inne wirusy.

Mastocytoza (pokrzywka barwnikowa) jest stanem, w którym zbyt wiele komórek tucznych gromadzi się w skórze.

Choroba ta występuje najczęściej u niemowląt i dzieci, chociaż u dorosłych czasami rozwija się mastocytoza.

Większość dzieci ma pokrzywkę pigmentowaną po okresie dojrzewania. Ciężka postać, zwykle objawiająca się u starszych dzieci lub dorosłych.

Czasami pokrzywka pigmentowa może przekształcić się w mastocytozę układową. Dzięki temu komórki tuczne mogą gromadzić się w innych narządach ciała.

W niektórych przypadkach może to prowadzić do białaczki mastocytowej lub mięsaka komórek tucznych, z których oba są złośliwe.

Objawy

Głównym objawem mastocytozy jest pojawienie się czerwonawo-brązowych swędzących miejsc, które wyglądają jak piegi i / lub guzki (grudki), które pojawiają się na skórze. W rzadkich przypadkach zmiany mogą również rozwijać się w kościach lub innych narządach ciała (na przykład w szpiku kostnym, przełyku).

Po dotknięciu tych plam lub pod wpływem ciepła, stają się lekko wypukłe i zaczynają się czerwienić lub wybielać, co jest bardzo zauważalne w porównaniu ze zdrowymi tkankami je otaczającymi.

Reakcja ta jest znana jako objaw Darery (stosowany w diagnostyce). Obszary te, nazywane często pęcherzami lub bliznami, bardzo często swędzą, mogą zmienić swój rozmiar i kształt w ciągu kilku godzin.

Czasami te pęcherze mogą stać się zapalne i puchnąć, w tym przypadku pacjenci zauważają pojawienie się w nich płynu.

Inne objawy mogą obejmować:

1. Obrzęk (zaczerwienienie skóry).
2. Przebarwienia plam na ciemnobrązowym lub czarnym.
3. Ciężka biegunka.
4. Tachykardia (kołatanie serca).
5. Nudności lub wymioty.
6. Omdlenia lub omdlenia.
7. Zawroty głowy i ból głowy

W większości przypadków objawy pokrzywki pigmentowej utrzymują się przez kilka dni, a następnie ustępują. Niektórzy pacjenci zauważają ślady zabarwionej skóry, które pozostają przez wiele lat.

Cięższa postać pokrzywki pigmentowej - mastocytoza układowa występuje z mniej więcej takimi samymi objawami, ale czasami dodaje się do nich następujące:

• anafilaksja;
• duszność;
• niskie ciśnienie krwi;
• skurcze macicy, krwawienie;
• ból mięśniowo-szkieletowy.

Należy zauważyć, że mastocytoza układowa, wymienione powyżej objawy, występują bardzo rzadko u osób, u których zdiagnozowano „pokrzywkę pigmentową lub„ mastocytozę układową ”, ale mogą wystąpić z innymi postaciami mastocytozy, takimi jak agresywna mastocytoza układowa.

Przyczyny

Dokładne przyczyny pokrzywki pigmentowej nie zostały jeszcze zbadane. W niektórych przypadkach występuje bez wyraźnego powodu, czasami specjalista zakłada, że ​​został odziedziczony jako cecha genetyczna autosomalna dominująca. Jednak nie wszystkie dzieci z wadliwym genem będą miały objawy choroby.

Choroby genetyczne są określane przez kombinację genów określonej cechy, które znajdują się w chromosomach otrzymanych od ojca i matki.

Pokrzywka barwiona (mastocytoza) najczęściej występuje na tle zbyt wielu komórek zapalnych (komórek tucznych) w skórze.

Czynniki aktywujące wzrost stężenia komórek tucznych:

1. Bodźce fizyczne (ciepło, tarcie).
2. Nadmierne ćwiczenia.
3. Toksyny bakteryjne (jak również trucizny).
4. Zatrucie ciała.
5. Krople do oczu zawierające dekstran.
6. Alkohol
7. Niektóre produkty: homary, raki, ryby, sery, homary, bardzo gorące napoje, pikantne potrawy.
8. Nadużywanie środków przeciwbólowych.
9. Stres, depresja.

Mastocytoza układowa może poprzedzać, ale najczęściej jest to powikłanie pokrzywki pigmentowej. Prawdopodobieństwo mastocytozy układowej wzrasta z wiekiem i osiąga wartość 15-30% u dorosłych z pokrzywką barwnikową.

Pokrzywka pigmentowa: zdjęcie

Mastocytoza układowa: zdjęcie

Diagnostyka

Rozpoznanie „pokrzywki pigmentowej” dokonuje się na podstawie badania wzrokowego pacjenta.

Alergolog (lub dermatolog) może sprawdzić obszar skóry pod kątem obecności komórek tucznych, pocierając go. Jeśli w miejscu tarcia pojawiają się ciemnoczerwone lub brązowe wysypki, wskazuje to na obecność pokrzywki pigmentowej.

Możesz również zostać przypisany do takich testów, jak:

• biopsja skóry w celu określenia całkowitej liczby komórek tucznych;
• analiza histaminy w moczu;
• pełna morfologia krwi w celu określenia poziomów tryptazy (tryptaza jest enzymem występującym w komórkach tucznych);
• biopsja szpiku kostnego;
• skan kości szkieletu (prześwietlenie) może pokazać obszary przerzedzenia kości.

Mastocytoza układowa jest również diagnozowana przez biopsję szpiku kostnego i skóry.

Najczęściej zmiany skórne wynikające z pokrzywki pigmentowej wyglądają tak samo (w kolorze i kształcie). Zmiany różniące się od innych mogą być oznaką raka.

Możliwe typy raka:

• czerniak;
• rak podstawnokomórkowy;
• rogowacenie starcze (łojotokowe).

Poszukiwanie lekarza w celu podejrzenia pokrzywki pigmentowej jest nieuniknione.

Karetka może być potrzebna w przypadku:

1. Pacjent ma trudności z oddychaniem, słychać świszczący oddech.
2. Występuje obrzęk gardła lub języka.
3. Pacjent zauważa stałe uczucie osłabienia, występują objawy takie jak gorączka lub dreszcze.
4. Nie ma mdłości, wymiotów ani biegunki.

Leczenie

W przypadku wystąpienia choroby, takiej jak mastocytoza, leczenie musi być prowadzone pod nadzorem lekarza.

Pierwsze kroki

1. Nie pocierać skóry ani nie przeczesywać stanu zapalnego, nawet jeśli jest bardzo swędzący.
2. Nie próbuj przekłuć blistra ani wycisnąć z niego płynu.
3. Staraj się zmniejszyć kontakt wysypki z ubraniami, noś tylko luźne ubranie.

Natychmiast zaprzestań przyjmowania takich leków jak:

• aspiryna (w małych dawkach nie jest niebezpieczna);
• kodeina.

Medicamentous

Identyfikacja i unikanie przyczyn choroby może być wystarczająca, aby zapobiec objawom łagodnej pokrzywki pigmentowej.

Mastocytoza u dorosłych, leczenie lekami:

Leki przeciwhistaminowe H1 stosowane w celu złagodzenia objawów, takich jak świąd i przekrwienie, a także leki przeciwhistaminowe H2 - w leczeniu zwiększonej kwasowości W celu zmniejszenia ryzyka wstrząsu anafilaktycznego stosuje się również blokery H1 i H2.

W rzadkich, ale ciężkich przypadkach pacjent otrzymuje medyczną bransoletkę, która informuje o uwolnieniu histamin, w którym to przypadku pacjent musi wstrzyknąć sobie zastrzyk adrenaliny (epinefryny).

Taki sposób postępowania jest konieczny, aby uniknąć zapaści krążeniowej i wstrząsu. Stabilizatory komórek tucznych, takie jak kromoglikan sodu, przyczyniają się do degranulacji komórek tucznych po ekspozycji na określone antygeny, które działają dobrze z biegunką, bólem brzucha, bólami głowy i bólem kości.

Przebieg leczenia takimi lekami trwa zwykle około tygodnia.

Przykłady leków przedstawiono poniżej.

Alergolodzy często przepisują Cromolin 200 mg doustnie cztery razy dziennie (100 mg cztery razy dziennie dla dzieci od 2 do 12 lat).

Ketotifen o działaniu przeciwhistaminowym w dawce od 2 do 4 mg doustnie jest również skuteczny w zwalczaniu pokrzywki pigmentowej.

Analogi Ketotifen: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromoheksal.

Altevir (interferon alfa-2b) podaje się podskórnie raz w tygodniu pacjentom z agresywną postacią choroby, co powoduje regresję zmian kostnych. Kortykosteroidy (na przykład prednizon 40 do 60 mg doustnie raz na dobę przez 2 do 3 tygodni) mogą również zmniejszyć początek objawów.

Często ze względów kosmetycznych usuwa się ciemną pigmentację. Jest to bardzo droga, ale bezbolesna procedura. Cena zwykle zależy od średnicy plamki, usunięcie plamki o wielkości 1 cm kosztuje około 2000 rubli.

Środki ludowe

Pokrzywka pigmentowa u dorosłych i dzieci jest również leczona środkami ludowymi. Dowiedzmy się, co pomoże pozbyć się choroby:

• sok z aloesu; Wyciśnij trochę soku z aloesu na sterylną gazę lub wacik, delikatnie nałóż kompres na zmiany skórne (nie trzeć soku i nie próbuj wmasować go w skórę, tylko pogorszy objawy choroby). Przebieg leczenia: nie więcej niż 10 minut 1 raz dziennie.
• imbir; Spróbuj kojących okładów z imbiru raz w tygodniu. Napar kilka korzeni imbiru (5-7 korzeni na 500 ml wrzącej wody), schłódź kompozycję, namocz w niej gazę, delikatnie nałóż kompres na uszkodzoną skórę. Przebieg leczenia: nie więcej niż 10 minut.
• zielona herbata, jest naturalnym przeciwutleniaczem. Wypij filiżankę zielonej herbaty codziennie przed lunchem, pomoże to usunąć toksyny z organizmu, a także zmniejszy zaczerwienienie skóry i stan zapalny.
• mleko magnezjowe; Zwykle stosowane w walce z niedoskonałościami skóry, ale także wykazało skuteczność w leczeniu pokrzywki pigmentowej. Namoczyć dysk bawełniany lub gazę z kompozycją, nałożyć taki kompres na uszkodzoną powierzchnię, pozostawić na 5-7 minut.

Cena takiego mleka wyniesie około 300-400 rubli za 400 ml.

Dieta

Gdy pokrzywka pigmentowa powinna spełniać następujące zasady:

1. Wyeliminuj całkowicie alkohol.
2. Wyeliminuj pikantne i smażone potrawy z diety.
3. Dodaj do diety oleje organiczne - kokosowe lub oliwkowe.
4. Pij dużo wody, co najmniej 1,5 litra dziennie.
5. Zmniejsz spożycie tłuszczów nasyconych (produktów mlecznych) i zwiększ spożycie kwasów omega-3 (orzechy, awokado).
6. Jedz wystarczającą ilość błonnika (chleb pełnoziarnisty).
7. Zmniejsz spożycie cukru i soli.
8. Jedz świeże owoce i warzywa.
9. Nie zaniedbuj aktywności fizycznej.

Jest to poważna choroba, która może wpływać na różne narządy, w każdym razie niezależne leczenie choroby nie jest zalecane.

Na temat rodzajów mastocytozy skóry i objawów choroby u mężczyzn i kobiet, patrz następujący film:

Objawy pokrzywki pigmentowej

Pokrzywka barwiona jest definicją jednego z najbardziej rozpowszechnionych rodzajów choroby, takiej jak mastocytoza, która jest układowa i nie jest w pełni związana z pokrzywką w jej naturze. Mastocytoza jest procesem patologicznym, który sprzyja reprodukcji i akumulacji komórek tucznych w zdrowych tkankach. Takie komórki są uważane za najważniejszy składnik ludzkiej odporności, a na podstawie tych danych eksperci doszli do wniosku, że pokrzywka jest z natury wynikiem zakłócenia całego ludzkiego systemu obronnego. Ludzie są w równym stopniu dotknięci, niezależnie od płci, podczas gdy dzieci należą do najwyższej kategorii ryzyka.

Mastocytoza lub pokrzywka pigmentowa

Charakterystyka choroby

Pokrzywkę barwioną na podstawie wskaźników statystycznych można zaklasyfikować jako chorobę dziecięcą, ponieważ trzy czwarte pacjentów ubiegających się o pomoc medyczną jest przedstawicielami tej kategorii. Młode formy choroby są charakterystyczne dla okresu dojrzewania dziecka. Przebieg tego typu choroby towarzyszy powstawaniu na skórze różowawych lub czerwonawych plamek dziecka, które stopniowo się zmieniają i stają się pęcherzami podskórnymi, które mają wodniste wypełnienie. W miejsce tych guzów pod koniec procesu gojenia pozostają charakterystyczne ślady brązowawego odcienia.

Takie plamy u dzieci z odpowiednią predyspozycją mogą w końcu całkowicie zniknąć, podczas gdy w niektórych kategoriach możliwe jest nie tylko utrzymanie takiego miejsca, ale także znaczne jego zwiększenie.

U dorosłych charakterystyczną cechą choroby jest proces pojawiania się na powierzchniach skóry gładkich plam o wyraźnych granicach, a także guzków i pęcherzyków, których rozmiar często nie przekracza pięciu milimetrów. Taka wysypka może występować okresowo, ponieważ wysypka może mieć faliste okresy manifestacji, gdy okres remisji i znaczny spadek objawów następuje po okresie zaostrzenia. Mechaniczne podrażnienie, wywołane przez czesanie zapalnych obszarów skóry lub jej uszkodzenie, które ostatecznie prowadzi do powstawania obrzęku i zapalenia, może przyczynić się do zaostrzenia choroby. U dorosłych występowanie choroby może spowodować rozwój jej przewlekłej postaci, która będzie mu towarzyszyć przez całe życie.

Pokrzywka pigmentowa u dzieci może przejść sama, ale może również trwać wiecznie

Przyczyny rozwoju choroby

Do tej pory nie ma ustalonych informacji o tym, które czynniki są główną przyczyną mastocytozy, ale wiele czynników wskazuje, że głównym wskaźnikiem identyfikacji osób zagrożonych jest predyspozycja genetyczna. Pokrzywka pigmentowana jest często diagnozowana u osób blisko spokrewnionych z tymi, którzy wcześniej napotkali ten problem. Inna wersja to teoria zakaźnego typu początku i rozprzestrzeniania się choroby, ponieważ wiele czynników wskazuje na tę możliwość. Mimo to zdecydowana większość rozpoznań pokrzywki pigmentowej jest wskazana jako choroby o niejasnej etiologii.

Symptomatologia mastocytozy rozwija się na tle degranulacji mastocytów, która przyczynia się do uwalniania gaipariny i innych hormonów, a także zapewnia silny wpływ na przemiany zachodzące w tkankach. Te złożone związki aktywne mają znaczący wpływ na zwiększenie przepuszczalności ścian naczyń krwionośnych. Efekt ten jest szczególnie silny w mikrokrążeniu, ponieważ pod jego wpływem zachodzi proces zwężania dużych i ekspansji małych naczyń. Takie procesy przyczyniają się do powstawania obrzęku tkanek.

Predyspozycje genetyczne - jedna z przyczyn mastocytozy

Formy rozwoju pokrzywki

Pokrzywka barwiona, której rozwój nie jest związany z problemami układu odpornościowego, może powstać pod wpływem pewnych czynników fizycznych. Wśród tych czynników należy podkreślić:

• narażenie na skórę w bezpośrednim świetle słonecznym;
• proces ściskania i tarcia skóry;
• narażenie na ciepłą lub zimną skórę.

Ponadto istnieją egzogenne czynniki, które mogą wywołać rozwój mastocytozy u dzieci i dorosłych. Do głównych przyczyn takich przemian w organizmie należą sytuacje stresowe, znaczące zmiany klimatu i środowiska, przyjmowanie leków, kontakt z substancjami toksycznymi, a także spożywanie określonych produktów spożywczych, w tym dużej liczby alergenów. Oprócz powyższej klasyfikacji u dorosłych, podobnie jak u dzieci, mastocytoza skóry może przejawiać się w kilku podstawowych formach:

Forma mastocytozy układowej jest charakterystyczna dla osób w wieku starszym i średnim. Objawia się negatywnym wpływem na tkanki narządów wewnętrznych lub kilka z nich. Dla tej formy choroby obecność manifestacji zewnętrznej nie jest wymagana. Złośliwe formy mastocytozy nazywane są białaczką komórek tucznych, która charakteryzuje się złośliwymi przemianami komórek tucznych organizmu. Przebiegowi choroby często nie towarzyszy wysypka lub inne objawy zmian skórnych. Główny negatywny wpływ mają organy wewnętrznych systemów. Złożoność choroby polega na tym, że jest ona często wykrywana w późniejszych stadiach choroby, które są słabo podatne na leczenie i mogą prowadzić do zgonu. Formy mastocytozy skóry mogą występować zarówno w postaci dorosłej jak i niemowlęcej.

1. Niemowlęca postać mastocytozy często dotyka organizmy dziecięce i przechodzi dopiero wraz z początkiem dojrzałego okresu. W przypadku tej postaci choroby negatywny wpływ na narządy wewnętrzne nie jest charakterystyczny, ale na skórze występuje aktywne pojawienie się guzów i podrażnień. Dziecko, które zmaga się z chorobą w młodym wieku, może stanąć w obliczu problemu przejścia choroby do stadium dorosłego.
2. W przypadku mastocytozy u dorosłych i młodzieży zapalenie i podrażnienie skóry nie jest jedynym negatywnym skutkiem, ponieważ choroba dotyka narządy wewnętrzne, takie jak nerki, serce i narządy układu pokarmowego. Postęp takich powikłań w większości przypadków nie jest obserwowany, a sama choroba jest przenoszona z postaci dorosłej skóry na chorobę ogólnoustrojową.

Mastocytoza niemowlęca może przejść wraz z początkiem okresu dojrzewania.

Objawy pokrzywki pigmentowej

Większość pacjentów, którzy borykają się z problemem rozwoju pokrzywki barwnikowej, ma skargi wyłącznie na zewnętrzne objawy choroby, podczas gdy ta choroba może mieć inne niepokojące objawy. Jednym z najczęstszych ukrytych objawów choroby może być obniżenie ciśnienia krwi, które występuje bez wyraźnego powodu. Ostre i nieuzasadnione wahania temperatury, napadowy tachykardia, a także ciężkie swędzenie powstały na tle zaczerwienienia skóry. Główne niebezpieczeństwo tych objawów polega na tym, że ich obecność wskazuje na występowanie niepowodzeń w pracy jednego z narządów lub niektórych systemów. W związku z tym terminowe leczenie wykwalifikowanej pomocy medycznej jest warunkiem wykrycia pierwszych objawów, ponieważ tylko prawidłowo przepisane leczenie może przynieść skutek. W zależności od wpływu na te lub inne warstwy naskórka, kształt manifestacji skórnej pokrzywki pigmentowej może się różnić. Do tej pory specjaliści zidentyfikowali 6 głównych typów różniących się formą manifestacji.

• Postać guzkowa objawia się tworzeniem dużej liczby guzów guzkowych, które mogą mieć gładką lub guzowatą strukturę. Takie wzrosty mogą mieć żółty, czerwonawy lub różowy kolor, który znacznie różni się od zdrowej skóry. W niektórych przypadkach bliskość kilku guzków może spowodować połączenie ich w dużą płytkę. Dzięki działaniu mechanicznemu na takie nowotwory nie jest możliwe wywołanie reakcji patologicznych.
• Postać plamkowo-grudkowa może objawiać się powstaniem dużej liczby ciemnych plam na skórze lub guzów guzowatych o niewielkich rozmiarach. Istnieje wyraźne ograniczenie zmian. Efekt mechaniczny na takich obszarach powoduje powstawanie małych pęcherzyków, które z wyglądu i struktury przypominają wysypki, wywołane tą pokrzywką.
• Postać samotna, charakterystyczna dla niemowląt, może powodować powstawanie guzków o wielkości do pięciu centymetrów, które w dotyku, w swojej strukturze, przypominają wyroby gumowe lub gumowe.
• Gdy forma erytrodermiczna, dotknięte obszary skóry stają się żółtawo-brązowe, gęstnieją, a ich krawędzie stają się wyraźne, zarysowane granice. Charakterystyczna dla tej formy jest obecność silnego świądu, który prowokuje pacjenta do mechanicznego efektu i przeczesywania zapalnych obszarów. Wynikiem takich manipulacji jest pojawienie się pęknięć i wrzodów na skórze narażonej na chorobę.
• Pęcherzowa postać pokrzywki objawia się poprzez powstawanie licznych pęcherzyków, których wzrost może nawet najmniejszy wpływ, który w podobny sposób wpływa na obecność i siłę swędzenia, może wywołać wzrost. Przejścia tej formy do typów systemowych rzadko są naprawiane, chociaż brak odpowiedniego i terminowego leczenia może prowadzić do całkowitej porażki skóry, co pociągnie za sobą zaczerwienienie, złuszczenie, jak również wzrost odporności na manipulacje terapeutyczne. Wszystko to znacznie skomplikuje leczenie.
• Teleangiektatyczna postać pokrzywki prowadzi do tego, że dotknięte obszary skóry stają się czerwono-brązowe. Strefa lokalizacji takich miejsc w większości przypadków znajduje się w okolicy klatki piersiowej, a także w ramionach lub nogach. U dzieci choroba jest rzadko diagnozowana, ponieważ kobiety w średnim wieku są w większości zagrożone.

Mastocytoza telangiektatyczna dotyczy głównie osób w wieku dojrzałym.

Diagnoza pokrzywki pigmentowej

U dzieci i osób w średnim wieku określenie obecności tego typu choroby można już przeprowadzić zarówno w wyniku wstępnych badań, jak i historii. Aby potwierdzić ustaloną diagnozę, a także określić charakter choroby i metody jej leczenia, należy wykonać biopsję skóry. Biorąc pod uwagę fakt, że każdy z powyższych rodzajów choroby ma swoje własne cechy, ich leczenie różni się również w niektórych kluczowych niuansach. Aby uzyskać pełny obraz kliniczny, lekarz, który leczy pacjenta, może przepisać serię testów, które, dostarczając pełny obraz, pomogą zwiększyć skuteczność leczenia, jak również uniknąć komplikacji i rozwoju chorób towarzyszących.

Ponadto niektórzy specjaliści w celu zapewnienia terminowego leczenia systemów i narządów, na które może wpływać pokrzywka, wykorzystują badania ultradźwiękowe, a także tomografię komputerową tkanki kostnej.

Metody leczenia pokrzywki pigmentowej

Leczenie, któremu musi towarzyszyć pokrzywka pigmentowa i mastocytoza, musi mieć zintegrowane podejście, które zapewnia równoległą eliminację czynników zewnętrznych i wewnętrznych. Aby zapewnić terapię zewnętrzną, w większości przypadków stosuje się kremy, maści i pocierania, które mogą zmniejszać swędzenie, a także eliminować procesy zapalne. Leki wewnętrzne działają na rzecz zmniejszenia produkcji seratoniny w organizmie. Leki przepisane na tę chorobę powinny również radzić sobie z alergenami. Mastocytozę skórną leczy się również za pomocą kortykosteroidów i cytostatyków.

Aby leczenie było skuteczne i nie miało negatywnych skutków dla organizmu, musi przejść pod ścisłą opiekę lekarzy, którzy muszą odpowiednio reagować na obraz kliniczny i, w razie potrzeby, wprowadzać zmiany w formach i metodach leczenia.